Частичный аномальный дренаж легочных вен

Определение Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) Аномалия развития сердца Одна или несколько (не все) легочные вены (ЛВ) не впадают в левое предсердие Впадают в правое предсердие, либо коронарный синус (персистирующую левостороннюю верхнюю полую вену), либо верхнюю или нижнюю полые вены (или их крупные притоки) Возможно смешанное дренирование нескольких ЛВ в вышеперечисленные анатомические структуры Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ). Интернет-источник: Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ): причины, симптомы и лечение в статье кардиохирурга Ким Г. И. Этиология и патогенез В период эмбрионального развития кровоток от зачатков будущих легких дренируется в единое венозное чревное сплетение, вместе с общими кардинальными, пупочными и желточными эмбриональными венами По мере развития закладок легких величина легочного венозного оттока в это сплетение возрастает, а отток от кардинальных и прочих эмбриональных вен, сокращается При дальнейшей дифференцировке, часть указанного сплетения дает начало венозному легочному руслу, а другая часть - портальной венозной системе печени Сформировавшаяся эмбриональная легочная вена со временем гемодинамически соединяется с будущими левым предсердием (ЛП), позже расширяясь (в виде синуса) и дифференцируясь в четыре характерные для нормальной анатомии легочные вены К моменту рождения метаморфоз задней стенки левого предсердия в области впадения эмбриональной легочной вены выражается в формировании 4-х отдельных устьев (двух правых и двух левых) легочных вен Редким вариантом нормы может быть частичная персистенция единой легочной вены в виде расширения (ампулы) задней стенки ЛП, куда дренируются 4 легочные вены При нарушении эмбрионального развития легочные вены могут полностью, либо частично сохранить гемодинамическую связь с кардинальными венами и/или формирующейся портальной венозной системой, утратив связь с ЛП Общая легочная вена трансформируется в коллектор при тотальном аномальном дренаже ЛВ Венозный отток от легких частично (при ЧАЛДВ), либо полностью (при ТАДЛВ) осуществляется в магистральные вены большого круга кровообращения, синусную часть правого предсердия (часть верхней правой кардинальной вены) либо воротную вену Эпидемиология ЧАДЛВ редкий врожденный порок сердца Выявляется в 0,6-0,9% по данным патологоанатомических исследований Он сочетается с межпредсердным сообщением Межпредсердная перегородка в редких случаях может быть интактна МКБ Врожденные аномалии крупных вен (Q26) Q26.3 – Частичный аномальный дренаж легочных вен Классификация ЧАДЛВ принято называть, указывая какая (-ие) из легочных вен аномально дренируются и куда Также отдельно указывается наличие или отсутствие дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) или овального окна Две анатомические формы ЧАДЛВ имеют тривиальные обозначения ЧАДЛВ с «синус-венозус» дефектом межпредсердной перегородки (встречается в 65% случаев) Правые верхне-долевые и средне-долевые ЛВ впадают в устьевую часть верхней полой вены (ВПВ) ДМПП типа «синус-венозус» «Синдром ятагана» («турецкой сабли») “Синдром ятагана” рентгенологическая картина. Интернет-источник: https://mavink.com/post/5E6D6D5281BA3C241DE3BAA2BA687EF7C0AM6B384D/papvr-x-ray Редкий клинико-морфологический вариант ЧАДЛВ Более тяжелое естественное течение и плохой прогноз Рентгенологический феномен (тень в правой части прямой проекции рентгенографии грудной клетки, из-за расширенных нисходящих вен обычно от нижней доли, а иногда и средней доли правого легкого) Реже все правые легочные вены нисходят и впадают в приустьевую часть нижней полой вены (НПВ) тотчас ниже или выше диафрагмы Клиника: декстрокардия; гипоплазия правого легкого и системы правой легочной артерии; большие аорто-легочные коллатеральные артерии к нижней доле правого легкого – доминирующий источник ее кровоснабжения и предопределяющие развитие вторичных изменений в легочных, мышечных артериолах (легочная гипертензия) У 70% больных встречается ДМПП либо овальное окно До 90% всех случаев составляют аномальные дренажи правых ЛВ Наиболее редкими формами являются изолированные дренажи одной или обеих левых легочных вен в добавочную левую верхнюю полую вену или левую безымянную вену через вертикальную вену Клиническая картина Снижение толерантности к физической нагрузке Склонность к респираторным инфекциям Невыраженные либо умеренные проявления недостаточности кровообращения Несвойственная одышка при физической нагрузке На фоне дилатации правого предсердия отмечаются нарушения ритма сердца Клиника зависит от величины лево-правого сброса крови на венозно-предсердном уровне, которая зависит от количества и размера аномально дренирующихся ЛВ Редко на клиническое течение может оказывать влияние наличие и размер межпредсердного сообщения, по аналогии с тотальным аномальным дренажом У пациентов с синдромом «ятагана» на манифестацию порока влияют степень обструкции аномально дренирующихся ЛВ у места впадения в НПВ, а также выраженность коллатерального легочного кровотока в правом легком и