Частичный аномальный дренаж легочных вен

Определение

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)
- Аномалия развития сердца
- Одна или несколько (не все) легочные вены (ЛВ) не впадают в левое предсердие
- Впадают в правое предсердие, либо коронарный синус (персистирующую левостороннюю верхнюю полую вену), либо верхнюю или нижнюю полые вены (или их крупные притоки)
- Возможно смешанное дренирование нескольких ЛВ в вышеперечисленные анатомические структуры

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ). Интернет-источник: Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ): причины, симптомы и лечение в статье кардиохирурга Ким Г. И.

Этиология и патогенез

В период эмбрионального развития кровоток от зачатков будущих легких дренируется в единое венозное чревное сплетение, вместе с общими кардинальными, пупочными и желточными эмбриональными венами
По мере развития закладок легких величина легочного венозного оттока в это сплетение возрастает, а отток от кардинальных и прочих эмбриональных вен, сокращается
При дальнейшей дифференцировке, часть указанного сплетения дает начало венозному легочному руслу, а другая часть — портальной венозной системе печени
Сформировавшаяся эмбриональная легочная вена со временем гемодинамически соединяется с будущими левым предсердием (ЛП), позже расширяясь (в виде синуса) и дифференцируясь в четыре характерные для нормальной анатомии легочные вены
К моменту рождения метаморфоз задней стенки левого предсердия в области впадения эмбриональной легочной вены выражается в формировании 4-х отдельных устьев (двух правых и двух левых) легочных вен
Редким вариантом нормы может быть частичная персистенция единой легочной вены в виде расширения (ампулы) задней стенки ЛП, куда дренируются 4 легочные вены
При нарушении эмбрионального развития легочные вены могут полностью, либо частично сохранить гемодинамическую связь с кардинальными венами и/или формирующейся портальной венозной системой, утратив связь с ЛП Общая легочная вена трансформируется в коллектор при тотальном аномальном дренаже ЛВ
Венозный отток от легких частично (при ЧАЛДВ), либо полностью (при ТАДЛВ) осуществляется в магистральные вены большого круга кровообращения, синусную часть правого предсердия (часть верхней правой кардинальной вены) либо воротную вену

Эпидемиология

ЧАДЛВ редкий врожденный порок сердца
Выявляется в 0,6-0,9% по данным патологоанатомических исследований
Он сочетается с межпредсердным сообщением
Межпредсердная перегородка в редких случаях может быть интактна

МКБ

Врожденные аномалии крупных вен (Q26)

- Q26.3 – Частичный аномальный дренаж легочных вен

Классификация

ЧАДЛВ принято называть, указывая какая (-ие) из легочных вен аномально дренируются и куда
Также отдельно указывается наличие или отсутствие дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) или овального окна
Две анатомические формы ЧАДЛВ имеют тривиальные обозначения
- ЧАДЛВ с «синус-венозус» дефектом межпредсердной перегородки (встречается в 65% случаев)
  - Правые верхне-долевые и средне-долевые ЛВ впадают в устьевую часть верхней полой вены (ВПВ)
  - ДМПП типа «синус-венозус»
- «Синдром ятагана» («турецкой сабли»)

“Синдром ятагана” рентгенологическая картина. Интернет-источник: https://mavink.com/post/5E6D6D5281BA3C241DE3BAA2BA687EF7C0AM6B384D/papvr-x-ray

- - Редкий клинико-морфологический вариант ЧАДЛВ
  - Более тяжелое естественное течение и плохой прогноз
  - Рентгенологический феномен (тень в правой части прямой проекции рентгенографии грудной клетки, из-за расширенных нисходящих вен обычно от нижней доли, а иногда и средней доли правого легкого)
  - Реже все правые легочные вены нисходят и впадают в приустьевую часть нижней полой вены (НПВ) тотчас ниже или выше диафрагмы
  - Клиника: декстрокардия; гипоплазия правого легкого и системы правой легочной артерии; большие аорто-легочные коллатеральные артерии к нижней доле правого легкого – доминирующий источник ее кровоснабжения и предопределяющие развитие вторичных изменений в легочных, мышечных артериолах (легочная гипертензия)
  - У 70% больных встречается ДМПП либо овальное окно
До 90% всех случаев составляют аномальные дренажи правых ЛВ
Наиболее редкими формами являются изолированные дренажи одной или обеих левых легочных вен в добавочную левую верхнюю полую вену или левую безымянную вену через вертикальную вену

