Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
0/0
0/0
Определение
- Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
- Врожденный порок сердца
- Характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым желудочками
Этиология и патогенез
Этиология
- Возникает преимущественно на 3-8 неделе беременности
- В 90% случаев наследуется полигенно-мультифакториально
- В 5% случаев как часть хромосомных аномалий (синдром Дауна, синдром Сотоса, синдром Патау)
- В 5% случаев- мутация единичных генов
Патогенез
- Патологический сброс крови из ЛЖ в ПЖ
- Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов
- Расположения и размера дефекта
- Легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС)
- Состояния миокарда правого (ПЖ) и левого желудочков (ЛЖ)
- Давления в большом и малом кругах кровообращения (МКК)
- Постоянный сброс крови из ЛЖ в ПЖ ведет к
- Гиперволемия МКК
- Объемной перегрузке ЛЖ с последующим формированием легочной гипертензии
- Длительная легочная гипертензия может сформировать синдром Эйзенменгера
- Ключевой механизм патогенеза синдром Эйзенменгера- эндотелиальная дисфункция
- Усиление легочного кровотока и повышение давления, напряжение сдвига
- На начальном этапе морфологические изменения в виде гипертрофии медии и интимы потенциально обратимы
- По мере прогрессирования болезни, обычно во взрослом возрасте, развиваются необратимые процессы — плексиформные поражения и артериит
Эпидемиология
- Самый распространенный ВПС
- 20-32%от всех ВПС
- Встречается как изолированно, так и в сочетании с 7 другими пороками сердца
- В изолированном в 25% случаев всех ВПС
- В сочетании с другими пороками – в 50% случаев всех ВПС
- Перимембранозные дефекты 61,4-80% всех случаев ДМЖП
- Мышечные дефекты — 5-20%
- Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%) мальчики (48-53%)
- Частота этого заболевания с возрастом снижается, особенно у взрослых
- У больших ДМЖП, не склонных к спонтанному закрытию и с выраженными нарушениями гемодинамики, тяжелой клиникой- низкая выживаемость (5-15 лет)
- ПЖ сердечная недостаточность и прогрессирующее ухудшение переносимости физических нагрузок — негативные прогностические факторы
МКБ
- Q 21.0 — Дефект межжелудочковой перегородки
Классификация
По локализации
- Перимембранозные ДМЖП (центральное фиброзное тело ограничивает дефект с одной из сторон)
- Перимембранозно-приточные
- Перимембранозно-трабекулярные
- Перимембранозно-отточные
- Мышечные (имеют все мышечные края)
- Мышечные приточные
- Мышечные трабекулярные
- Мышечные отточные
- Подартериальные (верхним краем дефекта являются полулунные клапаны)
- По размеру
- Рестриктивные (диаметр дефекта до 1/2 диаметра аорты)
- Нерестриктивные (более 1/2 диаметра аорты)
- По гемодинамической значимости
- Малые: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs<1,4
- Средние: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs=1,4-2,2
- Большие: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,3 и Qp/Qs>2,2
- ДМЖП с синдромом Эйзенменгера: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,9 и Qp/Qs<1,5
Анатомо-патофизиологическая классификация врожденных системнолегочных шунтов, связанных с легочной артериальной гипертензией
- Размер
Гемодинамические (указать Qp/QS)
- Рестриктивные (градиент давления через дефект)
- Нерестриктивные
Анатомические
- От легких до умеренных (ДМЖП ≤ 1,0 см)
- Большие (ДМЖП > 1,0 см)
2.Направление шунта
- Преимущественно системно-легочный
- Преимущественно легочно-системный
- Двунаправленный
3. Ассоциированные кардиологические и экстракардиальные нарушения
4. Статус восстановления
- Неоперабельный
- Паллиативный [указать тип операции(й), возраст при проведении операции]
- Восстановительный [указать тип операции(й), возраст при проведении операции]
Согласно рекомендациям по диагностике и лечению ЛГ Европейского Общества Кардиологов и Европейского Респираторного Общества — 2022 4 группы ЛАГ вследствие ВПС:
