Аномалия развития коронарных сосудов

Определение Аномалии коронарных артерий (КА) Группа врожденных патологических изменений коронарных сосудов Формируются вследствие аномального отхождения, следования или строения терминального русла коронарных артерий Этиология и патогенез Синдром Бланд-Уайт-Гарланда (СБУГ) При СБУГ правая КА отходит от первого лицевого синуса аорты, ход ее сохранен, характерна дилатация и извитость Характерен правый доминантный тип кровоснабжения сердца с задней межжелудочковой ветвью, сформированной за счет правой КА Левая КА отходит от задней поверхности ЛС, делясь практически сразу на переднюю межжелудочковую ветвь (ПМЖВ) и огибающую ветвь (ОВ), с дальнейшим неизмененным распределением и ходом артерий Анатомические особенности аномально отходящей ЛКА Ствол ЛКА очень короткий и может вообще отсутствовать ЛКА и ее ветви не окружают ствол ЛА, как в норме ЛКА может отходить от задней стенки ЛС в проекции заднего лицевого, нелицевого синусов легочного клапана либо на их границе Существует сеть коллатеральных сосудов, осуществляющих перетоки из системы правой КА в аномально отходящую левую КА (как правило, анастомозы между ветвями правой венечной артерии и ПМЖВ) Заполнение бассейна огибающей ветви ЛКА в большинстве случаев происходит ретроградно из ПМЖВ Вследствие нарушения эмбриологической закладки желудочкового комплекса формируется «доминантность» ЛЖ с соответствующими изменениями гемодинамики Возникает при изменении пространственного взаимоотношения передней и задней межжелудочковых перегородок, формирующих при СБУГ угол в среднем 97° (±7,6°±1,1°) Является результатом смещения задней межжелудочковой перегородки в полость правого желудочка Полость правого желудочка уменьшается и в приточном, и в выводном отделах, резко сужается проходимость правого атриовентрикулярного отверстия за счет эквивалентного увеличения левого В основе нарушений гемодинамики лежит дефицит перфузии либо патологическое перераспределение крови со сниженным содержанием кислорода по системе ЛКА Особенности кровообращения зависят от соотношения давления в аорте и легочной артерии Во внутриутробном периоде аномальное отхождение ЛКА от ЛА не приводит к нарушению кровоснабжения миокарда ЛЖ В обоих венечных сосудах имеется антеградный ток крови с примерно одинаковой оксигенацией После рождения прогноз и манифестация определяются степенью развития межкоронарных анастомозов и выраженностью ишемии миокарда ЛЖ Без хирургического лечения около 90% больных погибают в первый год жизни Причина смерти при отсутствии хороших коллатералей — острая ишемия миокарда ЛЖ вплоть до обширных инфарктов Частота инфаркта миокарда в детской популяции — около 20 случаев на 100 тыс.; летальность от острого инфаркта миокарда у детей младше 1 года — 0,2 на 100 тыс., причиной чего в 20% случаев является аномальное отхождение ЛКА от ЛА Неонатальный период переживают только больные с хорошо развитой сетью коллатеральных сосудов Даже среди переживших этот возраст часты случаи внезапной смерти в результате ишемических повреждений миокарда и желудочковых аритмий (80-90% этих больных погибают внезапно в возрасте 35 лет) Описаны случаи первичной диагностики порока у взрослых старше 70 лет, единственным проявлением являлись нарушения ритма или недостаточность МК Edwards J.I. предложил различать 3 фазы клинического течения заболевания Первая — период плацентарного кровообращения и первые 6-8 недель жизни, когда за счет высокого давления в ЛА поддерживается достаточное давление в аномальном коронарном сосуде и признаки коронарной недостаточности отсутствуют Вторая («критическая») — обусловлена физиологическим снижением давления в ЛА, наступает в 6-8-недельном возрасте и длится от 1,5 до 4 мес; большинство детей погибают в этом возрасте вследствие ишемии миокарда, выживают лишь дети с хорошо выраженной сетью межкоронарных анастомозов Третья («компенсации») — кровоснабжение бассейна ЛКА за счет перфузии ПКА и наличие ретроградного кровотока в аномальной венечной артерии, наблюдается у больных с хорошо развитой сетью межкоронарных коллатералей Некоторые авторы предлагают различать 4-ю гемодинамическую стадию Становление однокоронарной системы кровоснабжения закончено, идет усиление синдрома обкрадывания вследствие увеличения сброса из правой КА в ЛА Ведет к повторному нарастанию симптомов ишемии и резкому (иногда внезапному) ухудшению состояния вследствие развития выраженной сердечной недостаточности и жизнеугрожающих аритмий При сочетании СБУГ с другими внутрисердечными