Клиническая картина

Снижение толерантности к физической нагрузке
Склонность к респираторным инфекциям
Невыраженные либо умеренные проявления недостаточности кровообращения
Несвойственная одышка при физической нагрузке
На фоне дилатации правого предсердия отмечаются нарушения ритма сердца
- Клиника зависит от величины лево-правого сброса крови на венозно-предсердном уровне, которая зависит от количества и размера аномально дренирующихся ЛВ
- Редко на клиническое течение может оказывать влияние наличие и размер межпредсердного сообщения, по аналогии с тотальным аномальным дренажом
- У пациентов с синдромом «ятагана» на манифестацию порока влияют степень обструкции аномально дренирующихся ЛВ у места впадения в НПВ, а также выраженность коллатерального легочного кровотока в правом легком и степень гипоплазии последнего
- В типичных случаях аномального дренажа 1-2 легочных вен с межпредсердным сообщением или без него сброс крови слева направо на венозно-предсердном уровне предопределяет мягкое длительное прогрессирование легочной гиперволемии с клинической манифестацией в старшем детском возрасте
  - Часто такие формы ЧАДЛВ становятся случайной находкой при плановом обследовании «здоровых» детей либо выдают себя развитием суправентрикулярных нарушений ритма, обусловленных дилатацией правого предсердия
- Клиническая манифестация ЧАДЛВ в течение первого года жизни возможна при аномальном дренаже более двух ЛВ, у пациентов с практически полным отсутствием межпредсердной перегородки (функционально единое предсердие), и характерна у пациентов с синдромом «ятагана»
  - В первые месяцы жизни эти пациенты отстают в физическом развитии, отмечается одышка, цианоз при нагрузке, выраженные проявления сердечной недостаточности
  - Наличие большого количества аорто-легочных и бронхиальных коллатералей и/или обструкция на пути венозного аномального оттока из правого легкого в НПВ и/или вторичные изменения в гипоплазированном правом легком дополняют клиническую картину этих пациентов проявлениями тяжелой дыхательной недостаточности, метаболическими нарушениями газового состава крови и кислотно-основного равновесия, симптомами отека правого легкого (влажные хрипы, кровохарканье)

Диагностика

Электрокардиография
Трансторакальная эхокардиография
Компьютерная томография сердца с контрастированием, либо магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов (с контрастированием)
Чрезвенозная катетеризация сердца (ангиографии легочной артерии и ее ветвей)

→ Жалобы и анамнез

Выяснить наличие ВПС у ближайших родственников
Уточнить особенности течения беременности матери
Уточнить наличие В детском возрасте симптомы недостаточности кровообращения обычно отсутствуют или слабо выражены, и проявляются слабостью, потливостью ребенка при физических нагрузках
- Одышки
- Учащенного и/или неритмичного сердцебиения
- Утомляемости при физических нагрузках
- У младенцев — повышенной потливости, нарушений вскармливания
- Задержки темпов физического развития; склонности к респираторным инфекционным заболеваниям

→ Физикальное обследование

Выполняют всем пациентам с подозрением на ЧАДЛВ для верификации диагноза
Аускультация
- Систолический шум с его максимальной интенсивностью во втором-третьем межреберье слева от грудины
- Нежный диастолический шум над трехстворчатым клапаном — при больших сбросах крови
- II тон над легочной артерией широко расщеплен независимо от фаз дыхания
- При наличии легочной гипертензии легочный компонент II тона усилен
Дети нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов

→ Лабораторная диагностика

Проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня гемоглобина, оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год и при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде всех пациентов с ЧАДЛВ
- Для выявления анемии и своевременной медикаментозной коррекции
- При снижении уровня гемоглобина и гематокрита определяю уровень железа, ферритина, трансферрина и железосвязываюшей способности сыворотки крови
Проведение перед оперативным лечением коагулограммы (АЧТВ, фибриногена, МНО) для исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений
Проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумин, мочевина, билирубин,АЛТ, АСТ, ЛДГ, СРБ) для оценки почечной и печеночной функции, исключения воспалительного процесса всем пациентам с ЧАДЛВ в рамках первичного осмотра, при поступлении в стационар, в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и /или послеоперационном периоде, а также не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении
Исследование уровня свободного трийодтиронина, свободного тироксина тиреотропного гормона (ТТГ) в крови При признаках нарушения функции щитовидной железы
Определение перед операцией основных групп крови по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител
Определение перед операцией антигена вируса гепатита B,С; антител к бледной Трепонеме; антител вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1, ВИЧ-2
Определение уровня холестерина, триглицеридов и холестерина липопротеидов низкой плотности в крови (ХсЛНП)
Определение уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови при наличии признаков сердечной недостаточности и далее по необходимости с целью стратификации риска летальности, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде Признаки метаболического ацидоза — снижение pH крови – до 7,0; повышение уровня NTpro-BNP более 125 пг/мл являются предикторами необходимости экстренного выполнения хирургического вмешательства

