Целиакия

• Целиакия (синоним — глютеновая энтеропатия)
  • Хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия
  • Всегда первичное заболевание
  • Характеризуется:
    • Стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур
    • Развитием атрофической энтеропатии и связанного с нею синдрома мальабсорбции
    • Широкой комбинацией глютен-зависимых клинических проявлений
    • Наличием специфических антител (антител к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG), антител к эндомизию (EMA), антител к деамидированым пептидам глиадина (anti-DGP)
    • Наличием HLA-DQ2 или HLA-DQ8 гаплотипов
• Пищевая аллергия на пшеницу
  • Обратимая иммунологическая реакция, опосредованная иммуноглобулином E (IgE) и не-IgE, на различные пшеничные продукты
  • В зависимости от пути поступления аллергена классифицируется:
    • Классическая пищевая аллергия – поражает кожные покровы и желудочно-кишечный или дыхательный тракт
    • Анафилаксия при физической нагрузке
    • Профессиональная астма (астма пекаря) и ринит
    • Контактная крапивница 

• Не ассоциированная с целиакией чувствительность к глютену
  • Облегчение как желудочно-кишечных, так других симптомов при переходе на безглютеновую диету
  • При исключении целиакии и IgE-опосредованной аллергии на пшеницу

• Этиологический фактор
  • Белки эндосперма зерна пшеницы (глиадины), ржи (секалины) и ячменя (хордеины) (общее название «глютен»)
• Центральное звено патогенеза
  • Тканевая трансглутаминаза-2 (ТГ-2) катализирует реакцию деамидирования аминокислот с заменой глутамина на глутаминовую кислоту
  • Под действием ТГ-2 в молекуле глиадина формируются отрицательно заряженные эпитопы, что повышает аффинность к связывающим участкам молекул DQ2 и DQ8
  • Презентация пептидов глиадина в составе молекул HLA-DQ2/DQ8 глютен-специфическим CD4+ Т лимфоцитам
  • Активированные CD4 клетки продуцируют провоспалительные цитокины (IFNγ, IL10, IL15, IL21), повреждающие энтероциты, а также стимулируют В лимфоциты к продукции антител к глиадину (AGA), тканевой трансглутаминазе (anti-TG) и структурам СОТК (эндомизию, EMA)
  • Провоспалительные цитокины с током крови могут распространяться далеко за пределы кишечника, а образующиеся иммунные комплексы могут быть выявлены не только в СОТК, но и печени, головном мозге и периферических нервах, лимфатических узлах, почках, коже, что определяет многообразие клинических проявлений целиакии

• Частота целиакии в странах Европы и Северной Америки достигает 1% (1:100), соотношение между диагностированными и не диагностированными случаями составляет 1:5 – 1:13 
• Средняя мировая частота выявления специфичных для целиакии антител (антител к тканевой трансглутаминазе и эндомизию) составляет 1,4%, у 0,7% населения мира заболевание подтверждено гистологически
• Предполагаемая частота заболевания в России может составлять 1:100 — 1:250

• K90.0

По форме В настоящее время разделение целиакии на «типичную» и «атипичную» неоправданно, так как «атипичные» формы заболевания встречаются значительно чаще «типичных»

• Симптомные (с гастроэнтерологическими симптомами и/или внекишечными проявлениями)
• Бессимптомные формы
  • Отсутствуют какие-либо проявления заболевания
  • Диагноз устанавливается в ходе скрининговых исследований или при обследовании родственников/пациентов из групп риска
  • Потенциальная целиакия
    • Выявление у ребенка повышенного уровня специфических аутоантител, в сочетании с наличием в генотипе аллелей HLA – DQ2/DQ8, но при отсутствии (Marsh 0) или минимальных (Marsh 1) изменениях со стороны СОТК (10 биоптатов СОТК)
    • При наличии симптомов заболевания показано соблюдение безглютеновой диеты
    • При бессимптомном течении потенциальной целиакии возможно  наблюдение за ребенком на фоне обычного рациона питания с обязательным контролем клинической картины, исследования уровня антител в динамике и проведением повторной эндоскопии с забором биопсии в случае сохранения повышенного уровня специфических аутоантител
  • Рефрактерная целиакия
    • Отсутствие ответа (клинического, серологического, морфологического) на безглютеновую диету
    • Совершенно не характерна для детей и требует продолжения диагностического поиска

По периоду заболевания

• Латентный
  • С момента введения глютена до начала клинических проявлений заболевания
  • Может продолжаться от нескольких дней до многих лет
  • Чаще не диагностируется, может быть выявлен при целенаправленном диагностическом поиске в группах риска
• Клинической манифестации (активный)
• Период неполной ремиссии (начальная ремиссия)
  • Наступает, как правило, спустя 3 – 6 месяцев после назначения строгой безглютеновой диеты
  • Уменьшение выраженности основных симптомов, снижение титров специфических антител, при наличии определенных признаков атрофической энтеропатии в СОТК
• Период полной ремиссии (клинико-серологическая, морфологическая ремиссия)
  • Не ранее чем через 1 – 1,5 года от начала строгой безглютеновой диеты
  • Отсутствие специфических антител и нормализация морфологической структуры СОТК

Разработчики клинической рекомендации

• Общероссийская общественная организация «Союз педиатров России»
• Общество детских гастроэнтерологов, гепатологов, нутрициологов
• Профессиональная общественная организация (ассоциация) детских врачей «Инициатива специалистов педиатрии и неонатологии в развитии клинических практик»
• Национальная ассоциация организаций и граждан, осуществляющих поддержку лиц с целиакией и с интолерантностью к глютену «Жизнь без глютена»

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: нет данных