Болезнь Паркинсона

Определение Паркинсонизм Cиндром, который проявляется гипокинезией, мышечной ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью Обычно он связан с поражением базальных ганглиев и их связей Основная причина паркинсонизма — болезнь Паркинсона Болезнь Паркинсона Мультисистемное нейродегенеративное заболевание, При котором развиваются моторные и немоторные нарушения, Которые приводят к социальной, бытовой и профессиональной дезадаптации, снижению повседневной активности и качества жизни Вторичный паркинсонизм — это осложнение другого заболевания: Сосудистого повреждения мозга Травмы Опухоли Гидроцефалии Лекарственной терапии Токсических факторов Паркинсонизм при других мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях развивается при мультифокальном поражении ЦНС с вовлечением как экстрапирамидной, так и других систем мозга Эпидемиология Эпидемиология болезни Паркинсона Распространенность болезни Паркинсона составляет от 120 до 180 на 100000 населения, заболеваемость – от 12 до 20 на 100000 населения До 50 лет болезни Паркинсона встречается редко, но с возрастом показатели распространенности и заболеваемости неуклонно растут, причем у лиц старше 70 лет заболеваемость достигает 55 на 100000 в год, а у лиц старше 85 лет – 220 — 304 на 100000 в год Распространенность болезни Паркинсона среди лиц старше 65 лет достигает 1 — 2% Небольшое популяционное исследование, проведенное в Солнечногорском районе Московской области, показало, расчетная распространенность болезни Паркинсона составила 139,9 случаев на 100000 населения, а заболеваемость – 16,3 случая на 100000 населения в год Болезнь Паркинсона несколько чаще встречается у мужчин. Соотношение заболеваемости у мужчин и женщин варьирует от 1,1 до 1,8, составляя в среднем 1,2 — 1,3. После 70 лет различия в заболеваемости между мужчинами и женщинами возрастают В большинстве эпидемиологических исследований показана относительная стабильность заболеваемости болезнью Паркинсона и тенденция к увеличению распространенности болезни Паркинсона, связанная с «постарением» населения и улучшением выживаемости пациентов с болезнью Паркинсона Предполагают, что в развитых странах указанная тенденция может привести к тому, что численность пациентов с болезнью Паркинсона увеличится в ближайшие десятилетия в 2 — 3 раза Эпидемиология вторичного паркинсонизма Чаще всего лекарственный паркинсонизм связан с применением антипсихотических средств и развивается у 15 — 60% пациентов, принимающих эти препараты Заболеваемость нейролептическим паркинсонизмом составляет 2,1 — 4,3 на 100000 населения Сосудистый паркинсонизм относится к достаточно редким вариантам паркинсонизма. На его долю приходится не более 3 — 6% случаев паркинсонизма Сочетание тех или иных признаков сосудистого заболевания и дегенеративного поражения головного мозга наблюдается в 4 раза чаще, чем истинный сосудистый паркинсонизм Синдром паркинсонизма выявляется у 11% пациентов с ишемическими инсультами и 14% пациентов с «подкорковой» формой дисциркуляторной энцефалопатии, что может свидетельствовать о более широком распространении сосудистого паркинсонизма, особенно легких форм, чем это принято считать в последние годы Более того, отдельные паркинсонические симптомы, не позволяющие согласно общепринятым критериям диагностировать синдром паркинсонизма, выявляются у 36% пациентов с ишемическими инсультами, в т.ч. брадикинезия – у 45% пациентов с лакунарными инфарктами и 7% пациентов с территориальными инфарктами Эпидемиология паркинсонизма при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях Паркинсонизм при других мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях составляет не более 10% всех случаев паркинсонизма Распространенность прогрессирующего надъядерного паралича, мультисистемной атрофии, деменции с тельцами Леви, кортикобазальной дегенерации не превышает 10 случаев на 100000 населения, а заболеваемость составляют около 1 на 100000 населения в год Кортикобазальная дегенерация встречается реже деменции с тельцами Леви, прогрессирующего надъядерного паралича и мультисистемной атрофии, ее распространенность не превышает 5 человек на 100000 Возраст начала мультисистемной атрофии колеблется в диапазоне 50 — 60 лет, кортикобазальной дегенерации — 55 — 65, средний возраст дебюта прогрессирующего надъядерного паралича составляет 62,9 года (диапазон 44 – 75 года), деменции с тельцами Леви — 70 лет (65 — 75 лет) Гендерные различия при атипичном паркинсонизме незначительны, вместе с тем при кортикобазальной дегенерации отмечается небольшое преобладание женщин, а при деменции с тельцами Леви чаще встречается у мужчин МКБ G 20 Болезнь Паркинсона G 21.1 Другие формы вторичного паркинсонизма, вызванного лекарственными средствами G 21.2 Вторичный паркинсонизм, вызванный другими внешними факторами G 21.4 Сосудистый паркинсонизм G 23.1 Прогрессирующий надъядерная офтальмоплегия (Стила — Ричардсона — Ольшевского) G 23.2 Множественная системная атрофия, паркинсонический тип G 23.3 Множественная системная атрофия, мозжечковый тип G 23.8 Другие уточненные дегенеративные болезни базальных ганглиев Классификация Первичный паркинсонизм Болезнь Паркинсона (80%) Юношеский паркинсонизм Вторичный (симптоматический) паркинсонизм Сосудистый паркинсонизм Лекарственный паркинсонизм Токсические энцефалопатии Постэнцефалитический паркинсонизм Гидроцефалия Опухоли Посттравматический паркинсонизм Метаболические энцефалопатии (печеночная недостаточность, гипотиреоз) Паркинсонизм при других дегенеративных и наследственных заболеваниях ЦНС Спорадические заболевания Мультисистемная атрофия Прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила-Ричардсона- Ольшевского) Деменция с тельцами Леви Кортикобазальная дегенерация Болезнь Альцгеймера Болезнь Крейтцфельдта — Якоба Наследственные заболевания Болезнь Гентингтона Спиноцеребеллярные дегенерации Болезнь Галлервордена — Шпатца Лобно-височная деменция Паркинсонизм-БАС-деменция Паллидарные дегенерации Семейная кальцификация базальных ганглиев Нейроакантоцитоз Гепатолентикулярная дегенерация О рекомендации Разработчик клинической рекомендации: Всероссийское общество неврологов Некоммерческое Партнерство «Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений» Межрегиональная общественная организация «Общество специалистов по функциональной и стереотаксической нейрохирургии» Общероссийская общественная организация «Союз реабилитологов России» Ассоциация нейрохирургов России Год утверждения: 2021 Пересмотр не позднее: 2023