- Синдром Эйзенменгера
- ЛАГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами
- ЛАГ при малых, случайных дефектах
- ЛАГ после хирургической коррекции ВПС
Клиническая картина
- Характерен лево-правый сброс крови
- Сброс крови из ЛЖ в ПЖ происходит в систолу
- Поток крови из ДМЖП направляется в ЛА, сосуды легких и, пройдя МКК, возвращается в ЛП и ЛЖ
- ЛА, ЛП и ЛЖ испытывают объемную перегрузку, что приводит к их дилатации
Диагностика
Критерии установления диагноза
- Наличие типичных жалоб у пациента
- См. раздел “Жалобы и анамнез”
- Данные объективного осмотра
- Плохая прибавка массы тела
- Систолический шум над всей проекцией сердца (формирование сердечного горба)
- Рентгенография органов грудной клетки
- Кардиомегалия
- Выраженность легочного рисунка, зависит от величины шунта
- ЭКГ
- Признаки гипертрофии ЛЖ
- При наличии ЛГ — признаки гипертрофии ПЖ
- Устанавливается на основе данных Эхо-КГи (метод позволяет получить информацию о локализации, размере, количестве дефектов, выраженности объемной перегрузки левого желудочка, признаков ЛГ)
→ Жалобы и анамнез
- Одышка
- Сердцебиение
- Ухудшение переносимости физических нагрузок
- Плохая прибавка массы тела
- Частые инфекционные бронхолёгочные заболевания
→ Физикальное обследование
- Формирование сердечного горба
- Признаки ПЖ сердечной недостаточности
- Систолическое дрожание («кошачье мурлыканье»)
- Преобладание легочного компонента II тона (акцент II тона в точке аускультации ЛА)
- Средней или высокой интенсивности (3-5/6) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины
- Диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца (при значительном по объему лево-правом сбросе)
- Диастолический шум недостаточности аортального клапана из-за пролабирования полулунных створок в ДМЖП
- С высокой ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться диастолический шум
→ Лабораторная диагностика
- У пациентов с неосложненным ДМЖП не имеет специфичности
Пациентам,поступающим в стационар для оперативного лечения определение
- Коагулограммы (АЧТВ, МНО, фибриноген) для исключения патологии свертывающей системы крови
- ОАК (Hb, Ht, RBC, WBC, PLT, СОЭ) и ОАМ
- Биохимический анализ крови (K, Na, Cl глюкоза, СРБ, креатинин, общий белок, альбумин, мочевина, общий и прямой билирубин, мочевая кислота, Fe, АСТ, АЛТ)
- Группы крови по системе AB0, Rh-фактор, АГ эритроцитов СсЕеDdантигена K1 системы Kell, а также антиэритроцитарных АТ при планировании переливания крови и ее компонентов
- Антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus)
- Антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови
- Антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови
- Антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови
- Антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ- инфекцией, гепатитом и сифилисом
→ Инструментальная диагностика
- ЭКГ
- Трансторакальная ЭхоКГ
- ЧП ЭхоКГ
- Рентгенография органов грудной клетки в прямой проекции (исключение патологии легких)
- КТ сердца (только в случае диагностированного сочетанного порока с другими внутри- и внесердечными аномалиями для подготовки к оперативному лечению)
- МРТ сердца и магистральных сосудов с контрастированием
- Катетеризация камер сердца
- Тесты на вазореактивность во время чрезвенозной катетеризации сердца для установления операбельности – возможности закрытии шунта у детей с ДМЖП и ЛГ
- Оксид азота, ингаляционный илопрост и кислород
- Критерии + теста у пациента с Qp:Qs >1,5:1: снижение индекса ЛСС и соотношения индексов ЛСС/ПСС на 20% и более, или при достижении индекса ЛСС < 6 единиц Вуда/м2 и соотношения ЛСС/ПСС <0,3
- КТ коронарография (при подозрении на аномалии коронарных артерий)
- Инвазивная коронарография (высокая предтестовая вероятность ИБС или мужчины старше 40 лет, женщины в менопаузе перед операцией)
