Болезнь Паркинсона

Паркинсонизм 

• Cиндром, который проявляется гипокинезией, мышечной ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью
• Обычно он связан с поражением базальных ганглиев и их связей
• Основная причина паркинсонизма — болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона  

• Мультисистемное нейродегенеративное заболевание,
• При котором развиваются моторные и немоторные нарушения,
• Которые приводят к социальной, бытовой и профессиональной дезадаптации, снижению повседневной активности и качества жизни

Вторичный паркинсонизм — это осложнение другого заболевания:

• Сосудистого повреждения мозга
• Травмы
• Опухоли
• Гидроцефалии
• Лекарственной терапии
• Токсических факторов

• Паркинсонизм при других мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях развивается при мультифокальном поражении ЦНС с вовлечением как экстрапирамидной, так и других систем мозга

Эпидемиология болезни Паркинсона

• Распространенность болезни Паркинсона составляет от 120 до 180 на 100000 населения, заболеваемость – от 12 до 20 на 100000 населения
• До 50 лет болезни Паркинсона  встречается редко, но с возрастом показатели распространенности и заболеваемости неуклонно растут, причем у лиц старше 70 лет заболеваемость достигает 55 на 100000 в год, а у лиц старше 85 лет – 220 — 304 на 100000 в год 
• Распространенность болезни Паркинсона среди лиц старше 65 лет достигает 1 — 2% 
• Небольшое популяционное исследование, проведенное в Солнечногорском районе Московской области, показало, расчетная распространенность болезни Паркинсона составила 139,9 случаев на 100000 населения, а заболеваемость – 16,3 случая на 100000 населения в год
• Болезнь Паркинсона несколько чаще встречается у мужчин. Соотношение заболеваемости у мужчин и женщин варьирует от 1,1 до 1,8, составляя в среднем 1,2 — 1,3. После 70 лет различия в заболеваемости между мужчинами и женщинами возрастают
• В большинстве эпидемиологических исследований показана относительная стабильность заболеваемости болезнью Паркинсона и тенденция к увеличению распространенности болезни Паркинсона, связанная с «постарением» населения и улучшением выживаемости пациентов с болезнью Паркинсона
• Предполагают, что в развитых странах указанная тенденция может привести к тому, что численность пациентов с болезнью Паркинсона увеличится в ближайшие десятилетия в 2 — 3 раза

Эпидемиология вторичного паркинсонизма

• Чаще всего лекарственный паркинсонизм связан с применением антипсихотических средств и развивается у 15 — 60% пациентов, принимающих эти препараты
• Заболеваемость нейролептическим паркинсонизмом составляет 2,1 — 4,3 на 100000 населения
• Сосудистый паркинсонизм относится к достаточно редким вариантам паркинсонизма. На его долю приходится не более 3 — 6% случаев паркинсонизма
• Сочетание тех или иных признаков сосудистого заболевания и дегенеративного поражения головного мозга наблюдается в 4 раза чаще, чем истинный сосудистый паркинсонизм
• Синдром паркинсонизма выявляется у 11% пациентов с ишемическими инсультами и 14% пациентов с «подкорковой» формой дисциркуляторной энцефалопатии, что может свидетельствовать о более широком распространении сосудистого паркинсонизма, особенно легких форм, чем это принято считать в последние годы 
• Более того, отдельные паркинсонические симптомы, не позволяющие согласно общепринятым критериям диагностировать синдром паркинсонизма, выявляются у 36% пациентов с ишемическими инсультами, в т.ч. брадикинезия – у 45% пациентов с лакунарными инфарктами и 7% пациентов с территориальными инфарктами 

Эпидемиология паркинсонизма при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях

• Паркинсонизм при других мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях составляет не более 10% всех случаев паркинсонизма
• Распространенность прогрессирующего надъядерного паралича, мультисистемной атрофии, деменции с тельцами Леви, кортикобазальной дегенерации не превышает 10 случаев на 100000 населения, а заболеваемость составляют около 1 на 100000 населения в год 
• Кортикобазальная дегенерация встречается реже деменции с тельцами Леви, прогрессирующего надъядерного паралича и  мультисистемной атрофии, ее распространенность не превышает 5 человек на 100000 
• Возраст начала  мультисистемной атрофии колеблется в диапазоне 50 — 60 лет, кортикобазальной дегенерации — 55 — 65, средний возраст дебюта прогрессирующего надъядерного паралича составляет 62,9 года (диапазон 44 – 75 года), деменции с тельцами Леви — 70 лет (65 — 75 лет)
• Гендерные различия при атипичном паркинсонизме незначительны, вместе с тем при кортикобазальной дегенерации отмечается небольшое преобладание женщин, а при деменции с тельцами Леви чаще встречается у мужчин 

