Диагностика и лечение кардиомиопатии такоцубо UpToDate

Определение

Кардиомиопатия Такоцубо – клиническое состояние, выраженное транзиторной региональной систолической дисфункцией
- Заболевание имитирует инфаркт миокарда, но не имеет ангиографических признаков обструктивной коронарной артерии
- Синонимы
  - Cиндром апикального раздувания
  - Cиндром разбитого сердца
  - Cтресс-индуцированная кардиомиопатия

Эпидемиология

Кардиомиопатия Такоцубо встречается примерно у 1-2% пациентов с подозрением на острый коронарный синдром с или инфаркт с подъёмом сегмента ST
Гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин и встречается преимущественно у пожилых людей

Патогенез

Патогенез этого заболевания до конца не изучен
Неизвестно, почему это заболевание непропорционально поражает женщин в постменопаузе или почему преимущественно поражаются средняя полость и верхушка левого желудочка
Одними из предрасполагающих факторов к данному заболеванию могут относиться:
- Генетическая предрасположенность
- Психиатрические и неврологические расстройства
- Роль ишемической болезни сердца при вазомоторной дисфункции
- Физический и эмоциональный стресс
- Изменение показателей катехоламинов в плазме крови

Клиническая картина

Клиническая картина кардиомиопатии Такоцубо схожа с картиной острого коронарного синдрома
Наиболее распространенными симптомами заболевания являются:
- Острая боль в грудной клетке (частота 75,9%)
- Одышка (46,9%)
- Обморок (7,7%)
У некоторых пациентов могут развиваться признаки сердечной недостаточности:
- Тахиаритмия (желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков)
- Брадиаритмия
- Внезапная остановка сердца
- Митральная регургитация
У 10% пациентов развиваются признаки кардиогенного шока:
- Гипотензия
- Изменённый психический статус
- Холодные конечности
- Олигурия
- Респираторный дистресс-синдром
- Также могут развиться признаки инсульта

Диагностика

Электрокардиограмма

Подъем сегмента ST встречается часто (например, у 43,7% пациентов в исследовании Международного регистра Такоцубо). Подъем сегмента ST чаще всего происходит в передних прекардиальных отведениях и часто аналогичен тому, что наблюдается при остром ИМ с подъемом ST
Депрессия сегмента ST встречается реже (например, у 7,7%) среди пациентов со стрессовой кардиомиопатией
Удлинение интервала QT, инверсия зубца Т, аномальные зубцы Q и другие неспецифические изменения

Сердечные биомаркеры

Как правило, у большинства пациентов с кардиомиопатией Такоцубо повышен тропонин

Натрийуретические пептиды

Уровни мозгового натрийуретического пептида (BNP) или N-концевого про-BNP повышены у большинства пациентов со стрессовой кардиомиопатией

→ Подход к диагностике

Диагноз стрессовой кардиомиопатии следует подозревать у взрослых (особенно у женщин в постменопаузе), у которых имеется подозрение на острый коронарный синдром (с такими симптомами, как боль в груди или одышка в сочетании с электрокардиографическими изменениями и/или повышением сердечного тропонина) Особенно когда клинические проявления и электрокардиографические отклонения несоразмерны степени повышения сердечных биомаркеров
Физический или эмоциональный триггер часто, но не всегда, присутствует
Мы используем следующие предложенные диагностические критерии клиники Майо, все четыре из которых необходимы для диагноза:
- Транзиторная систолическая дисфункция ЛЖ (гипокинез, акинез или дискинезия). Нарушения движения стенки обычно являются региональными и выходят за пределы одного эпикардиального коронарного распределения; редкими исключениями являются очаговый (в пределах одного коронарного распределения) и глобальный тип
- Отсутствие обструктивной коронарной болезни или ангиографических признаков острого разрыва бляшки. Если обнаружена коронарная болезнь, диагноз стрессовой кардиомиопатии все равно может быть поставлен, если нарушения движения стенки не находятся в распределении коронарной болезни
  - Это исключение сделано, поскольку у некоторых пациентов со стрессовой кардиомиопатией есть сопутствующая ишемическая болезнь (15,3% в Международном регистре Takotsubo)
- Новые электрокардиографические нарушения (либо подъем сегмента ST, либо инверсия зубца T) или умеренное повышение сердечного тропонина
- Отсутствие феохромоцитомы или миокардита
Таким образом, для диагностики стрессовой кардиомиопатии обычно требуются:
- Электрокардиограмма
- Уровень сердечного тропонина
- Коронарная ангиография
- Последовательная оценка систолической функции ЛЖ Первоначальная оценка обычно с помощью вентрикулографии или эхокардиографии с последующей оценкой с помощью эхокардиографии или магнитно-резонансной томографии сердца

