Апластическая анемия
0/0
0/0
Определение
- Апластическая анемия
- Заболевание крови, проявляющееся панцитопенией за счет аплазии костного мозга, которая возникает из-за нарушений иммунных механизмов регуляции кроветворения, и связана с дефектами стволовых клеток
Этиология и патогенез
- Ведущий механизм поражения кроветворения при апластической анемии
- Иммунная агрессия на СКК (стволовые кроветворные клетки)
- Возникает костномозговая недостаточность, которая проявлется панцитопений
- Недостаток красного ростка кроветворения проявляется анемическим синдромом
- Недостаток белого ростка (лейкоцитарного) проявляется возникновением различных инфекций
- Недостаток мегакариоцитов (тромбоцитов) проявляется геморрагическим синдромом
Эпидемиология
- Распространенность
- ≈ 2 на 1 млн населения в год
МКБ
- Другие апластические анемии (D61)
- D61.1 – Медикаментозная апластическая анемия
- D61.3 – Идиопатическая апластическая анемия
- D61.8 – Другие уточненные апластические анемии
- D61.9 – Апластическая анемия неуточненная
Классификация
- Приобретенная АА (апластическая анемия)
- Идиопатическая
- Вторичная
- Радиация
- Лекарства
- Химические токсины
- Вирусы
- Иммунопатология
- Беременность
- Критерии тяжести АА
- Нетяжелая
- Гранулоцитопения >0,5 х 10*9/л
- Тромбоцитопения >20,0 х 10*9/л
- Тяжелая
- Гранулоцитопения <0,5 х 10*9/л
- Тромбоцитопения <20,0 х 10*9/л
- Сверхтяжелая (очень тяжелая)
- Гранулоцитопения <0,2 х 109/л
- Нетяжелая
- Для определения гранулоцитопении смотрим на абсолютное значение нейтрофилов, если показатель <0,5 х 10*9/л, то это уже агранулоцитоз
- При определении тяжести учитываются результаты не менее 3 анализов периферической крови на момент диагностики заболевания до начала лечения
- Варианты течения АА
- Протекающая без ПНГ-клона
- Протекающая с ПНГ-клоном
- Протекающая с синдромом ПНГ (есть признаки внутрисосудистого гемолиза)
- Клон пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ-клон) – клон стволовой клетки крови с мутацией в PIG-A гене, приводящей к нарушению синтеза гликозилфосфатидилинозитола
Клиническая картина
- На фоне глубокой трехростковой цитопении
- Анемический синдром Анемический синдром — клинико-гематологический синдром, обусловленный снижением гемоглобина и/или эритроцитов в крови
- Геморрагический синдром (склонность к кровоточивости)
- Инфекционные осложнения (бактериальные, вирусные и грибковые инфекции)
- Самые частые осложнения
- Септический шок
- Почечная недостаточность
- Различные кровоизлияния
- Неврологические и психиатрические нарушения
Диагностика
Лечение
Медицинская реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Алгоритм действий врача
Критерии оценки качества
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
- Национальное гематологическое общество
Год утверждения: 2024
Пересмотр не позднее: 2026