• G 20 Болезнь Паркинсона
• G 21.1 Другие формы вторичного паркинсонизма, вызванного лекарственными
• средствами
• G 21.2 Вторичный паркинсонизм, вызванный другими внешними факторами
• G 21.4 Сосудистый паркинсонизм
• G 23.1 Прогрессирующий надъядерная офтальмоплегия (Стила — Ричардсона —
• Ольшевского)
• G 23.2 Множественная системная атрофия, паркинсонический тип
• G 23.3 Множественная системная атрофия, мозжечковый тип
• G 23.8 Другие уточненные дегенеративные болезни базальных ганглиев

Первичный паркинсонизм

• Болезнь Паркинсона (80%)
• Юношеский паркинсонизм

Вторичный (симптоматический) паркинсонизм

• Сосудистый паркинсонизм
• Лекарственный паркинсонизм
• Токсические энцефалопатии
• Постэнцефалитический паркинсонизм
• Гидроцефалия
• Опухоли
• Посттравматический паркинсонизм
• Метаболические энцефалопатии (печеночная недостаточность, гипотиреоз)

Паркинсонизм при других дегенеративных и наследственных заболеваниях ЦНС

• Спорадические заболевания
• Мультисистемная атрофия
• Прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила-Ричардсона- Ольшевского)
• Деменция с тельцами Леви
• Кортикобазальная дегенерация
• Болезнь Альцгеймера
• Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
• Наследственные заболевания
• Болезнь Гентингтона
• Спиноцеребеллярные дегенерации
• Болезнь Галлервордена — Шпатца
• Лобно-височная деменция
• Паркинсонизм-БАС-деменция
• Паллидарные дегенерации
• Семейная кальцификация базальных ганглиев
• Нейроакантоцитоз
• Гепатолентикулярная дегенерация

Клиника болезни Паркинсона

• Чаще болезнь Паркинсона проявляется в периоде от 50 до 70 лет
• Раннее начало —  до 40 лет 
• Ювенильная форма — начало до 20 лет 

Проявления продромального периода болезни Паркинсона:

• Аносмия
• Запоры
• Депрессия
• Расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз
• Хроническая усталость
• Синдром беспокойных ног

• Первые признаки БП можно выявить за 5 — 10 лет до постановки диагноза при помощи современных методов функциональной нейровизуализации

Ядро клинической картины — триада симптомов:

• Гипокинезия
• Тремор
• Мышечная ригидность
• Заболевание может начаться с одного из этих симптомов с последующим присоединением других
• Моторные симптомы развиваются сначала на одной стороне туловища, а затем на противоположной стороне
• Стадия гемипаркинсонизма является характерной особенностью БП, в отличие от сосудистого паркинсонизма и вариантов атипичного паркинсонизма
• Четвертый признак — постуральная неустойчивость — обычно присоединяется на более поздней стадии

Моторные симптомы

Гипокинезия 

• Замедленность движений — брадикинезия
• Затруднение начала движения
• Быстрое снижение амплитуды и скорости при повторяющихся движений
• Нарушение мелкой моторики — затруднения при письме, чистке зубов, застегивании пуговиц, микрография
• Редкое моргание
• Гипомимия
• Накопление слюны в полости рта и слюнотечение из-за нарушения глотания
• Изменения речи — замедленность, гипофония, монотонность, невнятность
• Для выявления гипокинезии используют тесты с повторяющимися быстрыми движениями:
  • Сжимание и разжимание кисти
  • Постукивания большого и указательного пальца с максимальной амплитудой и скоростью
  • Пронация-супинация кисти
  • Постукивание пяткой по полу
• При выполнении тестов обращают внимание на снижение скорости, амплитуды (декремент) повторных движений

