Детская кардиология

Врожденный подклапанный стеноз аорты (ПСА) Примеры диагнозов Врожденный подклапанный стеноз аорты (Q24.4), мембранозно-диафрагмальный, минимальный (ГСД ЛЖ/Ао до 30 мм рт.ст.). НК 0 ст., ФК I (NYHA) Врожденный подклапанный стеноз аорты (Q24.4), фибромускульный, умеренный (ГСД ЛЖ/Ао 30–50 мм рт.ст.). НК I ст., ФК II (NYHA) Врожденный подклапанный стеноз аорты (Q24.4), туннелевидный, тяжелый (ГСД ЛЖ/Ао > 50 мм рт.ст.). НК IIА ст., ФК II–III (NYHA). Гипертрофия левого желудочка ВПС: Врожденный подклапанный стеноз аорты (Q24.4), мембранозно-диафрагмальный, умеренный. Дефект межжелудочковой перегородки. НК I ст., ФК II (NYHA) ВПС: Врожденный подклапанный стеноз аорты (Q24.4), валикообразный, тяжелый. Коарктация аорты. НК IIА ст., ФК III (NYHA) Синдром Shone. Врожденный подклапанный стеноз аорты (Q24.4), фибромускульный, тяжелый. НК IIБ ст., ФК III (NYHA). (Синдром Shone — сочетание ПСА с надклапанным митральным стенозом и коарктацией аорты) Врожденный подклапанный стеноз аорты (Q24.4), туннелевидный, тяжелый. НК IIА ст., ФК II по Ross (ребенок 5 лет) Врожденный подклапанный стеноз аорты (Q24.4), мембранозно-диафрагмальный, умеренный. НК I ст., ФК II по NYHA (подросток 14 лет) Состояние после мембранэктомии по поводу врожденного подклапанного стеноза аорты (Q24.4). НК I ст., ФК I (NYHA) Состояние после миоэктомии по Морроу (Мorrow) по поводу туннелевидного подклапанного стеноза аорты (Q24.4). Остаточный градиент 20 мм рт.ст. НК 0 ст., ФК I (NYHA) МКБ Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца (Q24) Q24.4 – Врожденный субаортальный стеноз Классификация Основана на морфологическом субстрате стеноза и ангиографической картине, степени выраженности гемодинамических нарушений Классификация врожденного ПСА по В.Н. Гетманскому Мембранозно-диафрагмальный Валикообразный Фибромускульный Туннелевидный Более развернутый анатомический характер носит классификация, предложенная R.Freedom и соавт. (1996) Дискретная фиброзная мембрана Фиброзно-мышечный туннель Аномальное прикрепление хордального аппарата МК к межжелудочковой перегородке ДМЖП с дискретной субаортальной мембраной Субаортальная обструкция, обусловленная смещением инфундибулярной перегородки кзади Подклапанный стеноз аорты, обусловленный гипертрофической кардиомиопатией Источник : Клинические рекомендации Просмотр КР Дефект аортолёгочной перегородки Примеры клинического диагноза Примеры диагнозов Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), I тип (проксимальный) Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), II тип (дистальный) Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), III тип (полный/тотальный) Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), IV тип (промежуточный) Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), гемодинамически значимый, с лево-правым сбросом крови Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), малый (гемодинамически незначимый) Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4). Легочная гипертензия Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4). Синдром Эйзенменгера Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), перерыв дуги аорты Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), дефект межжелудочковой перегородки Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), I тип. Недостаточность кровообращения IIА ст., ФК II (NYHA) Врожденный порок сердца: Дефект аортолегочной перегородки (Q21.4), II тип. НК IIБ ст., ФК III (NYHA). Высокая легочная гипертензия Врожденный порок сердца: (Q21.4)Состояние после хирургической коррекции дефекта аортолегочной перегородки. НК I ст., ФК I (NYHA) МКБ Q21.4 — Дефект аортолегочной перегородки (Дефект перегородки между аортой и легочной артерией – МКБ 10) I27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности Классификация По локализации согласно классификации северомариканской Ассоциацией Торакальных Хирургов (STS Congenital Heart Surgery, Database Committee) и Европейской Ассоциацией Кардио-Торакальных Хирургов (European Association for Cardiothoracic Surgery), Mori K. (1978) c соавт. в модификации Ho S. с соавт. (1994) I тип - проксимальный Непосредственно или в нескольких мм выше полулунных клапанов II тип - дистальный Расположен в верхней части дуги восходящей аорты III тип - полный или тотальный Имеется лишь трункальная перегородка для полулунных клапанов Разделение аорты и легочной артерии отсутствует на протяжении IV тип - промежуточный Дефект удаленный, но с краями, подходящими для эндоваскулярного закрытия По локализации в соответствии с классификацией ИССХ им. А.