Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП)
Определение
- Атрезия легочной артерии
- Врожденное отсутствие прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА
- Порок может сочетаться с ДМЖП и со сложными ВПС
- Анатомические критерии порока
- Отсутствие ЛА на различных уровнях
- Большой подаортальный ДМЖП
- Дополнительные источники коллатерального кровотока легких
- Гипертрофия ПЖ
- Декстрапозиция корня аорты
- Нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА
Этиология и патогенез
- Сложный ВПС, относится к группе пороков конотрункуса
- Легочно-артериальное дерево состоит из трех основных сегментов
- Ствол ЛА образуется в результате деления общего артериального ствола
- Правая и левая ЛА образуются из 6-й пары аортальных дуг
- Внутрилегочные артериальные сосуды — из зачатков легких
- Из-за нарушения артериального конуса не происходит артериальной и межжелудочковой перегородок образуется большой ДМЖП
- Состояние ребенка зависит от величины ОАП, наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий
- Нарушения гемодинамики из-за отсутствия прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА, кровоток в легких осуществляется обходным путем из ПЖ через ДМЖП в левый желудочек, смешанная артериализированная кровь поступает в аорту и затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в легкие, насыщение крови кислородом в аорте, коллатеральных артериях и легочной артерии идентично
- Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию, праворасположенную дугу аорты, аномалии развития коронарных артерий — конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ
Эпидемиология
- Заболеваемость 3-5% от всех ВПС
- Смертность с дуктус-зависимой гемодинамикой до 12 месяцев — 90%
- Смертность у пациентов, имеющих несколько источников легочного кровотока и умеренно выраженный цианоз, к 3-5 летнему возрасту — 50%
- При усиленном легочном кровотоке и наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий пациенты умирают по мере развития легочной гипертензии в третьем десятилетии жизни
- Медиана выживаемости пациентов с АЛА и ДМЖП — 6 мес. — 2 года
МКБ
- Q25.5 Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
Классификация
- По J. Somerville
- I. Атрезия клапана ЛА. Ствол, правая и левая легочные артерии полностью сформированы и проходимы
- II. Атрезия клапана и ствола ЛА. Обе легочные артерии сохранены и могут иметь общее или раздельное начало
- III. Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Другая легочная артерия сформирована и проходима
- IV. Атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких осуществляется за счет сети коллатеральных сосудов
- По МКК
- Тип А — имеются истинные легочные артерии, коллатеральные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП
- Тип Б — наличие истинных легочных и коллатеральных артерий
- Тип В — истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатеральным артериям
- В зависимости от типа атриовентрикулярной и вентрикуло-артериальной связи
- Конкордантная атрио-вентрикулярная и вентрикулоартериальная связь
- Конкордантная атриовентрикулярная и дискордантная вентрикулоартериальная связь
- Дискордантная атриовентрикулярная и конкордантная вентрикулоартериальная связь
- Дискордантная атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная связь
- Типы коллатерального кровообращения легких при АЛА
- Большие аортолегочные коллатеральные артерии
- ОАП
- Медиастинальные артерии
- Бронхиальные артерии
- Фистула между левой коронарной артерией и стволом ЛА
- Смешанные формы
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
Информация для пациента
О рекомендации
- Оригинальная версия — Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП)
- Кодирование по МКБ: Q25.5
- Год утверждения (частота пересмотра): 2024
- Пересмотр не позднее: 2026
- Возрастная категория: Дети
- Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов». Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России
Список сокращений
- АВ — артерио-венозный
- АКГ — ангиокардиография
- АЛА — атрезия легочной артерии
- АЛТ- аланинаминотрансфераза
- АСТ — аспартатаминотрансфераза
- БАЛКА — большие аорто-легочные коллатеральные сосуды
- ВА — вено-артериальный сброс
- ВПС — врожденный порок сердца
- ДЛА — давление в легочной артерии
- ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки
- ДМПП — дефект межпредсердной перегородки
- КТ — компьютерная томография
- ЛА — легочная артерия
- ЛГ — легочная гипертензия
- МРТ — магнитно-резонансная томография
- ОАП — открытый артериальный проток
- ОЛС — общелегочное сопротивление
- ОПС — общепериферическое сопротивление
- ПП — правое предсердие
- ПЖ — правый желудочек
- СИБКК — сердечный индекс большого круга кровообращения
- ТФ — тетрада Фалло
- ЭКГ — электрокардиография
- ЭхоКГ — эхокардиография
- Sat O2 — насыщение крови кислородом
- СИМКК — сердечный индекс малого круга кровообращения
- ИЭЛК- индекс эффективного легочного кровотока
- QRS — желудочковый комплекс электрокардиограммы
- РК- радикальная коррекция
- NYHA — Функциональная классификация Нью-Йоркской Ассоциации Сердца
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
| Группа препаратов | МНН | Торговое название | Форма выпуска | Оригинальный препарат | Дозировки | Кратность применения | Рецепт |
| Простагландины | Алпростадил | Алпростадил Артерис-веро® Вазапростан® Вазостенон® Каверджект® |
Раствор для инфузии | Начальная доза 0,02 мкг/кг/мин с возможностью увеличения до 0,05-0,1 мкг/кг/мин, поддерживающая доза – 0,002 мкг/кг/мин | Внутривенно в условиях отделения реанимации, срок терапии определяется индивидуально | Rp: «Alprostadili» 0,02 D.t.d. № 10 in amp S: Внутривенно в условиях реанимации |
|
| Диуретики, петлевые | Фуросемид | Фуросемид Фуросемид Реневал Фуросемид Софарма |
Таблетки | Фуросемид | 1-2 мг/кг | Перорально каждые 6-12 часов | Rp: «Furosemid» 0,04 D.t.d. № 50 in tab S: Внутрь по 1 таблетке каждые 6-12 часов |
| Диуретики, петлевые | Фуросемид | Фуросемид Буфус Фуросемид |
Раствор для внутривенного и внутримышечного введения | Фуросемид | 0,5-2 мг/кг | Внутривенно | Rp.: Sol. Furosemidi 1 % — 2 ml D.t.d. № 10 in amp S. Содержимое ампулы развести в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида и ввести внутривенно медленно, 1 раз в день |
Торговые названия/товарные знаки лекарственных препаратов, используются исключительно в описательных и информационных целях
Алгоритм первичной диагностики и хирургического лечения АЛА с ДМЖП
Алгоритм обследования пациента после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!