Аниридия врожденная

• Все дети должны быть обследованы следующими врачами:
  • Педиатром
  • Неврологом
  • Детским кардиологом
  • Генетиком
    • При необходимости другими специалистами на предмет наличия соматической патологии
• Выяснение сведений о раннем постнатальном периоде:
  • Частоте и тяжести перенесенных инфекционных заболеваний
  • Хронической патологии
  • Аллергических реакций
• Выявление наличия возможных причин и предрасполагающих факторов возникновения заболевания
• При наличии глаукомы у ребёнка с ВА необходимо узнать о времени появления признаков глаукомы

• Выделение ДНК из лейкоцитов периферической крови пациентов проводится по одному из стандартных протоколов очистки ДНК
• Для анализа родительского мозаицизма по обнаруженной у пробанда мутации используются образцы мочи и буккального эпителия
• Для проведения кариотипирования и in situ гибридизации (FISH) из крови готовится суспензия ядер

• В случае обнаружения крупных делеций, для валидации выполняется генотипирование отягощенных семей по нескольким микросателлитным маркерам хромосомы 11
• В случае обнаружения крупных делеций, затрагивающих ген WT1, проводится флуоресцентная in situ гибридизация FISH с зондом, специфичным к гену WT1, для валидации гемизиготного состояния локуса у пробанда
  • Выставляется предположительный диагноз спектр WAGR и пациент постоянного наблюдения у врача-детского онколога до 8 лет
• У пробандов с обнаруженными крупными хромосомными делециями проводится кариотипирование для установления причины хромосомного дисбаланса:
  • Простая интерстициальная делеция 11р13
  • Хромосомная инверсия или транслокация
    • Если произошла транслокация, необходим анализ кариотипа родителей

• Если имеется семейная история, мутация пробанда определяется у больных членов семьи
• Если очевидной истории нет:
  • Необходимо подтвердить статус мутации de novo доказательством отсутствия мутации пробанда у родителей
  • Подтвердить биологическое родительство
    • Проводится анализ возможного соматического мозаицизма у родителей, что важно для оценки риска прогноза для последующего потомства
• Проводится подтверждение патогенности впервые найденных внутригенных мутаций в гене PAX6 с помощью:
  • Анализирующих предсказательных программ, доказательства отсутствия данного изменения в выборке здоровых людей и/или у здоровых членов семьи
  • Функционального анализа
    • В случае необходимости
• Все внутригенные мутации получают название в соответствии с транскрипционным вариантом 1 PAX6
• Границы делеций называются в соответствии с положением MLPA проб с уменьшенным сигналом

• Дети с ВА имеют аномалии рефракции
  • У большинства различные виды астигматизма
• У детей с ВА и глаукомой формируется миопическая рефракция
  • У трети – миопия высокой степени
• При дальнейшем прогрессировании глаукомы и значительном и неравномерном растяжении оболочек глаза, увеличивается степень астигматизма
• Исследование клинической рефракции у детей с глаукомой или подозрением на это заболевание преследует две цели:
  • Диагностики глаукомного процесса и оценки темпов его прогрессирования
  • Своевременной оптической коррекции аметропии
• Эталонным методом рефрактометрии у детей раннего возраста продолжает оставаться скиаскопия
  • Ее успешно дополняют и приборные методы, с помощью портативных рефрактометров
    • Преимущество — возможность проведения исследования в любых условиях, а также возможность точного определения меридиана астигматизма

• Исследование периферического зрения важно для диагностики и оценки стадии и динамики течения глаукомного процесса
• Кинетическая периметрия имеет значение в диагностике стадии глаукомы и оценке динамики глаукомного процесса
  • Оценке подлежит наличие нарушения светочувствительности периферических границ поля зрения, зоны Бьерума, границы слепого пятна
• В целях раннего выявления глаукомы метод кинетической периметрии уступает статической
• Метод количественной статической периметрии заключается в определении световой чувствительности в различных участках поля зрения с помощью неподвижных объектов переменной яркости
• Метод позволяет обнаружить даже минимальные дефекты как центрального, так и периферического поля зрения
  • Это позволяет выявлять заболевание на ранних стадиях и существенно повышает эффективность мониторинга глаукомы
• Повторные исследования:
  • Проводятся 2 раза в год
  • Каждые 2-3 месяца в течение первых двух лет наблюдений через 2-3 месяца
    • При впервые выявленной глаукоме