→ Иная диагностика
- Тест 6-минутной ходьбы для оценки переносимости физических нагрузок у пациентов старше 7 лет с ДМЖП и ЛГ
- Кардиопульмональный нагрузочный тест (эргоспирометрия) для базовой функциональной оценки физической работоспособности и динамического наблюдения
- ЭКГ и трансторакальная Эхо-КГ перед выпиской
Лечение
→ Консервативное лечение
- Поддерживающая терапия при
- Отсутствии прогрессирования явлений НК
- Нарастания ЛГ
- Удовлетворительном наборе массы тела ребенком
- Хирургическое вмешательство по достижению массы тела 4,5 кг
- Симтоматическая терапия у детей первых недель и месяцев жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях сердечной недостаточности
- Диуретики (первая линия) для купирования отечного синдрома
- Фуросемид в дозе 1 мг/кг в сутки (но не более 20 мг/кг в сутки) под контролем системного АД, центрального венозного давления и почасового диуреза
- Бета-адреноблокаторы
- иАПФ
- Диуретики (первая линия) для купирования отечного синдрома
- Тромбопрофилактика препаратами гепарина (при высоком риске тромбоза)
- Эпизоды тромбозов в анамнезе
- Тромбофилии
- Инфекционные осложнения
- Полиорганная недостаточность
- Нефракционнированный гепарин натрия болюсно
- У взрослых 80 Ед/кг, у детей – 75 Ед/кг
- Последующая внутривенная инфузия со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч, у взрослых — 18 Ед/кг/ч
- Низкомолекулярный гепарин
- Эноксипарин: у детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг, у взрослых – 20 мг через 12 часов подкожно
- Дальтепарин – у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет – 125 Ед/кг, старше 8 лет – 100 Ед/кг, у взрослых – 2500 Ед через 12 часов подкожно
- Фондапаринукс у детей старше 1 года в дозе 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки подкожно
- Дигоксин для контроля ЧСС при фибрилляции предсердий
- Повышение сократительной функции ПЖ у больных с ЛГпри патологии легких и бивентрикулярной ХСН
- Адренергические и дофаминергические средства- допамин и добутамин
- Добутамин предпочтителен при высокой ЛГ, учитывая влияние препарата на величину ЛСС
- При необходимости проддержания АД-норэпинефрин
- Бета-блокаторы, иАПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, блокаторы кальциевых каналов, ивабрадин при отсутствии сопутствующей АГ, ИБС, дисфункции ЛЖ не желательны
- Длительная оксигенотерапия
- При стойком снижении парциального давления кислорода в крови менее 8 кПа (менее 60 мм рт.ст.)
- SpO2 <91% по данным пульсоксиметрии
- Обычный режим оксигенотерапии 2–4 л/мин, иногда до 20 л/мин
Специфическая терапия
- Применяется при ЛАГ, осложняющей течение ДМЖП
- Направлена на
- Облегчение симптомов
- Улучшение качества жизни больных
- Предупреждение прогрессирования заболевания, насколько это возможно
- Увеличение продолжительности жизни
- Воздействует на три ключевые мишени патогенеза
- Активация системы эндотелина-1 (ЭТ-1)
- Дефицит простациклина (ПЦ)
- Оксида азота (NO) — эндогенные вазодилататоры с антипролиферативными и противовоспалительными свойствами
- Терапия с использованием рекомендаций по лечению легочной гипертензии
→ Хирургическое лечение
Хирургическая коррекция
- Пациентам с ДМЖП при наличии
- Клинических симптомов сердечной недостаточности
- Значимого артериовенозного сброса крови
- Перегрузки левых отделов сердца
- По данным инструментальных методов обследования
- Пролапса аортального клапана
- ИЭ в анамнезе
- Отсутствии необратимой легочной сосудистой болезни
- Пациентам с ДМЖП и пролапсом аортального клапана с прогрессирующей аортальной регургитацией
- Наличие больших (нерестриктивных) дефектов в сочетании с сердечной недостаточностью, неподдающейся медикаментозной терапии
- У бессимптомных пациентов с малыми (рестриктивными) ДМЖП
- Для предупреждения развития недостаточности аортального клапана
- При наличии эпизода бактериального эндокардита в анамнезе