→ Инструментальная диагностика

Эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ) — основной метод визуализации
Проведение регистрации электрокардиограммы (ЭКГ) в покое
- Отклонение электрической оси сердца вправо (от +100 до +180°)
- Гипертрофия миокарда ПЖ
- Неполная блокада правой ножки пучка Гиса
- Признаки перегрузки правого предсердия
Проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки
- Изменения легочно артериального русла на фоне гиперволемии или легочной артериальной гипертензии
- Признаки увеличения ПЖ и/или ПП
- Выбухание дуги легочной артерии
- При синдроме «ятагана»
  - Тени нисходящих аномально дренирующихся расширенных ЛВ, напоминающих силуэт турецкой сабли
  - Признаки гипоплазии правого легкого, ателектазы его отделов
  - Различная степень выраженности легочного сосудистого рисунка
  - Смещение тени сердца вправо за счет компенсаторной гипервоздушности здорового (левого) легкого

Проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма (24 часа) при сопутствующих нарушениях ритма и/или проводимости
Проведение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования
- Оценка размеров правых и левых отделов сердца, расположения и размеров ДМПП, выраженности дилатации ПЖ, правого предсердия и легочного ствола
- Отсутствие характерного потока из правых или левых легочных вен в левое предсердие в режиме цветного допплеровского картирования
- При ЧАДЛВ в ВПВ отмечается расширение и ускоренный поток в ней
- При диагностике ЧАДЛВ левых легочных вен в коронарный синус при наличии добавочной левой верхней полой вены и смешанных формах ЧАДЛВ могут возникнуть трудности
- Определяется стеноз вены в месте ее впадения в правое предсердие, полые вены
- Используются субкостальная (субксифоидальная), парастернальная и апикальные позиции для визуализации устьев легочных вен
- Определяется систолическое давление в правом желудочке по трикуспидальной регургитации с использование непрерывного допплеровского режима
- Обязательное определение отношения объемов легочного и системного кровотока (Qp/Qs), значимым считается более 1,5
Проведение чреспищеводной ЭхоКГ при недостаточно информативной визуализацией эхокардиографии (трансторакальной)
- Не должна использоваться для рутинной или динамической оценки ЧАДЛВ при нормальной трансторакальной визуализации эхокардиографии
- Эффективна при наличии ДМПП типа «синус венозус»

Проведение чрезвенозной катетеризации сердца, ангиографии легочной артерии и ее ветвей всем пациентам для уточнения внутрисердечной анатомии Если данные ЭхоКГ неоднозначны
- Перед хирургическим лечением
- Определения степени гемодинамических нарушений
- Определения давления в правых отделах сердца и сосудах для оценки степени легочной гипертензии
- Исследование необходимо для выявления гемодинамических нарушений — высокое давление в ПЖ
- Показана коронароангиография мужчинам старше 40 лет и женщинами с менопаузой независимо от возраста перед хирургическим лечением при вероятности ИБС
Пациентам с синдромом «ятагана» чрезвенозная катетеризация сердца, ангиография легочной артерии и ее ветвей с оценкой легочного возврата в венозную фазу с селективной ангиографией крупных аорто-легочных коллатералей
- Большинству пациентов с ЧАДЛВ в качестве метода дополнительной визуализации достаточно выполнения контрастного КТ-исследования либо контрастного МРТ-исследования
- Для определения хирургической тактики у пациентов с синдромом «ятагана» необходима ангиография с оценкой степени гипоплазии правой легочной артерии, оценкой коллатерального легочного кровотока, изучением анатомии правых ЛВ
Проведение компьютерной томографии сердца с контрастированием
- Необходимо выполнять во всех случаях для детализации аномального впадения легочных вен в системный возврат (безымянную и верхнюю полую вену, коронарный синус, персистирующую верхнюю левую полую вену, нижнюю полую вену, воротную вену)
- У новорожденных и детей первого года жизни компьютерная томография сердца с контрастированием является методом выбора для диагностики внутрисердечной анатомии порока, стенозов легочных артерий и выявления сопутствующих ВПС
Проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов для оценки их структурно-функциональных изменений
- Улучшает возможности визуализации
- Для оценки перегрузки правых камер сердца
- Дает анатомические реконструкции с высоким пространственным и временным разрешением
- Проводит объемные измерения, оценку сосудов и фиброзных изменений миокарда
- МРТ применяется у взрослых при получении неоднозначных или пограничных данных ЭхоКГ
- МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ при количественной оценке объемов и фракции выброса ПЖ, выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца, характеристике ткани (фиброз, жир и т.д.)
- Степень фиброза ассоциирована с факторами риска возникновения нарушений ритма и проводимости сердца

