Аномалия Эбштейна

Определение

Аномалия Эбштейна (АЭ)
- Врожденный порок развития правых отделов сердца (ПП, ПЖ, ТК), патология ЛК и аномалии путей проведения ритма сердца
  - Увеличение ПП за счет расширение его полости и атриализации ПЖ
  - Уменьшение размеров ПЖ за счет смещения запирающего элемента створок ТК в сторону выводного отдела
  - Недостаточность ТК Апикальное смещение септальной створки ≥ 8 мм/м2 площади поверхности тела, относительно фиброзного кольца митрального клапана

- - Дилатация истинного фиброзного кольца ТК

Аномалия Эбштейна. Источник — https://www.youtube.com/watch?app=desktop&v=OahBOpBqnvQ

Сопутствующие аномалии сердца
- ДМПП
- Обструкция выходного отдела ПЖ
- Стеноз или атрезия легочной артерии
- ОАП при атрезии легочной артерии
- ДМЖП

Аритмии при Аномалии Эбштейна
- Суправентрикулярные тахикардии — 26-65%
- Предсердные re-entry тахикардии после хирургической коррекции
- Пароксизмальная атриовентрикулярная re-entry тахикардия (АВРТ) у 10-38%
- ФП
- Желудочковые аритмии

Этиология и патогенез

Описаны семейные случаи аномалии Эбштейна
Описан ряд хромосомных аномалий у пациентов с АЭ Мутации генов больных с АЭ — гетерозиготные миссенс-мутации гена NKX2.5 с аутосомно-доминантным путем наследования и различной пенетрантностью, были обнаружены гетерозиготные мутации гена MYH7 с аутосомно-доминантным путем передачи и варьирующей экспрессивностью — три миссенс-мутации (Tyr283Asp, Asn1918Lys, Glu1573Lys)

Высокая частота порока во внутриутробном периоде связана с приемом матерью препаратов лития
Разработана ЭхоКГ классификация порока, позволяющую оценивать тяжесть пациентов с аномалией Эбштейна в зависимости от дилатации ПП и увеличения АЧПЖ

Эпидемиология

Частота встречаемости от 0,7 до 1% среди ВПС
Встречается в 1 случае на 20000 новорожденных
Наиболее частый порок с патологией трехстворчатого клапана — 40% среди всех ВПС с поражением правого АВ клапана, в равной степени у обоих полов

МКБ

Q22.5 – Аномалия Эбштейна
I36.1 – Неревматическая недостаточность трехстворчатого клапана

Классификация

А. Carpentier с соавторами в 1988 году
- Тип А
  - Передняя створка ТК нормальной морфологии
  - Размер ПЖ достаточный

- Тип В
  - Передняя створка ТК имеет аномальные хорды, но подвижность сохранена
  - ПЖ редуцирован, но размер достаточен

- Тип С
  - Передняя створка ТК имеет ограниченную подвижность
  - ПЖ маленький с большим атриализованным компонентом

- Тип D
  - Створки ТК формируют «трикуспидальный мешок» из фиброзной ткани, сросшийся с внутренней поверхностью ПЖ
  - Единственной функциональной частью ПЖ является его инфундибулярный отдел

Классификация аномалии Эбштейна. Источник — https://www.vhlab.umn.edu/atlas/congenital-defects-tutorial/right-heart-lesions/ebsteins-anomaly.shtml

Клиническая картина

Возможно бессимптомное течение заболевания
При раннем появлении цианоза, заболевание манифестирует в раннем детстве и резко прогрессирует с одышкой и сердцебиением

Диагностика

Диагностические критерии постановки диагноза

Жалобы
- Одышка
- Частые респираторные заболевания
- Плохая прибавка в весе
- Потливость при кормлении
- Отказ от груди
- Учащенное сердцебиение

Анамнез
- Пренатальная диагностика ВПС

Физикальное обследование
- Тахикардия
- Одышка
- Гепатомегалия
- Цианоз различной степени
- Систолический шум различной интенсивности Широкое расщепление первого тона, систолический шум трикуспидальной недостаточности, максимальный в точке проекции трехстворчатого клапана – у основания мечевидного отростка

