Дискордантное предсердно-желудочковое соединение

• Жалобы

• • Одышка
  • Синюшность губ и кончиков пальцев
  • Отставание в физическом развитии
  • Утомляемость, одышка при физической нагрузке, иногда в покое

• Анамнез

• • Пренатальная диагностика ВПС
  • Нарастание одышки, цианоза, нарушения ритма

• Физикальное обследование

• • Тахикардия
  • Одышка
  • Гепатомегалия
  • Наличие и выраженность цианоза
  • Наличие отёков, пульсация шейных вен
  • Систолический шум различной интенсивности

• Лабораторные исследования

• • Не предоставляют характерной информации для КТМС

• Инструментальные исследования

• • Прицельная рентгенография органов грудной клетки

• • • Кардиомегалия различной степени при дисфункции атриовентрикулярных клапанов
    • Отсутствие выбухания дуги легочной артерии

• • ЭКГ

• • • Отклонение ЭОС влево
    • Нарушения АВ-проводимости различной степени, вплоть до полной АВ-блокады сердца
    • Наличие зубцов Q во II и III стандартных отведениях,  aVF и правых грудных отведениях, приобретающих форму комплекса QRS или QS, и отсутствие их в I, aVL и левых грудных отведения
    • Признаки гипертрофии правого желудочка

• • ЭхоКГ

• • • Левая позиция аорты и ее переднее расположение по отношению к ЛА, расположение митрального клапана спереди, трехстворчатого клапана – сзади по отношению к межжелудочковой перегородке
    • Митрально-легочный контакт и отсутствие трикуспидально-аортального контакта, присущего транспозиции магистральных сосудов
    • Более низкое положение легочного клапана по отношению к аортальному
    • Слева расположенный желудочек имеет выраженную трабекулярность, типичную для ПЖ
    • Трехстворчатый клапан расположен слева 
    • В месте, где обычно расположена аорта, определяется ЛА 
    • Параллельное расположение магистральных сосудов

• Сбор жалоб и анамнеза УДД 5УУР C

• • У всех пациентов с подозрением на КТМС 

• • • С целью определения степени тяжести состояния

• Физикальный осмотр УДД 5УУР C

• • У всех пациентов с подозрением на КТМС

• • • С определением наличия и выраженности цианоза, формы грудной клетки и пальпацией области сердца, подсчетом частоты сердечных сокращений и дыхания, антропометрических данных (рост, вес, индекс массы тела, окружность талии), определение уровня систолического и диастолического артериального давления (АД), оценку наличия отёков и набухания, пульсации шейных вен 

• Аускультация сердца УДД 5УУР C

• • Всем пациентам с подозрением на КТМС

• • • Для оценки степени выраженности недостаточности на АВ клапанах 

• ОАМ и ОАК развернутый УДД 5УУР C

• • Всем пациентам с подозрением на КТМС

• • • В рамках первичного обследования, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год и при поступлении в стационар, в пред- и/или послеоперационном периоде 

• Исследовать  уровень насыщения крови кислородом в капиллярах или пульсоксиметрия в динамикеУДД 5УУР C

• • Всем пациентам с КТМС

• • • С целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений 

• Биохимический анализ крови (креатинин, глюкоза, натрий, калий, общий белок, альбумин, мочевина, ЛДГ, АСТ, АЛТ, билирубин, pro-BNP, СРБ) УДД 5УУР C

• • У всех пациентов с КТМС

• • • При первичном осмотре, в течение динамического наблюдения для исключения сопутствующей патологии 

• КЩС крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac – анализ капиллярной/артериальной/венозной проб), определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител, определение вируса гепатита B, С, антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) антител к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1, ВИЧ-2 УДД 5УУР C

• • Всем пациентам с КТМС

• • • Для оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений,  в пред- и/или послеоперационном периоде

• Коагулограмма (МНО, активированное частичное тромбопластиновое время, фибриноген) УДД 5УУР C

• • У всех пациентов с КТМС поступающим в стационар для оперативного лечения 

• • • Для оценки риска интра- и постоперационных кровотечений 

• ЭКГ и ХМ-ЭКГУДД 5УУР C

• • Всем пациентам с КТМС

• • • Для верификации диагноза, диагностики нарушений проводимости миокарда, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца 

• Рентгенография ОГК УДД 5УУР C

• • Всем пациентам с КТМС

• • • Для определения состояние легких, наличия очаговых и, инфильтративных изменений, признаков изменений кровообращения в малом круге, наличия жидкости в плевральных полостях, размеров и конфигурации тени сердца, магистральных сосудов и структур средостения, наличия дополнительных рентгенконтрастных теней в проекции органов грудной полости на всех этапах диагностики и лечения 