→ Иная диагностика

Проведение перед выпиской из стационара с целью контроля после оперативного вмешательства выполнить регистрацию электрокардиограммы для выявления наличия возможных нарушений ритма и проводимости
Проведение перед выпиской из стационара с целью контроля после оперативного вмешательства выполнить ЭхоКГ для оценки эффективности хирургической коррекции порока

Лечение

→ Консервативное лечение

Аномальный дренаж 1-2 ЛВ обычно мало- или бессимптомно и не требует медикаментозной терапии
Не проводится медикаментозная терапия при бессимптомном течении заболевания
- Консервативное лечение назначают в случае развития признаков СН, суправентрикулярных тахиаритмий, ЛГ, при необходимости отсрочить выполнение хирургической коррекции порока
- Лечение является индивидуальным и проводится опытным врачом детским кардиологом или врачом кардиологом у взрослых пациентов
При развитии признаков СН назначают «петлевые» диуретики
- Начальная разовая доза фуросемида у детей 1 мг/кг/сутки с возможным увеличением дозы до максимальной 6 мг/кг/сутки при наличии показаний и при условии приема препарата не чаще, чем через 6 ч (противопоказано применение таблетированной лекарственной формы у детей до 3-х лет)
- Начальная доза фуросемида для взрослых составляет 20-80 мг/сутки, разделенная на 2-3 приема
- Следует избегать форсированного диуреза
- Мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита
Диуретики назначают взрослым пациентам при наличии явления выраженной СН, в том числе с хронической, для купирования отечного синдрома
- «Петлевые» диуретики (фуросемид, торасемид)
- Антагонистами альдостерона и другие калийсберегающие средства
- Тиазидные диуретики (тиазиды) и тиазидопободные диуретики под контролем ионного состава крови и динамики диуреза
Пациентам старше 25 лет с ЧАДЛВ при развитии признаков СН назначение лечения согласно общим рекомендациям ЕОК по хронической СН
При ТП/ФП с быстрым проведением на желудочки И возможным развитием желудочковой тахикардии, которые могут стать причиной внезапной сердечной смерти тщательный контроль, и при наличии показаний проведение специализированной терапии
- При непродолжительной желудочковой тахикардии без нарушения гемодинамики специфическое лечение не проводится или назначаются препараты, подавляющие активность эктопического очага (бета-адреноблокаторы)
- У больных с синкопальными или пресинкопальными состояниями проводится антиаритмическая терапия, имплантацию автоматического кардиовертора-дефибриллятора Является единственным методом профилактики внезапной кардиогенной смерти у данной категории пациентов

Всем пациентам старше 25 лет (по показаниям в более раннем возрасте) в случае наличия признаков ЛГ решение вопроса о назначении ЛАГ специфической терапии до операции согласно критериям оценки ЛГ и показания к ЛАГ специфической терапии в соответствии с рекомендациями ЕОК по ЛГ
- При развитии ЛГ необходимо определить ЛСС
- При ЛСС менее 5 ед. Вуда закрытие ДМПП является безопасным и ассоциируется с уменьшением ЛАГ и улучшением клинического течения
- У пациентов с ЛСС ≥5 ед. Вуда вероятность улучшения минимальна
  - Полное закрытие ДМПП может ухудшить прогноз
  - Не выполнять пробу на вазореактивность
  - Безопаснее начать терапию ЛАГ
  - Провести повторную оценку гемодинамических параметров
  - Принять решение о целесообразности закрытия дефекта фенестрированной заплатой только при снижении ЛСС <5 ед. Вуда при наличии значимого шунта слева-направо
  - Если эти условия не соблюдены, закрытия ДМПП следует избегать

