Брадиаритмии и нарушения проводимости

• Брадиаритмии (БА) — группа нарушений ритма и проводимости сердца характеризующихся 
  • Замедленной выработкой электрических импульсов
  • Регулярным и нерегулярным или замедленным ритмом желудочков, связанным с блокадой проведения импульсов 
• БА включают в себя два важнейших симптомокомплекса: 
  • Дисфункцию синусового узла (ДСУ) и
  • Предсердно-желудочковые блокады (ПЖБ) различных уровней и внутри-желудочковые блокады (ВЖБ) 

• Синдром слабости синусового узла (СССУ) 
  • Симптомокомплекс, относящийся к ДСУ 
  • Характеризующийся наличием клинической симптоматики брадикардии
• Дисфункция синусового узла (ДСУ) 
  • Состояние, когда частота сокращений предсердий не соответствует физиологическим потребностям
• СССУ — сочетание клинических и электрофизиологических признаков, отражающих 
  • Структурные повреждения синуснопредсердного узла (СПУ)
  • Его неспособность нормально выполнять функцию водителя ритма сердца и обеспечивать регулярное проведение автоматических импульсов к предсердиям
• Предсердножелудочковая блокада (ПЖБ) 
  • Частичное или полное прерывание проведения импульса от предсердий к желудочкам
• ЭКС***
  • Искусственный водитель ритма, медицинский прибор
  • Предназначенный для стимуляции и коррекции частоты и последовательности сокращения камер сердца

• Причины БА 
  • Врожденные 
  • Приобретенные
• Врожденные БА
  • Диагностируются и лечатся в детском возрасте
  • В основе лежит нарушение эмбрионального развития проводящей системы сердца (ПСС)
• Причины приобретенных БА:
  • Обратимые
    • Могут быть обусловлены влиянием ЛС или нейрокардиальными рефлекторными факторами
    • Также обратимые БА бывают после хирургических вмешательств на сердце
  • Необратимые причины 
    • Могут быть обусловлены инфекционными, воспалительными, дегенеративными или ишемическими изменениями синусно-предсердного узла (СПУ), предсердно-желудочкового соединения (ПЖС) и ПСС
• Важнейшая внутренняя причина ДСУ 
  • Замещение ткани СПУ фиброзной и/или жировой тканью
• Дегенеративный процесс обычно распространяется на 
  • Перинодальную зону
  • Миокард предсердий и
  • Предсердно-желудочковый узел (ПЖУ)

• Основная причина медленно прогрессирующей ПЖБ 
  • Дегенеративно-склеротические изменения внутрижелудочковой проводящей системы (болезнь Ленегра) или
  • Фиброз и кальцификация проводящих структур, исходящих из соединительнотканного каркаса сердца (болезнь Лева) Врожденное первичное электрическое заболевание, появление которого не связано с другой патологией сердца

• Фиброз и кальцификация клапанных колец могут распространяться на ПСС и являются причиной нарушения проводимости
  • При пороках аортального и митрального клапанов 
• Поражение ПСС
  • При ИБС происходит как в результате ИМ, так и под влиянием хронической ишемии миокарда
• Дегенеративному процессу способствуют 
  • Возрастной фактор и
  • Артериолосклероз, сопутствующий артериальной гипертонии

• При врожденных ПЖБ имеются 4 варианта патологии ПСС: 
  • Отсутствие связи миокарда предсердий с ПЖУ
  • Прерывание связи между ПЖУ и пучком Гиса на уровне пенетрирующего отдела пучка
  • Прерывание целостности проводящей системы на уровне ветвления ножек пучка Гиса
  • Ненормальное формирование с прерыванием пучка Гиса 
• Прерывания представляют собой 
  • Фиброзное и жировое, возможно с кальцификатами, замещение специализированной ткани ПСС
• Нормальная функция СПУ осуществляется за счет 
  • Спонтанной деполяризации его пейсмекерных N-клеток Функция автоматизма и
  • Проведения возникающих импульсов транзиторными T-клетками на миокард предсердий через синусно-предсердную зону Синусно-предсердная проводимость

• Автономная нервная система модулирует функцию СПУ
  • Так что парасимпатические влияния (ацетилхолин) снижают ее
  • А симпатические (норадреналин) увеличивают

• Нарушения любого из этих компонентов приводят к ДСУ
• Важную роль в проявлениях ДСУ играет феномен overdrive suppression 
  • Подавление автоматизма водителей ритма более частой внешней импульсацией
• Этот механизм
  • Определяет активность СПУ и поведение нижележащих водителей ритма в момент прерывания предсердных тахикардий
    • При синдроме тахикардии-брадикардии
• На проведение импульсов по ПСС
  • Также оказывает существенное влияние автономная нервная система
• Парасимпатическая система
  • Угнетает проведение по ПЖУ
  • Не влияя на внутрипредсердную и внутрижелудочковую проводимость
• Симпатическая система
  • Улучшает проведение по ПЖУ и
  • За счет укорочения рефрактерного периода улучшает проведение по системе Гиса-Пуркинье