- Увеличении объёмов ЛЖ
- Суживание легочной артерии при невозможности выполнения радикальной коррекции
- Множественных ДМЖП
- ДМЖП с коарктацией аорты или бивентрикулярным прикреплением трехстворчатого клапана
- В настоящее время применяют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП
- Ушивание или закрытие любым сертифицированным материалом
- Медицинским устройством, имеющим регистрационное удостоверение
- Заплата сердечно-сосудистая
- Синтетическая заплата
- Окклюдер кардиологический
- Медицинским устройством, имеющим регистрационное удостоверение
- Дети с легочной гипертензией при
- Индексе ЛСС <6 единиц Вуда/м2
- Соотношении ЛСС/ПСС <0,3
- После индивидуальной оценки в кардиохирургическом центре при индексе ЛСС 6-8 единиц Вуда/м2 и соотношении ЛСС/ПСС 0,3-0,5
- Закрытие ДМЖП с оставлением/созданием фенестрации МЖП детям
- При + тесте на вазореактивность (снижение индекса ЛСС < 6 единиц Вуда/м2 и соотношения ЛСС/ПСС <0,3)
- С легочной гипертензией и индексом ЛСС >8 единиц Вуда/м2
- Соотношением ЛСС/ПСС >0,5
- Взрослым пациентам с легочной гипертензией при
- ЛСС <3 единиц Вуда
- ЛСС 3-5 единиц Вуда
- Сохраняющийся гемодинамически значимый лево-правый сброс(Qp/Qs>1,5)
- ЛСС≥5 единиц Вуда
- Не используется хирургическая коррекция
- При синдроме Эйзенменгера и выраженной легочной гипертензии, сопровождающейся десатурацией, вызванной физической нагрузкой
- Трансплантация легких с коррекцией ДМЖП или трансплантация комплекса сердце-легкие пациентам с ЛАГ при неэффективности комбинированной специфической терапии
- Пациентам с синдромом Эйзенменгера при наличии предикторов неблагоприятного прогноза:
- Прогрессирующее ухудшение функционального и гемодинамического статуса
- Рефрактерная НК
- Пациентам с синдромом Эйзенменгера при наличии предикторов неблагоприятного прогноза:
→ Иное лечение
Эндоваскулярные вмешательства
- Закрытие кардиологическим окклюдером (при расположении дефекта на достаточном расстоянии от трехстворчатого и аортального клапанов)
- Закрытие мышечных ДМЖП различными устройствами
- Грудные дети весом > 5 кг
- Дети раннего возраста и подростки с гемодинамически значимыми (объемная перегрузка ЛЖ или ЛП
- ИЛИ отношение легочного/системного кровотока Qp/Qs ≥ 2:1) мышечными ДМЖП
- Показания к эндоваскулярному закрытию мышечных и перимембранозных ДМЖП
- Признаки перегрузки ЛЖ, подтвержденных данными ЭхоКГ и ЭКГ
- Кардиомегалия, выявленная при рентгенографии ОГК
- При наличии мышечных ДМЖП, расположенных в центре МЖП
- При перимембранозных ДМЖП существует риск полной АV- блокады и ущемления ткани трикуспидального клапана с развитием трикуспидальной или аортальной регургитации, встречающийся у детей
- Закрытие ДМЖП окклюдерами кардиологическими (как гибридное, так и чрескожное) не показано
- Новорожденным
- Детям грудного возраста и детям с гемодинамически значимыми (объемная перегрузка ЛЖ или ЛП, или отношение легочного/системного кровотока ≥ 2:1)
- ДМЖП приточного отдела с неадекватным расстоянием между дефектом и атриовентрикулярными/полулунными клапанами
- Оптимальные для закрытия
- Перимембранозные ДМЖП небольших и средних размеров (до 10 мм), у которых расстояние между верхним краем дефекта и фиброзным кольцом аортального клапана равно 2 и более мм
- Противопоказания для закрытия перимембранозных ДМЖП
- Сочетание дефекта с другими ВПС, требующими выполнения операции на открытом сердце
- Расстояние между верхним краем дефекта и фиброзным кольцом аортального клапана менее 2 мм, либо отсутствие верхнего края у ДМЖП
- Пролабирование створки аортального клапана в дефект
- Аномальное крепление хорд атриовентрикулярных клапанов к краям дефекта
Медицинская реабилитация
- Ограничение физических нагрузок в течение 3-ех месяцев с момента выписки из стационара
- Детям после хирургической коррекции 3 этап медицинской реабилитации в санаторно-курортных условиях
Профилактика и ДН
