Ангиодисплазии кишечника

Определение

Ангиодисплазии кишечника
- Патологическое состояние, при котором имеется порочное (патологическое) строение сосудов кишечной стенки

Этиология и патогенез

Врожденная форма
- Нарушения формирования сосудов стенки кишечника во внутриутробном периоде

Приобретенная форма
- Спазма гладкой мускулатуры
- Расширение и обструкция вен подслизистого слоя
- Ретроградное расширение капилляров

Патогенез приобретенной ангиодисплазии Источник: https://endoexpert.ru/stati/priobretennye-angiodisplazii-tolstoy-kishki-/

Эпидемиология

Редкое заболевание
Данные о распространенности среди населения отсутствуют

МКБ

K55.2 Ангиодисплазия ободочной кишки
К55.3 Ангиодисплазия тонкого кишечника
K55.8 Другие сосудистые болезни кишечника

Классификация

По происхождению
- I тип – врожденная ангиодисплазия
  - Ненаследственная форма
  - Наследственная форма (болезнь Рандю-Ослера)
- II тип – приобретенная ангиодисплазия
По морфологическому строению
- Венозная ангиодисплазия
  - Капиллярный тип
  - Кавернозный тип
- Артериовенозная ангиодисплазия
- Артериальная ангиодисплазия

По распространенности
- Ограниченная ангиодисплазия
  - Поражение одного отдела толстой кишки, протяженностью не более 5 см
- Диффузная ангиодисплазия
  - Поражение одного или нескольких отделов толстой кишки протяженностью более 5-10 см
- Генерализованная ангиодисплазия
  - Системный «ангиоматоз» с сочетанным поражением других органов и систем
  - Синдром Клиппеля-Треноне
По локализации
- Толстая кишка
- Тонкая кишка
- Смешанная форма с поражением толстой и тонкой кишки
По клиническому течению
- Неосложненное (в т. ч. бессимптомное)
- Осложненное

Клиническая картина

Общие признаки
- Примесь крови к стулу разной степени интенсивности
- Выделение крови из заднего прохода
- Общая слабость, головокружение, эпизоды потери сознания
Врожденная ангиодисплазия
- Безболезненность кровотечений
- Связь только с дефекацией
- Примесь крови обычно алого цвета
Приобретенная ангиодисплазия
- Темный цвет примеси крови к стулу
- Симптомы анемии
  - Общая слабость
  - Головокружение
  - Эпизоды потери сознания

Диагностика

Критерии установления диагноза
- Клиническое обследование и анамнез заболевания
- Инструментальные методы исследования

Врожденная форма ангиодисплазии кишечника
- Локализация патологического процесса в прямой кишке
- Раннее начало ректальных безболезненных, упорных кровотечений
- Перенесенные многократные операции на дистальном отделе прямой кишки
- Возможное наличие внекишечных проявлений заболевания

Дифференциальная диагностика

Врожденные ангиодисплазии
- Опухолевые заболевания толстой кишки и анального канала
- Дивертикулярная болезнь ободочной кишки, осложненная кровотечением
- Воспалительные заболевания кишечника
  - Язвенный колит
  - Болезнь Крона
- Геморроидальная болезнь
Приобретенная ангиодисплазия
- Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- Опухолевые заболевания желудка, двенадцатиперстной и тонкой кишки
- Дивертикул Меккеля
- Воспалительные заболевания с поражением тонкой кишки

→ Жалобы и анамнез

Жалобы

Бессимптомное течение
Примесь крови в стуле
Эпизоды кишечных кровотечений в анамнезе
Врожденная ангиодисплазия
- Повторяющиеся кишечные кровотечения
- Тенденция к более массивным кровопотерям с каждым последующим кровотечением
Приобретенная ангиодисплазия
- Лица старше 60 лет
- Эпизоды выделения крови из заднего прохода
  - Различная степень интенсивности
  - Возникающие без видимых причин или после физической нагрузки на фоне удовлетворительного самочувствия

→ Физикальное обследование

Установить диагноз ангиодисплазии кишечника невозможно
При трансректальном пальцевом исследовании заподозрить врожденную форму ангиодисплазии кишечника
- Обнаружение внутрипросветного образования вариабельной величины
- Мягкая консистенция
- Легко сдавливаемое при пальпации

→ Лабораторная диагностика

Специфической лабораторной диагностики нет
Общий анализа крови, коагулограмма
- Уровень общего гемоглобина в крови
- Тяжесть анемии
- Исходные коагулопатические нарушения

