Целиакия
0/0
0/0
Определение
- Целиакия (синоним — глютеновая энтеропатия)
- Хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия
- Всегда первичное заболевание
- Характеризуется:
- Стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур
- Развитием атрофической энтеропатии и связанного с нею синдрома мальабсорбции
- Широкой комбинацией глютен-зависимых клинических проявлений
- Наличием специфических антител (антител к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG), антител к эндомизию (EMA), антител к деамидированым пептидам глиадина (anti-DGP)
- Наличием HLA-DQ2 или HLA-DQ8 гаплотипов
- Пищевая аллергия на пшеницу
- Обратимая иммунологическая реакция, опосредованная иммуноглобулином E (IgE) и не-IgE, на различные пшеничные продукты
- В зависимости от пути поступления аллергена классифицируется:
- Классическая пищевая аллергия – поражает кожные покровы и желудочно-кишечный или дыхательный тракт
- Анафилаксия при физической нагрузке
- Профессиональная астма (астма пекаря) и ринит
- Контактная крапивница
- Не ассоциированная с целиакией чувствительность к глютену
- Облегчение как желудочно-кишечных, так других симптомов при переходе на безглютеновую диету
- При исключении целиакии и IgE-опосредованной аллергии на пшеницу
Этиология и патогенез
- Этиологический фактор
- Белки эндосперма зерна пшеницы (глиадины), ржи (секалины) и ячменя (хордеины) (общее название «глютен»)
- Центральное звено патогенеза
- Тканевая трансглутаминаза-2 (ТГ-2) катализирует реакцию деамидирования аминокислот с заменой глутамина на глутаминовую кислоту
- Под действием ТГ-2 в молекуле глиадина формируются отрицательно заряженные эпитопы, что повышает аффинность к связывающим участкам молекул DQ2 и DQ8
- Презентация пептидов глиадина в составе молекул HLA-DQ2/DQ8 глютен-специфическим CD4+ Т лимфоцитам
- Активированные CD4 клетки продуцируют провоспалительные цитокины (IFNγ, IL10, IL15, IL21), повреждающие энтероциты, а также стимулируют В лимфоциты к продукции антител к глиадину (AGA), тканевой трансглутаминазе (anti-TG) и структурам СОТК (эндомизию, EMA)
- Провоспалительные цитокины с током крови могут распространяться далеко за пределы кишечника, а образующиеся иммунные комплексы могут быть выявлены не только в СОТК, но и печени, головном мозге и периферических нервах, лимфатических узлах, почках, коже, что определяет многообразие клинических проявлений целиакии
Источник: Escudero-Hernández, C., Peña, A.S. & Bernardo, D. Immunogenetic Pathogenesis of Celiac Disease and Non-celiac Gluten Sensitivity. Curr Gastroenterol Rep 18, 36 (2016). https://doi.org/10.1007/s11894-016-0512-2
Эпидемиология
- Частота целиакии в странах Европы и Северной Америки достигает 1% (1:100), соотношение между диагностированными и не диагностированными случаями составляет 1:5 – 1:13
- Средняя мировая частота выявления специфичных для целиакии антител (антител к тканевой трансглутаминазе и эндомизию) составляет 1,4%, у 0,7% населения мира заболевание подтверждено гистологически
- Предполагаемая частота заболевания в России может составлять 1:100 — 1:250
МКБ
- K90.0
Классификация
По форме В настоящее время разделение целиакии на «типичную» и «атипичную» неоправданно, так как «атипичные» формы заболевания встречаются значительно чаще «типичных»
- Симптомные (с гастроэнтерологическими симптомами и/или внекишечными проявлениями)
- Бессимптомные формы
- Отсутствуют какие-либо проявления заболевания
- Диагноз устанавливается в ходе скрининговых исследований или при обследовании родственников/пациентов из групп риска
- Потенциальная целиакия
- Выявление у ребенка повышенного уровня специфических аутоантител, в сочетании с наличием в генотипе аллелей HLA – DQ2/DQ8, но при отсутствии (Marsh 0) или минимальных (Marsh 1) изменениях со стороны СОТК (10 биоптатов СОТК)
- При наличии симптомов заболевания показано соблюдение безглютеновой диеты
- При бессимптомном течении потенциальной целиакии возможно наблюдение за ребенком на фоне обычного рациона питания с обязательным контролем клинической картины, исследования уровня антител в динамике и проведением повторной эндоскопии с забором биопсии в случае сохранения повышенного уровня специфических аутоантител
- Рефрактерная целиакия
- Отсутствие ответа (клинического, серологического, морфологического) на безглютеновую диету
- Совершенно не характерна для детей и требует продолжения диагностического поиска
По периоду заболевания
- Латентный
- С момента введения глютена до начала клинических проявлений заболевания
- Может продолжаться от нескольких дней до многих лет
- Чаще не диагностируется, может быть выявлен при целенаправленном диагностическом поиске в группах риска
- Клинической манифестации (активный)
- Период неполной ремиссии (начальная ремиссия)
- Наступает, как правило, спустя 3 – 6 месяцев после назначения строгой безглютеновой диеты
- Уменьшение выраженности основных симптомов, снижение титров специфических антител, при наличии определенных признаков атрофической энтеропатии в СОТК
- Период полной ремиссии (клинико-серологическая, морфологическая ремиссия)
- Не ранее чем через 1 – 1,5 года от начала строгой безглютеновой диеты
- Отсутствие специфических антител и нормализация морфологической структуры СОТК
Клиническая картина
Диагностика
Алгоритмы действий врача
Лечение
Медицинская реабилитация
Профилактика
Организация медицинской помощи
Диспансерное наблюдение
Критерии оценки качества
| № | Критерии качества | УУР | УДД |
| Первичное обследование при постановке диагноза | |||
| 1. | Выполнено серологическое обследование (anti-tTG \ EMA \ anti-DGP) |
А | 1 |
| 2. | Выполнено эндоскопическое исследование с забором дуоденобиоптатов |
А | 1 |
| 3. | Выполнено морфологическое исследование | А | 1 |
| 4. | Выполнено генетическое исследование | А | 1 |
| 5. | Выполнен б\х анализ крови (билирубин общий и фракции, АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, холестерин, общий белок, альбумин, сывороточное железо, ферритин, кальций , 25(ОН) Д) |
А | 1 |
| 6. | Выполнено назначение других обследований, в т.ч. с целью дифференциальной диагностики |
В | 3 |
| 7. | Выполнено назначение методов оценки костной системы |
В | 2 |
| 8. | Выполнено назначение диеты и медикаментозных препаратов |
А | 1 |
| 9. | Выполнено назначение продуктов лечебного питания, парентерального питания |
А | 1 |
| 10. | Выполнена оценка динамики клинических симптомов и лабораторных показателей |
А | 1 |
| Повторное обследование при динамическом наблюдении | |||
| 11. | Выполнено серологическое обследование (anti-tTG \ EMA \ anti-DGP) для контроля качества соблюдения диеты |
А | 1 |
| 12. | Выполнено эндоскопическое исследование с забором дуоденобиоптатов |
В | 3 |
| 13. | Выполнено морфологическое исследование | В | 3 |
| 14. | Выполнено генетическое исследование | В | 3 |
| 15. | Выполнен б\х анализ крови (билирубин общий и фракции, АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, холестерин, общий белок, альбумин, сывороточное железо, ферритин, кальций , 25 (ОН) Д) |
А | 1 |
| 16. | Выполнено назначение других обследований (копрограмма, УЗИ, др) |
В | 3 |
| 17. | Выполнено назначение методов оценки костной системы |
В | 2 |
| 18. | Выполнено назначение диеты и медикаментозных препаратов |
А | 1 |
| 19. | Выполнено назначение продуктов лечебного питания, парентерального питания |
А | 1 |
| 20. | Выполнена оценка динамики клинических симптомов и лабораторных показателей |
А | 1 |
О рекомендации
Разработчики клинической рекомендации
- Общероссийская общественная организация «Союз педиатров России»
- Общество детских гастроэнтерологов, гепатологов, нутрициологов
- Профессиональная общественная организация (ассоциация) детских врачей «Инициатива специалистов педиатрии и неонатологии в развитии клинических практик»
- Национальная ассоциация организаций и граждан, осуществляющих поддержку лиц с целиакией и с интолерантностью к глютену «Жизнь без глютена»
Год утверждения: 2021
Пересмотр не позднее: нет данных