Тремор

• Тремор покоя
• Частота —  4 — 6 Гц
• Начинается с кистей рук 
• Ротаторный тремор по типу «скатывания пилюль» или «счета монет» 
• Уменьшается при активных движениях в заинтересованной конечности
• Усиливается при движении другими конечностями
• При генерализации процесса может присоединиться тремор головы, нижней челюсти, губ, языка, голосовых связок
• Если сначала развивается тремор головы, голоса или тремор при письме, то это, вероятнее, эссенциальный или дистонический, но не паркинсонический тремор 
• Тремор покоя может сочетаться с постуральным тремором — тремор вытянутых рук
• Для болезни Паркинсона, в отличие от эссенциального, характерен возобновляющийся тремор —  тремор появляется не сразу, а через несколько секунд после вытягивания рук
• Интенционный тремор не характерен для болезни Паркинсона, но при достижении конечной цели может появиться небольшой тремор вертикальной направленности, что является проявлением постурального тремора — терминальный тремор
• Часть пациентов на начальных стадиях отмечает наличие «внутренней дрожи» без видимых проявлений тремора

Мышечная ригидность 

• Равномерное повышение тонуса в сгибателях и разгибателях конечностей
• Нарастает при повторных пассивных движениях — феномен «свинцовой трубки»
• При наложении тремора развивается толчкообразное изменение тонуса по типу «зубчатого колеса»
• Преобладает в дистальных отделах конечностей — в лучезапястном, голеностопном суставах
• Усиливается при движении в контралатеральных конечностях
• Часто проявляется жалобами на боль и скованность в плечевом суставе, боль в спине, которые могут опережать появление других клинических симптомов болезни Паркинсона
• На развернутых стадиях присоединяется ригидность аксиальных мышц, в том числе мышц шеи, которую можно выявить при пассивных движениях головой
• Нарастание ригидности в аксиальной группе мышц приводит к формированию «согбенной позы»
• Постуральные нарушения складываются из нарушения позы и постуральной неустойчивости
• Для согбенной позы — «позы просителя» — характерен наклон головы и туловища вперед, сгибание в коленных суставах, приведение рук и бедер
• В наиболее тяжелых случаях может развиваться выраженный наклон туловища вперед – камптокормия
• Может наблюдаться также и боковое отклонение оси туловища — синдром «Пизанской башни», который сопровождается формированием сколиоза и болевым синдромом
• Наличие постуральной неустойчивости проверятся с помощью толчкового теста, когда врач становится позади пациента и толкает его, предварительно предупредив, за плечи пациент стоит, слегка расставив ноги. В норме происходит рефлекторное движение с поднятием рук вверх, наклоном туловища вперед и сохранением равновесия.
• На начальных стадиях болезни Паркинсона можно наблюдать ретропульсию, когда пациент для удержания равновесия делает несколько шагов назад
• На поздних стадиях пациент падает по направлению толчка

Нарушения ходьбы

• Первые проявления:
  • Уменьшение длины шага — микробазия
  • Снижение скорости ходьбы за счет микробазии
  • Ослабление содружественных движений рук — ахейрокинез
  • Затруднение инициации ходьбы
  • Шарканье
• На развернутой стадии развиваются:
  • Непроизвольные ускорения — пропульсии
  • Семенящая походка
  • Феномен «застывания» (freezing) при ходьбе
  • Застывания чаще всего происходят при смене программы действия — при повороте, преодолении препятствия, необходимости пройти через узкое пространство, движении по неровной поверхности, при отвлечении внимания
  • К варианту застывания относят феномен топтания на месте

Немоторные симптомы

• Сопровождают все стадии заболевания

Неспецифичные симптомы:

• Аносмия или гипосмия — у 80 % пациентов
• Онемение
• Покалывание

Нарушения сна и бодрствования

• Инсомния:
  • Нарушения засыпания или поддержания сна
  • Частые ночные пробуждения
  • Ранние утренние пробуждения
• Гиперсомния 
  • Увеличением продолжительности ночного сна
  • Дневная сонливость
• Парасомния:
  • Расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз
    • В норме в стадии сна возникает физиологическая атония
    • Вместо этого у больных с болезнью Паркинсона возникают: повторные вокализации, двигательная активность, размахивание руками, сгибание/разгибание ног, жестикуляции, более сложные движения, отражающие содержание сновидений, чаще всего устрашающего характера
    • Встречаются с частотой 60%
    • Один из самых ранних и специфичных маркеров нейродегенеративного процесса 
  • Ночные кошмары

Вегетативная дисфункция:

• Возникает у 70 — 100% пациентов
• Нарушения затрагивают сердечно-сосудистую, дыхательную, желудочно-кишечную, мочеполовую сферы
• На развернутых стадиях заболевания вегетативные нарушения значительно снижают качество жизни пациентов и могут вызывать серьезные, угрожающих жизни  осложнения:
  • Пневмонию
  • Кишечную непроходимость
  • Задержку мочеиспускания 

