Акромегалия
Определение
- Акромегалия
- Медленно прогрессирующее нейроэндокринное заболевание, обусловленное избыточной секрецией гормона роста (СТГ, соматотропный гормон) и, как следствие, повышением инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1/соматомедин С) у лиц с законченным физиологическим ростом
- Характеризуется:
- Патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов
- Нарушением морфо-функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма
- Гипофизарный гигантизм
-
- Заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией СТГ, возникшей в детстве или в подростковом возрасте, когда эпифизарные зоны роста еще открыты
- Происходит избыточный пропорциональный рост костей скелета в длину → значительное увеличение линейного роста
- Без своевременного лечения после завершения пубертатного периода развиваются все типичные симптомы акромегалии и синдром акрогигантизма
- Заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией СТГ, возникшей в детстве или в подростковом возрасте, когда эпифизарные зоны роста еще открыты
Этиология и патогенез
- Причины акромегалии:
- Спорадическая СТГ-продуцирующая доброкачественная аденома гипофиза (98%)
- Из соматотрофных клеток
- Из клеток, одновременно секретирующих СТГ и пролактин
- Избыточная секреция соматолиберина (1-2%)
- Опухолью гипоталамуса
- Эктопической нейроэндокринной опухольюНаиболее часто с локализацией в легких или поджелудочной железе
- Спорадическая СТГ-продуцирующая доброкачественная аденома гипофиза (98%)
- Внегипофизарная секреция СТГС локализацией опухоли в брюшной полости или костном мозге
- Наследственные формы (5%)
- Синдром МЭН-1Синдром множественной эндокринной неоплазии типа 1 (МЭН-1) или синдром Вермера – наследственный аутосомно-доминантный синдром, обусловленный опухолями или гиперплазией нескольких эндокринных желез
- Наследственные формы (5%)
-
- Карни комплексКарни комплекс – это наследственный синдром, для которого характерна пигментация кожи, миксомы сердца, узелковая гиперплазия надпочечников с развитием синдрома Иценко-Кушинга, опухоли гипофиза, патология яичек, шванномы и другие проявления
-
- Синдром Мак-Кьюна ОлбрайтаСиндром МакКьюна-Олбрайта – наследственный синдром, для которого характерна фиброзная дисплазия, пятна «кофе с молоком» на коже и различные эндокринные заболевания
-
- Семейные изолированные аденомы гипофиза (FIPA)FIPA (Familial Isolated Pituitary Adenomas) – это заболевание, которое характеризуются наличием аденом гипофиза у двух и более членов одной семьи в отсутствие других синдромов, ассоциированных с множественными эндокринными опухолями
- Патогенез образования аденом гипофиза точно неизвестен
- Имеются данные о влиянии
- Изменения генов клеточного цикла, регулирующих передачу внутриклеточного сигнала
- Нарушений экспрессии факторов роста
- Снижения экспрессии генов-супрессоров опухолевого роста
- Имеются данные о влиянии
- Гиперсекреция СТГ стимулирует продукцию печенью ИФР-1
- ИФР-1 опосредует основные патологические эффекты СТГ
- Синтез и секреция СТГ подавляются соматостатином
- За счет его взаимодействия с соматостатиновыми рецепторамиОбъясняет эффективность лечения акромегалии аналогами соматостатина первого и второго поколения
-
-
- 2 подтипа (СР2)
- 5 подтипа (СР5)
-
Эпидемиология
- Точную цифру распространенности акромегалии трудно указать
- Т.к. от появления первых признаков до установления диагноза проходит 5-15 лет
- Согласно недавнему мета-анализу:
- Объединенная распространенность акромегалии по обращаемости – 5,9 случаев на сто тысяч населения
- Заболеваемость — 3,8 случаев на миллион населения в год
- По данным Всероссийского регистра опухолей гипоталамо-гипофизарной области распространенность акромегалии по обращаемости
- Варьирует в различных регионах РФ
- Достигает 8,65 случаев на сто тысяч жителей
