Детская кардиология

Дефект аортолёгочной перегородки Примеры клинического диагноза Примеры диагнозов Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), I тип (проксимальный) Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), II тип (дистальный) Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), III тип (полный/тотальный) Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), IV тип (промежуточный) Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), гемодинамически значимый, с лево-правым сбросом крови Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), малый (гемодинамически незначимый) Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4). Легочная гипертензия Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4). Синдром Эйзенменгера Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), перерыв дуги аорты Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), дефект межжелудочковой перегородки Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), I тип. Недостаточность кровообращения IIА ст., ФК II (NYHA) Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), II тип. НК IIБ ст., ФК III (NYHA). Высокая легочная гипертензия Врожденный порок сердца: (Q21.4)Состояние после хирургической коррекции дефекта аортолегочной перегородки. НК I ст., ФК I (NYHA) МКБ Q21.4 — Дефект аортолегочной перегородки (Дефект перегородки между аортой и легочной артерией – МКБ 10) I27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности Классификация По локализации согласно классификации северомариканской Ассоциацией Торакальных Хирургов (STS Congenital Heart Surgery, Database Committee) и Европейской Ассоциацией Кардио-Торакальных Хирургов (European Association for Cardiothoracic Surgery), Mori K. (1978) c соавт. в модификации Ho S. с соавт. (1994) I тип - проксимальный Непосредственно или в нескольких мм выше полулунных клапанов II тип - дистальный Расположен в верхней части дуги восходящей аорты III тип - полный или тотальный Имеется лишь трункальная перегородка для полулунных клапанов Разделение аорты и легочной артерии отсутствует на протяжении IV тип - промежуточный Дефект удаленный, но с краями, подходящими для эндоваскулярного закрытия По локализации в соответствии с классификацией ИССХ им. А.Н. Бакулева АМН (1987) Дефект между аортой и легочной артерией находится в средней части аортолегочной перегородки и имеет выраженные края Собственно аортолегочное окно, расположенное непосредственно над синусами Вальсальвы, имеет значительную протяженность Классическая форма Дефект между аортой и легочной артерией расположен дистально ниже устьев ветвей легочной артерии В проксимальном отделе выражен гребень, разделяющий устья аорты и легочной артерии Дефект расположен дистально и захватывает область отхождения правой легочной артерии Имеется сообщение аорты как с легочной артерией, так и с ее правой ветвью Полное отсутствие аортолегочной перегородки Обе легочные артерии берут свое начало от задней поверхности общего ствола Отсутствие межжелудочкового дефекта и наличие изолированных друг от друга клапанов аорты и легочной артерии По размеру Рестриктивные 3-4 мм Отношение Qp/Qs ≥ 1.5 Нерестриктивные Отношение Qp/Qs < 1.5 Сопровождающиеся НК и/или развитием ЛГ По гемодинамической значимости Малые Соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления 0,3 Qp/Qs>2,2 ДАЛП с синдромом Эйзенменгера Соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,9 Qp/Qs<1,5 С определенной поправкой на более злокачественное течение ДАЛП в сравнении с большинством других, более распространенных септальных дефектов, необходимо ориентироваться на рекомендации Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ 2009 г. в анатомо-патофизиологической классификации ЛГ вследствие септальных дефектов для детальной характеристики пациента (Таблица 1) Анатомо-патофизиологическая классификация врожденных системно-легочных шунтов, связанных с легочной артериальной гипертензией Размер Гемодинамические (Указать Qp/Qs) Рестриктивные (градиент давления через дефект) Нерестриктивные Анатомические * От лёгких до умеренных (диаметр ≤ 1,0 см) Большие (диаметр > 1,0 см) Направление шунта Преимущественно системно-легочный Преимущественно легочно-системный Двунаправленный Ассоциированные кардиологические и экстракардиальные нарушения Статус восстановления Неоперабельный Паллиативный (указать тип операции(й), возраст проведении операций) Восстановительный (указать тип операции(й), возраст при проведении операции) * - Диаметр, превышающий 1 см, является большим или нерестрективным, что ориентировочно для любого межжелудочкового дефекта и применимо только по отношению к взрослым В отношении ДАЛП диаметр нерестриктивный может быть использован уже при размере превышающем 3-4 мм Согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ в 2015 г. в клинической классификации выделяется четыре группы ЛГ вследствие ВПС Синдром Эйзенменгера ЛГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами ЛГ при малых, случайных дефектах ЛГ после хирургической коррекции ДМЖП Источник : Клинические рекомендации Просмотр КР