Лабораторные исследования
- Не информативно

Инструментальные исследования
- Rg ОГК — кардиомегалия
- ЭКГ — отклонение ЭОС вправо; признаки перегрузки правых отделов, снижение вольтажа желудочковых комплексов QRS и деформация их в правых грудных отведениях, при синдроме WPW — дельта волна
- ЭхоКГ — апикальное смещение септальной створки ≥ 8 мм/м2 площади поверхности тела, относительно фиброзного кольца митрального клапана; недостаточность ТК; морфология створок ТК, размер функциональной части ПЖ, размер атриализованной части ПЖ

→ Жалобы и анамнез

Одышка при физической нагрузке и в покое, приступы сердцебиения УДД 4УУР C
- У пациентов
  - Для исключения аритмии, определения степени тяжести состояния

Экстренные пациенты
- АЭ с атрезией легочной артерии
- АЭ у пациентов с функциональной атрезий ЛА, с признаками цианоза на фоне ОАП
- Новорожденные с пароксизмальной тахикардией
Всех пациентов можно разделить на три группы
- Бессимптомные пациенты — запирательная функция ТК нормальная и атриализация ПЖ не выраженная
- Пациенты, у которых при физической нагрузке появляются признаки недостаточности кровообращения по правому типу (тахикардия, одышка возможно цианоз)
- Пациенты с проявлениями недостаточности кровообращения по правому типу в покое (одышка, непереносимость физических нагрузок, гепатомегалия)

→ Физикальное обследование

Физикальный осмотр, пальпация печени, оценка гемодинамики УДД 5УУР C
- Всем пациентам с подозрением на АЭ
  - Для выявления признаков основного заболевания, осложнений

Одышка и усиленная пульсация яремных вен и сердцебиение

Аускультация сердцаУДД 5УУР C
- Всем пациентам
  - Для выявления шумов сердца

Широкое расщепление первого тона
- Более позднее закрытие удлиненной передней створки ТК
Систолический шум ТК по классификации Levin 2-3/6, максимальный в точке проекции ТК – у основания мечевидного отростка, и чуть левее по направлению к верхушке сердца
Ранний диастолический шум
- При колебательных движениях удлиненной передней створки
Систолический шум дующего характера

→ Лабораторная диагностика

Кислотно-основное состояние и газы крови УДД 5УУР C
- Всем пациентам с АЭ
  - Для оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений

ОАМ и ОАК развернутый УДД 5УУР C
- Всем пациентам с АЭ
  - Для определения уровня Hg, Ht, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ

Биохимический анализ крови (калий, натрий, хлориды, глюкоза, креатинин, общий белок, альбумин, мочевина, билирубин, ЛДГ, АЛТ, АСТ) УДД 5УУР C
- Всем пациентам с АЭ
  - Для оценки функции печени и почек

У взрослых пациентов дополнительно — общий холестерин, ХсЛНП, ХсЛВП, ТГ

Коагулограмма крови (АЧТВ, протромбиновое время, протромбиновый индекс, фибриноген, антитромбин III, МНО), основные группы по системе AB0, антигена D системы Резус, фенотип по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k, определение антиэритроцитарных антител, АГ к вирусу гепатита В и С, Treponema pallidum, IgM, IgG к ВИЧ-1, ВИЧ-2УДД 5УУР C
- Всем пациентам с АЭ перед операцией

→ Инструментальная диагностика

ЭКГУДД 4УУР C
- Всем пациентам с подозрением на АЭ
  - Для выявления нарушений ритма и проводимости, гипертрофии ПЖ

Снижение вольтажа желудочковых комплексов QRS и деформацию их в правых грудных отведениях
Зубец Р обычно высокий и заострен (Гималайский зубец Р)
С синдромом WPW — дельта волна
Удлинение PQ интервала, блокада правой ножки пучка Гиса, желудочковые и наджелудочковые нарушения ритма

ХМ-ЭКГУДД 4УУР C
- Пациентам с АЭ и подозрением на нарушения ритма
  - Для наблюдения за пациентами с уже диагностированной аритмией или для оценки эффективности антиаритмической терапии

Rg ОГК УДД 5УУР C
- Всем пациентам с подозрением на АЭ
  - Для диагностики основного, исключения иных заболеваний сердца, крупных сосудов, внесердечной патологии

Увеличение КТИ и наличие шарообразной формы тени сердца «перевернутой чаши» из-за расширения сердца в обе стороны и наличия удлиненного сосудистого пучка

Rg-картина ОГК при аномалии Эбштейна. Источник — https://probolezny.ru/anomaliya-ebshtyayna/