Роговица

• АК — помутнение роговицы
  • На ранних стадиях в виде периферического паннуса
  • На поздних стадиях — захватывает центральные зоны роговицы
• Преимущественно поражаются поверхностные слои, далее страдает строма
• Первые проявления аваскулярны, далее происходит врастание сосудов в зоне помутнения
  • Неоваскуляризация роговицы начинается на 6 и 12 часах часового меридиана и прогрессирует далее по всей окружности
• Существует несколько классификаций АК:
  • Разработанная шведскими учеными в 2010 году
  • Разработанная Lopez-Garcia в 2006 (Таблица 2)

Таблица 2. Классификация кератопатии, связанной с врожденной аниридией (по Еden)

• Диагностика проявлений АК осуществляется с самого раннего возраста
  • Начальные признаки потери прозрачности роговицы могут наблюдаться уже с рождения 
• В большинстве случаев прогрессирование НЛСК при АК проявляется:
  • Разрушением лимбального барьера
  • Распространением конъюнктивального эпителия в центральные районы роговицы
  • Появлением бокаловидных и воспалительных клеток на ее поверхности
  • Деградацией или полным отсутствием палисад Фогта
• При развитии глаукомы клиническая картина может быть иной
  • При начальной стадии при минимальном растяжении роговицы наблюдается легкий ее отек в виде опалесценции
  • При дальнейшем прогрессировании глаукомы увеличивается диаметр роговицы, что вызывает:
    • Образование на эндотелии и десцеметовой мембране разрывов и трещин в виде единичных
    • Множественных полосчатых помутнений
• При нарушении барьерной функции:
  • В строму роговицы проникает внутриглазная жидкость (ВГЖ)
  • Нарушаются метаболические процессы
    • Это вызывает отек, а затем и помутнение роговицы
  • Происходит увеличение (растяжение) лимба, преимущественно верхнего, при далеко зашедшей стадии – во всех отделах (до 5–6 мм)
• При развитии глаукомы у детей с признаками АК подъем ВГД может вызывать ухудшение состояния роговицы:
  • Присоединение явлений отека
  • Повышение интенсивности помутнения

Передняя камера

• Часто из-за аномалии развития передняя камера может быть мельче средней
• При помутнении хрусталика и или его набухании передняя камера может быть мельче
• При развитии глаукомы у детей с начальной стадией передняя камера нормальной глубины или слегка глубже. По мере растяжения глазного яблока у таких детей передняя камера продолжает углубляться и может достигать 5–6 мм.
• Необходимо проводить сравнительную оценку глубины камеры на обоих глазах
  • Асимметрия является важным диагностическим признаком

Радужка

• При ВА может быть:
  • Полная аниридия
  • Частичная аниридия с сохранением различного объема гипопластичной радужки

Хрусталик

• Отмечают: 
  • Прозрачность
  • Размер и форму
  • Скопления пигмента
  • Факодонез
  • Сублюксацию или иную дислокацию хрусталика
• Передняя и задняя полярные врожденные катаракты без признаков прогрессирования встречаются наиболее часто
• В зависимости от состояния цинновых связок может быть диагностирован подвывих хрусталика
  • Чаще характерна его эктопия в верхнюю половину

• Метод, позволяющий визуализировать рудиментарную ткань радужки при невозможности ее обнаружения при стандартной биомикроскопии глаза
• Гониоскопическая картина демонстрирует:
  • Наличие высокого прикрепления культи радужки
  • Отсутствие дифференцированной трабекулярной зоны
  • Наличие различного размера перемычек, сокращение которых приводит к закрытию УПК
• Предиктор развития глаукоматозного процесса у детей с ВА — наличие выраженной степени гониодисгенеза
• Проведение исследования структур УПК у детей без наркоза с использованием широкопольной цифровой педиатрической ретинальной камеры позволяет:
  • Документировать результаты исследований в цифровом виде
  • Проводить сравнительный анализ изменений в динамике
• Иридокорнеальная гониография — объективный метод ранней диагностики патологических процессов в УПК глаза