→ Дифференциальная диагностика

Как говорилось ранее, проводится с инфарктом миокарда на основании клинических проявлений

Лечение

Кардиомиопатия Такоцубо
- Является преходящим заболеванием, которое лечится с помощью поддерживающей терапии
- Консервативное лечение и устранение физического или эмоционального стресса обычно приводит к быстрому исчезновению симптомов
  - Хотя у некоторых пациентов развиваются острые осложнения, такие как шок и острая сердечная недостаточность (СН), которые требуют интенсивной терапии
Сердечная недостаточность
- У пациентов с кардиомиопатией Такоцубо лечение сердечной недостаточности во время обострения и после стабилизации обычно проводится в соответствии со стандартными рекомендациями по лечению сердечной недостаточности со сниженной фракцией выброса
  - За исключением того, что особое внимание уделяется предотвращению уменьшения объема и вазодилатирующей терапии у пациентов с обструкцией выводного тракта левого желудочка
Тромбоэмболия
- Пациентам с кардиомиопатией Такоцубо при наличии внутрижелудочкового тромбоза рекомендуется антикоагулянтная терапия
- Обычно антикоагулянты применяются в течение трех месяцев
  - При этом продолжительность антикоагуляции изменяется в зависимости от скорости восстановления сердечной функции и рассасывания тромба

→ Гипотензия и шок

Примерно у 5-10 процентов пациентов со стрессовой кардиомиопатией развивается кардиогенный шок
Факторы, связанные с развитием шока, включают:
- Более молодой возраст
- Более низкую фракцию выброса левого желудочка
- Физический триггер
Среди пациентов с шоком госпитальная смертность почти в 10 раз выше по сравнению с пациентами без шока
- Госпитальная смертность от шока при стрессовой кардиомиопатии ниже (15 против 37 процентов) по сравнению с острым инфарктом миокарда
Поскольку лечение шока отличается в зависимости от наличия обструкции левого желудочка, пациентам в шоковом состоянии необходимо срочно провести эхокардиографию для оценки обструкции левого желудочка

→ Без обструкции выносящего тракта левого желудочка

Рекомендуется осторожно проводить инфузионную терапию у пациентов с гипотензией без значительного застоя в лëгких
Пациентам без значительной обструкции, у которых гипотония вызвана систолической дисфункцией левого желудочка, может потребоваться инотропная терапия (например, добутамин или допамин) в качестве временной меры
- У пациента с гипотензией, вызванной недостаточностью сократительной функции сердца, инотропные средства могут вызвать обструкцию левого желудочка, но степень ее обычно легкая
- Инотропную терапию следует прекратить у пациентов, у которых развивается умеренная или тяжелая обструкция, изменение терапевтического подхода не требуется, если развивается легкая обструкция
Пациентам с сохраняющейся гипотензией с симптомами или признаками гипоперфузии конечных органов, несмотря на оптимизацию давления наполнения и инотропную терапию, может потребоваться вазопрессорная терапия
- В этих условиях может быть полезен инвазивный мониторинг для оценки давления наполнения и системного сосудистого сопротивления
Механическая поддержка кровообращения (например, внутриаортальная баллонная контрпульсация , чрескожное устройство) является предпочтительным методом лечения при выраженной дисфункции ЛЖ, связанной с тяжелой гипотензией или шоком