→ Хирургическое лечение

Предпочтительнее хирургическая коррекция в детском возрасте до развития осложнений
Оперативное лечение проводится при соотношении объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения (Qp/Qs) более 1,5
- Оптимальный возраст выполнения вмешательства – 2й-3й годы жизни
- При клинической манифестации течения порока, операция может быть выполнена и до достижения годовалого возраста пациента
- Коррекция синдрома «ятагана» с гипоплазией легкого целесообразна для предупреждения секвестрации легкого в объеме резекции легкого независимо от величины сброса в раннем возрасте
Внутрипредсердное туннелирование заплатой сердечно-сосудистой синтетической или заплатой сердечно-сосудистой животного происхождения
- Дефект межпредсердной перегородки закрывается заплатой таким образом, чтобы переместить поток крови от устьев аномально дренирующихся ЛВ через ДМПП в ЛП, избегая при этом стенозирования устьев самих аномально дренирующихся ЛВ, устья ВПВ и рестрикции межпредсердного сообщения
Комбинация вышеприведенной схемы с дополнительным расширением заплатой устья ВПВ
Процедура Warden используется при относительно высоком впадении аномально дренирующихся ЛВ в ВПВ, когда туннелирование не представляется возможным
- Пересечение ВПВ
- Проксимальный сегмент, включающий устья аномально впадающих ЛВ, превращают в культю, по которой отток от ЛВ нисходит к устью в ПП, а затем под заплатой (пришитой по краю устья ВПВ) поступает через ДМПП в ЛП
- Дистальный сегмент пересеченной ВПВ, включающий (по возможности) устье непарной вены, анастомозируется с верхушкой ушка ПП, в том числе с применением различных способов дополнительной аугментации каво-аурикулярного соустья
Взрослым пациентам с трепетанием/фибрилляцией предсердии проведится криоабляции аритмогенных зон или радиочастотной абляция аритмогенных зон (модифицированной операции “лабиринт”) до или во время операции
- Закрытие ДМПП может ограничить доступ к ЛП при более позднем выполнении электрофизиологического вмешательства
Пациентам с синдромом «ятагана» сразу по факту установления диагноза, вне зависимости от возраста и степени клинической манифестации порока, проводится хирургическое лечение

→ Лекарственные препараты

Препараты, используемые при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен
Группа препаратов	МНН	Торговое название	Оригинальный препарат	Форма выпуска	Дозировки	Кратность применения	Рецепт
Сердечные гликозиды и негликозидные кардиотонические средства	Левосимендан	Левосимендан 3.848 Левосимендан ПСК 0.024 Левосимендан-Дж 0.159 Левосимендан-натив 0.004 Симдакс 0.471	Левосимендан	5 или 10 мл растворы для ифузии	0,05-0,2 мкг/кг/мин	Внутривенная инфузия (только после разведения); внутривенно капельно	Rp: Sol. Levosimendani 0,25% — 10 ml D.t.d. № 1 in flac
Сердечные гликозиды и негликозидные кардиотонические средства	Допамин	Допамин Допамин Солвей 200 Допамин Солвей 50 Допамин Адмеда	Допамин	Концентрат для приготовления раствора для инфузий 5 мг/мл; 10 мг/мл; 20 мг/мл; 40 мг/мл	1-15 мкг/кг/мин	Внутривенная инфузия (только после разведения); внутривенно капельно	Rp: Sol. Dopamini 4% – 5ml. D.t.d: № 2 in ampull. S: Вводить внутривенно — капельно с 20 мл. 0,9% раствора натрия хлорида
Адрено — и смпатомиметики (альфа- бета-)	Норэпинефрин	Норэпинефрин Норэпинефрин Верфарм Норэпинефрин Калцекс	Норэпинефрин	Концентрат для приготовления раствора для внутривенного введения 1 мг/мл и 2 мг/мл	0,01-1 мкг/кг/мин	Внутривенная инфузия (только после разведения); внутривенно капельно	Rp.: Sol. Norepinephrini 2 mg/ml — 4 ml D.t.d. № 10 in amp. S.: В/в капельно, по 1 амуле 1 раз в день, (концентрат следует разводить в 5% растворе декстрозы)
Адрено — и смпатомиметики (альфа- бета-)	Эпинефрин	адреналин	Эпинефрин	Раствор для инъекции 1 мг/мл; 1 ампула — 1 мл	0,01-1 мкг/кг/мин	Внутривенная инфузия (только после разведения); внутривенно капельно	Rp.: Sol. Epinephrini 0,1% — 1 ml D.t.d. № 10 in amp. S.: В/в капельно, по 1 амуле 1 раз в день, (концентрат следует разводить в 5% растворе декстрозы)
Диуретики, петлевые	Фуросемид	Фуросемид Буфус Фуросемид	Фуросемид	раствор для внутривенного и внутримышечного введения	1 мг/кг в сутки (но не более 20 мг/кг в сутки)	Внутривенно	Rp.: Sol. Furosemidi 1 % — 2 ml D.t.d. № 10 in amp. S. Содержимое ампулы развести в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида и ввести внутривенно медленно, 1 раз в день
Диуретики, калийсберегающие	Спиронолактон	Спиронолактон Спиронолактон (Унилан) Спиронолактон микронизированный Спиронолактон Медисорб Спиронолактон Велфарм Верошпирон	Спиронолактон	Таблетки	0,5-3 мг/кг/сут	Перорально в виде суспензии	Rp.: Spironolactoni 0,025 D.t.d. №20 in tabl. S.: Внутрь, утром, независимо от приема пищи