Трансторакальная ЭхоКГУДД 5УУР C
- Всем пациентам с подозрением на АЭ
  - Для оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики

Увеличение ПП
Верхушечное смещение ТК
Сращение септальной створки с перегородкой
Передняя створка, имеющая нормальное прикрепление к фиброзному кольцу, характеризуется экстенсивной амплитудой движения
Визуализируются ДМПП и ДМЖП

ЭХО-КГ-картина аномалии Эбштейна. Источник — https://bjcardio.co.uk/2013/09/pacing-in-patients-with-congenital-heart-disease-part-1/

ЭхоКГ чреспищеводнаяУДД 5УУР C
- Всем пациентам при малоэффективности трансторокального ЭХО-КГ
  - Для детальной оценки состояния клапанного аппарата и септальных дефектов

КТ сердца с контрастированиемУДД 5УУР C
- Всем пациентам при малоэффективности трансторокального ЭХО-КГ
  - Для оценки анатомии порока, размеров ПЖ и его систолической функции

Для оценки объема и функции ПЖ у пациентов с кардиостимуляторами и другими противопоказаниями к выполнению МРТ

МРТ сердца и магистральных сосудов УДД 5УУР C
- Всем пациентам
  - Для оценки их структурно-функциональных изменений

Внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) УДД 5УУР C
- Всем пациентам с АЭ и симптомами аритмии и признаками предвозбуждения желудочков на ЭКГ
  - Для изучения механизмов развития нарушений сердечного ритма, локализации дополнительных путей проводимости и метода лечения нарушений ритма

После операции на ТК затруднен транскатерный доступ к правым боковым ДПП и медленному пути при АВ-узловой реципрокной тахикардии
Оценка субстрата аритмии и катетерная аблация — до операции

Не проводят чрезвенозную катетеризацию сердца и АКГ УДД 5УУР C
- Пациентам с АЭ
  - Для оценки гемодинамики на дооперационном этапе

Характерна «трехдолевая» конфигурация нижнего контура сердечной тени или положительный симптом двух «зарубок»
Первая «зарубка», или перемычка соответствует истинному фиброзному кольцу, вторая — месту прикрепления смещенных створок
Три полости: левая полость, расположенная проксимальнее первой «зарубки», соответствует расширенному правому предсердию, центральная полость, расположенная между «зарубками» — атриализованной части и правая полость, лежащая дистальнее второй «зарубки» — собственно функционирующему правому желудочку

КоронарографияУДД 5УУР C
- Пациентам с АЭ перед операцией на ТК, мужчинам старше 40 лет и женщинами с менопаузой независимо от возраста перед операцией коррекции МН
  - Для исключения сопутствующих гемодинамически значимых стенозов коронарного русла

→ Иная диагностика

Эргоспирометрия с оценкой пикового потребления кислорода, вентиляторный эквивалент по углекислоте VE/VCO2, хронотропной реакции и реакции на артериальное давление

Для взрослыхУУР CУДД 4

Для детейУУР CУДД 5

- Пациентам с АЭ, осложнившихся тяжелой трикуспидальной недостаточностью (неоперабельной)
  - - Для определения показаний к трансплантации сердца

Лечение

→ Консервативное лечение

«Петлевые» диуретикиУДД 5УУР C
- Пациентам с АЭ и проявлениями правожелудочковой ХСН
  - Для коррекции клинических проявлений отечного синдрома с антагонистами альдостерона и других калийсберегающих средств, при недостаточной эффективности добавление ингибиторов карбоангидразы (Ацетазоламид**)

Начальная разовая доза Фуросемида** (раствор для внутривенного и внутримышечного введения) у детей 1 мг/кг массы тела/сут с возможным увеличением дозы до максимальной 20 мг/кг/сут)
Дигоксин** при наличии тяжелой СН III-IV ФК, низкой ФВ ЛЖ (<25%) в сочетании с тенденцией к гипотонии для взрослых 0,125-0,5мг/сутки, для детей с 3 лет 0,08-0,1 мг/кг/сут

Амиодарон** УДД 5УУР C
- Взрослым пациентам с АЭ
  - Для контроля ритма при суправентрикулярных тахикардиях

Амиодарон** — часто развиваются побочные эффекты и требуется снижение дозы или отмена препарата

Амиодарон** не применяют УДД 5УУР C
- У взрослых пациентов с АЭ
  - Для продолжительного лечения нарушений ритма