• Для контроля ВГД рекомендовано использовать тонометр внутриглазного давления ТГД-01 (по Маклакову) или различные типы бесконтактных тонометров
  • Наиболее удобный способ для детей — автоматические портативные тонометры с контактной (рикошетной) методикой измерения
• При анализе данных учитывают:
  • Абсолютные цифры уровня ВГД
  • Суточные колебания и разницу офтальмотонуса между глазами Асимметрия и суточные колебания уровня ВГД у здоровых лиц, как правило, находятся в пределах 2–3 мм рт. ст. и лишь в редких случаях достигают 4–6 мм рт. ст

• Целесообразно учитывать толщину и диаметр роговицы, так как они претерпевают существенные изменения у детей на фоне развития глаукомы
  • Исследование толщины роговицы позволяет правильно интерпретировать результаты офтальмотонометрии Данные офтальмотонометрии в глазах с роговицей, имеющей толщину в центре более 580 мкм, нуждаются в коррекции в сторону понижения (реальное ВГД ниже полученных данных)

• При ВА акустическая картина переднего сегмента глаза характеризуется наличием рудиментарной радужки по всей окружности или отдельными участками с различной степенью выраженности ее гипоплазии
• Патологические изменения можно обнаружить и в отношении структуры, размеров и положения цилиарного тела, его отростков и других структур глазного яблока
  • Эти изменения, при наличии глаукомы, в определенной мере позволяют выработать оптимальную тактику хирургического лечения
• При полной аниридии стандартная биомикроскопия глаза редко позволяет выявить имеющиеся рудиментарные остатки радужной ткани

• Офтальмоскопия — оптимальный метод выявления изменений структуры ДЗН и сетчатки
  • У новорожденных и младенцев используют камеру ретинальную офтальмологическую педиатрическую или камеру медицинскую цифровую
• Одна из причин снижения зрения у детей с ВА — гипоплазия фовеальной области и ДЗН
  • ДЗН:
    • Цвет от бледно-розового цвета до бледного
    • Размер – от нормального до уменьшенного
    • Может иметь овальную и вытянутую форму
  • Макулярная зона и фовеа:
    • Разная степень аномалий световых рефлексов указывающих на гипопластичность: стушеванность, неправильная форма, отсутствие светового рефлекса
  • Периферия сетчатки:
    • Встречаются аномалии пигментации по типу гипопигментации
• При манифестации глаукомы развивается глаукомная оптическая нейропатия, что требует детальной характеристики изменений ДЗН
  • Сложность заключается в невозможности визуализации структур глазного дна из-за помутнений роговицы
• Атрофические изменения в ДЗН при глаукоме:
  • Деколорация (побледнением) участков диска
  • Расширение и деформация его экскавации
  • Уменьшение площади и истончение нейроретинального пояска (НРП)
• При подозрении на глаукому и при глаукоме необходимо проводить оценку следующих параметров:
  • Количественную
    • Размер ДЗН
    • Соотношение экскавации к диску (Э/Д)
    • Соотношение НРП к ДЗН
  • Качественную
    • Форма, высота и цвет НРП
    • Отсутствие НРП (краевая экскавация) или тенденция к истончению
    • Деколорация участков ДЗН
    • Сдвиг сосудистого пучка
• Соотношение Э/Д
  • Физиологическая экскавация ДЗН:
    • Имеет горизонтально-овальную форму: горизонтальный диаметр длиннее вертикального примерно на 8%
    • Экскавация на обоих глазах симметричная
    • 96% случаев соотношение Э/Д находится в пределах 0,2 ДД
  • Увеличенная физиологическая экскавация (при большом размере диска:
    • Имеет округлую форму
  • Начальная стадия глаукомы:
    • Четких различий между физиологической и глаукомной экскавацией не существует
    • Можно визуализировать сдвиг и перегиб сосудистого пучка
  • Прогрессирование врожденной глаукомы с высокими цифрами ВГД
    • Формируется объемная экскавация при развитой стадии
• Расширение экскавации при глаукоме обычно происходит во всех направлениях, но чаще всего в вертикальном направлении (за счет истончения НРП в верхнем и нижнем секторах ДЗН)
• Нейроретинальный поясок
  • При развитии глаукоматозного процесса постепенно происходит уменьшение ширины НРП
    • Может быть равномерным по всей окружности, локальным краевым или сочетанным
• Перипапиллярная атрофия — истончение/разрушение хориоретинальной ткани вокруг ДЗН. При глаукоме распространенность перипапиллярной атрофии выше, особенно с носовой стороны перипапиллярного пространства