степень гипоплазии последнего В типичных случаях аномального дренажа 1-2 легочных вен с межпредсердным сообщением или без него сброс крови слева направо на венозно-предсердном уровне предопределяет мягкое длительное прогрессирование легочной гиперволемии с клинической манифестацией в старшем детском возрасте Часто такие формы ЧАДЛВ становятся случайной находкой при плановом обследовании «здоровых» детей либо выдают себя развитием суправентрикулярных нарушений ритма, обусловленных дилатацией правого предсердия Клиническая манифестация ЧАДЛВ в течение первого года жизни возможна при аномальном дренаже более двух ЛВ, у пациентов с практически полным отсутствием межпредсердной перегородки (функционально единое предсердие), и характерна у пациентов с синдромом «ятагана» В первые месяцы жизни эти пациенты отстают в физическом развитии, отмечается одышка, цианоз при нагрузке, выраженные проявления сердечной недостаточности Наличие большого количества аорто-легочных и бронхиальных коллатералей и/или обструкция на пути венозного аномального оттока из правого легкого в НПВ и/или вторичные изменения в гипоплазированном правом легком дополняют клиническую картину этих пациентов проявлениями тяжелой дыхательной недостаточности, метаболическими нарушениями газового состава крови и кислотно-основного равновесия, симптомами отека правого легкого (влажные хрипы, кровохарканье) Диагностика Электрокардиография Трансторакальная эхокардиография Компьютерная томография сердца с контрастированием, либо магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов (с контрастированием) Чрезвенозная катетеризация сердца (ангиографии легочной артерии и ее ветвей) Алгоритмы действий врача Медицинская реабилитация В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ЧАДЛВ в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода - реабилитация в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля Посткардиотомный синдром и тампонада сердца могут возникнуть через несколько недель после хирургической коррекции Резидуальный сброс между предсердиями может встречаться в 5% случаев после коррекции порока Реоперация показана при гемодинамически значимом шунтировании крови Стенозы устьев и обструкции системных вен и легочных вен Реоперация показана при гемодинамически значимой степени обструкции просвета вены Риск тромбоза вен, на которых выполнялось вмешательство, особенно при синдроме «ятагана», требует назначения антикоагулянтной терапии Нарушения ритма и проводимости сердца (суправентрикулярные тахиаритмии, СССУ и внезапная сердечная смерть) могут возникать после хирургической коррекции и в более отдаленные сроки Резидуальная ЛАГ может сохраняться до 5% случаев после коррекции порока Наблюдение и (при необходимости) назначение ЛАГ специфической терапии осуществляются на основании принятых рекомендация по ЛГ Неврологические нарушения - энцефалопатия, судорожный синдром и т.д. встречаются до 2 % случаев и требуют динамичесого наблюдения невролога по месту жительства Ограничение физической нагрузки после проведения хирургической коррекции Оптимально в течение 3-6 месяцев с момента выписки из стационара при неосложненном течении послеоперационного периода Через 1 год после радикальной коррекции пациенты могут быть допущены к занятиям всеми соревновательными видами спорта при отсутствии Признаков резидуального ДМПП Значимого стеноза устьев и обструкции системных вен и легочных вен Перенесенного венозного тромбоза в послеоперационном периоде Симптомных суправентрикулярной тахиаритмии и СССУ Признаков дисфункции миокарда желудочков Резидуальной ЛАГ Профилактика и ДН Прогноз после хирургической коррекции благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии ятрогенных остаточных осложнений Пожизненное диспансерное наблюдение врача-детского кардиолога до 18 лет и врача кардиолога/врача общей практики, врача-терапевта после 18 лет Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога и врача взрослого кардиолога через 3 (при наличии показаний), 6 и 12 месяцев после операции Регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, а затем, каждые 12-60 месяцев Пациенты с дисфункцией желудочков, остаточным межпредсердным шунтом, стенозом и окклюзией полых вен и легочных вен, венозным тромбозом, нарушениями ритма и проводимости сердца, ЛАГ, неврологическими нарушениями, должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным пороком к тому или иному функциональному классу, следует различная кратность наблюдения и объем необходимых при этом инструментальных исследований Кратность наблюдения (месю)/методы исследования I ФК В течение 24 мес после операции, затем при нарастании ФК II ФК III ФК IV ФК Осмотр врача-детского кардиолога 12 12 6 3 ЭКГ 12 12 6-12 3-6 ХМ-ЭКГ (при нарушениях ритма) 12 12 6 6 ЭХО-КГ (ЧПЭХО-КГ) 12 12 6-12 3-6 МРТ/КТ сердца и магистральных сосудов с контрастированием 36 36 12 12 Пульсоксиметрия 12 12 6 3 Определение реакции сердечно сосудистой системы на физическую (тест ходьбы, нагрузку 6-минутной необходимости проведения теста с физической нагрузкой с использованием эргометра) 36 24 12-24 6-12 Всем