• ЭХО-КГ УДД 5УУР C

• • Всем пациентам с КТМС

• • • Для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики

• ЭХО-КГ чреспищеводныйУДД 4УУР C

• • У пациентов с КТМС и неоптимальной визуализацией при трансторакальной эхокардиографии

• • • Для уточнения степени недостаточности клапана системного желудочка при низкой информативности данных трансторакального исследования 
    • Для визуализации камер сердца и оценки внутрисердечной гемодинамики 

• ЭХО-КГ чреспищеводная УДД 4УУР C

• • Пациентам с КТМС и фибрилляцией предсердий, которым планируется восстановление синусового ритма или проведение радиочастотной катетерной аблации

• • • Для уточнения анатомических особенностей порока по сравнению с трансторакальной ЭХО-КГ и целью исключения наличия тромбов в полости левого предсердия 

• ЭХО-КГ чреспищеводнаяУДД 5УУР C

• • Всем пациентам с КТМС 

• • • Для контроля качества выполненного оперативного вмешательства перед окончанием основного этапа коррекции 

• Чрезвенозная катетеризация сердца и панаортография (ангиокардиография)УДД 5УУР C

• • Пациентам с КТМС 

• • • Для определения внутрисердечной анатомии при наличии расхождений в данных эхокардиографии, при наличии сочетанных пороков
    • Для определения поражения коронарного русла при подозрении на ишемию миокарда 
    • Для определения стенозов легочной артерии и её ветвей, определения наличия больших коллатеральных артерий в легких и степени гемодинамических нарушений при наличии признаков перегрузки подпульмональных камер сердца 

• Спиральная КТ сердца с ЭКГ-синхронизацией  УДД 5УУР C

• • Всем пациентам с КТМС 

• • • Для уточнения данных ЭхоКГ и АКГ при наличии специфических показаний и планировании хирургического лечения

• МРТ сердца с контрастированием (МРТ) УДД 5УУР C

• • Пациентам с КТМС если есть в этом необходимость или результаты других инструментальных методов не вполне убедительны 

• • • Для оценки их структурно-функциональных изменений

• Однофотонная эмиссионная КТ миокарда УДД 5УУР C

• • У пациентов c КТМС и обширными зонами фиброза миокарда, верифицированными при МРТ сердца

• • • Для определения степени ишемии миокарда и решения вопроса о назначении терапии

• Тест с физической нагрузкой с использованием эргометра или на тредмиле (беговой дорожке) УДД 5УУР C

• • Всем пациентам с КТМС, но без сопутствующих врожденных пороков сердца ежегодно 

• • • Для объективной оценки функционального резерва миокарда
    • При необходимости дополнительной оценки внутрисердечной гемодинамики у пациентов с жалобами на одышку и снижение толерантности к физической нагрузке — проведение стресс-эхокардиографии (ЭхоКГ с физической нагрузкой) 

• Кардиореспираторный тест с физической нагрузкой (эргоспирометрию) на велоэргометре  или тредмилеУДД 5УУР C

• • У пациентов с КТМС и тяжёлой сердечной недостаточностью (III-IV функциональные классы) при решении вопроса о необходимости хирургического лечения или включения пациента в лист ожидания трансплантации сердца

• • •  Для оценки пикового потребления кислорода (peakVO2) и анаэробного порога (Vt)

• ЭКГУДД 5УУР C

• • Всем пациентам с КТМС перед выпиской из стационара  

• • • С целью контроля после выполненного оперативного вмешательства 

• ЭХО-КГУДД 5УУР C

• • Всем пациентам с КТМС перед выпиской из стационара 

• • • С целью контроля после выполненного оперативного вмешательства 

Поддерживающая терапия

• Оксигенотерапия УДД 5УУР C

• • У пациентов с КТМС и выраженным стенозом легочной артерии 

• • • При стойком снижении парциального давления кислорода в крови менее 7 кПа (менее 50 мм рт.ст.) или насыщении крови кислородом менее 60% по данным пульсоксиметрии 

• Антикоагулянтные препараты (Антитромботические средства) УДД 5УУР C

• • Всем пациентам с КТМС 

• • • При наличии фибрилляции предсердий, после эпизодов тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атаках, эпизодов тромбоэмболии лёгочной артерии

• Диуретическая терапия и антиаритмическая терапия (антиаритмические препараты, классы I и III)УДД 5УУР C

• • Всем больным с КТМС 

• • • При СН и  НСР

• Внутривенное введение кристаллоидных растворов, препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенкиУДД 5УУР C

• • У всех пациентов с КТМС, стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки 

• • • Для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови

Анатомическая коррекция порока

• Анатомическая коррекция УДД 2УУР A

• • Всем пациентам с КТМС

• • • Для избежания морфологической недостаточности правого желудочкаОперация предсердного и артериального переключения или операция предсердного переключения в сочетании с процедурой Растелли у пациентов с КТМС и стенозом клапана легочной артерии