• Исследование полезно в определении:
  • Глубины стромальных помутнении
  • Толщины роговицы
  • Визуализации структур передней камеры глаза при непрозрачности оптических сред

• Метод исследования позволяет количественно оценить состояние параметров сетчатки, зрительного нерва у детей с аниридией
• Особенности изменения структуры ДЗН при глаукоме у детей с аниридией:
  • Сглаженность макулярного контура за счет уменьшения фовеальной депрессии, характерной для гипоплазии макулы
• Особенности структуры сетчатки при ВА:
  • Уменьшение параметра общего макулярного объема
  • Увеличение параметра толщины сетчатки в центре фовеа (macular central minimum zone)
    • Это подтверждает отсутствие правильного формирования макулярной области или ее гипоплазию
• При развитии глаукомного процесса характерными особенностями, полученными с помощью ОКТ являются:
  • Уменьшение толщины слоя нервных волокон сетчатки в перипапиллярной зоне с преимущественными изменениями в темпоральной зоне, нарастающее по мере прогрессирования глаукомы
  • Изменение артерио-венозного индекса преимущественно в сторону его увеличения, цифровое подтверждение нарушения гемодинамики сосудистых ветвей центральной артерии и центральной вены сетчатки в виде уменьшения их калибра
  • Уменьшение толщины слоя ганглиозных клеток и ганглиозного комплекса
• ОКТ при глаукоме позволяет охарактеризовать состояния ДЗН
• При прогрессировании глаукомы отмечаются значительное увеличение основных параметров экскавации ДЗН:
  • Объема экскавации (cup volume)
  • Максимальной глубины экскавации (max cup depth)
  • Площади экскавации
  • Уменьшение значений НРП:
    • Объема (rim volume) и площади (rim area)
• Наиболее значимый фактор атрофии структур при врожденной глаукоме — показатель, характеризующий среднюю толщину слоя нервных волокон (mean RNLF thickness), величина которого при глаукоме значительно снижается
• Данные, полученные с помощью рассмотренных приборных методов, лишь дополняют результаты комплексного обследования ребенка, которые следует оценивать во всей совокупности
• Однако подтвержденное при этом ухудшение состояния ДЗН является важным прогностическим признаком прогрессирования глаукомы

• Электроретинограмма и ее компоненты служат объективным показателем функционального состояния сетчатки у детей с ВА и сопутствующей ей патологии (глаукома, гипоплазия ДЗН макулы и др)
• Исследование проводят как во время бодрствования ребенка, так и в состоянии медикаментозного сна или наркоза
• Основное внимание уделяют показателям латентности. При анализе полученных данных принимают во внимание, что на формирование пика Р1 ЗВП главным образом оказывает влияние:
  • Сохранность ретинокортикального пути
  • Зрелость фовеальной области сетчатки
  • Сохранность стриарной коры
• Этот метод не дает возможности оценить сохранность ассоциативных и когнитивных функций головного мозга, которые обеспечивают «зрительное распознавание»
• Особенно важными представляются данные ЭФИ при:
  • Отсутствии возможности оценки остроты зрения
    • Из-за возраста ребенка
    • При помутнении роговицы
  • Когда нельзя визуализировать структуры заднего полюса
• При наличии гипоплазии ДЗН и структур макулярной области изменяются показатели ЭФИ:
  • При регистрации ЗВП снижаются амплитудные показатели
  • Удлиняется латентность
  • ЭРГ демонстрирует снижение амплитудных характеристик
• При глаукоме серия последовательных ЭФИ до нормализации ВГД и после позволяет оценить:
  • Состояние сетчатки и зрительного нерва
  • Динамику изменений
  • Спрогнозировать конечные функциональные результаты

