Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
Определение
- Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
- Врожденный порок сердца (за исключением открытого овального окна)
- Характеризуется наличием отверстия между правым и левым предсердием
- Отражает отклонения в развитии первичной и вторичной межпредсердных перегородок
- Обуславливает шунтирование крови между предсердиями
Этиология и патогенез
- Формирование дефекта
- Недоразвитие первичной и вторичной межпредсердной перегородки
- Недоразвитие эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде
- Под воздействием генетических, физических, экологических и инфекционных факторов
- Патологический сброс крови (шунт)
- Направление потока из левого предсердия (ЛП) в правое предсердие (ПП)
- Обусловлен большей растяжимостью правого желудочка (ПЖ), анатомическим расположением и более высоким давлением в ЛП
- Объем сброса зависит от размера дефекта и “растяжимости” ПЖ
- Гемодинамические последствия
- Дилатация ПЖ вследствие объемной перегрузки
- Развитие недостаточности трикуспидального клапана (ТК)
- Гиперволемия малого круга кровообращения
- Формирование легочной гипертензии (ЛГ)
- Динамика вторичного ДМПП (спонтанное закрытие)
- Дефекты 4–5 мм: закрываются у 56% пациентов
- Дефекты 6–7 мм: закрываются у 30% пациентов
- Дефекты 8–10 мм: закрываются у 12% пациентов
- Изменение размера дефекта с возрастом
- Вторичный ДМПП ≤ 4 мм
- Уменьшение размера в 70% случаев
- Увеличение размера в 18% случаев
- Не меняется у 12%
- Вторичный ДМПП > 8–12 мм
- Увеличение размера в 76% случаев
- Уменьшение размера только в 9% случаев
- У 15% не меняется
- Вторичный ДМПП ≤ 4 мм
- Риски и осложнения во взрослом возрасте
- Увеличение летальности: с 0,6–0,7% (в 20 лет) до 7,5% (в 60 лет)
- Предсердные аритмии (результат перегрузки правых отделов)
- Трепетание предсердий
- Фибрилляция предсердий
- Синдром слабости синусового узла
- Легочная артериальная гипертензия
- Развитие на 3–4 десятилетии жизни
- Распространенность у 8–10% взрослых пациентов
- Парадоксальная эмболия
- Риск при дефектах любого размера
- Источники: венозные тромбозы, аритмии, инфузии, катетеры
Эпидемиология
- ДМПП
- Составляет 7,1-8,7% от всех врожденных пороков сердца
- Заболеваемость ДМПП
- 0,317–0,941 случая на 1000 живорожденных детей
- Зависит от популяции, методов диагностики и времени эпидемиологических исследований
- Распределение по полу
- Чаще у женщин (отношение м:ж = 1:2)
- Сочетание с другими пороками
- У 30-50% детей с ВПС
- Является частью порока
МКБ
- Q21.1 — Дефект межпредсердной перегородки
Классификация
- Классификация ДМПП
- Первичный дефект межпредсердной перегородки
- 15% всех ДМПП
- Вторичный дефект межпредсердной перегородки
- 80% всех ДМПП
- Общее предсердие
- Дефект венозного синуса
- Верхний
- Нижний
- Дефект коронарного синуса (обескрышенный коронарный синус)
- Проксимальный
- Средний
- Дистальный
- Первичный дефект межпредсердной перегородки
- Дефект коронарного синуса
- Дефект крыши коронарного синуса
- Анатомически не является ДМПП
- Сопутствующие состояния
- Частичный или полный аномальный дренаж легочных вен
- Впадение добавочной левой верхней полой вены в венечный синус или левое предсердие
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Оценка критериев качества
Информация для пациента
О рекомендации
- Оригинальная версия — Дефект межпредсердной перегородки
- Кодирование по МКБ: Q21.1
- Год утверждения (частота пересмотра): 2023
- Пересмотр не позднее: 2025
- Возрастная категория: Взрослые, дети
- Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»
Список сокращений
- ВПС — врожденные пороки сердца
- ДМПП — дефект межпредсердной перегородки
- ЕОК – Европейское общество кардиологов
- ИБС — ишемическая болезнь сердца
- КТ — компьютерная томография
- ЛГ — легочная гипертензия
- ЛП — левое предсердие
- МРТ — магнитно-резонансная томография
- ОЛС — общелегочное сосудистое сопротивление
- ОРИТ — отделение реанимации и интенсивной терапии
- ПЖ — правый желудочек
- ПП — правое предсердие
- ЭКГ — электрокардиография
- ЭхоКГ — эхокардиография
- ЧПЭхоКГ — чреспищеводная эхокардиография
- Qp/Qs—соотношение объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения
- ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов
- *** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи
- # — назначение лекарственного препарата по показаниям, не утверждённым государственными регулирующими органами, не упомянутым в инструкции по применению
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!