Не назначают антиаритмические препараты, классы I и IIIУДД 5УУР C
- У детей с АЭ и бессимптомной ЖТ

Соталол** с осторожностьюУДД 5УУР C
- У пациентов с АЭ из-за риска развития проаритмогенного эффекта и смерти

Не назначают Пропафенон** УДД 5УУР C
- У взрослых пациентов с АЭ, дисфункцией желудочков и тяжелым фиброзом
  - Для терапии первой линии

Бета-адреноблокаторыУДД 5УУР C
- Пациентам с АЭ при рецидивирующих фокусных тахикардиях или трепетании предсердий, если РЧА аритмогенных зон невозможна или после неуспешной абляции

У некоторых пациентов может потребоваться комбинированная терапия

Оральные антикоагулянтыУДД 5УУР C
- Пациентам с АЭ со случаями парадоксальных эмболий или ФП в анамнезе
  - Для профилактики тромбоэмболических осложнений

Оральные антикоагулянты при ФП, трепетании предсердий или предсердной re-entry тахикардии УДД 5УУР C
- Взрослым пациентам с АЭ после внутрисердечной коррекции и/или при наличии цианоза
  - Для профилактики тромбоэмболических осложнений

Шкала CHA2DS2-VAScУДД 5УУР C
- Взрослым пациентам с АЭ и ФП, которым не выполнялась внутрисердечная коррекция и отсутствует цианоз
  - Для оценки риска ТЭО (ишемического инсульта, транзиторных ишемических атак и системных тромбоэмболий)

Не назначают прямые ингибиторы тромбина или фактора ХаУДД 4УУР C
- У всех пациентов с механическими протезами клапанов сердца
  - Для профилактики тромбоэмболических осложнений

Пожизненная пероральная антикоагулянтная терапия УДД 5УУР C
- Пациентам с АЭ и биопротезом имеющим другие показания к антикоагуляции

Пероральная антикоагулянтная терапия с использованием антагонистов витамина К УДД 4УУР C
- Всем пациентам с АЭ в течение первых 3 мес. после хирургической имплантации биопротеза

Прямые ингибиторы тромбина или фактора ХаУДД 5УУР C
- У взрослых пациентов с АЭ и ФП, а также биопротезами после третьего месяца послеоперационного периода
  - Для профилактики ТЭО

Антагонисты витамина К (АВК), когда необходима длительная антикоагулянтная терапия у пациентов с биопротезами

Пероральная антикоагулянтная терапия с использованием АВК пожизненно УДД 4УУР C
- Всем пациентам с АЭ и механическим протезом

Целевое МНО в зависимости от вида механического протеза от 2,5 до 3,5
Нет данных демонстрирующих пользу от использования антикоагулянтной терапии более 3 мес. у пациентов с биопротезами

→ Хирургическое лечение

ЭФИ УДД 5УУР C
- Пациентам с АЭ при пароксизмах наджелудочковых тахикардий

Радиочастотная абляция аритмогенных зон УДД 5УУР C
- Пациентам с АЭ и признаками предвозбуждения желудочков на ЭКГ или ЭФИ
  - Из-за риска развития предсердных тахикардий

Потенциально жизнеугрожающие состояния, из-за риска трансформации в фибрилляцию желудочков

Радиочастотная абляция аритмогенных зонУДД 5УУР C
- Всем пациентам с АЭ с бессимптомным предвозбуждением, по данным ЭФИ самый короткий предвозбужденный интервал RR ≤250 мс, ЭРП ДПП ≤250 мс, выявлены множественные ДПП, индуцируется ДПП-ассоциированная тахикардия

Наджелудочковая тахикардия часто сочетается с АЭ

Катетерная аблация УДД 5УУР C
- Всем взрослым пациентам с АЭ
  - Для лечения АВРТ и ФП ассоциированных с синдромом предвозбуждения желудочков

Радиочастотная абляция аритмогенных зонУДД 5УУР C
- Пациентам с АЭ необходимо выполнение
  - Для лечения суправентрикулярных тахикардий

РЧА аритмогенных зон — терапия первой линии

Радиочастотная абляция аритмогенных зон УДД 5УУР C
- Пациентам с АЭ и ФП и/или предсердными тахиаритмиями

Не проводят ЭФИ РЧА УДД 5УУР C
- Детям до 15 кг с АЭ, если не нужна открытая операция