• Связь между результатами и прогнозом:
  • Супернормальная ЭРГ одновременно с высокими цифрами ВГД свидетельствует о непродолжительном периоде гипертензии и благоприятном функциональном исходе
  • Высокие цифры ВГД с низкой амплитудой ЭРГ характерны для более выраженных патологических изменений в структуре сетчатки и более тяжелом функциональном прогнозе
• После нормализации ВГД амплитуда ЭРГ в течении 3–6 месяцев снижается до величин соответствующих стадии заболевания и сохранности нейроэпителия сетчатки. При стойкой нормализации ВГД ЭРГ имеет тенденцию к умеренному повышению амплитуды
• ЗВП при глаукоме уже в начальной стадии заболевания меняют свои амплитудно-временные характеристики во всем диапазоне пространственных частот, которые отражают состояние аксонов ганглиозных клеток сетчатки
• ЗВП при прогрессировании болезни имеют прямую корреляцию изменения амплитудно-частотных характеристик от стадии глаукомы
  • Латентность по мере прогрессирования заболевания и перехода в более позднюю стадию увеличивается, а амплитуда снижается
  • К абсолютной стадии глаукомы ЗВП не регистрируются
  • При стойкой компенсации ВГД происходит стабилизация, а затем частичное восстановление амплитудно-временных характеристик ЗВП

Основные положения:

• Лечение начинать с раннего возраста
• Максимальное количество используемых местных препаратов не должно превышать трех
  • Во избежание дальнейшего повреждения роговицы
• Постоянно использовать только офтальмологические препараты без консервантов
• Препараты с одинаковым фармакологическим действием не должны использоваться в комбинации

Показатели эффективности:

• Отсутствие прогрессирования АК
• Отсутствие снижения эффекта в течение длительного периода
• Минимальное системное воздействие
• Минимум побочных эффектов
• Хорошая переносимость

• Возрастные ограничения к назначению наиболее распространенных в Российской Федерации гипотензивных препаратов

• При неэффективности лечения разрешенными препаратами назначаются и те, что официально у детей не применяются
  • С информированного согласия родителей пациента и с разрешения врачебной комиссии 

Алгоритм назначения противоглаукомных препаратов и миотических средств при аниридийной глаукоме:

• Препараты первой линии при врожденной глаукоме — ингибиторы карбоангидразы и бета-адреноблокаторы
• При высоком ВГД начинать сразу с комбинированных препаратов
  • При недостаточной эффективности добавлять препарат из другой фармакологической группы
• Применение двух и более противоглаукомных препаратов и миотических средств — один из критериев для скорейшего перехода к хирургическому лечению 

Врач-офтальмолог сталкивается с такими проблемами при консервативном лечении аниридийной глаукомы как:

• Тяжелые поражения глазной поверхности вследствие НЛСК
• Плохая переносимость местной гипотензивной терапии (в связи с этим низкий комплаенс к данной терапии у детей и взрослых)
• Необходимость использования нескольких противоглаукомных препаратов и миотических средств усугубляет роговичные проблемы
• Системные побочные эффекты местной гипотензивной терапии:
  • Проблема касается преимущественно детей, она значительно ограничивает спектр лекарственных препаратов возможных к применению
• Побочные эффекты системной гипотензивной терапии:
  • Временное применение  ингибиторов карбоангидразы, необходимое для снижения ВГД, может привести к изменению электролитного состава крови (низкий уровень калия), тошноте, рвоте, снижению физической активности

• В комплекс нейротрофического лечения включают препараты, влияющие на периферическое кровообращение и улучшающие микроциркуляцию:
  • Другие психостимуляторы и ноотропные препараты
  • Ангиопротекторы
  • Витамины, поливитамины в комбинации с другими средствами
  • Другие препараты, применяемые в офтальмологии
• Терапию следует проводить регулярно 2 раза в год под контролем врача-невролога

