Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Определение Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) Врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым желудочками Этиология и патогенез Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра беременности Основные пороки развития сердца и крупных сосудов возникают преимущественно на 3-8 неделе беременности ДМЖП в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром Дауна, синдром Сотоса, синдром Патау), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов ДМЖП характеризуется патологическим сбросом крови из ЛЖ в ПЖ Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов Расположения и размера дефекта Легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС) Состояния миокарда правого (ПЖ) и левого желудочков (ЛЖ) Давления в большом и малом кругах кровообращения (МКК) Постоянный сброс крови из ЛЖ в ПЖ приводит к гиперволемии МКК, объемной перегрузке ЛЖ с последующим формированием ЛГ В случае длительного существования ЛГ может сформироваться синдром Эйзенменгера Ключевой механизм- эндотелиальная дисфункция Инициирующие процессы: Усиление легочного кровотока и повышение давления, напряжение сдвига На начальном этапе морфологические изменения (гипертрофия медии и интимы) потенциально обратимы По мере прогрессирования развиваются необратимые процессы – плексиформные поражения и артериит Эпидемиология Самый распространенный врожденный порок сердца (ВПС) В структуре ВПС дефект межжелудочковой перегородки составляет 20-32% и встречается как изолированно (25%), так и в сочетании с другими пороками сердца (50%) Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты – 5-20% Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%) Высокая частота спонтанного закрытия небольших пороков (поэтому частота у взрослых снижается) Большие ДМЖП обуславливают низкую выживаемость больных, медиана выживаемости которых находится в диапазоне 5-15 лет, вследствие: Выраженных нарушений гемодинамики Тяжелого клинического течения Выживаемость пациентов с синдромом Эйзенменгера превосходит таковую при идиопатической ЛАГ сопоставимого функционального класса, однако хуже в сравнении с популяционными данными Многие больные доживают до 3-го или 4-го десятилетия, а некоторые – до 7-го десятилетия жизни Негативные прогностические факторы Правожелудочковая сердечная недостаточность Прогрессирующее ухудшение переносимости физических нагрузок МКБ Q21.0 – Дефект межжелудочковой перегородки Классификация По локализации: Перимембранозные ДМЖП (центральное фиброзное тело ограничивает дефект с одной из сторон): Перимембранозно-приточные Перимембранозно-трабекулярные Перимембранозно-отточные Мышечные (имеют все мышечные края): Мышечные приточные Мышечные трабекулярные Мышечные отточные Подартериальные (верхним краем дефекта являются полулунные клапаны) По размеру: Рестриктивные (диаметр дефекта до 1/2 диаметра аорты) Нерестриктивные (более 1/2 диаметра аорты) По гемодинамической значимости: Малые: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления 0,3 и Qp/Qs>2,2 ДМЖП с синдромом Эйзенменгера: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,9 и Qp/Qs<1,5 В рекомендациях Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ 2009 г. в анатомо-патофизиологической классификации ЛГ вследствие ДМЖП следует учитывать следующие позиции для детальной характеристики пациента Анатомо-патофизиологическая классификация врожденных системно-легочных шунтов, связанных с легочной артериальной гипертензией Размер Гемодинамические (указать Qp/QS) Рестриктивные (градиент давления через дефект) Нерестриктивные Анатомические От легких до умеренных (ДМЖП ≤ 1,0 см) Большие (ДМЖП > 1,0 см) Направление шунта Преимущественно системно-легочный Преимущественно легочно-системный Двунаправленный Ассоциированные кардиологические и экстракардиальные нарушения Статус восстановления Неоперабельный Паллиативный [указать тип операции(й), возраст при проведении операции] Восстановительный [указать тип операции(й), возраст при проведении операции] Согласно рекомендациям по диагностике и лечению ЛГ Европейского Общества Кардиологов и Европейского Респираторного Общества – 2022 в клинической классификации выделяется четыре группы ЛАГ вследствие ВПС: Синдром Эйзенменгера ЛАГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами ЛАГ при малых, случайных дефектах ЛАГ после хирургической коррекции ВПС О рекомендации Оригинальная версия - Дефект межжелудочковой перегородки Кодирование по МКБ:Q21.0, I27.8 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые, Дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество» Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России" Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов” Список сокращений ВПС – врожденные пороки сердца ВОПЖ – выводной отдел правого желудочка ГСД – градиент систолического давления ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ЕОК – Европейское общество кардиологов ИБС – ишемическая болезнь сердца ИКД – имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор ИЭ – инфекционный эндокардит КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек ЛА – лёгочная артерия ЛАГ – легочная артериальная гипертензия ЛГ – лёгочная гипертензия ЛП – левое предсердие ЛСС – легочное сосудистое сопротивление МКК – малый круг кровообращения МНО – международное нормализованное отношение МРТ – магнитно-резонансная томография НК – недостаточность кровообращения ПЖ – правый желудочек ПП – правое предсердие ПСС – периферическое сосудистое сопротивление ТШХ – тест 6-минутной ходьбы ЭКГ – электрокардиография ЭхоКГ – эхокардиография Qp/Qs – соотношение объемов кровотока малого круга кровообращения к большому