ЭФИ или ЭФИ РЧА УДД 5УУР C
- Пациентам более 15 кг с АЭ перед открытой операцией

Операция первичная или повторнаяУДД 5УУР C
- У пациентов с АЭ и трикуспидальной регургитацией при СН и снижении толерантности к физической нагрузке

Оптимальный возраст 3-5 лет при типе В и С, до развития дисфункции ПЖ
При появлении цианоза при физической нагрузке, при тяжелой ТК недостаточности и ХСН операции проводят раньше

Хирургическое лечение УДД 5УУР C
- У пациентов с АЭ и трикуспидальной регургитацией, дилатацией ПП и ПЖ или снижением функции ПЖ
Одномоментно закрытие и ДМПП/ООО во время клапанной коррекцииУДД 5УУР C
- У пациентов с АЭ, при показаниях к вмешательству на ТК
Двунаправленный кавопульмональный анастомоз во время коррекции АЭ, при тяжелой дилатации или систолической дисфункции ПЖ, при сохраненной функции ЛЖ, адекватном давлении в ЛП и конечно-диастолическом давлении в ЛЖ, или если объем ПЖ мал УДД 5УУР C
- Для выполнения радикальной коррекции порока

Показания
- Дисфункция правого желудочка, после пластики
- Стеноз ТК после реконструктивной операции
- У взрослых пациентов, если индекс конечно-диастолического объема ЛЖ менее 75% от нормы

Операция лабиринт при коррекции АЭУДД 5УУР C
- У пациентов с симптомной ФП, в центрах

Пластика ТК в условиях ИКУДД 5УУР C
- Пациентам с АЭ, при наличии технической возможности

Реконструкция подклапанных структур ТК и пластика ТК в условиях ИК по методу «конусной реконструкции»

Протезирование ТК в условиях ИКУДД 5УУР C
- У пациентов с АЭ при невозможности восстановления его функции при пластической операции

Для замены ТК используются биопротезы и механические протезы
Тромбоз механического протеза

Экстренная или срочная замена клапана при обструктивном тромбозе УДД 5УУР C
- У критических тяжелых пациентов с АЭ без сопутствующей патологии

Хирургическое лечение УДД 5УУР C
- У пациентов с АЭ при больших (>10 мм) необструктивных тромбозах протезов, осложненных эмболией

Антикоагулянтная терапия с использованием АВК и/или #гепарина натрия** УДД 5УУР C
- При тромбозе биопротеза у пациентов с АЭ перед повторным вмешательством

Терапия нефракционированным #гепарином натрия** инициируется болюсом у взрослых 80 Ед/кг, у детей – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч, у взрослых — 18 Ед/кг/ч

Повторная операция УДД 4УУР C
- Симптомным пациентам с АЭ с ростом транспротезного градиента или тяжелой недостаточности

Повторная операция УДД 4УУР C
- Асимптомным пациентам с АЭ протезной дисфункцией, если повторная операция имеет низкий риск

→ Иное лечение

Изолированное транскатетерное закрытие ДМПП/ООО УДД 5УУР C
- У пациентов с АЭ без недостаточности ТК при отсутствии показаний к открытой коррекции