- При активном скрининге распространенность акромегалии в 15-20 раз превышает привычные расчетные значения
- Существует большая доля нераспознанных случаев
- Средний возраст на момент первичной диагностики – 50 лет
- Причины:
- Постепенное появление симптоматики
- Медленное развитие заболевания
- Причины:
- Акромегалия характеризуется
- Прогрессирующей инвалидизацией
- Сокращением продолжительности жизни в среднем на 10 лет
- Смертность среди пациентов с акромегалией при отсутствии лечения в два раза превышает общепопуляционный уровеньСвоевременная диагностика и адекватное лечение позволяют приблизить выживаемость к общепопуляционному уровню
- Основные причины – осложнения, вызванные длительной гиперпродукцией гормона роста:
- Сердечно-сосудистая патология
- СД и его осложнения
- Заболевания органов дыхания
- Злокачественные новообразования ЖКТ и других органов
- Основные причины – осложнения, вызванные длительной гиперпродукцией гормона роста:
МКБ
- Е22.0 — Акромегалия и гипофизарный гигантизм
- D35.2 — Доброкачественное новообразование гипофиза
- Е31.1 — Полигландулярная гиперфункция
- В случае акромегалии в рамках синдромов МЭН-1, МЭН-4, Карни комплекса
- Q78.1 — Полиостозная фиброзная дисплазия
- В случае акромегалии в рамках синдрома МакКьюна- Олбрайта
Классификация
- В зависимости от причин:
- Спорадическая форма
- Наследственная форма
- Эктопическая акромегалия
- По размеру аденом гипофиза:
- Микроаденома (< 10 мм)
- Макроаденома (≥ 10 мм)
- Гигантская аденома (> 60 мм)
- По топографо-анатомическим характеристикам:
- Эндоселлярные
- С экстраселлярным характером роста:
- ЭндосупраселлярныйСо зрительными нарушениями и без них
-
-
- Параселлярный (латероселлярный)
- Инфраселлярный
- Антеселлярный
- Ретроселлярный
-
- По морфологическому строению аденомы гипофиза относят к нейроэндокринным опухолям гипофиза (PitNET):Согласно последней классификации опухолей ВОЗ от 2022 года
- Нейроэндокринная плотногранулированная соматотропная опухоль
- Нейроэндокринная редкогранулированная соматотропная опухоль
- Нейроэндокринная маммосоматотропная опухоль
- Нейроэндокринная смешанная соматотропная и лактотропная опухоль
- Нейроэндокринная зрелая плюригормональная опухоль РІТ 1-линии
- Нейроэндокринная незрелая плюригормональная опухоль РIT 1-линии
- Нейроэндокринная ацидофильная опухоль из стволовых клеток
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
Информация для пациента
О рекомендации
- Оригинальная версия — Акромегалия (проект)
- Кодирование по МКБ: Е22.0
- Год утверждения (частота пересмотра): 2024
- Пересмотр не позднее: –
- Возрастная категория: Взрослые
- Разработчик клинической рекомендации: Российская ассоциация эндокринологов
Список сокращений
- АГ — артериальная гипертензия
- ДР2 — дофаминовые рецепторы 2 типа
- ИФР-1 — инсулиноподобный фактор роста 1
- КТ — компьютерная томография
- ЛГ — лютеинизирующий гормон
- ЛПНП — липопротенды низкой плотности
- ЛПВП — липопротеиды высокой плотности
- МКБ 10 — Международная классификация 10 пересмотра
- МРТ — магнитно-резонансная томография
- МЭН-1 — синдром множественной эндокринной неоплазии 1 типа мЭН-4 — синдром множественной эндокринной неоплазии 4 типа
- ПГТТ — пероральный глюкозотолерантный тест
- св Т4 — свободный тироксин
- СP2 — соматостатиновые рецепторы 2 подтипа
- СТГ — соматотропный гормон (гормон роста)
- ФСГ — фолликулостимулирующий гормон
- 3DCRT — трехмерная конформная лучевая терапия
- СРАР — терапия — метод лечения ночного апноэ посредством создания постоянного положительного давления в дыхательных путях (Continuous Positive Airway Pressure)
- FIPA — семейные изолированные аденомы гипофиза (Familial Isolated Pituitary
- Adenomas)
- HbA1c — гликированный гемоглобин
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
Алгоритм диагностики акромегалии
Алгоритм лечения акромегалии
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!