→ С обструкцией выносящего тракта левого желудочка

В отличие от гипотонии, обусловленной только недостаточностью сократительной функции сердца, гипотонию, связанную с умеренной или тяжелой обструкцией , не следует лечить инотропными средствами, поскольку они могут усугубить степень обструкции
Рекомендуемый подход к пациентам со кардиомиопатией Такоцубо с умеренной или тяжелой обструкцией аналогичен подходу к пациентам с гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией и гемодинамическим коллапсом
- Терапия включает использование бета-блокаторов, которые могут улучшить гемодинамику, вызвав разрешение обструкции
- При отсутствии значительного легочного застоя следует увеличить преднагрузку с помощью поднятия ног и инфузионной терапии
У пациентов с обструкцией и выраженной гипотензией, которые не переносят или неадекватно реагируют на бета-блокаторы, с осторожностью и под тщательным наблюдением можно добавить альфа-агонист
- Фенилэфрин — чистый альфа-адренергический агонист, который может уменьшить градиент за счет увеличения постнагрузки, тем самым улучшая общую гемодинамику
- Такое лечение может быть полезным для поддержания артериального давления, пока назначается бета-блокатор для снижения инотропного эффекта
  - Однако сосудосуживающее действие альфа-агонистов может быть вредным, особенно у тех пациентов, которые могут быть склонны к коронарному вазоспазму
- Таким образом, если фенилэфрин используется, это следует делать с большой осторожностью и очень тщательным мониторингом гемодинамики и перфузии тканей
- Полезность некатехоламиновых препаратов, таких как вазопрессин или терлипрессин, в данной ситуации пока неизвестна, но они могут рассматриваться как альтернативные вазопрессоры

→ Сердечная недостаточность

Острая сердечная недостаточность лечится в соответствии со стандартными рекомендациями, которые включают:
- Дополнительное поступление кислорода и вспомогательную вентиляцию легких по мере необходимости
- Внутривенное введение диуретиков для лечения перегрузки объемом
- Терапию вазодилататорами по мере необходимости для коррекции повышенного давления наполнения и / или постнагрузки на левый желудочек
Мы лечим гемодинамически стабильных пациентов стандартными препаратами для лечения сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса, тем более что диагноз может быть не окончательным на момент поступления
- Они включают терапию бета-блокаторами, а для пациентов без обструкции левого желудочка — ингибитор ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) (или блокатор рецепторов ангиотензина II) и диуретики, необходимые для лечения перегрузки объемом
Лечение пациентов идёт по схеме, соответствующей сердечной недостаточности со сниженной фракцией выброса, до восстановления систолической функции, что в большинстве случаев происходит через одну-четыре недели
- Поскольку состояние может рецидивировать, предпочитают продолжать адренергическую блокаду бета-блокаторами или комбинированными альфа- и бета-блокаторами в течение неопределенного времени при отсутствии противопоказаний или непереносимости

→ Тромбоэмболия

Потенциальный риск образования внутрижелудочкового тромба и системной эмболизации следует учитывать у пациентов с тромбозом левого желудочка или тяжелой систолической дисфункцией левого желудочка
Эхокардиография (и магнитно-резонансная томография сердца, если она доступна) должна включать оценку потенциального тромба, а также оценку степени нарушения движения стенок
При обнаружении внутрижелудочкового тромба рекомендуется антикоагуляция антагонистом витамина К (варфарином), продолжительность которой должна составлять около трёх месяцев
- Продолжительность антикоагуляции может быть изменена в зависимости от скорости восстановления сердечной функции и разрешения тромба
  - Пациентам без тромба, но с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка (т.е. фракцией выброса <30%) и низким риском кровотечения рекомендуется антикоагуляция антагонистом витамина К (варфарином) до устранения акинеза или дискинеза или в течение трех месяцев, в зависимости от того, какой срок короче
Стандартные рекомендации по антитромбоцитарной терапии применяются к пациентам с сопутствующим коронарным атеросклерозом

Прогноз

Хотя большинство пациентов со стрессовой кардиомиопатией выздоравливают, риск тяжелых внутрибольничных осложнений аналогичен риску у пациентов с острым коронарным синдромом
В предварительном докладе была предложена оценка риска для прогнозирования вероятности развития острой сердечной недостаточности, основанная на наличии или отсутствии следующих трех переменных:
- Возраст старше 70 лет
- Наличие физического фактора стресса
- Фракция выброса левого желудочка менее 40%
Пациенты, пережившие острый приступ, обычно восстанавливают систолическую функцию желудочков в течение одной-четырех недель
Однако, риск неблагоприятных событий в этой группе пациентов сохраняется и после выписки из больницы