Болезнь Меньера

• Болезнь Меньера — заболевания внутреннего уха
• Характеризуется периодическими приступами системного головокружения, шумом в ушах и сенсоневральной тугоухостью

• Этиология и патогенез недостаточно изучены

«Классическая» теория

• Эндолимфатический гидропс — увеличение объема эндолимфы перепончатого лабиринта внутреннего уха, проводящее к растяжение Рейснеровой мембраны

Причины гидропса

• Повышенная выработка эндолимфы сосудистой полоской спирального органа и клетками саккулюса, утрикулюса
• Нарушение процесса ее резорбции
• Головокружение возникает из-за разрыва перерастянутой Рейснеровой мембраны, смешением эндо-и перилимфы, деполяризацией вестибулярного нерва из-за попадания насыщенной калием эндолимфы в перилимфу
• Снижение слуха возникает из-за постепенной дегенерации нейронов спирального ганглия

• В разных странах заболеваемость колеблется от 3,5 до 513 человек на 100 тыс.населения
  • Первый приступ — в возрасте от 40 до 60 лет
  • 2-я по частоте причина головокружения
• Чаще болеют женщины

• H81.0 — Болезнь Меньера

Классификация Американской академии оториноларингологии и хирургии головы и шеи (AAO-HNS)

• Несомненная форма
• Достоверная форма
• Вероятная форма
• Возможная форма

Варианты течения заболевания

• Кохлеарная форма (сначала слуховые расстройства, затем — вестибулярные)
• Классическая форма (и слуховые, и вестибулярные нарушения проявляются одновременно) 
• Вестибулярная форма (сначала приступы головокружений, затем слуховые расстройства)

Триада Меньера

• Приступы системного головокружения — внезапные, возникают в любое время суток на фоне «полного здоровья», могут иметь ауру в виде заложенности или шума в ухе, длятся несколько часов (4-6), проходят без применения препаратов
• Односторонний шум в ухе, усиливается до и во время приступа головокружения Чаще низко- и среднечастотный
• Односторонняя флюктуирующая тугоухость, при аудиометрия — скалярная (ложная) сенсоневраольная тугоухость Горизонтальный или восходящий тип кривой с костно-воздушным интервалом в низком или среднем диапазоне частот

Стадии развития болезни Меньера

• Начальная — редкие приступы головокружения (1-2 за год)
  • Возникают в любое время суток
  • Длятся 1-3 часа
  • Есть тошнота и рвота
  • Шум в ухе — имеется непостоянно
• Разгар заболевания — ежедневные (или несколько раз в неделю) интенсивные системные головокружения с вегетативными явлениями
  • Постоянный шум в ушах, усиливается во время приступа
  • Ежедневное ощущение заложенности и дискомфорта
  • Тугоухость прогрессирует от приступа к приступу
• Затухающая стадия — урежение или полное исчезновение типичных приступов 
  • Постоянно беспокоит ощущение шаткости и неустойчивости 
  • Выраженное снижение слуха на больное ухо
  • Отолитовые кризы Тумаркина — приступы внезапного падения Из-за резкого смещения отолитовых рецепторов с внезапной активизацией вестибулярных рефлексов

Степени тяжести болезни Меньера

• Легкая — приступы головокружения непродолжительные, с длительными ремиссиями
• Средняя — еженедельные/ежемесячные головокружения
  • Выраженные вегетативные расстройства
  • Умеренные статокинетические расстройства
• Тяжелая — ежедневные/еженедельные приступы
  • Потеря трудоспособности на фоне приступов
  • Выраженные статокинетические и вегетативные расстройства

Диагностические критерии болезни Меньера (по AAO-HNS)