• Внутрипредсердное и артериальное переключение УДД 3УУР A

• • У маленьких детей с КТМС в случае отсутствия стеноза ЛА

• Внутрипредсердное переключение и операция Растелли УДД 2УУР A

• • У детей старшего возраста, подростков и взрослых с КТМС при наличии стеноза ЛА

• Анатомическая коррекция с использованием транслокации аорты (операция Nikaidoh) и внутрипредсердного переключенияУДД 2УУР A

• • У новорожденных и детей 1-2 лет с КТМС при наличии небольшого ДМЖП, стеноза выводного отдела ЛЖ

• Анатомическая коррекция в виде наложения двунаправленного каво-пульмонального анастомоза (ДКПА), операции геми-Мастарда (hemi Mustard) и артериального переключения УДД 5УУР C

• • У некоторых новорожденных и детей 1-2 лет с КТМС, при умеренном стенозе ЛА

• Устранять все выявленные сопутствующие врожденные пороки сердца УДД 5УУР C

• • У пациента с КТМС 

• • • При проведении радикальной коррекции порока 

Коррекция сопутствующих пороков при КТМС без переключения функции желудочков

• Коррекция сопутствующих пороков УДД 5УУР C

• • У пациентов с КТМС по следующим показаниям

• • • Неоперированные пациенты с КТМС и выраженной недостаточностью АВ-клапана
    • Закрытие ДМЖП 
    • Имплантация кондуита между венозным ЛЖ и ЛА в случаях
    • Умеренная или прогрессирующая недостаточность системного АВ-клапана
    • Стеноз кондуита при системном или супрасистемном давлении в ЛЖ у пациентов с неанатомической коррекцией 
    • Умеренная или выраженная недостаточность аортального клапана и возникновение дисфункции системного ПЖ или прогрессирующая его дилатация

• Показания и противопоказания к операции оценивать так же, как при изолированном ДМЖП без КТМС УДД 5УУР C

• • У больных с КТМС в сочетании с ДМЖП

• Устранять стеноз ЛА с использованием методик УДД 5УУР C

• • При клапанном стенозе ЛА – легочная вальвулопластика
  • Подклапанная мембрана иссекается доступом через венозный желудочек
  • При комбинированных стенозах ЛА – имплантация клапансодержащего искусственного ствола ЛА (кондуита) 

• Протезирование артериального атриовентрикулярного клапана УДД 5УУР C

• • При выраженной недостаточности

• Протезирование артериального трикуспидального клапана УДД 5УУР C

• • Пациентам с КТМС при наличии тяжелой недостаточности клапана в следующих случаях

• • • Наличие симптомов сердечной недостаточности при сохранной или легко сниженной фракции выброса (ФВ >40%) системного правого желудочка
    • При наличии выраженной дисфункции системного правого желудочка (ФВ <40%) протезирование трикуспидального клапана может быть рассмотрено, но характеризуется высокими рисками неблагоприятного исхода
    •  Отсутствие симптомов сердечной недостаточности при сохранной или легко сниженной фракции выброса (ФВ >40%) системного правого желудочка, но наличии прогрессирующей дилатации 

 Гемодинамическая (одножелудочковая) коррекция

• Одножелудочковая коррекцию пациентам с КТМС приУДД 5УУР C

• • Гипоплазии ПЖ или ЛЖ
  • Z-score трикуспидального клапана менее – 4
  • Cмещении атриовентрикулярных клапанов («овэрайдинг» клапанов)
  • Бивентрикулярном креплении атриовентрикулярных клапанов («стрэдлинг» клапанов)
  • Гипоплазии легочных артерий (индекс Nakata не менее 150 мм2/м2)
  • Среднем давление в ЛА – не более 16 мм рт.ст., общем легочном сосудистом сопротивлении – не более 4 ед/м2
  • Компетентности атриовентрикулярных клапанов 

• Гемодинамическая коррекцияУДД 5УУР C

• • У пациентов с КТМС в возрасте старше 2-х лет

Паллиативное лечение 

• Паллиативные операции УДД 5УУР C

• • Цианотичным пациентам с КТМС, сопутствующим стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки (или пациентам с КТМС и высокой легочной гипертензией) при

• • • Насыщении артериальной крови кислородом менее 70%
    • Уровне гемоглобина более 190 г/л
    • Частых одышечно-цианотических приступах (2-3 р/д)
    • Сопутствующей патологии
    • Врожденных внесердечных аномалиях (ЦНС, легкие, печень, почки)
    • Инфекционных осложнениях
    • Остром нарушении мозгового кровообращения
    • Неудовлетворительной анатомии порока

• Выполняют паллиативные операцииУДД 5УУР C

• • Создание системно-легочного анастомоза

• • Реконструкция путей оттока от ПЖ (без пластики ДМЖП)

• • Наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза

• • Стентирование ОАП, ветвей ЛА

• • Суживание легочной артерии

• Наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомозаУДД 5УУР C

• • У младенцев в возрасте не ранее 1.5 месяцев (оптимально в 3-4 месяца)

• Сужение ствола ЛА в качестве первого этапа хирургического лечения УДД 5УУР C

• • У пациентов с большим ДМЖП с признаками выраженной легочной гипертензии перед проведением анатомической коррекции 

• Сужение ЛА УДД 5УУР C

• • У пациентов старшего возраста с ДМЖП без стеноза ЛА перед проведением анатомической коррекции

• • • Для тренировки ЛЖ для подготовки к выполнению им системной функции

 Хирургические вмешательства в отдаленные сроки после коррекции

• Повторные операцииУДД 5УУР C

• • Всем пациентам после коррекции КТМС при

• • • Выраженной недостаточности системного АВ-клапана
    • Остаточном стенозе ЛА
    • Дисфункции кондуита между венозным ЛЖ и ЛА
    • Реканализации ДМЖП
    • Высокой степени АВ-блокады
    • Стенозе артериального и венозного коллекторов после внутрипредсердного переключения
    • Недостаточности неоаортального клапана и нарушении коронарного кровотока после артериального переключения

• Транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий со стентированиемУДД 5УУР C

• • Всем пациентам с КТМС после коррекции порока при наличии стенозов ствола и ветвей ЛА 

• Открытая операция с искусственным кровообращениемУДД 5УУР C

• • Всем пациентам с КТМС после коррекции при наличии стеноза выводного отдела ЛЖ и ЛА 

• Открытая операция с искусственным кровообращениемУДД 5УУР C

• • Всем пациентам с КТМС после коррекции при наличии недостаточности артериального (трикуспидального) клапана 

• Закрытие ДМЖПУДД 5УУР C

• • Всем пациентам с КТМС после коррекции при наличии гемодинамически значимого межжелудочкового сообщения 

• Закрытие ДМПП УДД 5УУР C

• • Всем пациентам с КТМС после коррекции при наличии гемодинамически значимого межпредсердного сообщения 

• Протезирование клапана ЛА и пластику венозного атриовентрикулярного клапанаУДД 5УУР C

• Всем больным с КТМС после коррекции при наличии выраженной недостаточности клапана ЛА в сочетании с дилатацией венозного желудочка (КДО – более 60 мл/м2), недостаточностью трехстворчатого клапана или расширением комплекса QRS более 160мс 

Хирургические вмешательства при нарушениях ритма и проводимости

• Радиочастотная абляция аритмогенных зон УДД 5УУР C

• • У пациентов с КТМС в следующих случаях 

• • • При наличии документированных рецидивирующих симптомных устойчивых наджелудочковых тахиаритмий, имеющих потенциальную опасность в отношении внезапной сердечной смерти
    • В качестве дополнения к имплантации кардиовертера-дефибриллятора при наличии рецидивирующей мономорфной желудочковой тахикардии, инцизионной тахикардии или электрического шторма, устойчивого к медикаментозной терапии и перепрограммированию кардиовертера-дефибриллятора нарушениями ритма или имеющими риск развития инцизионных тахиаритмий
    • Если медикаментозная терапия является нежелательной

• Имплантации кардиовертера-дефибриллятора УДД 5УУР C

• • У пациентов с КТМС при 

• • • Пациенты, выжившие после остановки кровообращения в результате фибрилляции желудочков или гемодинамически значимой желудочковой тахикардии после исключения потенциально обратимых причин
    • Пациенты с устойчивой желудочковой тахикардией после того, как была проведена гемодинамическая оценка и необходимая коррекция по показаниям
    • Пациенты с ФВ системного желудочка ≤35% при наличии дополнительных факторов риска, таких как документированная неустойчивая желудочковая тахикардия, симптомы сердечной недостаточности (II/III функциональные классы), тяжёлая недостаточность клапана системного желудочка и длина комплекса QRS ≥140 мс
    • Пациенты с необъяснимыми синкопальными состояниями и подозрением на их аритмогенный характер либо при выраженной дисфункции системного желудочка, либо при регистрации желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков во время программируемой электрической стимуляции

• Имплантация постоянного электрокардиостимулятора в следующих случаях УДД 5УУР C

• • Пациенты с синусовой или узловой брадикардией (средняя частота сердечных сокращений в дневные часы менее 40 ударов в минуту или паузами более 3 секунд)
  • Пациенты с нарушениями гемодинамики на фоне брадикардии или потерей атриовентрикулярной синхронности сокращений
  • Пациенты с синдромом брадикардии-тахикардии для предотвращения внутрипредсердной тахикардии в случае, если катетерная аблация оказалась безуспешной

• Отсутствует