Торговые названия/товарные знаки лекарственных препаратов, используются исключительно в описательных и информационных целях

Алгоритмы действий врача

Медицинская реабилитация

В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ЧАДЛВ в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода — реабилитация в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля
- Посткардиотомный синдром и тампонада сердца могут возникнуть через несколько недель после хирургической коррекции
- Резидуальный сброс между предсердиями может встречаться в 5% случаев после коррекции порока
  - Реоперация показана при гемодинамически значимом шунтировании крови
- Стенозы устьев и обструкции системных вен и легочных вен
  - Реоперация показана при гемодинамически значимой степени обструкции просвета вены
- Риск тромбоза вен, на которых выполнялось вмешательство, особенно при синдроме «ятагана», требует назначения антикоагулянтной терапии
- Нарушения ритма и проводимости сердца (суправентрикулярные тахиаритмии, СССУ и внезапная сердечная смерть) могут возникать после хирургической коррекции и в более отдаленные сроки
- Резидуальная ЛАГ может сохраняться до 5% случаев после коррекции порока
- Наблюдение и (при необходимости) назначение ЛАГ специфической терапии осуществляются на основании принятых рекомендация по ЛГ
- Неврологические нарушения — энцефалопатия, судорожный синдром и т.д. встречаются до 2 % случаев и требуют динамичесого наблюдения невролога по месту жительства
Ограничение физической нагрузки после проведения хирургической коррекции
- Оптимально в течение 3-6 месяцев с момента выписки из стационара при неосложненном течении послеоперационного периода
- Через 1 год после радикальной коррекции пациенты могут быть допущены к занятиям всеми соревновательными видами спорта при отсутствии
  - Признаков резидуального ДМПП
  - Значимого стеноза устьев и обструкции системных вен и легочных вен
  - Перенесенного венозного тромбоза в послеоперационном периоде
  - Симптомных суправентрикулярной тахиаритмии и СССУ
  - Признаков дисфункции миокарда желудочков
  - Резидуальной ЛАГ

Профилактика и ДН

Прогноз после хирургической коррекции благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС
Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии ятрогенных остаточных осложнений
Пожизненное диспансерное наблюдение врача-детского кардиолога до 18 лет и врача кардиолога/врача общей практики, врача-терапевта после 18 лет
- Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога и врача взрослого кардиолога через 3 (при наличии показаний), 6 и 12 месяцев после операции
- Регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, а затем, каждые 12-60 месяцев
Пациенты с дисфункцией желудочков, остаточным межпредсердным шунтом, стенозом и окклюзией полых вен и легочных вен, венозным тромбозом, нарушениями ритма и проводимости сердца, ЛАГ, неврологическими нарушениями, должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах
В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным пороком к тому или иному функциональному классу, следует различная кратность наблюдения и объем необходимых при этом инструментальных исследований

Кратность наблюдения (месю)/методы исследования	I ФК В течение 24 мес после операции, затем при нарастании ФК	II ФК	III ФК	IV ФК
Осмотр врача-детского кардиолога	12	12	6	3
ЭКГ	12	12	6-12	3-6
ХМ-ЭКГ (при нарушениях ритма)	12	12	6	6
ЭХО-КГ (ЧПЭХО-КГ)	12	12	6-12	3-6
МРТ/КТ сердца и магистральных сосудов с контрастированием	36	36	12	12
Пульсоксиметрия	12	12	6	3
Определение реакции сердечно сосудистой системы на физическую (тест ходьбы, нагрузку 6-минутной необходимости проведения теста с физической нагрузкой с использованием эргометра)	36	24	12-24	6-12

