Болезнь Кавасаки

• Болезнь Кавасаки (БК) — остро протекающее системное заболевание, характеризующееся преимущественным артериитом средних и мелких артерий, развитием деструктивно-пролиферативного васкулита. Иногда в процесс могут вовлекаться аорта и другие крупные артерии Синонимы: слизисто-кожный лимфонодулярный синдром, синдром Кавасаки
  • Самоограничивающееся состояние, при котором лихорадка и другие острые воспалительные проявления длятся в среднем 12 дней, если их не лечить

• Этиология не установлена 
• Вероятные причинные факторы
  • Вирусы: парвовирус B19, человеческий бокавирус и др. инфекционные агенты 
  • Аутоиммунные механизмы
  • Генетическая предрасположенность (HLA BW22, В22, B22J2)
• Повреждение кровеносных сосудов происходит в результате инфильтрации сосудистой стенки (особенно выражена в коронарных артериях) воспалительными клетками. Инфильтрация приводит к разрушению эндотелиальных клеток, эластической мембраны и гладкомышечных клеток → потеря структурной целостности стенки артерии → расширение и аневризма
  • В инфильтрации коронарных артерий участвуют нейтрофилы, T-клетки (особенно CD8 T-клетки), эозинофилы, плазматические клетки (особенно продуцирующие IgA) и макрофаги. Макрофаги не являются основными участниками при других видах васкулитов

• Пол: ♂ > ♀ (1,5 : 1)
• Чаще встречается в странах Восточной Азии: в Японии заболеваемость составляет 137,7 на 100 тыс. детского населения по данным на 2002 г. и 218,6 — в 2008г, в США – 20, на Тайване — 69, в Великобритании — 8 на 100 тыс. детского населения
• Средний уровень заболеваемости в РФ: 2,7 на 100 тыс. детей от 0-17 лет и 6,6 среди детей <5 лет По данным эпидемиологического исследования в Иркутской области с 2005 по 2009 гг
• ~95% заболевших — дети в возрасте до 10 лет; до 85-90% — <5 лет; наиболее часто болеют младенцы 9-11 мес
• По распространенности болезнь Кавасаки уступает только IgA-васкулиту (Геноха-Шенлейна пурпура)
• Пик заболеваемости: зимне-весенний период
• Смертность: <0,5% В основном от инфаркта миокарда и аритмий

• M30._ Узелковый полиартериит и родственные состояния
  • 3 — Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки]

Примеры диагнозов

• Синдром Кавасаки, полная форма
• Болезнь Кавасаки, полная форма от 11.2014 года. Синдром дилатационной кардиомиопатии. Аневризмы левой и правой коронарной артерий. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) IIа, функциональный класс (ФК) II по Ross
• Болезнь Кавасаки, неполная форма от 05.2013 года. Окклюзия правой коронарной артерии. ХСН I, ФК I по NYHA

Сердечно-сосудистые нарушения, возникающие вследствие СК, классифицируют в соответствии с размерами аневризм и тяжестью проявлений сердечно-сосудистых нарушений

• А. Классификация размеров аневризм коронарных артерий в острой фазе
  • Небольшие аневризмы или дилатации (внутренний диаметр сосуда ≤4 мм) 
    • У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента менее, чем в 1,5 раза
  • Аневризмы среднего размера: аневризмы с внутренним диаметром от >4 мм до  <8 мм
    • У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента в 1,5-4 раза
  • Гигантские аневризмы: аневризмы с внутренним диаметром ≥8 мм 
    • У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента более, чем в 4 раза
• B. В соответствии со степенью тяжести проявлений сердечно-сосудистых нарушений при СК выделяют группы от I до V Определение группы тяжести — на основании данных электрокардиографии (Эхо-КГ) и селективной ангиографии или других методов
  • I. Нет дилатаций коронарных артерий: пациенты без дилатаций коронарных артерий, в том числе, в острую фазу
  • II. Транзиторная дилатация коронарных артерий в острую фазу болезни: пациенты со слабовыраженными и транзиторными дилатациями, исчезающими, как правило, в течение 30 дней от их появления
  • III. Регрессия: пациенты, у которых еще определяются аневризмы коронарных артерий, соответствующие критериям дилатации или более выраженные изменения на 30 день после их появления, несмотря на полное исчезновение изменений в билатеральных системах коронарных артерий в течение первого года после их появления, а также пациенты, у которых изменения коронарных артерий не удовлетворяют критериям для включения в группу V
  • IV. Сохраняющиеся аневризмы коронарных артерий: пациенты у которых определяются одно-или двусторонние аневризмы коронарных артерий по данным коронарной ангиографии на втором году после острой фазы СК или позже и пациенты, у которых изменения коронарных артерий не удовлетворяют критериям для включения в группу V
  • V. Стеноз коронарных артерий: пациенты со стенозом коронарных артерий, подтвержденным коронарной ангиографией:
    • (a) Пациенты без признаков/симптомов ишемии, подтвержденной лабораторными тестами или другими методами
    • (b) Пациенты с признаками/симптомами ишемии, подтвержденными лабораторными тестами или другими методами
• Другие клинические симптомы или признаки: если у пациентов имеются среднетяжелые или тяжелые поражения клапанов сердца, сердечная недостаточность, тяжелая аритмия или другие сердечно-сосудистые заболевания, эти состояния должны быть учтены при оценке тяжести

Разработчик клинической рекомендации

• Союз педиатров России

Год утверждения: 2016

Пересмотр не позднее: 2019

• Sundel R. Kawasaki disease: Epidemiology and etiology. In: UpToDate, Connor RF (Ed), Wolters Kluwer. (Accessed on August 06, 2024.)

• Sundel R. Kawasaki disease: Clinical features and evaluation. In: UpToDate, Connor RF (Ed), Wolters Kluwer. (Accessed on August 06, 2024.)

• Sundel R. Kawasaki disease: Complications. In: UpToDate, Connor RF (Ed), Wolters Kluwer. (Accessed on August 06, 2024.)

• Sundel R. Refractory Kawasaki disease. In: UpToDate, Connor RF (Ed), Wolters Kluwer. (Accessed on August 06, 2024.)

• Sundel R. Kawasaki disease: Initial treatment and prognosis. In: UpToDate, Connor RF (Ed), Wolters Kluwer. (Accessed on August 06, 2024.)

• https://next.amboss.com/us/article/hT0cq2#Ilo2ZTBiMjgxOTg5ODJlNzc2MTE3YTQxNjk4MmNiYWQ1MSI=

• Kobayashi T, Inoue Y, Takeuchi K, et al. Prediction of intravenous immunoglobulin unresponsiveness in patients with Kawasaki disease. Circulation 2006; 113:2606.

• Son MBF, Gauvreau K, Tremoulet AH, et al. Risk model development and validation for prediction of coronary artery aneurysms in Kawasaki disease in a North American population. J Am Heart Assoc 2019; 8:e011319.

• Gorelik, Mark et al. “2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Kawasaki Disease.” Arthritis care & research vol. 74,4 (2022): 538-548. doi:10.1002/acr.24838