→ Лекарственные препараты

Группа препаратов	МНН	Торговое название	Форма выпуска	Оригинальный препарат	Дозировки	Кратность применения	Рецепт
Диуретики, петлевые	Фуросемид	Фуросемид Буфус Фуросемид	Раствор для внутривенного и внутримышечного введения	Фуросемид	У детей 1 мг/кг массы тела/сут с увеличением дозы до максимальной 20 мг/кг/сут	Внутривенно	Rp.: Sol. Furosemidi 1 % — 2 ml D.t.d. № 10 in amp. S. Содержимое ампулы развести в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида и ввести внутривенно медленно, 1 раз в день
Сердечные гликозиды и негликозидные кардиотонические средства	Дигоксин	Дигоксин Дигоксин Реневал	Таблетки	Дигоксин	Для взрослых 0,125-0,5мг/сутки, для детей с 3 лет 0,08-0,1 мг/кг/сут	Перорально 2 раза в сутки	Rp.: Digoxini 0,00025 D.t.d. №30 in tab. S. По 1 таблетке внутрь 2 раза в день
Антиаритмические препараты III класса	Амиодарон	Амиодарон Амиодарон Велфарм	Таблетки	Кордарон	10 мг/кг/сут в два приёма, макс. 200 мг х 2 р/д, в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут в 1-2 приема	1-2 раза в день	Tab. «Amiodaron» 0,2 №60 D. S. По 1 таблетке 3 раза в день, до приема пищи и запивают достаточным количеством воды
Антиаритмические препараты III класса	Соталол	СОТАЛОЛ АВЕКСИМА Сотагексал Соталол Соталол Канон	Таблетки	Соталол	У взрослых 80-120 мг. У детей 1-3 мг/кг/сут	2 раза в сутки	Rp.: Tab. Sotaloli 0,05 N30 D.S. По 1 таблетке 3 раза в день
Бета-адреноблокаторы	Карведилол	Акридилол® Карведилол Карведилол Канон Карведилол Сандоз® Карведилол-Акрихин Карведилол-ВЕРТЕКС Карведилол-Тева	Таблетки	Карведилол	Стартовая доза 0,1 мг/кг/24ч в 2 приема, перорально; Терапевтическая доза 0,8-1,0 мг/кг/24ч в 2 приема, перорально	Перорально 2 раза в день	Rp.: Carvediloli 0,0125 D.t.d: №50 in tab. S: По 1 таблетке 2 раза в день
Бета-адреноблокаторы	Бисопролол	БИСОПРОЛОЛ АВЕКСИМА Бисогамма® Бисомор Бисопролол Бисопролол Алкалоид Бисопролол Велфарм Бисопролол Канон Бисопролол Реневал Бисопролол солофарм Бисопролол-АКОС Бисопролол-АЛСИ Бисопролол-Акрихин Бисопролол-ВЕРТЕКС Бисопролол-ЛЕКСВМ® Бисопролол-Прана Бисопролол-СЗ Бисопролол-Тева Конкор® Конкор®Кор Коронал Нипертен®	Таблетки	Конкор	Стартовая доза 0,05 мг/кг/24ч в 1 прием, перорально; Терапевтическая доза 0,2-0,3 мг/кг/24ч в 1 прием, перорально	Перорально 1 раз в день	Rp.: Bisoprololi 0,0125 D.t.d: №50 in tab. S: По 1 таблетке 1 раз в день
Бета-адреноблокаторы	Метопролол	Беталок® ЗОК Метопролол Метопролол Велфарм Метопролол Органика Метопролол Реневал Метопролол ретард-Акрихин Метопролол-Акрихин Метопролол-ВЕРТЕКС Эгилок®	Таблетки	Метопролол	Стартовая доза 0,2-0,4 мг/кг/24ч в 1-2 приема, перорально; Терапевтическая доза 1,0-2,0 мг/кг/24ч в 1-2 приема, перорально	Перорально 1-2 раза в день	Rp.: Tab. Metoprololi 0,05 N30 D.S. По 1 таблетке 3 раза в день
Антикоагулянты	Варфарин	Варфарин Варфарин Канон Варфарин ШТАДА	Таблетки		Начальная доза 0,1-0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,0 (при механическом протезе митрального клапана 2,5-3,5)	Перорально	Rp: Tab. Warfarini calcii 0,0025 D.t.d N 10 S. Принимать по 1 таб. 1 раз в день, контроль МНО 1 раз в месяц

Торговые названия/товарные знаки лекарственных препаратов, используются исключительно в описательных и информационных целях

Алгоритмы действий врача

Реабилитация

Реабилитация в условиях специализированного ЛПУ кардиологического профиляУДД 5УУР C
- Всем пациентам после операции по поводу АЭ

Ограничить физическую нагрузку УДД 5УУР C
- Всем пациентам после операции в течение трех месяцев с момента выписки

Профилактика и ДН

Пожизненное диспансерное наблюдение врача кардиолога врача общей практики, терапевтаУДД 5УУР C
- Всем пациентам с АЭ, после ее хирургической коррекции
  - Для определения частоты визитов, контроля за выполнением рекомендаций, изменения терапии, оценки риска сердечно-сосудистых осложнений, направления на дополнительные исследования

Оценивать изменения регургитации на ТК, изменения клинического статуса, функции и размеров ПЖ, пульсоксиметрии, толерантности к физической нагрузкеУДД 5УУР C
- При динамическом наблюдении пациента с АЭ
  - Для мониторинга состояния, выявления осложнений и определения показаний к операции