• Несомненная болезнь Меньера
  • Гистологически подтвержденный эндолимфатический гидропс
  • 2 и более приступа головокружений (более 20 минут до 12 часов каждый)
  • Сенсоневральная тугоухость на низких и средних частотах во время или после приступа головокружения Подтверждена аудиограммой
  • Флюктуирующие слуховые симптомы (слух, шум и ощущение полноты в ухе)
• Достоверная болезнь Меньера
  • 2 и более самопроизвольных приступа (от 20 минут до 12 часов)
  • Сенсоневральная тугоухость на низких и средних частотах во время или после приступа головокружения 
  • Флюктуирующие слуховые симптомы (слух, шум и ощущение полноты в ухе)
  • Нет иных причин
• Вероятная болезнь Меньера
  • Хотя бы 1 приступ головокружения
  • Снижение слуха по сенсоневральному типу (подтверждено хотя бы однократной аудиометрией)
  • Шум или ощущение заложенности в пораженном ухе
  • Нет иных причины для симптомов
• Возможная болезнь Меньера
  • Приступы головокружения без подтвержденного снижения слуха
  • Стойкая или непостоянная сенсоневральная тугоухость с нарушением равновесия,но без приступов головокружения
  • Нет иных причин для симптомов 

Консервативное лечение

• Купирование приступа головокружения (блок афферентной и пульсации раздраженного лабиринта) — эффективны в первые 3 суток, при наличии тошноты и рвоты — лучше парентеральное введение
  • Атропин Подкожно 1 мл 0,1 % р-ра
  • Платифиллин 2 мл 0,2% р-ра
  • Дименгидринат 50-100 мг 2-3 р/сут
  • Дифенгидрамин 25-50 мг внутрь 3-4 р/cут или 10-50 мг в/м
  • Лоразепам (1 мг под язык) или диазепам 10 мг в/м (также 1-3 сутки)
  • Бетагистин 24 мг 2 р/д (48 мг — сут) 2-3 месяца 2-3 месяца после приступа и при межприступном периоде менее 3 месяцев
  • Диуретики или ингибиторы карбоангидразы — индивидуальный подбор курса 
    • Для уменьшения проявления гидропса 
    • Петлевые диуретики нельзя использовать из-за ототоксического эффекта
• Диетотерапия с ограничением соли до 2 г/сут и глутамата натрия, нормализация водно-солевого обмена
• Исключить алкоголь, кофеин и никотин

Хирургическое лечение

• При неэффективности консервативной терапии в течение 6-12 месяцев
• I этап при 1 и 2 стадии  — слухосохраняющие операции 
  • Хордоплексустомия
  • Интратимпанальное введение глюкокортикоидов
  • Дренирование эндолимфатического мешка
  • Селективная лазеродеструкция ампулярного рецептора горизонтального полукружного канала
• II этап — деструктивные операции
  • Интратимпанальное введение гентамицина сульфата
  • Лазеродеструкция лабиринта
  • Вестибулярная нейроэктомия
    • Если нет эффекта от слухосохраняющей операици
    • При социально незначимом слухе

• Лечебная физкультура
  • При нарушении равновесия между приступами на 3 стадии
• Слухопротезирование 
  • При сенсоневральной тугоухости с 2 сторон
  • При средних порогах в зоне речевых частот на лучше слышащем ухе >31 дБ
• Психолого-социальная реабилитация при соматоформных расстройствах

• Формирование ЗОЖ населения
• Раннее выявление воспаления ЛОР-органов
• Предупреждение рецидивов хронического воспалительного процесса
• Частота профилактических осмотров — 1 р/год

• Первичная специализированная медико-санитарная помощь может быть оказана
  • Врачом-оториноларингологом амбулаторного звена
• Плановая инфузионная дегидратационная терапия 1 р/6-12 мес первые 2 года заболевания, далее — 1 р/2-3 года

Критерии выписки из стационара

• Прекращение/урежение приступов головокружения
• Улучшение/стабилизацмя порогов слуха 

На течение и исход влияют

• Длительность 
• Тяжесть заболевания
• Иная патология
• Возраст 
• Наличие и характер осложнений

Критерии оценки качества оказания амбулаторной медицинской помощи

Критерии оценки качества оказания стационарной медицинской помощи

Разработчик клинической рекомендации

• Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов

Год утверждения: 2024
Пересмотр не позднее: 2026