Артериит Такаясу у детей

• Артериит Такаясу (АТ) или неспецифический аортоартериит (НАА)
  • Деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением коронарных и легочных ветвей. Характеризуется неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа Синонимы: артериит Такаясу, болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса

• Этиология не установлена, является многофакторной
• Возможные причины: 
  • Инфекции (в частности туберкулез)
  • Вирусы
  • Лекарственная непереносимость
  • Генетическая предрасположенность: связь с HLA-Bw52, локусами HLA-DR4, HLA-DQ3, гена LILRA3
• Поражаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов в области их устья или проксимальных отделов 
  • Микроскопия: 
    • Мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно- пролиферативная клеточная реакция и склероз стенок пораженных отделов сосудистой системы
    • Характерная картина сегментарного деструктивного, деструктивно-пролиферативного и фибропластического панаортита и панартериита
    • Деструкция эластического каркаса приводит к формированию аневризм, а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов — к артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса
  • НАА часто ассоциирован с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), юношеским артритом (ЮА), спондилоартритом, хроническим небактериальным остеомиелитом, гангренозной пиодермией

• Встречается повсеместно, но преимущественно в странах Азии
• Заболеваемость 2,6 на 1 млн населения
• Болеют преимущественно лица женского пола в возрасте 11-30 лет
• У детей эпидемиологические особенности изучены недостаточно
• Первые симптомы НАА обычно появляются в 8-12 лет Редко АТ также может дебютировать в дошкольном возрасте и даже в возрасте до 1 года
• Соотношение заболеваемости ♂:♀ старше 7 лет = 1:7,5-9,0; до 7 лет ♂:♀ = 1:1 
• Сезонность не прослеживается
• У детей смертность составляет до 35%

• M31._ Другие некротизирующие васкулопатии

• • 4 — Синдром дуги аорты (Такаясу)

• По локализации поражения (Takayasu Conference, 1994):
  • I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии
  • IIа тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви
  • IIb тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви, нисходящий грудной отдел
  • III тип – нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и (или) почечная артерии
  • IV тип – брюшной отдел аорты и (или) почечные артерии
  • V тип – смешанный вариант типов IIb и IV
• Примеры диагнозов
  • Неспецифический аортоартериит, I тип (поражение дуги аорты и левой сонной артерии), острая фаза
  • Неспецифический аортоартериит, II тип (поражение восходящего отдела, дуги аорты и левой сонной артерии), хроническая фаза
  • Неспецифический аортоартериит, III тип (поражение дуги аорты и левой сонной артерии), острая фаза. Синдром задней обратимой энцефалопатии в анамнезе
  • Неспецифический аортоартериит, IV тип (поражение брюшного отдела аорты и почечных артерий), хроническая фаза. Хроническая почечная недостаточность
  • Неспецифический аортоартериит, V тип (поражение восходящего и нисходящего грудного отдела  аорты и почечных артерий), хроническая фаза. Хроническая почечная недостаточность

Разработчик клинической рекомендации

• Ассоциация детских ревматологов

Год утверждения: 2022

Пересмотр не позднее: 2025