аномалиями гемодинамика может кардинально изменяться Сопутствующий ВПС может компенсировать коронарную аномалию (при пороках с гиперволемией малого круга кровообращения) Отягчающим фактором аномальное отхождение ЛКА выступает при пороках «синего» типа с недостаточным кровотоком в системе ЛА Коронаро-сердечные фистулы (КСФ) Сообщения между КА и полостями сердца образуются в результате аномалии эмбрионального развития сосудов коронарно-артериального дерева КСФ происходят из ПКА примерно в 50-60% случаев, передней межжелудочковой ветви ЛКА — в 32%, огибающей ветви ЛКА — в 18% Более 90% фистул от КА впадают в правые отделы сердца В правых отделах фистула впадает в правый желудочек в 40% случаев, далее по частоте — правое предсердие, легочный ствол и коронарный синус, еще реже — левые отделы сердца Фистулы могут локализоваться в любом участке КА, но чаще в дистальных отделах Сообщение бывает в виде одного или нескольких отверстий, в большинстве случаев небольшого диаметра Артерия, как правило, расширена, извита, стенка истончена — следствие компенсаторного механизма в ответ на сброс крови в обход коронарного русла В месте сообщения с полостью сердца изменения более выражены, сходны с аневризматическим расширением сосуда Фистула чаще дренируется в полость сердца одним отверстием небольшого размера, устье и проксимальный отдел расширены, дистальный отдел значительно сужен Гемодинамика при КСФ обусловлена сбросом крови из пораженной коронарной артерии в камеру сердца или магистральный сосуд Нарушение гемодинамики и клинические симптомы определяются объемом сброса артериальной крови в сердечную камеру, ухудшением кровоснабжения зоны миокарда, питаемой измененной артерией, спонтанным разрывом фистулы, нарушением ритма, развитием бактериального эндокардита Объем шунтируемой крови может достигать 50% минутного объема ЛЖ, лишь небольшая часть поступает в дистальное русло коронарной артерии При больших размерах фистулы зона сердечной мышцы получает недостаточное кровоснабжение, что приводит к прогрессивному уменьшению диастолической перфузии миокарда Аномальная коронарная артерия расширяется, формируются аневризмы, происходит дегенерация медии, ульцерация интимы, трещины, атеросклеротические изменения и кальцификация, обструкция боковых ветвей, муральный тромбоз, разрыв артерии При сообщении с правыми сердечными камерами имеется сброс крови слева направо и объемная перегрузка правых и левых отделов сердца Сообщение с ЛЖ и левым предсердием вызывает перегрузку левых камер и может привести к развитию недостаточности митрального и аортального клапанов Сердце длительно может переносить наличие коронарно-сердечного сообщения без существенного нарушения функции Признаки очаговой ишемии миокарда могут наблюдаться дистальнее фистулы и во всей кровоснабжаемой артерией зоне КСФ могут протекать без симптомов и не вызывать осложнений в первые два десятилетия жизни Большинство детей асимптоматичны, но порок в большинстве случаев гемодинамически значим, а с возрастом приводит к осложнениям Осложнения: синдром обкрадывания миокарда, тромбоз и эмболия, сердечная недостаточность, фибрилляция предсердий и другие аритмии, эндокардит/эндартериит Тромбоз фистулы встречается редко, но может вызвать инфаркт миокарда, пароксизмальную ФП и желудочковые аритмии Возможен самопроизвольный разрыв аневризматического расширения фистулы, приводящий к гемоперикарду В редких случаях КСФ могут закрываться спонтанно Эпидемиология Аномальное отхождение ЛКА от ЛА Частота встречаемости - 0,25-0,5% среди всех ВПС По данным различных авторов порок встречается у 1 из 300 тыс. живых новорожденных Среди всех пороков венечных артерий встречается наиболее часто — в 90% всех случаев Коронаро-сердечные фистулы (КСФ) Частота встречаемости среди всех ВПС - 0,2-2% Среди врожденных аномалий КА занимает вторую позицию после аномального отхождения коронарных артерий (48,7%) У 33000 пациентов, подвергнутых коронарографии, КСФ выявлена в 0,1% случаев Может сочетаться с ВПС Критический клапанный стеноз легочной артерии Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой Периферические стенозы легочной артерии Коарктация и перерыв дуги аорты Различные коронарные заболевания и травматические повреждения сердца Ятрогенные КСФ - 20-25% в структуре КСФ Наиболее часто развиваются после операций реконструкции путей оттока из правого желудочка при ВПС с обеднением кровотока в малом круге кровообращения МКБ Q24.5 — аномалия развития коронарных сосудов Классификация Классификация аномалий КА (НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева), отражающая морфологические особенности порока Аномалии отхождения венечных (коронарных) артерий от аорты Варианты единственной КА (ЕКА) Аномальная ЕКА с нормальным распределением коронарных артерий Сочетание ЕКА со свищами КА ЕКА, сочетающаяся с другими ВПС Аномальная ЕКА с аномальным межартериальным следованием основных ветвей КА (межартериальное следование аномальной ветви левой КА; межартериальное следование аномальной правой КА) Интрамуральные КА Эктопии КА Аномалии отхождения венечных артерий от легочной артерии Аномальное отхождение левой КА от ЛА — 90% от всех случаев коронарных аномалий Аномальное отхождение правой КА от ЛА — 0,003% по данным коронарографии (высокая частота сочетания с дефектом аорто-легочной перегородки и 2-створчатым аортальным клапаном) Аномальное отхождение ветвей правой и левой КА от ЛА Тотальное аномальное отхождение КА от ЛА Аномалии следования и ветвления венечных артерий, отходящих от аорты Отсутствие огибающей ветви Отсутствие передней межжелудочковой ветви Коронаро-сердечные фистулы Аномальное отхождение ЛКА от ЛА (синдром Бланд-Уайт-Гарланда) — редкий врожденный порок сердца (ВПС) Характеризуется неблагоприятным течением уже в периодах новорожденности и младенчества и крайне сомнительным прогнозом при естественном развитии Коронаро-сердечные фистулы (КСФ) — аномальное сообщение между коронарными артериями с полостью сердца или другими сосудистыми структурами минуя капиллярное русло Приводит к нарушению структуры коронарных артерий и кровотока по ним Аномалия отхождения ЛКА от ЛА (СБУГ) — 2 варианта, различные по клинико-инструментальным показателям и прогнозу Инфантильный тип Встречается в 85-90% всех случаев аномалии Характеризуется отхождением ЛКА от ЛА и отсутствием хорошо развитых коллатералей между системой правой и левой венечных артерий Сразу после рождения развивается серьезное ишемическое поражение миокарда ЛЖ со снижением сократительной способности и дилатацией полости Возникает недостаточность митрального клапана (МК) за счет ишемии папиллярных мышц и дилатации фиброзного кольца Взрослый тип Частота встречаемости составляет 10-15% ЛКА также отходит от ЛА, но имеется сеть многочисленных и хорошо развитых межсосудистых анастомозов в системе коронарных артерий Отмечается доминантность правой КА, сообщение между ЛКА и ЛА рестриктивное Коронаро-сердечные фистулы (КСФ) — несколько классификаций По этиологии Врожденные изолированные Врожденные в сочетании с другими ВПС (СГЛС с атрезией аорты; АЛА с ИМЖП; ТФ) Приобретенные После радикальной коррекции ТФ с резекцией мышечного пучка Вследствие травмы грудной клетки После эндомиокардиальной резекции/биопсии После РЧА Как осложнение ЧКВ В зависимости от отхождения КА ПКА — 40-50% ПМЖВ — 30-40% ОВ — 10-20% Ствол ЛКА — 10-20% Единственная коронарная артерия (единичные описания случаев) В зависимости от размера КСФ Малые — меньше диаметра дистального отдела коронарной артерии Средние — в 1-2 раза больше дистального отдела коронарной артерии Большие — в 2-3 раза больше дистального отдела коронарной артерии О рекомендации Ссылка на оригинал КР: Аномалия развития коронарных сосудов Кодирование по МКБ: Q24.5 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России»; Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»; Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению Список сокращений АКГ – ангиокардиография (ретроградная катетеризация левых отделов сердца с коронарографией и панаортографией) Ао – аорта КА – коронарная артерия КГ – коронарография КДО – конечно-диастолический объем КДР – конечно-диастолический размер КСО – конечно-систолический объем КСР – конечно-систолический размер КТ – компьютерная томография КСФ – коронаро-сердечная фистула ЛА – легочная артерия ЛГ – легочная гипертензия ЛКА – левая коронарная артерия ЛС – легочный ствол ЛЖ – левый желудочек МК – митральный клапан МРТ – магнитно-резонансная томография ОАП – открытый артериальный проток ОВ – огибающая ветвь ОФЭКТ – однофотонная эмиссионная компьютерная томография ПКА – правая коронарная артерия ПМЖВ – передняя межжелудочковая ветвь ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография РФП – радиофармпрепарат (V09 Диагностические радиофармацевтические средства) СБУГ – синдром Бланд-Уайт-Гарланда ФВ – фракция выброса ФК – фиброзное кольцо ФП – фибрилляция предсердий ЭКГ – электрокардиография (регистрация электрокардиограммы, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных) Эхо-КГ – эхокардиография