Уровнь ангиопоэтина 2 в периферической крови при наличии технической возможности

→ Инструментальная диагностика

Врожденная ангиодисплазия

Эндоскопические методы диагностики
- Колоноскопия

Рентгенологические методы диагностики
- МРТ забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием
- КТ забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием
- Ангиография брыжеечных сосудов
  - При наличии технической возможности
- Радионуклидная сцинтиграфия
  - При наличии технической возможности
  - Диагноз не установлен при эндоскопических исследованиях, ангиографии брыжеечных сосудов

Приобретенная ангиодисплазия

Эндоскопические методы
- Колоноскопия

Ангиодисплазия восходящей ободочной кишки Источник: https://endoexpert.ru/stati/priobretennye-angiodisplazii-tolstoy-kishki-/

- Интестиноскопия двухбаллонная
  - При отсутствии изменений в толстой кишке

Ангиодисплазия в тонкой кишке Источник: https://endoexpert.ru/stati/priobretennye-angiodisplazii-tolstoy-kishki-/

- Тонкокишечная эндоскопия видеокапсульная
  - При колоноскопии диагноз не установлен
  - При наличии технической возможности

Рентгенологические методы
- Ангиография брыжеечных сосудов
  - Дополнительно к эндоскопическому исследованию
  - При наличии технической возможности

Мезентерикография. А. Артериальная фаза селективной верхней брыжеечной ангиограммы, показывающая одновременное раннее венозное заполнение(быстрое шунтирование) с расширенными участками сосудистой системы в стенке слепой кишки. Б. Венозная ваза той же ангиограммы. Источник: https://endoexpert.ru/stati/priobretennye-angiodisplazii-tolstoy-kishki-/

Лечение

Лечение врожденной ангиодисплазии

Малоинвазивные методы лечения

Аргоноплазменная коагуляция кровоточащего сосуда
- Показания
  - Единичные, небольшие сосудистые образования
  - Отсутствие выраженного кровотечения

Аргоноплазменная коагуляция приобретенной ангиодисплазии в толстой кишке с введением в подслизистый слой раствора адреналина А. Ангиодисплазия В. После введения раствора адреналина(1:200000)отмечается сужение сосудов и бледность слизистой С. Струп в зоне ангиодисплазии после применения аргоноплазменной коагуляции(50Вт). Источник — https://endoexpert.ru/stati/priobretennye-angiodisplazii-tolstoy-kishki-/

Оперативное лечение

Резекция пораженного сегмента кишечника
- Показания
  - Неэффективность малоинвазивных методов лечения
  - Большая площадь распространения
  - Вовлечение нескольких отделов толстой кишки
  - Ежедневные стойкие кровотечения из прямой кишки со среднесуточной кровопотерей 30-50 мл и более, приводящих к выраженной и стойкой анемии, значительным нарушениям гомеостаза и ухудшению общего состояния

Лечение приобретенной ангиодисплазии

Консервативное лечение

Инъекции октреотида в дозе 20 мг 1 раз в 28 дней

Малоинвазивные методы лечения

Эндоскопические методы гемостаза
- Лазерная фотокоагуляция
- Клипирование кровоточащего сосуда
- Электрокоагуляция
- Термокоагуляция

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение с резекцией соответствующего отдела кишечника
- Показания
  - Профузные рецидивирующие кишечные кровотечения с выраженной анемией и ухудшением общего состояния больных
  - Неэффективность малоинвазивного лечения

Алгоритмы действий врача

Алгоритм ведения пациента с врожденной ангиодисплазией кишечника

Алгоритм ведения пациента с приобретенной ангиодисплазией кишечника

Медицинская реабилитация

Специализированная реабилитация не требуется
При формировании кишечной стомы после оперативного лечения проведение реабилитационных мероприятий, принятых у стомированных пациентов

Профилактика и ДН

Не существует

Организация медицинской помощи

Показания для госпитализации

При необходимости хирургического лечения, отсутствии осложнений заболевания госпитализировать в общехирургический стационар в плановом порядке
При кишечном кровотечении, возможной причиной которого является ангиодисплазия кишечника госпитализировать в общехирургический стационар

Показания к выписке пациента

Отсутствие хирургических осложнений в случае оперативного лечения
Исключение продолжающегося кровотечения
Отсутствие анемии тяжелой степени

Дополнительная информация

Отрицательно влияют на исход лечения
- Отказ от оперативного лечения в случае продолжающегося кровотечения
- Выбор метода лечения при отсутствии достоверных данных о локализации и характере ангиодисплазии

Критерии оценки качества

№ п/п	Критерии опенки качества	Оценка выполнения
1	Выполнено трэнсректальное пальцевое исследование	Да/Нет
2	Выполнена колоноскопия	Да/Нет
3	Выполнен общин (клинический) анализ крови	Да/Нет

О рекомендации

Разработчик клинической рекомендации

Общероссийская общественная организация «Ассоциация колопроктологов России»

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026