Депрессия

• Встречается у 40 — 50% пациентов
• Ее распространенность в три раза превышает частоту депрессии в соответствующей возрастной популяции
• Преобладает депрессия легкой и умеренной степени выраженности
• Симптомы могут развиваться за несколько лет до начала заболевания, но чаще возникают в начале заболевания и/или в период нарастания двигательных расстройств, при появлении флуктуаций и дискинезий
• Возможно нарастание нарушений депрессивного спектра на фоне ослабления действия разовой дозы препаратов — в период «выключения»
• Ведущие симптомы:
  • Снижение настроения — печаль, тоска
  • Нарушение возможности получать удовольствие — ангедония
• В отличие от депрессии иной этиологии, при болезни Паркинсона реже наблюдаются:
  • Чувство вины
  • Пониженная самооценка
  • Суицидальные действия

Когнитивные нарушения 

• Выявляются  у 95% пациентов 
• Со временем нарастают 
• У 80% пациентов на поздней стадии достигают степени деменции 
• Скорость нарастания когнитивных нарушений особенно высока у лиц старше 70 лет
• У пациентов молодого возраста и при раннем начале заболевания деменция развивается реже 
• Проявления на ранней стадии:
  • Брадифрения — замедление психических процессов, аналог гипокинезии
  • Снижение внимания и скорости реакций
  • Сложности обобщения, сравнения, решения логических схем, выработки алгоритма действий 
  • Негрубые нарушения памяти — нарушения запоминания нового материала, долгосрочная память сохранна
• Позднее:
  • Зрительно-пространственные нарушения — ошибки при копировании рисунков, трудности ориентировки

Психотические расстройства у пациентов с деменцией на фоне болезни Паркинсона:

• На начальных этапах:
  • Иллюзии — обманы восприятия, когда, например, тень от торшера воспринимается как сидящий человек или животное, при улучшении освещенности или надевании очков иллюзия пропадает
  • «Малые» (экстракампильные) галлюцинации — ощущение, что кто-то стоит рядом или проходит мимо
• Позднее:
  • Истинные галлюцинации в виде реалистичных образов людей, животных, насекомых, предметов
  • Галлюцинации не носят устрашающего характера и к ним долгое время сохраняется частичная критика
  • Чаще возникают в вечернее или ночное время, при пробуждении
  • Предшественники зрительных галлюцинаций — яркие, красочные сновидения
  • Со временем галлюцинации приобретают постоянный характер, к ним присоединяются бредовые расстройства
• Психотические нарушения провоцируют противопаркинсонические препараты, особенно холинолитики, и наращивание доз любых противопаркинсонических препаратов, их комбинации 
• У пациентов с деменцией на фоне болезни Паркинсона лучше использовать монотерапию препаратов допа и ее производных
• Психический статус может ухудшаться на фоне соматического заболевания:
  • Пневмония
  • Урогенитальная инфекция
  • Желудочно-кишечные расстройства
  • Обезвоживание
  • Вирусная инфекция
• Риск развития психотических нарушений более высок у пациентов с сопутствующей цереброваскулярной патологией

Поведенческие расстройства импульсивно-компульсивные расстройства:

• Синдром дофаминовой дисрегуляции — психологическое пристрастие к дофаминергическим препаратам, приводит к их неконтролируемому приему
• Нарушение импульсного контроля:
  • Пристрастие к азартным играм — гэмблинг 
  • Совершение покупок — патологический шопинг
  • Гиперсексуальность
  • Нарушение пищевого поведения — гиперфагия
  • Агрессивное поведение
  • Клептомания
  • Импульсивное курение
• Пандинг — форма стереотипного поведения, которая проявляется повторяющимися в течение длительного времени бессмысленными действиями, например, сортировкой, перекладыванием предметов