Всем подросткам с ЧАДЛВ проводить диспансерное наблюдение до и после операции у врача-детского кардиолога с последующей передачей пациентов врачу-взрослому кардиологу
При динамическом наблюдении оценивать клинический статус, толерантность к физической нагрузке
- Велоэргометрическая проба
- Тредмил-тест
- Тест 6-минутной ходьбы с оценкой одышки по 10-балльной шкале Борга и проведением пульсоксиметрии
Взрослым пациентам проводят пульсоксиметрию 1 раз в год
Всем пациентам с ЧАДЛВ, а также после его хирургической коррекции в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год проведение общего (клинического) анализа мочи (для оценки почечной дисфункции) и общего (клинического) анализа крови
Взрослым пациентам после хирургической коррекции, а также на контрольном визите при динамическом наблюдении проведение анализа крови биохимического общетерапевтического для оценки почечной и печеночной функции, исключения воспалительного процесса
Пациентам старше 25 лет (в более раннем возрасте при развитии СН), а также после хирургического лечения, при наличии показаний, исследование уровня N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
Всем пациентам после хирургического лечения регистрация электрокардиограммы в покое 1 раз в год при контрольном визите, при появлении аритмии, при назначении/изменении лечения, влияющего на внутрисердечную электрическую проводимость
- СССУ со снижением ЧСС в дневное время менее 40/мин. и паузами более 3 секунд
- Предсердной ри-ентри тахикардии (ПРТ)/ФП с быстрым проведением на желудочки и возможным развитием желудочковой тахикардии
- Риск внезапной сердечной смерти
Проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма (24 часа) всем пациентам с ЧАДЛВ и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости сердца с целью выявления последних, и при необходимости подбора и коррекции терапии
- Пациентам с ПРТ и ФП после радикальной коррекции ЧАДЛВ необходимо проводить внутрисердечное электрофизиологическое исследование и радиочастотную абляцию аритмогенных зон
- При СССУ со снижением ЧСС в дневное время менее 40/мин. и паузами более 3 секунд, необходима имплантация электрокардиостимулятора
Проведение трансторакальной ЭхоКГ после выполненной коррекции порока
- Через 2-4 недели после выписки из стационара с осложненным течение до операции и в послеоперационном периоде
- Каждые 6 месяцев в течение 2 лет после операции
- При более отдаленном динамическом наблюдении не реже 1 раза в 3 года при отсутствии осложненного течения
- При осложненном течении до операции и в послеоперационном периоде контроль ЭхоКГ и УЗИ плевральных полостей проводится в зависимости от ФК СН каждые 3-12 месяцев ежегодно
После хирургического лечения проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки по строгим показаниям и при проведении профилактических осмотров
До операции с целью диагностики уровня впадения аномально дренирующихся легочных вен, а в послеоперационном периоде при выявлении остаточных осложнений после коррекции порока выполнять МРТ/КТ сердца и магистральных сосудов с контрастированием
После хирургического лечения у пациентов старше 25 лет и при динамическом наблюдении при возникновении жизнеугрожающих нарушений ритма сердца и их прогрессировании проведение магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием
Пациентам старше 25 лет (по показаниям в более раннем возрасте) на госпитальном этапе до операции и в послеоперационном периоде в случае наличия признаков ЛГ проведение чрезвенозной катетеризации сердца, ангиографии легочной артерии и ее ветвей
Взрослым пациентам с осложненным течением до операции и в послеоперационном периоде исследование толерантности к физической нагрузке (велоэргометрическая проба и/или тест 6-минутной ходьбы или тредмил-тест)
Взрослым пациентам после хирургического лечения антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев

Организация медицинской помощи

Этапы оказания медицинской помощи

Первичное звено здравоохранения
Специализированная амбулаторная помощь
Специализированная медицинская помощь в стационаре и/или высокотехнологичная помощь в стационаре
Этап послеоперационной реабилитации, динамическое наблюдение
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь, скорая медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, амбулаторно, вне медицинской организации
Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная

Показания для плановой госпитализации

Наличие врожденного порока сердца
Наличие симптомов недостаточности кровообращения
Наличие легочной гипертензии
Наличие суправентрикулярных нарушений ритма и проводимости сердца
Выявление синдрома «ятагана» вне зависимости от возраста пациента и клинической картины
Неясность диагноза и необходимость в специальных методах исследования (использование диагностических процедур, проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники) для уточнения причины и тяжести ЧАДЛВ
Плановое хирургическое вмешательство по поводу ЧАДЛВ

Показания для экстренной госпитализации

Пароксизм суправентрикулярных и желудочковых аритмий, или тяжелые нарушения проводимости сердца с синкопальными и пресинкопальными состояниями
Декомпенсация хронической сердечной недостаточности
Наличие парадоксальной эмболии системных сосудов, в том числе головного мозга

