Болезнь Крона у детей

Определение

Болезнь Крона
- Хроническое, рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным, сегментарным, воспалением стенки тонкой и/или толстой кишки или всего желудочно-кишечного тракта с развитием местных и системных осложнений

Этиология и патогенез

Заболевание развивается в результате сочетания нескольких факторов
- Генетическая предрасположенность
  - С большей частотой встречаются мутации в генах (NOD2, IL23R, ATG16L, IRGM, NKX2-3, 1q24, 5p13, HERC2, CCNY, 10q21)
  - Развитие внекишечных проявлений объясняет более 50% генов, определяющих чувствительность к ВЗК
- Дефекты врожденного и приобретенного иммунитета
  - Аномальная и пролонгированная активации иммунной системы кишечника
  - Нарушения практически во всех звеньях иммунного ответа От барьерных функций эпителия и распознавания антигена паттерн-распознающими рецепторами, передачи сигнала дендритными клетками и сигнальными молекулами, презентации антигена HLA, и заканчивая функциями моноцитов-макрофагов, Т- и В-лимфоцитов
  - Образование инфламмасом, активация каспазы-1 и секреции провоспалительных цитокинов: IL-1, IL-17, IL-23, IL-6, TNF-a обусловливают кишечное воспаление с развитием массивной глубокой воспалительной инфильтрации кишечника
  - Младенческие формы могут быть обусловлены нарушением формирования иммунологической толерантности к собственной микробиоте кишечника вследствие мутации отдельных генов (IL-10, FOXP3, XIAP)
- Дисбиоз
  - Уменьшение видового разнообразия
  - Уменьшение числа толерогенных видов
  - Увеличение жгутиковых бактерий
  - Изменение вирома
  - Усиление проницаемости слоя слизи и количества микробов, пенетрирующих слизистый слой
- Факторы окружающей среды
Каскад гуморальных и клеточных реакций приводит к трансмуральному воспалению кишечной стенки с образованием характерных саркоидных гранулем
- Эпителиоидные гистиоциты без очагов некроза
- Гигантские клетки
Поражаются любые отделы ЖКТ
- Поражение илеоцекального отдела — 70%
- Изолированное поражение толстой кишки — 30%
- Аноректальная область — 20%
- Верхние отделы ЖКТ — 5-15%

Эпидемиология

Заболеваемость воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК) — от 1,5 до 11,4 на 100000
Распространенность БК — 58 на 100000
Точных данных о распространенности в России нет, но отдельные региональные наблюдения указывают аналогичную тенденцию
- В Санкт-Петербурге
  - Заболеваемость возросла за последние 10 лет более чем в 10 раз и составила 5,5 на 100000
  - Распространенность – 20 на 100000
У 10% больных впервые манифестирует в возрасте до 17 лет
За последние 10 лет ВЗК с началом в детском возрасте возросли в 3 раза

МКБ

К50._ Болезнь Крона
- 0 – _ тонкой кишки
- 1 – _ толстой кишки
- 8 – _ другие разновидности
- 9 – _ неуточненная
K52.3 Неопределенный колит
K52.9 Неинфекционный гастроэнтерит и колит неуточненный

Классификация

Международная классификация, принятая в 2010 г. в Париже по локализации поражения и фенотипическим вариантам течения

Критерий	Градации	Сочетания
Возраст начала болезни	А1а – 0 — < 10 лет А1b – 10 — < 17 лет А2 – 17 – 40 лет А3 — > 40 лет
Локализация	L1 — Терминальный илеит L2 — Изолированный колит – L3 — Илеит и колит L4a — Верхние отделы с поражением до связки Трейца L4b – Верхние отделы с поражением ниже связки Трейца, но выше дистальной 1/3 подвздошной кишки	L1+L4 L2+L4 L3+L4 L4ab
Форма	В1 — нестриктурирующая и непенетрирующая (воспалительная) В2 — стриктурирующая В3 – пенетрирующая В2В3 — стриктурирующая и пенетрирующая р – перианальные проявления	B2B3 – сочетание стеноза и пенетрации Сочетание с перианальным поражением В1р, В2р, В3р
Рост	Go – нет задержки роста, G1 – задержка роста

Дополнительно
- С очень ранним началом — до 6 лет
- Младенческие — с началом в первые 2 года жизни
По характеру течения
- Острое (менее 6 месяцев от дебюта заболевания)
- Хроническое непрерывное (отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии)
- Хроническое рецидивирующее (наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии)
В зависимости от ответа на гормональную терапию и облегчения выбора рациональной лечебной тактики
- Стероидорезистентность
  - Сохранение активности заболевания несмотря на пероральный прием адекватной дозы ГКС в течение 7-14 дней
- Стероидозависимость
  - - Достижение клинической ремиссии на фоне терапии ГКС и возобновлении симптомов при снижении дозы
    - В течение 3 месяцев после полной отмены
    - Терапию стероидами не удается прекратить в течение 14-16 недель

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Алгоритм действий врача

Медицинская реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Критерии оценки качества

О рекомендации

Разработчик клинической рекомендации

Союз педиатров России
Общероссийская общественная организация «Российская ассоциация детских хирургов»
Автономная некоммерческая организация «Общество детских гастроэнтерологов,гепатологов и нутрициологов»

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026

Болезнь Крона у детей

Связаться с нами

Выберите тарифный план

Опишите проблему, которую вы нашли. Спасибо, вы помогаете нам стать лучше!