Ежегодная ЭхоКГ не обязательна, если нет клинических данных за прогрессирование трикуспидальной регургитации
У пациентов с умеренной трикуспидальной регургитацией клиническая оценка, включая ЭхоКГ, должна выполняться ежегодно или чаще, при появлении новых симптомов

Первый осмотр с выполнением ЭхоКГ, ЭКГ, Rg ОГК УДД 5УУР C
- У оперированных пациентов с АЭ через 2–4 недели после выписки из стационара
  - Для исключения нарушений ритма сердца, декомпенсации сердечной недостаточности

Важно не пропустить развитие дисфункции протеза, нарастание сердечной недостаточности, развитие посткардиотомического синдрома и нарушений ритма сердца

Диспансерное наблюдение УДД 5УУР C
- Пациентов с АЭ после протезирования ТК 1 раз в 6 мес., затем 1 раз в год
  - Для оценки состояния, с оценкой жалоб, физикального осмотра, выполнения ЭКГ, ЭхоКГ, ХМ-ЭКГ
  - Для исключения возникновения нарушений ритма сердца, оценки функции сердца, оценки работы протеза, при его наличии, оценки динамики состояния

Кратность наблюдения и объём необходимых при этом исследований:

Кратность наблюдения (мес.) /методы исследования	I ФК	II ФК	III ФК	VI ФК
Осмотр врача-детского кардиолога	12	12	6	3
Электрокардиография	12	12	6-12	3-6
Холтеровское мониторирование сердечного ритма (при наличии нарушений ритма сердца)	12	12	6	6
Эхокардиография	12	12	6-12	3-6
МРТ органов грудной клетки	36	36	12	12
Пульсоксиметрия	12	12	6	3
Определение типа реакции сердечно-сосудистой системы на физическую нагрузку (тест 6-минутной ходьбы, при необходимости теста с физической нагрузкой с использованием эргометра)	36	24	12-24	6-12

Послеоперационное клиническое обследование УДД 5УУР C
- Пациентов с АЭ после протезирования ТК 1 раз в год с выполнением ЭхоКГ, ЭКГ, ХМ-ЭКГ
  - Для оценки динамики состояния

Цели наблюдения после протезирования ТК – мониторинг свертывающей системы и МНО, наблюдение за функцией протеза для диагностики нарушений и осложнений после протезирования, коррекция сердечной недостаточности и нарушений ритма сердца

Профилактика эндокардита УДД 5УУР C
- Всем оперированным пациентам с АЭ в первые 6 месяцев после операции или пожизненно у группы высокого риска

Антибиотики системного действия при вмешательствах на зубах
Все пациенты с АЭ должны быть информированы о профилактике развития инфекционного эндокардита, включающую в себя кожную и зубную гигиену, санацию ротовой полости не реже 1р/год, и 2р/год у группы высокого риска, своевременную дезинфекцию ран, лечение хронических очагов бактериальной инфекции

Варфарин** и определение МНО на этапе подбора дозы 1 раз в 1-3 дня, а далее при подобранной дозе 1 раз в 3-4 неделиУДД 5УУР C
- Всем пациентам с АЭ после хирургического вмешательства, связанного с протезированием ТК

Организация медицинской помощи

Показания для плановой госпитализации
- Недостаточность ТК 3-4 степени
- Сердечная недостаточность III-IV ФК
- Плановое оперативное вмешательство

Показания для экстренной госпитализации
- Приступы наджелудочковой тахикардии, резистентные к антиаритмическим препаратам

Показания к выписке пациента из стационара
- Удовлетворительный результат хирургического вмешательства, с устранением недостаточности ТК и дополнительных путей предсердно-желудочковых соединений

Дополнительная информация

Отсутствует

Критерии оценки качества

№	Критерии качества	ЕОК	УДД	УУР
1	Выполнен сбор жалоб и анамнеза у пациента с подозрением на АЭ	I C	4	C
2	Всем пациентам с подозрением на АЭ выполнено проведение физикального осмотра,	I C	5	C
3	Всем пациентам с подозрением на АЭ выполнено ЭКГ для выявления нарушений ритма и проводимости	I C	4	C
4	Всем пациентам с подозрением на АЭ проведена трансторакальная эхокардиография	I C	5	С
6	Всем пациентам с подозрением на АЭ проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки	IIa C	5	С
7	Всем пациентам с АЭ и симптомами аритмии и/или признаками предвозбуждения желудочков на ЭКГ выполнено внутрисердечное электро-физиологическое исследование	IIa C	5	С
8	Выполнена хирургическая коррекция у пациентов с АЭ и тяжелой выраженной трикуспидальной регургитацией	I C	5	С
9	Всем пациентам после хирургического вмешательства по поводу АЭ проведен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога или врача-детского кардиолога	I C	5	С

