Дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)
Определение
- Атриовентрикулярный канал (АВК)
- Дефицит/отсутствие септальной ткани над и под общим АВК в сердцах с двумя желудочками
- Оба предсердия сообщаются с желудочками через единственный общий клапан, над которым остается дефект между предсердиями, а под ними – дефект между желудочками
- «Полная форма» АВК
- При небольшом межжелудочковом дефекте
- «Благоприятная» промежуточная форма
- При отсутствии ДМЖП
- Клапаны условно разделяются на правую и левую порции
- «Неполная» форма (частичный АВК)
Этиология и патогенез
- В эмбриогенезе межпредсердная и межжелудочковая перегородка развиваются навстречу друг другу
- Рост эндокардиальных подушечек навстречу друг другу на границе предсердий и желудочков в плоскости перпендикулярной росту внутрисердечных перегородок
- Это приводит к гемодинамическому разобщению правой и левой половин сердца и формированию двух атриовентрикулярных клапанов
- Изменения происходят за счет шунтирования крови слева направо, обусловлены существованием дефектов АВ-перегородки
- Полная форма АВК
- Давление в правом желудочке и легочной артерии приближается или равно системному давлению
- Сопротивление легочных сосудов возрастает, и в возрасте от 6 до 12 месяцев, начинают развиваться необратимые изменения в стенке сосудов малого круга кровообращения
- При наличии выраженной регургитации общего АВ-клапана увеличивается объемная перегрузка желудочков сердца
- Частичная АВК
- Шунт на уровне предсердий
- Риск развития необратимых изменений сосудов малого круга кровообращения ниже
- Тяжесть состояния зависит от наличия и степени регургитации на левом компоненте общего АВ-клапана
- При выраженной регургитации шунт слева направо усиливается, струя регургитации из ЛЖ в правое предсердие, что приводит к увеличению ударного объема левого и правого желудочков, и развитию кардиомегалии и СН в раннем возрасте
- Причина регургитации — расщепление между левой верхней и левой нижней створками митрального компонента общего АВ клапана
- При комбинации АВК с выраженной обструкцией выводного тракта правого желудочка или стенозом клапана легочной артерии развитие легочной гипертензии нехарактерно
Эпидемиология
- Частота встречаемости 1 – 3 на 104 новорожденных
- 3-6% от всех врожденных пороков сердца
- У 3-5% пациентов хирургическое лечение в первые недели жизни
- У 75 % сочетание с синдром Дауна
МКБ
- Q21.2 – дефект предсердно-желудочковой перегородки
Классификация
- От степени недоразвития перегородок и АВ-клапанов сердца
- Неполная (частичная) форма АВК
- Первичный дефект МПП
- Расщеплением передней створки митрального клапана
- Промежуточная форма АВК
- Два раздельных атриовентрикулярных клапана
- Расщепление передней створки митрального клапана
- Первичный ДМПП
- Рестриктивный приточный ДМЖП
- Полная форма
- Первичный дефект МПП
- Приточный нерестриктивный ДМЖП
- Единый АВ-клапан
- Неполная (частичная) форма АВК
- От степени развития желудочков
- Сбалансированная форма
- АВК с двумя адекватно развитыми по размеру желудочками
- Несбалансированная форма
- Один желудочек меньше второго, но этого достаточно для выполнения бивентрикулярной коррекции гемодинамики (ЛЖ/ПЖ по длинной оси более 0,65) Несбалансированная форма АВК, при которой дисбаланс между желудочками выражен (соотношение ЛЖ/ПЖ по длинной оси 0,45-0,65 и/или отношение площади правого АВ-клапана/площади левого АВ-клапана менее 0,5) исключает возможность выполнения бивентрикулярной коррекции. В 2/3 случаев доминантным является правый желудочек
- Сбалансированная форма
- Классификация полной формы АВК по Rastelli
- Тип А (69%)
- Передняя мостовидная створка разделена над межжелудочковой перегородкой на две равнозначные части
- Митральная порция над левым желудочком
- Трикуспидальная порция над правым желудочком
- Разделение общей мостовидной створки из-за равномерного прикрепления к гребню межжелудочковой перегородки с помощью хорд на значительном протяжении
- Дефект межжелудочковой перегородки ниже плоскости кольца
- Тип В (до 9%)
- Аномальное крепление хорд от папиллярных мышц в правом желудочке к поверхности митральной порции передней мостовидной створки
- Неравномерное деление общей мостовидной створки на митральный и трикуспидальный компоненты
- Тип С (около 22%)
- Передняя мостовидная створка не разделена на порции, свободно флотирует над ДМЖП
- Нет хордального крепления к гребню межжелудочковой перегородки
- Тип А (69%)
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
Информация для пациента
О рекомендации
- Оригинальная версия — Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал)
- Кодирование по МКБ: Q21.2
- Год утверждения (частота пересмотра): 2024
- Пересмотр не позднее: 2026
- Возрастная категория: Взрослые, дети
- Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России». Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России
Список сокращений
- АВ – атриовентрикулярный
- АВК – атриовентрикулярный канал