• При поражении ПСС 
  • Парасимпатические влияния проявляются в более выраженной форме
  • А симпатические оказываются не в состоянии улучшить проведение 
• Важную роль играет сама частота следования импульсов
  • Пропускная способность ПЖУ снижается при его поражении
• При вовлечении в патологический процесс внутрижелудочковой ПСС
  • Минимальные изменения частоты импульсации способны приводить к блокаде проведения:
    • При критическом урежении ритма за счет спонтанной диастолической деполяризации в волокнах Пуркинье и
    • При критическом учащении ритма за счет удлинения их рефрактерного периода

• Основные причины БА:

• Частота выявления ДСУ растет с возрастом
  • Но в группе старше 50 лет она составляет всего 5/3000 (0,17%)
• На долю ДСУ приходится около половины всех имплантаций ЭКС***
  • Число имплантаций неадекватно оценивает частоту симптоматичных случаев ДСУ
• Транзиторная ПЖБ I степени встречается 
  • У здоровых подростков в 12% случаев
  • У молодых взрослых – в 4-6%
• Постоянная форма ПЖБ I степени 
  • У взрослых старше 20 лет встречается не чаще 1%
  • После 50 лет возрастает до 5% и более
  • У лиц старше 65 лет может достигать 30%
• Частота возникновения приобретенной, далеко зашедшей ПЖБ II степени и полной ПЖБ 
  • Оценивается в 200 случаев на миллион в год
• Частота возникновения врожденной полной блокады – 1/20000 новорожденных
• ПЖБ, ассоциированная с хирургическим вмешательством
  • Является одним из частых осложнений операции (до 3%) 
• В настоящее время более 85% пациентов с врожденными пороками сердца 
  • Доживают до взрослого возраста
• Чаще всего имеют место нарушения ПЖ проведения (до 65%)
  • Реже ДСУ (до 29%)

• I44 – Предсердно-желудочковая (атриовентрикулярная) блокада и блокада левой ножки пучка Гиса
  • I44.0 – Предсердно-желудочковая блокада первой степени
  • I44.1 – Предсердно-желудочковая блокада второй степени
  • I44.2 – Предсердно-желудочковая блокада полная
  • I44.3 – Другая и неуточненная предсердно-желудочковая блокада
  • I44.4 – Блокада передней ветви левой ножки пучка
  • I44.5 – Блокада задней ветви левой ножки пучка
  • I44.6 – Другие и неуточненные блокады пучка
  • I44.7 – Блокада левой ножки пучка неуточненная
• I45.0 – Блокада правой ножки пучка
  • I45.1 – Другая и неуточненная блокада правой ножки пучка
  • I45.2 – Двухпучковая блокада
  • I45.3 – Трехпучковая блокада
  • I45.4 – Неспецифическая внутрижелудочковая блокада
  • I45.5 – Другая уточненная блокада сердца
  • I45.8 – Другие уточненные нарушения проводимости
  • I45.9 – Нарушение проводимости неуточненное
• I46 – Остановка сердца
  • I46.0 – Остановка сердца с успешным восстановлением сердечной деятельности
  • I46.1 – Внезапная сердечная смерть, так описанная
  • I46.9 – Остановка сердца неуточненная
• I49.5 – Синдром слабости синусового узла

Дисфункция синусового узла (ДСУ)

• ДСУ объединяет спектр аритмий:
  • Синусовая брадикардия
  • Отказ синусового узла
  • Синусно-предсердная блокада (СПБ), которую разделяют на:
    • СПБ I степени (удлинение времени СП проведения)
    • СПБ II степени тип I — прогрессивное увеличение времени СП проведения с последующей блокадой импульса в СП зоне
    • СПБ II степени тип II — периодическое блокирование импульсов в СП зоне без предшествующего увеличения времени СП проведения
    • Далеко зашедшая СПБ II степени — блокирование каждого второго или нескольких синусовых импульсов подряд
    • СПБ III степени — полная блокада СП проведения с отсутствием возбуждений предсердий из СПУ
  • Синдром тахи-брадикардии — чередование пароксизмов наджелудочковой тахиаритмии (ФП и ТП с эпизодами синусового или замещающего ритма с низкой частотой желудочковых сокращений (ЧЖС) и/или асистолией желудочков)
  • Хронотропная несостоятельность (недостаточность)

Предсердно-желудочковые или атриовентрикулярные блокады

• ПЖБ по этиологии различают 
  • Приобретенные
  • Врожденные 
• По степени выраженности нарушений различают:
  • ПЖБ I степени — замедление проведения импульса от предсердий к желудочкам с проведением каждого импульса
  • ПЖБ II степени — периодические прерывания проведения предсердных импульсов на желудочки. Она имеет три разновидности:
    • Мобитц тип I — блокирование импульса с предшествующим прогрессивным замедлением проведения от предсердий к желудочкам (периодика Венкебаха)
    • Мобитц тип II — блокирование импульса без предшествующего удлинения времени предсердно-желудочкового проведения
    • Далеко зашедшая ПЖБ II степени — блокирование каждого второго или нескольких подряд предсердных импульсов
  • ПЖБ III степени — полная блокада проведения предсердных импульсов на желудочки с развитием полной предсердно-желудочковой диссоциации