Информация для пациента

У женщин, принимавших в течение первых триместров беременности препараты, содержащие карбонат лития, вероятность появления детей с аномалией Эбштейна увеличивается
После выписки из специализированного центра строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах
Наблюдение у врача-кардиолога по месту жительства – не реже 1 раза в 6 мес, соблюдая его предписания и назначения
Наблюдение кардиолога в специализированном центре – не реже 1 раза в 12 мес
При любых инвазивных манипуляциях проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита
Изменение доз и схем лекарственных препаратов, назначение дополнительных или лекарственных препаратов осуществляет лечащий врач
При возникновении побочных эффектов от приема лекарственных препаратов необходимо в обсудить это с лечащим врачом
Следует избегать чрезмерных физических нагрузок
При возникновении или прогрессировании симптомов необходима консультация кардиолога
- Утомляемость
- Одышка
- Цианоз
- Отеки
- Увеличение объема живота
- Аритмии
- Потери сознания
- Неврологический дефицит (потеря зрения, слуха, речи, онемение конечности, парезы и параличи, в т.ч. кратковременные)
- Острые респираторные заболевания, лихорадка неясного генеза

О рекомендации

Оригинальная версия — Просмотр КР
Кодирование по МКБ: Q22.5, I36.1
Год утверждения (частота пересмотра): 2024
Пересмотр не позднее: 2026
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России». Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России

Список сокращений

ААП — антиаритмические препараты
ААТ — антиаритмическая терапия
АВ – атриовентрикулярный
АВБ — атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) борозда
АВК — антагонисты витамина К
АВРТ – атриовентрикулярная риентри тахикардия
АВУ — атриовентрикулярный узел
АВУРТ — атриовентрикулярная узловая риентри тахикардия
АКГ — ангиокардиография
APT — антидромная риентри тахикардия
АЧПЖ — атриализованная часть ПЖ
АЭ — аномалия Эбштейна
ВОПЖ — выходной отдел правого желудочка
ВПС — врожденные пороки сердца
ВСС — внезапная сердечная смерть
ВТПЖ — выходной тракт правого желудочка
ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП — дефект межпредсердной перегородки
ДПЖС — дополнительное предсердно-желудочковое соединение
ДПП – дополнительные пути проведения
ЕОК — Европейское общество кардиологов
ЖТ – желудочковая тахикардия
ИБС — ишемическая болезнь сердца
ИК — искусственное кровообращение
КА — катетерная аблация
КГ — коронарография
КТ — компьютерная томография
КТИ — кардиоторакальный индекс
ЛЖ — левый желудочек
ПЖ — правый желудочек
ЛП — левое предсердие
ПП — правое предсердие
МНО — международное нормализованное отношение
МРТ — магнитно-резонансная томография
НЖТ — наджелудочковая тахикардия
НК — недостаточность кровообращения
НОАК – новые оральные антикоагулянты
НПВП — нестероидные противовоспалительные препараты
ОАП — открытый артериальный проток
ОЛСС — общелегочное сосудистое сопротивление
ООО — открытое овальное окно
ОСН — острая сердечная недостаточность
ПЖ – правый желудочек
РЧА — радиочастотная аблация
ТГ — триглицериды
ТК — трикуспидальный клапан
ТП — трепетание предсердий
ТЭО-тромбоэмболические осложнения
ФП — фибрилляция предсердий
ХсЛВП — холестерин крови, уровень липопротеидов высокой плотности
ХсЛНП — холестерин крови, уровень липопротеидов низкой плотности
ХСН – хроническая сердечная недостаточность
ЭФИ — Внутрисердечное электрофизиологическое исследование
ЭКГ — электрокардиография
ЭхоКГ — эхокардиография
QRS — желудочковый комплекс на электрокардиограмме
WPW, ВПУ — синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
NYHA — Нью-Йоркская ассоциация кардиологов
** — препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов
*** — медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи
# — назначение лекарственного препарата по показаниям, не утвержденным государственными регулирующими органами, не упомянутым в инструкции по применению