Клиника вторичного паркинсонизма

Нейролептический паркинсонизм 

• Самый частым вариантам вторичного паркинсонизма
• Развивается подостро — в течение первых недель с момента начала терапии или повышения дозы
• Симптомы:
  • Симметричный акинетико-ригидный синдром
  • Постуральный или постурально-кинетический тремор
  • Тремор покоя по типу «счета монет» не характерен
  • «Согбенная» поза
  • Походка мелкими шагами
  • Оробукколингвальная дискинезия — «симптом кролика»
  • Акатизия
  • Эндокринные нарушения
  • Когнитивные расстройства
• Симптомы могут уменьшаться на фоне отмены антипсихотического средства, снижения его дозы или назначения корректоров — тригексифенидил, бипериден
• У части пациентов течение нейролептического паркинсонизма может приобретать стационарный или даже прогрессирующий характер
• Антипсихотики могут выявить скрыто текущее нейродегенеративное заболевание

Токсический паркинсонизм

• Симптомы эфедронового паркинсонизма:
  • Спастико-гипокинетическая дизартрия
  • Постуральная неустойчивость
  • Частые падения
  • «Петушиная» походка
  • Гипокинезия
  • Гипомимия
  • Мышечная ригидность
  • Дистония:
    • Подгибание пальцев стоп
    • Спастическая кривошея
    • Блефароспазм
    • «Дистоническая улыбка»
  • Миоклонии
  • Брадифрения
  • Гиперсомния
  • Тремор покоя не характерен
  • Пирамидная и мозжечковая недостаточность
  • Вегетативная дисфункция:
    • Сиалорея
    • Импотенция
    • Вазомоторные расстройства
  • В начале развития интоксикации могут появляться эмоциональная лабильность, эйфория, агрессивность, быстрая утомляемость
  • В последующем развивается апатия, депрессия, когнитивные нарушения подкорково-лобного типа
  • Течение эфедронового паркинсонизма — неуклонно прогрессирущее
• Симптомы паркинсонизма на фоне отравления пестицидами:
  • Постурально-кинетический тремор
  • Акинетико-ригидный синдром
  • Постуральная неустойчивость
  • Дистония
  • Когнитивное снижение
• Симптомы паркинсонизма на фоне отравления цианидами Развиваются быстро, особенно при ингаляционном или пероральном отравлении
  • Головная боль
  • Тошнота
  • Гиперестезия
  • Нарушения дыхания
  • Судороги
  • Симметричные симптомы паркинсонизма
  • В тяжелых случаях происходит нарушение сознания, нарушение сердечного ритма, кома и смерть

Сосудистый паркинсонизм

• Симптомы:
  • Симметричный акинетико-ригидный синдром
  • Постурально-кинетический тремор, реже тремора покоя
  • Сгибательная установка туловища
  • Нарушение походки:
    • Уменьшение высоты и длины шага
    • Шарканье или семенящая походка
    • Трудности инициации ходьбы
    • Застывания
    • Пропульсии/ретропульсии
    • Ахейрокинез
  • На поздних стадиях присоединяются частые падения
• В отличие от болезни Паркинсона:
  • Нет гипосмии
  • Нет расстройств поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз
  • Нет флуктуаций и дискинезий
  • Моторные нарушения в дебюте заболевания симметричны
  • Препараты допа и ее производных не эффективны
• Нужно проводить дифференциальный диагноз с лобной дисбазией. Симптомы лобной дисбазии:
  • Нет гипокинезии и ригидности, в том числе в нижних конечностях
  • Мышечный тонус повышет по спастическому типу
  • Нет тремора
  • Нарушения походки:
    • Походка с увеличенной площадью опоры
    • Стопы располагаются под углом — походка «Чарли Чаплина»
    • При ходьбе руки активно участвуют в процессе ходьбы
    • Падения развиваются значительно раньше
• Варианты течения сосудистого Паркинсонизма:
  • Стационарное
  • С частичным регрессом симптомов
  • Прогрессирующее ступенеобразное флуктуирующее течение с чередованием периодов прогрессирования, стабилизации и частичного регресса