• По локализации нарушений проведения в АВС выделяют:
  • Блокада на уровне предсердий (внутрипредсердная)
  • На уровне предсердно-желудочкового узла (ПЖУ)
  • Ниже ПЖУ:
    • На уровне пучка Гиса — интрагисиальные
    • На уровне ветвления ножек пучка Гиса — инфрагисиальные
• Изолированные блокады разветвлений пучка Гиса обозначают фасцикулярные (пучковые) блокады:
  • Блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ)
  • Передневерхняя фасцикулярная блокада (ПВФБ)
  • Задненижняя фасцикулярная блокада (ЗНФБ)
  • Комбинации из двух указанных блокад обозначают как двухпучковые (бифасцикулярные) блокады: 
    • БПНПГ в сочетании с ПВФБ
    • БПНПГ в сочетании с ЗНФБ
    • Блокада левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ)
  • Трехпучковой (трифасцикулярной) блокадой понимают альтернирующую внутрижелудочковую блокаду (истинная трехпучковая блокада), когда чередуются две разновидности двухпучковых блокад 
    • Например, БПНПГ и БЛНПГ, или сочетание двухпучковой блокады с ПЖБ I–II степени
• По характеру течения ПЖБ разделяют на
  • Преходящие (интермиттирующие)
  • Постоянные (персистирующие)

• Оригинальная версия — Брадиаритмии и нарушения проводимости
• Кодирование по МКБ:I44, I46, I44.0, I44.1, I44.2, I44.3, I44.4, I44.5, I44.6, I44.7, I45.0, I45.1, I45.2, I45.3, I45.4, I45.5, I45.8, I45.9, I46.0, I46.1, I46.9, I49.5
• Год утверждения (частота пересмотра): 2025
• Пересмотр не позднее: 2027
• Возрастная категория: Взрослые
• Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции

• ААТ – антиаритмическая терапия
• БА – брадиаритмия
• БЛНПГ – блокада левой ножки пучка Гиса
• БНПГ – блокада ножки пучка Гиса
• БПНПГ – блокада правой ножки пучка Гиса
• ВВФСУ – время восстановления функции синусового узла
• ВПС – врожденные пороки сердца
• Временная электрокардиостимуляция сердца – временная электрокардиостимуляция чрескожным доступом или временная электрокардиостимуляция наружным доступом
• ГКМП – гипертрофическая кардиомиопатия
• ДСУ – дисфункция синусового узла
• ДН – дистанционное наблюдение за показателями частоты сердечных сокращений
• ЕОК – Европейское общество кардиологов
• ИБС – ишемическая болезнь сердца
• ИКМ – имплантируемые кардиомониторы
• ИМ – инфаркт миокарда
• КС – каротидный синус
• КТ/МСКТ – компьютерная томография сердца с внутривенным контрастированием и ЭКГ синхронизаций
• ЛЖ – левый желудочек
• МЖП – межжелудочковая перегородка
• МРТ – Магнитно-резонансная томография
• ОМТ – оптимальная медикаментозная терапия
• ПЖ – правый желудочек
• ПЖБ – предсердно-желудочковая блокада
• ПЖС – предсердно-желудочковое соединение
• ПЖУ – предсердно-желудочковый узел
• ПСС – проводящая система сердца
• ПФН – проведение теста с физической нагрузкой с использованием эргометра
• ПЭКС – постоянный электрокардиостимулятор
• ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография миокарда
• РКО – Российское кардиологическое общество
• РФ – Российская Федерация
• СН – сердечная недостаточность
• СНнФВ – сердечная недостаточность с низкой ФВ
• СНсФВ – сердечная недостаточность с сохранной ФВ ЛЖ
• СНусФВ – сердечная недостаточность с промежуточной ФВ (40-49%)
• СПБ – синусно-предсердная блокада
• СПГ – стимуляция пучка Гиса
• СПУ – синусно-предсердный узел
• СРТ – Имплантация трехкамерного электрокардиостимулятора (ресинхронизирующая терапия), Имплантация электрокардиостимулятора трехкамерного (бивентрикулярного) эндоваскулярным доступом/имплантация электрокардиостимулятора трехкамерного (бивентрикулярного) открытым доступом
• СССУ – синдром слабости синусно-предсердного узла
• ТИАК – Имплантация аортального клапана транскатетерная эндоваскулярная
• ТК – трикуспидальный клапан
• Удаление электродов – удаление эндокардиальных электродов эндоваскулярным доступом или удаление эндокардиальных электродов открытым доступом
• ФВ ЛЖ – фракция выброса левого желудочка
• ФП – фибрилляция предсердий
• ЧЖС – частота желудочковых сокращений
• ЧСС – частота сердечных сокращений
• ЭКГ – электрокардиография, регистрация электрокардиограммы
• ЭКС – электрокардиостимулятор
• ЭФИ – электрофизиологическое исследование
• ЭхоЭКГ – эхокардиография
• ЭЭ – эндокардиальные электроды
• ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов
• *** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи
• # – лекарственный препарат для медицинского применения, используемого в несоответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата