Болезнь Крона


0/0

Определение
- Болезнь Крона (БК) — хроническое, рецидивирующее заболевание ЖКТ неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным, сегментарным, гранулематозным воспалением с развитием местных и системных осложнений.
- Может поражать ЖКТ от рта до ануса
- Чаще илеоцекальный отдел
- Обострение (рецидив, атака) БК — появление типичных симптомов заболевания в стадии клинической ремиссии.
- Ремиссия БК – исчезновение типичных проявлений заболевания. Выделяют:
- Клиническую ремиссию
- Эндоскопическую ремиссию
- Гистологическую ремиссию
Этиология и патогенез
- Причины
- генетическая предрасположенность
- дефекты врожденного и приобретенного иммунитета Нарушение распознавания бактериальных молекулярных маркеров (паттернов) дендритными клетками, что приводит к гиперактивации сигнальных провоспалительных путей
- кишечная микрофлора Снижение разнообразия кишечной микрофлоры за счет снижения доли анаэробных бактерий, преимущественно Bacteroidetes и Firmicutes
- различные факторы окружающей среды
- Пусковые факторы
- курение
- нервный стресс
- дефицит витамина D
- питание с пониженным содержанием пищевых волокон и повышенным содержанием животного белка
- кишечные инфекции Особенно инфекции, ассоциированные с Clostridioides difficile
- Патогенез
- Влияние факторов риска приводит к:
- активации Th1- и Th17-клеток
- гиперэкспрессии провоспалительных цитокинов Фактора некроза опухоли-альфа (ФНО-альфа), интерлейкинов 12 и 23, молекул клеточной адгезии
- трансмуральному воспалению кишечной стенки с образованием характерных для БК саркоидных гранулем, состоящих из эпителиоидных гистиоцитов без очагов некроза и гигантских клеток
- Влияние факторов риска приводит к:
- При БК могут поражаться любые отделы ЖКТ – от полости рта до ануса
- чаще илеоцекальный отдел
- БК, в отличие от ЯК, не может быть излечена ни терапевтическими, ни хирургическими методами
Эпидемиология
- Заболеваемость
- от 0,3 до 20,2 на 100 000 человек
- Распространенность
- 322 на 100 000 человек
- распространенность БК выше в северных широтах и на Западе
- Заболеваемость и распространенность БК в Азии ниже, однако, увеличивается
- Европеоиды страдают заболеванием чаще, чем представители негроидной и монголоидной рас
- Пик заболеваемости
- между 20 и 30 годами жизни
- второй пик — 60-70 лет.
- Пол
- мужчины = женщины
МКБ
- K50.0 – Болезнь Крона тонкой кишки
- K50.1 – Болезнь Крона толстой кишки
- K50.8 – Другие разновидности болезни Крона
- K50.9 – Болезнь Крона неуточненная
Классификация
1. По локализации (Монреальская классификация)
- L1 Терминальный илеит: болезнь ограничена терминальным отделом подвздошной кишки или илеоцекальной областью (с вовлечением или без вовслечения в процесс слепой кишки)
- L2 Колит: любая локализация воспалительного очага в толстой кишке между слепой кишкой и анальным сфинктером, без вовлечения тонкой кишки или верхнего отдела ЖКТ
- L3 Илеоколит: терминальный илеит (с вовлечением или без вовлечения слепой кишки) в сочетании с одним или несколькими очагами воспаления между слепой кишкой и анальным сфинктером
- L4 Верхний отдел ЖКТ: поражение проксимальнее терминального отдела (исключая полость рта)
2. По распространенности поражения
- Локализованная БК (поражение протяженностью менее 30 см)
- Распространенную БК (поражение протяженностью более 100 см (сумма всех пораженных участков)
3. По характеру течения
- Острое течение (менее 6 месяцев от дебюта заболевания)
- с фульминантным началом
- с постепенным началом
- Хроническое непрерывное течение (когда ремиссия менее 6 мес. на фоне адекватной терапии)
- Хроническое рецидивирующее течение (когда есть ремиссия 6 мес и более):
- редко рецидивирующее (1 раз в год или реже)
- часто рецидивирующее (2 и более раз в год)
4. По тяжести атаки (по критериям Общества по изучению ВЗК при Ассоциации колопроктологов России)
5. По тяжести атаки по индексу активности БК (CDAI; индекс Беста)
6. По фенотипическому варианту:
- Нестриктурирующий, непенетрирующий тип
- Стриктурующий тип
- Пенетрирующий тип
7. По наличию перианальных поражений
- Свищи
- Анальные трещины
- Перианальные абсцессы
8. По ответу на гормональную терапию
- Гормональная резистентность
- когда во время тяжелой атаки лечим в/в ГКС в дозе 2 мг/кг в сутки преднизолона, в течение более 7 дней, а эффекта нет
- или когда во время среднетяжелой атаки лечим ГКС в дозе 0,75 мг/кг в сутки преднизолона, на протяжении 4 недель, а эффекта нет
- Гормональная зависимость
- когда уменьшаем дозу ГКС ниже 10–15 мг/кг преднизолона в сутки в течение 3 месяцев от начала лечения, но при этом увеличивается активность заболевания
- или возникновение рецидива болезни в течение 3 месяцев после окончания лечения ГКС
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Реабилитация
Профилактика, ДН, сроки нетрудоспособности
Организация мед. помощи
Дополнительная информация
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации:
- Российская Гастроэнтерологическая Ассоциация
- Общероссийская общественная организация «Ассоциация колопроктологов России»
Год утверждения: 2020
Пересмотр не позднее: 2022