Клиника паркинсонизма при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях

Деменция с тельцами Леви

• Самая частая причина сочетания паркинсонизма и деменции
• Дифференциальный диагноз:
  • Деменция с тельцами Леви и паркинсонизмом — паркинсонизм может развиться раньше, позже или одновременно с когнитивными нарушениями. Если паркинсонизм возник раньше, то когнитивные расстройства присоединяются не позже, чем через 1 год
  • Болезнь Паркинсона с деменцией — сначала всегда возникает паркинсонизм. Когнитивные расстройства присоединяются позже, чем через 1 год
• Первые симптомы:
  • Брадифрения
  • Снижается внимание, скорость реакции
  • Аспонтанность
  • Нарушается способность планировать, обобщать, сравнивать, выполнять сложные задачи
  • Снижается речевая активность — сначала фонетическая, затем семантическая
  • Зрительно-пространственные расстройства. Сначала выявляются при выполнении специальных тестов, затем приводят к трудностям ориентации на местности
  • Нарушения памяти долгое время остаются умеренными. Связаны с нарушениями внимания при запоминании информации и сложностями воспроизведения хранящейся информации из-за дисфункции подкорково-лобных путей 
• Более поздние симптомы:
  • Зрительные галлюцинации
  • Могут быть дебютными симптомами у 10 — 20% пациентов, на поздней стадии встречаются у 80% пациентов 
  • Проявляются образами животных, людей, растений или предметов 
  • Могут сопровождаться слуховыми, тактильными и обонятельными, которые обычно связаны со зрительными образами
  • Часто сочетаются с иллюзиями и являются основой для развития бредовых идей — бред ущерба, воровства, измены, преследования
  • Усиливаются в вечернее и ночное время
• Синдром паркинсонизма при деменции с тельцами Леви:
  • Симметричные симптомы
  • Быстро нарастают аксиальные двигательные расстройства:
    • Гипомимия
    • Туловищная брадикинезия
    • Нарушения ходьбы с застываниями
    • Согбенная поза
    • Дисфония
    • Дисфагия
  • Тремор покоя не характерен
  • Может развиваться симметричный постурально-кинетический тремор
  • Присоединяются дистонические расстройства:
    • Блефароспазм
    • Спастическая кривошея
  • Присоединяются иоклонии
  • Эффективность препаратов допа и ее производных невысока
• Расстройства поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз
• Вегетативные расстройства:
  • Запоры
  • Нарушения мочеиспускания
  • Эректильная дисфункция
  • Вариабельность АД и сердечного ритма
  • Ортостатическая гипотензия
  • Обмороки
• Флуктуации в психическом статусе у 80% пациентов, часто уже на ранней стадии заболевания Флуктуации — отчетливые колебания психической и двигательной активности. Продолжаются от нескольких минут до нескольких дней. В этот период пациент становится ареактивным, обездвиженным, перестает вступать в контакт
• Повышенная чувствительность к антипсихотическим средствам. При приеме быстро развивается обездвиженность, вегетативная дисфункция, спутанность сознания по типу злокачественного нейролептического синдрома

Мультисистемная атрофия

• Средний возраст начала от 50 до 60 лет 
• 2 основных клинических варианта мультисистемной атрофии:
  • Паркинсонический подтип — стриатонигральная дегенерация
  • Мозжечковый подтип — оливопонтоцеребеллярная атрофия
• При мозжечковом подтипе нарушения координации являются первыми и доминирующими симптомами, при паркинсоническом варианте — присоединяются через 4 — 5 лет
• Пирамидный синдром:
  • Патологические стопные знаки
  • Оживление рефлексов
  • Псевдобульбарный синдром
• Мозжечковые симптомы:
  • Нарушения статики
  • Координации движений
  • Дизартрия
  • Нистагм 
• Симптомы вегетативных нарушений: Либо предшествует развитию двигательных расстройств, либо присоединяется первые 2 года заболевания
  • Ортостатическая гипотензия:
    • Головокружение
    • Потемнение в глазах
    • Неустойчивость
    • Шум в ушах
    • Обмороки
    • После принятия вертикального положения через 3 минуты САД снижается более, чем на 30 мм рт. ст., ДАД ≥ 15 мм рт. ст. 
    • Усиливается при длительном пребывании в горизонтальном положении, обильном приеме пищи, употреблении алкоголя, обезвоживании
    • Для мультисистемной атрофии также характерна гипертензия в положении лежа, «фиксированный пульс»  — частота не меняется в зависимости от горизонтального и вертикального положения
  • Нейрогенные нарушения мочеиспускания
  • Расстройства половой сферы
  • Нарушение моторики ЖКТ:
    • Запоры
    • Недержание кала
  • Синдром Рейно
  • Плохая переносимость жаркой погоды
• Отличительные особенности синдрома паркинсонизма при мультисистемной атрофии:
  • Симметричные 
  • Нет тремора покоя
  • Быстро прогрессируют
  • Препараты допа и ее производных малоэффективны
• Ранний признак мультисистемной атрофии — нарушение поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз 
• Нарушения сна:
  • Трудности засыпания
  • Частые пробуждения
  • Дыхательный стридор
  • Апное во сне
  • Дневная сонливость
• В отличие от других видов атипичного паркинсонизма когнитивная дисфункция при не достигает степени деменции

