Болезнь Крона

• Болезнь Крона (БК) – хроническое, рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным, сегментарным, гранулематозным воспалением с развитием местных и системных осложнений

• Этиология не установлена
• Заболевание развивается в результате сочетания нескольких факторов:
  • Генетическая предрасположенность
  • Дефекты врожденного приобретенного иммунитета
  • Нарушение кишечной микрофлоры
  • Влияние факторов окружающей среды
• Генетическая детерминированность приводит к:
  • Изменениям врожденного иммунного ответа
  • Аутофагии
  • Нарушению механизмов распознавания микроорганизмов
  • Нарушению эпителиального барьера
  • В результате – извращение адаптивного иммунитета
• Ключевой дефект, предрасполагающий к развитию воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК) – нарушение механизмов распознавания бактериальных молекулярных маркеров дендритными клетками, что приводит к гиперактивации сигнальных провоспалительных путей
• Отмечается уменьшение разнообразия кишечной микрофлоры Снижение доли анаэробных бактерий, преимущественно Bacteroidetes и Firmicutes
• При наличии микробиологических, иммунологических и генетических изменений ВЗК развиваются под действием пусковых факторов:
  • Курение
  • Нервный стресс
  • Дефицит витамина D
  • Питание с пониженным содержанием пищевых волокон и повышенным содержанием животного белка
  • Кишечные инфекции, особенно инфекция Clostridioides difficile и цитомегаловирусная инфекция
• Результат влияния генетических и предрасполагающих факторов – активация субпопуляций Т-лимфоцитов: Т-хелперов 1, 2, 17 типов и регуляторных Т-лимфоцитов на разных этапах воспаления, что ведет к гиперэкспрессии провоспалительных цитокинов Фактор некроза опухоли-альфа (ФНОа), интерлекинов 1, 12, 23, 17 (ИЛ1, ИЛ12, ИЛ23, ИЛ17) и других и молекул клеточной адгезии
• Каскад гуморальных и клеточных реакций приводит к трансмуральному воспалению кишечной стенки с образованием характерных саркоидных гранулем Гранулемы состоят из эпителиоидных гистиоцитов без очагов некроза и гигантских клеток
• Поражаются любые отделы ЖКТ – от полости рта до ануса В подавляющем большинстве случаев поражается илеоцекальный отдел
• БК, в отличие от язвенного колита (ЯК), не может быть излечена ни терапевтическими, ни хирургическими методами

• Максимальная распространенность в мире – 322/100000 населения (в Европе)
• Заболеваемость в разных регионах колеблется в интервале от 0,3 до 20,2 на 100000 населения Данные о распространенности и заболеваемости в Российской Федерации крайне ограничены, представлены частичными данными из региональных Регистров 
• Распространенность выше в северных широтах и на Западе, постоянно увеличивается и достигает до 1:200. В Азии ниже, однако постоянно увеличивается 
• Европеоиды страдают заболеванием чаще, чем представители негроидной и монголоидной рас
• Пик заболеваемости – между 20 и 30 годами жизни, второй пик заболеваемости в некоторых странах описан в возрасте 60-70 лет
• Заболеваемость приблизительно одинакова у мужчин и женщин

• К 50.0 — Болезнь Крона тонкой кишки
• К 50.1 — Болезнь Крона толстой кишки
• К 50.8 — Другие разновидности болезни Крона
• К 50.9 — Болезнь Крона неуточненная

Формулировка диагноза

• Локализация поражения с перечислением пораженных сегментов ЖКТ
• Фенотипический вариант
• Тяжесть текущего обострения или наличие ремиссии заболевания
• Характер течения заболевания
• Наличие стероидной зависимости или резистентности
• Наличие внекишечных и/или кишечных и перианальных осложнений
• При наличии свищей и стриктур одновременно или в разные периоды заболевания диагноз формулируется как «пенетрирующая» Это более тяжелое осложнение, но в диагнозе также обязательно должна фигурировать стриктура как осложнение

Разработчик клинической рекомендации

• Ассоциация колопроктологов России
• Российская гастроэнтерологическая ассоциация

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026