- АД – артериальное давление
- АКГ – ангиокардиография
- ВЛГ – высокая легочная гипертензия
- ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка
- ВПС – врожденная патология сердца
- ИВЛ – искусственная вентиляция легких
- ИМДЛА — инвазивный мониторинг давления в легочной артерии
- КТ – компьютерная томография
- ЛЖ – левый желудочек
- ОАП – открытый артериальный проток
- ОЛСС – общее легочное сосудистое сопротивление
- ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
- ДМПП – дефект межпредсердной перегородки
- МЖП – межжелудочковая перегородка
- МПП – межпредсердная перегородка
- МРТ – магнитно резонансная томография
- НПВП – нестеройдные противовоспалительные препараты
- ПЖ – правый желудочек
- СН – сердечная недостаточность
- СПОН — синдром полиорганной недостаточности
- ЭКГ — электрокардиограмма
- ЭхоКГ – эхокардиография
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
| Группа препаратов | МНН | Торговое название | Форма выпуска | Оригинальный препарат | Дозировки | Кратность применения | Рецепт | |
| Инотропные препараты. Селективный бета1-адреномиметик | Добутамин | Добутамин Добутамин Адмеда Добутамин ГЕКСАЛ Добутамин-МР Добутамин гидрохлорид Добутел Добутамин Солвей | Концентрат для приготовления раствора для инфузий 12,5 мг/мл | Добутамин | Малые дозы 2-4 мкг/кг/мин; средние и высокие дозы 7,5-10 мкг/кг/мин | Внутривенно | Rp.: Sol. Dobutamini 250 mg — 20 ml D.t.d. № 1 in flac. S. в/в кап в теч 2 ч, развести в 10 мл растворителя |
|
| Инотропные препараты. Альфа, бета1,2-адреномиметик, стимулятор допаминовых рецепторов | Допамин | Допамин Допамин Солвей 200 Допамин Солвей 50 Допамин Адмеда | Концентрат для приготовления раствора для инфузий 5 мг/мл; 10 мг/мл; 20 мг/мл; 40 мг/мл | Допамин | в виде инфузии в дозе от 4 до 10 мкг/кг/мин | Внутривенно | Rp: Sol. Dopamini 4% – 5ml. D.t.d: № 2 in ampull. S: Вводить внутривенно — капельно с 20 мл. 0,9% раствора натрия хлорида |
|
| Вазодилататоры | Нитропруссид натрия дигидрат | Нанипрус | Раствор | внутривенно инфузионно в дозе 0,3-4 мкг/кг/мин | В/в, инфузионно | Rp.: Sol. Natrii nitroprussidi — 1 ml D.t.d. № 10 in amp. S.: В/в капельно, по 1 амуле 1 раз в день | ||
| Сердечные гликозиды и негликозидные кардиотонические средства | Левосимендан | Левосимендан 3.848 Левосимендан ПСК 0.024 Левосимендан-Дж 0.159 Левосимендан-натив 0.004 Симдакс 0.471 | 5 или 10 мл растворы для ифузии | Левосимендан | 0,05-0,2 мкг/кг/мин | Внутривенная инфузия (только после разведения); внутривенно капельно | Rp: Sol. Levosimendani 0,25% — 10 ml D.t.d. № 1 in flac. | |
| Антагонисты минералокортикоидных рецепторов | Спиронолактон | Спиронолактон Спиронолактон (Унилан) Спиронолактон микронизированный Спиронолактон Медисорб Спиронолактон Велфарм Верошпирон | Таблетки | Спиронолактон | 2-3,5 мг/кг | В 2 приема | Rp.: Spironolactoni 0,025 D.t.d. №20 in tabl. S.: Внутрь, утром, независимо от приема пищи | |
| Диуретики | Фуросемид | Фуросемид Фуросемид Реневал Фуросемид Софарма | Таблетки | Фуросемид | 0,5 мг/кг/24 ч в 1 приём (недоношенные дети) 2 мг/кг/24ч в 3-4 приема (дети 0 мес-18 лет), макс. 60 мг/24 ч |
1 раз в сутки | Rp: «Furosemid» 0,04 D.t.d. № 50 in tab. S: Внутрь по 1 тaб. утром, натощак |
|
| Антибиотик пенициллинового ряда | Амоксициллин | Амоксициллин Амоксициллин Диспертаб® Амоксициллин Сандоз® Амоксициллин ЭКСПРЕСС Амоксициллин Экобол® Амоксициллин-АКОС Амосин® Флемоксин Солютаб® | Таблетки | Амоксициллин | 50 мг/кг (детская дозировка), но не более 2 гр. (взрослая дозировка) | 2-3 раза в сутки | Rp.: Amoxicillini 250 mg D.t.d. № 20 in tabl. S. По 1 таблекте 3 раза в день до еды, запивая водой |
|
| Другие сердечно-сосудистые средства | Бозентан | Бозенекс® Бозентан Бозентан Канон БОЗЕНТАН Фармасинтез Бозентан-Эдвансд Бозентана моногидрат Вазенекс Траклир® Траклир® ДТ |
Таблетки | Бозентан | 3 мг/кг/сут | Внутрь | Rp. Bosentani 125 mg D.t.d. № 56 in tabl. S. По 1 таблетке 2 раза в день | |
Exploring the resources at https://download-trust.co.com can enhance your understanding of digital security measures and innovative solutions available today.
Developers and users can inspect token transfers, addresses, and smart contract activity conveniently on Tronscan via https://sites.google.com/uscryptoextension.com/tronscan/ for research.
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
This site offers straightforward guidance for downloading and installing Atomic Wallet, and the linked page https://sites.google.com/uscryptoextension.com/atomic-wallet-download-app/ clarified setup steps.
Уже есть аккаунт?
While managing multiple cryptocurrencies, I found the ledger live app helpful for secure portfolio tracking and firmware updates without fuss.
I consulted a clear walkthrough explaining how to download, install, and secure the SafePal wallet safely at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/safepal-download-app/ for novices.
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!