Прогрессирующий надъядерный паралич

• Причина 2 — 5% случаев паркинсонизма
• Классический вариант — синдром Ричардсона:
  • Паралич вертикального взгляда
  • Псевдобульбарный синдром
  • Ригидность
  • Акинезия
  • Постуральная нестабильность
  • Когнитивные нарушения
• Отличительные особенности синдрома паркинсонизма при прогрессирующем надъядерном параличе:
  • Симметричные симптомы
  • Нет ротаторного тремора покоя
  • Гипокинезия больше в аксиальных отделах, что ведет к разгибательной установке туловища, ретроколлису
  • Походка с расширенной площадью опоры, неустойчивая, с падениями назад
  • Леводопа неэффективна или малоэффективна
  • Нет дискинезий
• Быстро прогрессирует
• Средняя продолжительность жизни — 5 — 8 лет
• Развивается выраженная обездвиженность, деменция
• Самая частая причина смерти — пневмония
• Самый характерный симптом:
  • Паралич вертикального взора, преимущественно вниз, при сохранности горизонтальных движений
  • На начальных стадиях заболевания можно отметить замедление, гипометрию и нарушение плавности вертикальных саккад, отсутствие подавления вестибулоокулярного рефлекса
  • Позднее присоединяются нарушения движения глаз в горизонтальной плоскости, а затем — тотальная офтальмоплегия
• Уже через 1 — 2 года от начала заболевания развивается выраженный псевдобульбарный синдром с дизартрией, дисфагией, рефлексами орального автоматизм
• На первом году заболевания — нарушения походки с частыми падениями, преимущественно назад
• На поздних стадиях — дистонии различной локализации — конечностей, туловища, блефароспазм, которые, как правило, не связаны с приемом дофаминергических средств
• Когнитивные нарушения неуклонно прогрессируют, наряду с моторной симптоматикой, вплоть до развития деменции
• Другие клинические подтипы:
  • Паркинсонический вариант
  • Вариант с начальным преобладанием глазодвигательной дисфункции
  • Вариант с начальным преобладанием постуральной нестабильности

Кортикобазальная дегенерация

• Проявления:
  • Асимметричный акинетико-ригидный синдром
  • Дистония конечностей
  • Нарушение высших корковых функций
  • Феномен «чужой руки»
  • Тремор
  • Быстро развивающиеся нарушения ходьбы по типу лобной дисбазии
  • Постуральная неустойчивость с падениями назад 
• Фокальная или сегментарная дистония выявляется у 55 — 83% пациентов. Наиболее часто встречается дистоническая установка руки с приведением в плечевом суставе, сгибанием в локтевом и лучезапястном суставах
• На развернутых стадиях часто выявляются фокальные миоклонии, дизартрия, дисфагия, пирамидные знаки
• Леводопа и ее производные неэффективны
• Феномен «чужой руки» — ощущение отчуждения конечности и ее непроизвольной двигательной активностью при неспособности участвовать в произвольной деятельности. Пациенты с закрытыми глазами не могут сказать, где находится рука, при проверке выявляются нарушения глубокой и сложных видов чувствительности. Для «чужой руки» характерна спонтанная двигательная активность:
  • Поднятие руки вверх — левитация
  • Ощупывание предметов
  • Перебирание складок одежды
  • Повторение движений здоровой руки
  • «Чужая рука» вмешивается в действия другой руки
• Нарушения высших корковых функций:
  • Идеомоторная апраксия — нарушается выполнение действий по команде, с воображаемыми предметами, повторение только, что показанного движения. Выявляется с помощью пробы Лурия
  • Оральная апраксия — неспособность облизать губы, поместить язык между зубами
  • Апраксия открывания глаз
  • Апраксия ходьбы 
  • Динамическая афазия 
  • Семантическая афазия
  • Нарушения исполнительных функций
• Кортикобазальный синдром встречается также при:
  • Лобно-височной деменции
  • Прогрессирующем надъядерном параличе
  • Болезни Альцгеймера 

Разработчик клинической рекомендации:

• Всероссийское общество неврологов
• Некоммерческое Партнерство «Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений»
• Межрегиональная общественная организация «Общество специалистов по функциональной и стереотаксической нейрохирургии»
• Общероссийская общественная организация «Союз реабилитологов России»
• Ассоциация нейрохирургов России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023