подросткам с ЧАДЛВ проводить диспансерное наблюдение до и после операции у врача-детского кардиолога с последующей передачей пациентов врачу-взрослому кардиологу При динамическом наблюдении оценивать клинический статус, толерантность к физической нагрузке Велоэргометрическая проба Тредмил-тест Тест 6-минутной ходьбы с оценкой одышки по 10-балльной шкале Борга и проведением пульсоксиметрии Взрослым пациентам проводят пульсоксиметрию 1 раз в год Всем пациентам с ЧАДЛВ, а также после его хирургической коррекции в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год проведение общего (клинического) анализа мочи (для оценки почечной дисфункции) и общего (клинического) анализа крови Взрослым пациентам после хирургической коррекции, а также на контрольном визите при динамическом наблюдении проведение анализа крови биохимического общетерапевтического для оценки почечной и печеночной функции, исключения воспалительного процесса Пациентам старше 25 лет (в более раннем возрасте при развитии СН), а также после хирургического лечения, при наличии показаний, исследование уровня N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови Всем пациентам после хирургического лечения регистрация электрокардиограммы в покое 1 раз в год при контрольном визите, при появлении аритмии, при назначении/изменении лечения, влияющего на внутрисердечную электрическую проводимость СССУ со снижением ЧСС в дневное время менее 40/мин. и паузами более 3 секунд Предсердной ри-ентри тахикардии (ПРТ)/ФП с быстрым проведением на желудочки и возможным развитием желудочковой тахикардии Риск внезапной сердечной смерти Проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма (24 часа) всем пациентам с ЧАДЛВ и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости сердца с целью выявления последних, и при необходимости подбора и коррекции терапии Пациентам с ПРТ и ФП после радикальной коррекции ЧАДЛВ необходимо проводить внутрисердечное электрофизиологическое исследование и радиочастотную абляцию аритмогенных зон При СССУ со снижением ЧСС в дневное время менее 40/мин. и паузами более 3 секунд, необходима имплантация электрокардиостимулятора Проведение трансторакальной ЭхоКГ после выполненной коррекции порока Через 2-4 недели после выписки из стационара с осложненным течение до операции и в послеоперационном периоде Каждые 6 месяцев в течение 2 лет после операции При более отдаленном динамическом наблюдении не реже 1 раза в 3 года при отсутствии осложненного течения При осложненном течении до операции и в послеоперационном периоде контроль ЭхоКГ и УЗИ плевральных полостей проводится в зависимости от ФК СН каждые 3-12 месяцев ежегодно После хирургического лечения проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки по строгим показаниям и при проведении профилактических осмотров До операции с целью диагностики уровня впадения аномально дренирующихся легочных вен, а в послеоперационном периоде при выявлении остаточных осложнений после коррекции порока выполнять МРТ/КТ сердца и магистральных сосудов с контрастированием После хирургического лечения у пациентов старше 25 лет и при динамическом наблюдении при возникновении жизнеугрожающих нарушений ритма сердца и их прогрессировании проведение магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием Пациентам старше 25 лет (по показаниям в более раннем возрасте) на госпитальном этапе до операции и в послеоперационном периоде в случае наличия признаков ЛГ проведение чрезвенозной катетеризации сердца, ангиографии легочной артерии и ее ветвей Взрослым пациентам с осложненным течением до операции и в послеоперационном периоде исследование толерантности к физической нагрузке (велоэргометрическая проба и/или тест 6-минутной ходьбы или тредмил-тест) Взрослым пациентам после хирургического лечения антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев Организация медицинской помощи Этапы оказания медицинской помощи Первичное звено здравоохранения Специализированная амбулаторная помощь Специализированная медицинская помощь в стационаре и/или высокотехнологичная помощь в стационаре Этап послеоперационной реабилитации, динамическое наблюдение Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь, скорая медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно, амбулаторно, вне медицинской организации Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная Показания для плановой госпитализации Наличие врожденного порока сердца Наличие симптомов недостаточности кровообращения Наличие легочной гипертензии Наличие суправентрикулярных нарушений ритма и проводимости сердца Выявление синдрома «ятагана» вне зависимости от возраста пациента и клинической картины Неясность диагноза и необходимость в специальных методах исследования (использование диагностических процедур, проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники) для уточнения причины и тяжести ЧАДЛВ Плановое хирургическое вмешательство по поводу ЧАДЛВ Показания для экстренной госпитализации Пароксизм суправентрикулярных и желудочковых аритмий, или тяжелые нарушения проводимости сердца с синкопальными и пресинкопальными