Артериит Такаясу
0/0
0/0
Определение
- Артериит Такаясу (ТАК)
- Гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей с частичной или полной их облитерацией и последующим ишемическим повреждением органов и тканей Ранее использовавшиеся названия: неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса, окклюзивная тромбоаортопатия, синдром дуги аорты
Этиология и патогенез
- Этиология заболевания не установлена. Предполагается роль инфекции (в частности туберкулеза), вирусов, лекарственной непереносимости. Имеются сведения о генетической предрасположенности, что иллюстрируется развитием болезни у однояйцевых близнецов и связью с HLA Bw52, Dw12, DR2 и DQw (в японской популяции)
- В патогенезе заболевания большое значение отводят аутоиммунным механизмам
- Адвентиция и наружные слои медии инфильтрируются цитотоксическими лимфоцитами, гамма-дельта Т-лимфоцитами, которые выделяют перфорины, повреждающие сосуды
- Первоначально воспалительный процесс локализуется в медии и адвентиции сосуда, а затем переходит на паравазальную клетчатку. Поражение интимы носит вторичный реактивно-гиперпластический характер
- В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов в области их устья или проксимальных отделов
- При микроскопическом исследовании выявляют мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно-пролиферативную клеточную реакцию и склероз стенок пораженных отделов сосудистой системы с характерной картиной сегментарного деструктивного, деструктивно-пролиферативного и фибропластического панаортита и панартериита
- Деструкция эластического каркаса может привести к формированию аневризм, а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов – к артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса
- Для артериита Такаясу свойственно множественное сегментарное поражение аорты и ее ветвей с наличием стенозов, окклюзий, образованием аневризм у одного и того же пациента
- Начальные сосудистые поражения часто возникают в левой средней или проксимальной части подключичной артерии. По мере прогрессирования заболевания также могут поражаться левая общая сонная, позвоночная, брахиоцефальная, правая средняя или проксимальная подключичная артерия, правая сонная, позвоночная артерии и аорта. Брюшная аорта и легочные артерии поражаются примерно у 50% пациентов
Эпидемиология
- В 80-90% возникает у женщин
- Возраст дебюта: 10-40 лет
- Распространенность преобладает в Азии: в Японии 150 случаев в год
- В России распространенность его достигает 2,6 человека на 1 млн. населения
МКБ
- M31._ Другие некротизирующие васкулопатии
- 4 — Синдром дуги аорты (Такаясу)
Классификация
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
