Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)

Определение Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) Аномалия развития сердца, при которой одна или несколько (не все) легочные вены впадают не в левое предсердие, а в правое предсердие, либо коронарный синус (персистирующую левостороннюю верхнюю полую вену), либо верхнюю или нижнюю полые вены (или их крупные притоки) Возможно смешанное дренирование нескольких легочных вен в вышеперечисленные анатомические структуры Этиология и патогенез В период эмбрионального развития кровоток от зачатков будущих легких дренируется в единое венозное чревное сплетение, наряду с общими кардинальными, пупочными и желточными эмбриональными венами По мере развития закладок легких величина легочного венозного оттока в это сплетение возрастает, а отток от кардинальных и прочих эмбриональных вен сокращается В ходе дальнейшей дифференцировки часть сплетения дает начало венозному легочному руслу, а другая часть — портальной венозной системе печени Сформировавшаяся эмбриональная легочная вена со временем гемодинамически соединяется с будущим левым предсердием, позже расширяясь (в виде синуса) и дифференцируясь в четыре легочные вены К моменту рождения метаморфоз задней стенки левого предсердия в области впадения эмбриональной легочной вены выражается в формировании 4 отдельных устьев (двух правых и двух левых) легочных вен Редкий вариант нормы: частичная персистенция единой легочной вены в виде расширения (ампулы) задней стенки ЛП, куда дренируются 4 легочные вены При нарушении эмбрионального развития легочные вены могут полностью (общая легочная вена трансформируется в коллектор при тотальном аномальном дренаже ЛВ) либо частично сохранить гемодинамическую связь с кардинальными венами и/или формирующейся портальной венозной системой, утратив связь с ЛП В результате венозный отток от легких частично (при ЧАДЛВ) либо полностью (при тотальном аномальном дренаже) осуществляется в магистральные вены большого круга кровообращения, синусную часть правого предсердия (часть верхней правой кардинальной вены) либо воротную вену Эпидемиология ЧАДЛВ — редкий врожденный порок сердца, выявляемый в 0,6–0,9% по данным патологоанатомических исследований Как правило, сочетается с межпредсердным сообщением В редких случаях межпредсердная перегородка может быть интактна МКБ Врожденные аномалии крупных вен (Q26) Q26.3 — Частичный аномальный дренаж легочных вен Классификация ЧАДЛВ принято классифицировать, указывая, какая (-ие) из легочных вен аномально дренируются и куда Отдельно указывается наличие или отсутствие дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) или овального окна Две анатомические формы ЧАДЛВ имеют тривиальные обозначения ЧАДЛВ с дефектом межпредсердной перегородки типа «синус-венозус» (около 65% всех случаев) Правые верхне-долевые и (реже) средне-долевые легочные вены впадают в устьевую часть верхней полой вены Обязательным морфологическим компонентом является ДМПП типа «синус-венозус» «Синдром ятагана» (синдром «турецкой сабли») — редкий клинико-морфологический вариант с гораздо более тяжелым естественным течением и плохим прогнозом, предопределяющим особенности лечения и его результаты Название связано с рентгенологическим феноменом в виде характерной тени в правой части прямой проекции рентгенографии грудной клетки, обусловленной расширенными нисходящими венами обычно от нижней доли, а иногда и средней доли правого лёгкого Гораздо реже все правые легочные вены нисходят и впадают в приустьевую часть нижней полой вены тотчас ниже или выше диафрагмы Характерные клинико-морфологические признаки Декстрокардия Гипоплазия правого легкого и системы правой легочной артерии Большие аорто-легочные коллатеральные артерии к нижней доле правого легкого, являющиеся обычно доминирующим источником ее кровоснабжения и предопределяющие развитие вторичных изменений в легочных, мышечных артериолах (легочная гипертензия) У 70% больных встречается ДМПП либо овальное окно До 90% всех случаев составляют аномальные дренажи правых легочных вен Наиболее редкими формами являются изолированные дренажи одной или обеих левых легочных вен в добавочную левую верхнюю полую вену или левую безымянную вену через вертикальную вену О рекомендации Ссылка на оригинал КР: Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) Кодирование по МКБ: Q26.3 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые, Дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество»; Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России»; Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению Список сокращений АДЛВ — аномальный дренаж легочных вен АВ — артерио-венозный АКГ — ангиокардиография АЛТ — аланинаминотрансфераза АСТ — аспартатаминотрансфераза ВА — вено-артериальный ВПВ — верхняя полая вена ВПС — врожденный порок сердца ДЛА — давление в легочной артерии ДМПП — дефект межпредсердной перегородки ЖТ — желудочковая тахикардия ИБС — ишемическая болезнь сердца КС — коронарный синус КТ — компьютерная томография ЛА — легочная артерия ЛВ — легочные вены ЛГ — легочная гипертензия ЛЖ — левый желудочек ЛП — левое предсердие ЛСС — легочное сосудистое сопротивление МРТ — магнитно-резонансная томография НПВ — нижняя полая вена ОАП — открытый артериальный проток ОЛС — общее легочное сопротивление ОПС — общее периферическое сопротивление ПЖ — правый желудочек ПП — правое предсердие ПРТ — предсердная ри-ентри тахикардия СВТ — суправентрикулярная тахикардия СН — сердечная недостаточность ССС — сердечно-сосудистая система СССУ — синдром слабости синусового узла ТП — трепетание предсердий ФП — фибрилляция предсердий ХсЛНП — холестерин липопротеидов низкой плотности ЧАДЛВ — частичный аномальный дренаж легочных вен ЧПЭхоКГ — чреспищеводная эхокардиография ЭКГ — электрокардиография ЭхоКГ — эхокардиография Qp/Qs — соотношение объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения QRS — желудочковый комплекс электрокардиограммы Sat O2 — насыщение крови кислородом