состояниями Декомпенсация хронической сердечной недостаточности Наличие парадоксальной эмболии системных сосудов, в том числе головного мозга Показания к выписке пациента из стационара Установленный̆ с использованием специальных методов исследования диагноз ЧАДЛВ с определением его тяжести и дальнейшей тактики лечения Выполненная операция по поводу хирургической коррекции ЧАДЛВ с завершенным периодом послеоперационного наблюдения, курацией периоперационных осложнений Подобранная медикаментозная терапия ХСН, антиаритмическая и ЛАГ специфическая терапия при отказе от хирургического вмешательства, при наличии показаний Купированный пароксизм суправентрикулярной аритмии Купированный пароксизм желудочковой аритмии и/или имплантированный кардиовертер-дефибрилятор Купированное синкопальное и пресинкопальное состояние при СССУ и/или имплантированный электрокардиостимулятор Компенсация явлений сердечной недостаточности Дополнительная информация Взрослым пациентам избегать избыточной физической активности, провоцирующей возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди Взрослым пациентам показана иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции Взрослым пациентам с инфекционным эндокардитом в анамнезе, а также с резидуальной ЛГ, профилактика инфекционного эндокардита до и после лечения Беременность и роды обычно хорошо переносятся После коррекции порока У пациенток с сохраненной функцией обоих желудочков При I-II функциональных классах NYHA При отсутствии значимого стеноза полых и легочных вен, значимого нарушения ритма и проводимости сердца, ЛГ, других сопутствующих заболеваний ССС Пациентки с ЧАДЛВ без ЛГ входят в группу низкого риска материнской смертности или тяжелой заболеваемости во время беременности и после родов, хотя возможно увеличение риска парадоксальных эмболий при наличии ДМПП Наблюдение таких пациенток проводится мультидисциплинарной командой, включающей кардиолога, специализирующегося в области оказания помощи взрослым пациентам с ВПС, акушера-гинеколога и анестезиолога, при необходимости других специалистов, в т.ч. по медицинской генетике Беременность пациенток со значимой дисфункцией одного/обоих желудочков, при наличии ЛГ сопряжена со значительным риском для матери и плода В таких случаях тактика ведения и лечения соответствует рекомендациям ЕОК по диагностике и лечению сердечно-сосудистых заболеваний во время беременности Критерии оценки качества № Критерии качества ЕОК Класс и уровень УУР УДД Да/нет Этап постановки диагноза 1 Проведен сбор жалоб и анамнеза IB C 5 Да/нет 2 Проведено физикальное обследование IB С 5 Да/нет 3 Выполнена регистрация 12-канальной ЭКГ в покое всем пациентам с подозрением на ЧАДЛВ и при диспансерном наблюдении у пациентов с установленным диагнозом для выявления нарушений ритма и проводимости сердца, перегрузки правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца, а также при необходимости в случае оперативного лечения в пред- и/или послеоперационном периоде IB С 5 Да/нет 4 Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки всем пациентам с подозрением на ЧАДЛВ и при диспансерном наблюдении у пациентов с установленным диагнозом для диагностики как основного, так и для исключения иных заболеваний сердца и крупных сосудов, а также внесердечной патологии (патологии других органов средостения, легких, плевры), уточнения анатомических особенностей ВПС, состояния малого круга кровообращения и выявления легочного застоя, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде IB С 5 Да/нет 5 Выполнена эхокардиографии (трансторакальная) с применением режима цветного допплеровского картирования всем пациентам с подозрением на ЧАДЛВ или ранее диагностированный ЧАДЛВ для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде IA A 3 Да/нет 6 Выполнено МРТ/КТ сердца и магистральных сосудов с контрастированием для определения топографии впадения и наличия рестрикции на уровне аномального дренажа легочных вен перед хирургическим лечением и выявления стеноза/обструкции/тромбоза полых и легочных вен в послеоперационном периоде, оценки объема и функции обоих желудочков при наличии дисфункции IC C 5 Да/нет 7 Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма (24 часа) всем пациентам с ЧАДЛВ с сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости сердца с целью выявления последних, и при необходимости подбора и коррекции терапии, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде IIаА C 5 Да/нет 8 Выполнена чрезвенозная катетеризация сердца, ангиография легочной артерии и ее ветвей для уточнения внутрисердечной анатомии, топической диагностики полых и легочных вен, наличия рестрикции в месте аномального дренажа легочных вен, при наличии показаний определение ЛСС и выполнение теста на вазореактивность при ЛГ перед хирургическим лечением IC C 5 Да/нет Этап хирургического лечения 1 Выполнена радикальная коррекция ЧАДЛВ при наличии показаний IC C 5 Да/нет О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество» Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России" Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026