Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — врожденный порок сердца (за исключением открытого овального окна), который отражает отклонения в развитии первичной и вторичной межпредсердных перегородок, характеризуется наличием отверстия между правым и левым предсердием и обуславливает шунтирование крови между ними

Этиология

• Нарушение органогенеза 
• • Недоразвитие первичной и вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде
    • Генетические, физические, экологические и инфекционные факторы

Патогенез

• Патологический кровоток из ЛП в ПП
  • Большая «растяжимость» ПЖ
  • Анатомическое расположение предсердий 
  • Более высокое давление в ЛП
• Дилатация ПЖ
• Недостаточность трикуспидального клапана
• Гиперволемия малого круга кровообращения и легочная гипертензия
  • ЛГ в основном развивается на 3-4 десятилетии жизни
  • Распространенность ЛГ среди взрослых с ДМПП 8-10%
• Предсердные аритмии (трепетание предсердий, фибрилляция предсердий), синдром слабости синусного узла
• Парадоксальная эмболия является фактором риска при всех дефектах независимо от размера Возможные источники: периферические венозные тромбозы, предсердные аритмии, внутривенные инфузии неотфильтрованных растворов, постоянные венозные катетеры
• Спонтанное закрытие вторичного ДМПП
  • При диаметре 4-5 мм наблюдается у 56% пациентов
  • 6-7 мм у 30%
  • 8-10мм у 12%
• Изменение размера ДМПП с возрастом
  • При вторичном ДМПП ≤4мм 
    • У 70% уменьшается 
    • У 12% не меняется 
    • У 18% увеличивается
  • При вторичном ДМПП >8-12мм
    • У 9% уменьшается
    • У 15% не меняется 
    • У 76% увеличивается 
• Увеличение летальности с возрастом
  • с 0,6-0,7% у 20-ти летних и 4,5% 40 летних до 7,5% у 60-ти летних 

• 7,1-8,7% от всех врожденных пороков сердца
• Заболеваемость ДМПП колеблется от 0,317 до 0,941 случая на 1000 живорожденных детей 
• Чаще встречается у женщин (соотношение м:ж — 1:2)
• У 30-50% детей с ВПС ДМПП является частью порока 

• Q21.1 — Дефект межпредсердной перегородки

• Первичный дефект межпредсердной перегородки 15% всех ДМПП
• Вторичный дефект межпредсердной перегородки 80% всех ДМПП
• Общее предсердие
• Дефект венозного синуса
  • Верхний
  • Нижний
• Дефект коронарного синуса (обескрышенный коронарный синус)
  • Проксимальный
  • Средний
  • Дистальный

• Длительно протекает бессимптомно или со скудной клинической картиной
  • Утомляемость и одышка при физической нагрузке
  • Повышенная потливость
  • Умеренная задержка физического развития Весо-ростовые показатели находятся ниже 10 прц. шкалы распределения для данного возраста и пола
  • Склонность к рецидивированию респираторных инфекций
• Выраженность симптомов ↑ на 3-4 десятилетии жизни
  • Жалобы на перебои в работе сердца и сердцебиения
  • Цианоз В случаях веноартериального сброса при развитии высокой легочной гипертензии
  • Нарушения ритма сердца
    • Экстрасистолия
    • Суправентрикулярная тахикардия 
    • Трепетание/фибрилляция предсердий

Разработчик клинической рекомендации

• Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
• Российское кардиологическое общество
• Ассоциация детских кардиологов России
• Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению
• Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»

Год утверждения: 2023
Пересмотр не позднее: 2026