• Показания к неотложному хирургическому лечению (в том числе повторному):
  • Высокий уровень ВГД, который не может быть нормализован каким-либо другим методом лечения, кроме хирургического
  • Невозможность осуществления других методов лечения или недоступность соответствующей медикаментозной терапии
  • Повторные операции необходимо проводить даже при остаточных зрительных функциях
• Хирургическое лечение глаукомы находится в центре лечебных мероприятий, осуществляемых таким больным
• Существует два целевых направления оперативных вмешательств при врожденной глаукоме
  • Восстановление (точнее, формирование) оттока ВГЖ
    • За счет устранения препятствия на ее естественном пути
    • Путем создания нового пути оттока влаги (фистулы) в «обход» естественных дренажных путей
  • Направленно на сокращение продукции ВГЖ цилиарным телом
• Главный подход в хирургическом лечении глаукомы – использование малоинвазивных методов с наименьшей травматизацией роговицы и лимбальной зоны

• Зарубежные клиники предлагает операцией первого выбора операцию трабекулотомию ab interno и ab externo
  • Это хирургическое вмешательство вызывает сложности в локализация склерального синуса во время хирургического лечения
  • Наличие неоваскляризации в УПК делает этот вид хирургического лечения труднореализуемым и связанным с повышенным риском интраоперационных геморрагических осложнений
• Наиболее стабильный гипотензивный эффект имеет операция СТЭ
  • Преследует цель формирования фистулы из передней камеры глаза в интрасклеральное пространство
  • Особенность данного хирургического вмешательства у детей с аниридией — иссечение трабекулы без выполнения полноценной базальной иридэктомии и более широкое иссечение трабекулярной зоны
• Необходимо более тщательное накладывание склеральных швов и ушивание конъюнктивы для исключения послеоперационной гипотонии

• Приоритетное направление в хирургии глаукомы при ВА — применение дренажных устройств в качестве операции первого выбора
• Применение дренажей различных модификаций не представляет особой сложности и позволяет продлить гипотензивный эффект операции и установить контролируемый уровень ВГД
  • При выборе данной тактики лечения у детей с аниридией надо учитывать высокий риск активного фиброзного процесса в послеоперационном периоде

• Основа этих хирургических вмешательств — температурное воздействие непосредственно на цилиарные отростки, либо на питающие их задние длинные цилиарные артерии
• Данный метод чаще проводят в несколько этапов
  • Задействуют не больше 2х квадрантов за один этап
  • Задача вмешательства достичь нормализацию ВГД до нормальных значение или до значений позволяющих нормализовать ВГД при помощи инстилляции гипотензивных капель
  • Между этапами лечение желательно выдерживать не менее трех месяцев
    • Для стабилизации показателей ВГД
    • Резорбции воспалительного процесса в зоне оперативного вмешательства
• Микроимпульсная диодная лазерная транссклеральная циклокоагуляция в отличие от непрерывно-волновой циклокоагуляции, имеет два цикла: «включения» и «выключения»
• Гипотензивный эффект достигается за счет щадящего термического повреждения цилиарного тела и снижения секреции ВГЖ, усиления увеосклерального оттока
• Метод позволяет избежать чрезмерного необратимого повреждения цилиарного тела и может быть использован:
  • Как органосохранный метод
    • При терминальных стадиях глаукомы
    • При противопоказаниях к фильтрующим операциям
  • Как менее травматичное первичное вмешательство на глазах с АК
• После выполнения операций ребенку на 2–3 дня назначают группы ингибиторов карбоангидразы внутрь