Показания к выписке пациента из стационара

Установленный̆ с использованием специальных методов исследования диагноз ЧАДЛВ с определением его тяжести и дальнейшей тактики лечения
Выполненная операция по поводу хирургической коррекции ЧАДЛВ с завершенным периодом послеоперационного наблюдения, курацией периоперационных осложнений
Подобранная медикаментозная терапия ХСН, антиаритмическая и ЛАГ специфическая терапия при отказе от хирургического вмешательства, при наличии показаний
Купированный пароксизм суправентрикулярной аритмии
Купированный пароксизм желудочковой аритмии и/или имплантированный кардиовертер-дефибрилятор
Купированное синкопальное и пресинкопальное состояние при СССУ и/или имплантированный электрокардиостимулятор
Компенсация явлений сердечной недостаточности

Дополнительная информация

Взрослым пациентам избегать избыточной физической активности, провоцирующей возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди
Взрослым пациентам показана иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции
Взрослым пациентам с инфекционным эндокардитом в анамнезе, а также с резидуальной ЛГ, профилактика инфекционного эндокардита до и после лечения
Беременность и роды обычно хорошо переносятся
- После коррекции порока
- У пациенток с сохраненной функцией обоих желудочков
- При I-II функциональных классах NYHA
- При отсутствии значимого стеноза полых и легочных вен, значимого нарушения ритма и проводимости сердца, ЛГ, других сопутствующих заболеваний ССС
- Пациентки с ЧАДЛВ без ЛГ входят в группу низкого риска материнской смертности или тяжелой заболеваемости во время беременности и после родов, хотя возможно увеличение риска парадоксальных эмболий при наличии ДМПП
- Наблюдение таких пациенток проводится мультидисциплинарной командой, включающей кардиолога, специализирующегося в области оказания помощи взрослым пациентам с ВПС, акушера-гинеколога и анестезиолога, при необходимости других специалистов, в т.ч. по медицинской генетике
- Беременность пациенток со значимой дисфункцией одного/обоих желудочков, при наличии ЛГ сопряжена со значительным риском для матери и плода
- В таких случаях тактика ведения и лечения соответствует рекомендациям ЕОК по диагностике и лечению сердечно-сосудистых заболеваний во время беременности

Критерии оценки качества

№	Критерии качества	ЕОК Класс и уровень	УУР	УДД	Да/нет
Этап постановки диагноза
1	Проведен сбор жалоб и анамнеза	IB	C	5	Да/нет
2	Проведено физикальное обследование	IB	С	5	Да/нет
3	Выполнена регистрация 12-канальной ЭКГ в покое всем пациентам с подозрением на ЧАДЛВ и при диспансерном наблюдении у пациентов с установленным диагнозом для выявления нарушений ритма и проводимости сердца, перегрузки правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца, а также при необходимости в случае оперативного лечения в пред- и/или послеоперационном периоде	IB	С	5	Да/нет
4	Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки всем пациентам с подозрением на ЧАДЛВ и при диспансерном наблюдении у пациентов с установленным диагнозом для диагностики как основного, так и для исключения иных заболеваний сердца и крупных сосудов, а также внесердечной патологии (патологии других органов средостения, легких, плевры), уточнения анатомических особенностей ВПС, состояния малого круга кровообращения и выявления легочного застоя, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде	IB	С	5	Да/нет
5	Выполнена эхокардиографии (трансторакальная) с применением режима цветного допплеровского картирования всем пациентам с подозрением на ЧАДЛВ или ранее диагностированный ЧАДЛВ для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде	IA	A	3	Да/нет
6	Выполнено МРТ/КТ сердца и магистральных сосудов с контрастированием для определения топографии впадения и наличия рестрикции на уровне аномального дренажа легочных вен перед хирургическим лечением и выявления стеноза/обструкции/тромбоза полых и легочных вен в послеоперационном периоде, оценки объема и функции обоих желудочков при наличии дисфункции	IC	C	5	Да/нет
7	Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма (24 часа) всем пациентам с ЧАДЛВ с сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости сердца с целью выявления последних, и при необходимости подбора и коррекции терапии, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде	IIаА	C	5	Да/нет
8	Выполнена чрезвенозная катетеризация сердца, ангиография легочной артерии и ее ветвей для уточнения внутрисердечной анатомии, топической диагностики полых и легочных вен, наличия рестрикции в месте аномального дренажа легочных вен, при наличии показаний определение ЛСС и выполнение теста на вазореактивность при ЛГ перед хирургическим лечением	IC	C	5	Да/нет
Этап хирургического лечения
1	Выполнена радикальная коррекция ЧАДЛВ при наличии показаний	IC	C	5	Да/нет

О рекомендации

Разработчик клинической рекомендации

Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество»
Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России»
Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026