Дерматит герпетиформный (Дюринга)
0/0
0/0
Определение
- Герпетиформный дерматит
-
- Синоним
- Dermatitis herpetiformis Duhring
- Болезнь Дюринга
- Воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютен-чувствительной энтеропатией
- Высыпания
- Полиморфные зудящие высыпания
- Гранулярное отложение IgA в сосочковом слое дермы
- Течение
- Хроническое рецидивирующее
- Синоним
Этиология и патогенез
- Герпетиформный дерматит и глютенчувствительная энтеропатия ассоциированы с гаплотипами
- HLA-DQ2
- HLA-DQ8
- У 5% пациентов с целиакией развивается герпетиформный дерматит
- Патогенез
- После переваривания пищи, содержащей глютен, глиадин всасывается через слизистую тонкой кишки
- Глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой
- Формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой
- Дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антиген-презентирующих клетках, где они распознаются Т-хелперами
- Активированные Т-клетки вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы
- Это приводит к повреждению слизистой и продукции В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы
- Впоследствии может возникнуть генерализация эпитопа и продукция антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой
- Формирование иммунного ответа против эндогенных антигенов из-за их экспозиции во время повреждения тканей
- IgA-антитела к эпидермальной трансглютаминазе распространяются с кровотоком и достигают кожи
- Откладываются иммунные комплексы в дерме, что привлекает нейтрофилы → протеолитическое расщепление до уровня светлой пластинки базальной мембраны → формирование пузырей
Эпидемиология
- Редкий дерматоз
- Чаще встречается у жителей Северной Европы
- Заболеваемость
- 0,4-3,5 случаев на 100 000 населения в год
- Распространенность
- 1,2-75,3 случаев на 100 000 населения
- Обычно дебют в возрасте 30-40 лет
- Может развиться и в детском и пожилом возрасте
- Мужчины болеют чаще женщин
- 1,1:1-1,9:1
МКБ
- Другие буллезные изменения (L13)
- L13.0 Дерматит герпетиформный
Классификация
- Общепринятой классификации не существует
Клиническая картина
- Течение
- Хроническое рецидивирующее
- Периоды медикаментозных или спонтанных полных ремиссий
- От нескольких недель до нескольких лет
- Спонтанные ремиссии у 10-25%
- Высыпания
- Характерны
- Полиморфизм
- Группировка
- Симметричность
- Локализация
- Разгибательные поверхности конечностей
- Волосистая части головы
- Плечи
- Колени
- Локти
- Характерны
-
-
- Крестец
- Ягодицы
-
-
- Морфологические элементы
- Пятна
- Волдыри
- Папулы
- Пузыри
- Пузыри
- Напряженные
- С плотной покрышкой
- Наполненные прозрачным, мутным или геморрагическим содержимым
- На гиперемированном отечном основании
- Вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию
- Морфологические элементы
- Другие особенности
- Локализация
- Иногда может быть локализованный характер поражений
- Поражение слизистой оболочки полости рта – редко
- Высыпания сопровождаются интенсивным зудом
- Общее состояние пациентов удовлетворительное
- Локализация
- Клинические формы (при мономорфности высыпаний)
- Буллезная
- Герпесоподобная
- Трихофитоидная
- Строфулезная
Диагностика
Лечение
Медицинская реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
О рекомендации
- Проект клинической рекомендации «Дерматит герпетиформный»
- Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов»