• Главный фактор при определении сроков хирургического вмешательства — выраженность помутнений хрусталика, определяющаяся формой катаракты
  • Как при двусторонней, так и при односторонней катаракте на аниридийных глазах 
• Хирургическое лечение ВК показано при наличии оптически значимых помутнений хрусталика, располагающихся вдоль зрительной оси глаза и вызывающих снижение зрительных функций
  • Непрогрессирующие полярные помутнения хрусталика в условиях отсутствия радужной оболочки не оказывают депривирующего действия и не нуждаются в раннем хирургическом вмешательстве
  • Оперативное вмешательство может быть отсрочено до более старшего возраста
• Хирургия катаракты у пациентов с аниридией связана с определенными сложностями:
  • Расчет силы ИОЛ до операции может быть затруднен из-за нестабильной поверхности глаза, нистагма и полярных катаракт
  • Необходимо тщательно продумать размер, длину разреза и место расположения
    • Чтобы избежать возникновения или обострения АК у этих пациентов
  • Исследование капсулы хрусталика показало снижение толщины капсулы у детей на 50% по сравнению с нормальным контролем
  • Из-за гипопластической радужной оболочки имплантация в капсульный мешок является единственным вариантом интраокулярной коррекции афакии
• Современная технология хирургии катаракты включает:
  • Тоннельные роговичные или корнеосклеральные микроразрезы с последующей шовной фиксацией основного разреза, выполнение парацентезов на 3 и 9 часах
  • Использование современных вискоэластиков офтальмологических  для защиты эндотелия роговицы
  • Применение дифференцированных методик переднего капсулорексиса с формированием минимального диаметра (менее 5 мм) для более стабильной фиксации ИОЛ в капсульном мешке
  • Аппаратная или мануальная аспирация-ирригация хрусталиковых масс
  • Эндокапсулярная имплантация гибких акриловых ИОЛ

• Хирургическое вмешательство может спровоцировать прогрессирование АК, стимулировать дислокацию и помутнение хрусталика
• Наиболее распространенным осложнением хирургии катаракты было развитие глаукомного процесса, требующего в дальнейшем дополнительных антиглаукоматозных вмешательств с целью нормализации ВГД
• Отсутствие радужки, полиморфизм выявленных изменений глаза обусловливает особенности интра- и послеоперационного течения АК и влияет на исходы хирургического лечения и на прогноз заболевания
• Аниридииный фиброзный синдром (АФС) — осложнение хирургического вмешательства, описанное только при ВА
• Неблагоприятными факторами, осложняющими послеоперационное течение первичной глаукомы, служат избыточное рубцевание и активная регенерация
  • У детей с аниридией процессы пролиферации в зоне вмешательства в раннем послеоперационном периоде более активны, что объясняет более низкую эффективность антиглаукоматозных операций при лечении глаукомы
• Рубцеванию в зоне хирургического воздействия способствуют:
  • Недостаточный объем иссекаемой части трабекулы
  • Закрытие зоны операции гониосинехиями
    • Последствия послеоперационных иритов и кровоизлияний в переднюю камеру
  • Повышенные слипчивые процессы
• Современные способы, препятствующие избыточной пролиферации, включают:
  • Уменьшение травматичности операций
  • Широкое иссечение конъюнктивы и эписклеры
  • Применение кортикостероидов, ферментов в виде субконъюнктивальных инъекций
• Эффект антиглаукоматозных операций зависит от ряда других осложнений:
  • Синдром мелкой камеры
  • Цилиохориоидальная отслойка (ЦХО)
  • Гифема
  • Макулярный отек
• Синдром мелкой передней камеры
  • В послеоперационном периоде может быть связан с:
    • Усиленной фильтрацией ВГЖ через послеоперационную фистулу
    • Наличием наружной фильтрации вследствие плохой адаптации конъюнктивального разреза
    • ЦХО
• ЦХО
  • Самый частый среди всех послеоперационных осложнений у детей с аниридией
  • Медикаментозная терапия включает кортикостероиды (для местного и системного применения), мидриатические и циклоплегические средства
    • При отсутствии эффекта показано хирургическое лечение в виде склерэктомии, трепанация склеры
• В раннем послеоперационном периоде может развиться рецидив гипертензии:
  • Вследствие блокады зоны трабекулэктомии остатками корня радужки и хрусталиковой блокады
  • При развитии слипчивого процесса между лоскутами склеры или конъюнктивы
  • Применяется консервативное лечение, при отсутствии эффекта от которого в течение 5–7 суток возможно проведение ревизии (нидлинг) фильтрационной подушечки
    • С целью разъединения структур препятствующих выходу ВГЖ
• При образовании плоскостных синехий между корнем радужки (при частичной аниридии) и зоной внутренней фистулы возможно выполнение неодим-ИАГ — лазерного вмешательства (лазерный синехиолизис)
  • Но не позже 1 месяца после развития сращения