Н. Бакулева АМН (1987) Дефект между аортой и легочной артерией находится в средней части аортолегочной перегородки и имеет выраженные края Собственно аортолегочное окно, расположенное непосредственно над синусами Вальсальвы, имеет значительную протяженность Классическая форма Дефект между аортой и легочной артерией расположен дистально ниже устьев ветвей легочной артерии В проксимальном отделе выражен гребень, разделяющий устья аорты и легочной артерии Дефект расположен дистально и захватывает область отхождения правой легочной артерии Имеется сообщение аорты как с легочной артерией, так и с ее правой ветвью Полное отсутствие аортолегочной перегородки Обе легочные артерии берут свое начало от задней поверхности общего ствола Отсутствие межжелудочкового дефекта и наличие изолированных друг от друга клапанов аорты и легочной артерии По размеру Рестриктивные 3-4 мм Отношение Qp/Qs ≥ 1.5 Нерестриктивные Отношение Qp/Qs < 1.5 Сопровождающиеся НК и/или развитием ЛГ По гемодинамической значимости Малые Соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления 0,3 Qp/Qs>2,2 ДАЛП с синдромом Эйзенменгера Соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,9 Qp/Qs<1,5 С определенной поправкой на более злокачественное течение ДАЛП в сравнении с большинством других, более распространенных септальных дефектов, необходимо ориентироваться на рекомендации Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ 2009 г. в анатомо-патофизиологической классификации ЛГ вследствие септальных дефектов для детальной характеристики пациента (Таблица 1) Анатомо-патофизиологическая классификация врожденных системно-легочных шунтов, связанных с легочной артериальной гипертензией Размер Гемодинамические (Указать Qp/Qs) Рестриктивные (градиент давления через дефект) Нерестриктивные Анатомические * От лёгких до умеренных (диаметр ≤ 1,0 см) Большие (диаметр > 1,0 см) Направление шунта Преимущественно системно-легочный Преимущественно легочно-системный Двунаправленный Ассоциированные кардиологические и экстракардиальные нарушения Статус восстановления Неоперабельный Паллиативный (указать тип операции(й), возраст проведении операций) Восстановительный (указать тип операции(й), возраст при проведении операции) * - Диаметр, превышающий 1 см, является большим или нерестрективным, что ориентировочно для любого межжелудочкового дефекта и применимо только по отношению к взрослым В отношении ДАЛП диаметр нерестриктивный может быть использован уже при размере превышающем 3-4 мм Согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ в 2015 г. в клинической классификации выделяется четыре группы ЛГ вследствие ВПС Синдром Эйзенменгера ЛГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами ЛГ при малых, случайных дефектах ЛГ после хирургической коррекции ДМЖП Источник : Клинические рекомендации Просмотр КР Единственный желудочек сердца Примеры диагнозов Врожденный порок сердца: Синдром единственного желудочка (Q20.4), двухприточный левый желудочек (Double inlet left ventricle, DILV) Врожденный порок сердца: Синдром единственного желудочка (Q20.4), двухприточный правый желудочек (Double inlet right ventricle, DIRV) ВПС: Синдром гипоплазии левых отделов сердца (Q20.4) ВПС: Атрезия трехстворчатого клапана (Q22.4). Синдром единственного желудочка ВПС: Общий (несбалансированный) атриовентрикулярный канал. Синдром единственного желудочка ВПС: Синдром единственного желудочка (Q20.4). Стеноз легочной артерии ВПС: Синдром единственного желудочка. Атрезия легочной артерии. Дополнительный источник легочного кровотока (ОАП) ВПС: Синдром единственного желудочка. Недостаточность кровообращения IIА ст., ФК II (NYHA) ВПС: Синдром единственного желудочка. НК IIБ ст., ФК III (NYHA). Выраженная легочная гипертензия ВПС: Синдром единственного желудочка. Состояние после операции Фонтена (тотального кавопульмонального обхода). НК I ст., ФК I (NYHA) ВПС: Состояние после двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА) по поводу синдрома единственного желудочка. НК IIА ст., ФК II МКБ Q20.4 – Удвоение входного отверстия желудочка (Общий желудочек. Трехкамерное сердце. Единственный желудочек) Классификация Согласно К. Van Praagh, внутренняя архитектоника ЕЖ может иметь строение Левого желудочка Правого желудочка Левого и правого желудочков Выходного отдела правого желудочка, или неопределенное строение В один или общий желудочек открываются трехстворчатый и митральный клапаны, или общий атриовентрикулярный клапан При каждом анатомическом варианте расположение магистральных сосудов может быть Нормальным (I тип) Аорта может быть расположена справа по отношению к легочному стволу (II тип) Аорта может быть расположена слева по отношению к легочному стволу (III тип) Обратное нормальному положение магистральных сосудов (IV тип) По данным Базы данных ВПС и Европейской Ассоциации Кардиоторакальной хирургии Двуприточный левый желудочек Двуприточный правый желудочек Сердце с отсутствием одного атриовентрикулярного соединения (атрезия митрального клапана, атрезия трехстворчатого клапана) Сердце с общим атриовентрикулярным клапаном и только одним полностью развитым желудочком (несбалансированный общий атриовентрикулярный канал) Сердце только с одним полностью развитым желудочком и синдромом гетеротаксии Другие редкие формы одножелудочковых сердец, которые не входят в одну из указанных категорий Источник : Клинические рекомендации Просмотр КР