- Прогноз при после оперативного лечения благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС
- Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии лёгочной гипертензии (с синдромом Эйзенменгера)
- Диспансерное наблюдение у врача-кардиолога через 1, 3, 6 и 12 месяцев после операции
- ЭКГ и ЭхоКГ
- Тесты с дозированной физической нагрузкой и пульсоксиметрия
- Рентгенография органов грудной клетки
- ОАК
- Биохимический анализ крови (электролиты, креатинин, глюкоза, общий белок, мочевина, общий билирубин, СРБ (для исключения нарушений ритма сердца, декомпенсации сердечной недостаточности, оценки почечной и печеночной функции, исключения воспаления, анемии)
- Контроль МНО при наличии протеза
- Дальнейшее наблюдение пациентов с интервалом 3-36 месяцев
- Применение антитромботических средств в течение 6 месяцев после эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДМЖП
- Ацетилсалициловая кислота (off-label у детей до 15 лет) перорально в дозе 1-5 мг/кг/сутки в один приём или
- Клопидогрел (off-label у детей до 18 лет) перорально в дозе 0,2 мг/кг/сутки в один приём
- Вакцинация не ранее, чем через три месяца детям, перенесшим операцию по коррекции ДМЖП
- При наблюдении пациентов после оперативного лечения — профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев
- При любом типе ВПС, (заплаты сердечно-сосудистые, синтетические) при наличии показаний — профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно
- Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.)
Организация медицинской помощи
Показания для госпитализации в медицинскую организацию
- Наличие симптомов сердечной недостаточности
- Наличие лёгочной гипертензии
- Плановое оперативное лечение
Показания для экстренной госпитализации
- Ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца
- Инфекционный эндокардит
- Лёгочная гипертензия, требующая подбора/коррекции терапии
Показания к выписке пациента из медицинской организации
- Отсутствие значимого сброса на межжелудочковой перегородке после хирургической коррекции порока
- Отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения
Дополнительная информация
- Пациентам с ДМЖП и ЛГ избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение потенциально опасных симптомов
- Выраженная одышка
- Слабость
- Головокружение
- Синкопе
- Боли в груди
- Иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции пациентам с ДМЖП и ЛГ для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции
- Пациентам с инфекционным эндокардитом в анамнезе и с некорригированным ДМЖП или резидуальным шунтом- профилактика инфекционного эндокардита
- Оксигенотерапия при авиаперелетах пациентам с ДМЖП и ЛГ III–IV функционального класса с напряжением кислорода в артериальной крови < 8 кПа (60 мм рт.ст.)
- Авиаперелеты обычно хорошо переносятся
- Препринятие мер по профилактике тромбоза глубоких вен нижних конечностей
Беременность и роды
- Беременность и роды обычно хорошо переносятся
- На фоне корригированного ДМЖП
- У пациентов с сохраненной функцией ЛЖ
- При I-II ФК NYHA
- При отсутствии значимой ЛГ и значимой обструкции выводного отдела ПЖ
- При малых ДМЖП
- Беременность пациенткам с ДМЖП при наличии цианоза и ЛГ нежелательна
- Беременность абсолютно противопоказана при синдроме Эйзенменгера в связи с высокой материнской и младенческой смертностью
- Беременность у пациенток с цианозом, при отсутствии ЛГ сопряжена со значительным риском для матери и плода
- Sat O2 < 85% и гемоглобин >200 г/л перед наступлением беременности являются наиболее важными предикторами материнской летальности
- Искусственное прерывание беременности женщинам с ДМЖП пациенткам с ДМЖП при наличии цианоза и ЛГ
Критерии оценки качества
| № | Критерии качества | ЕОК | УУР | УДД |
| 1 | Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента на этапе постановки диагноза и при контрольном визите | I C | С | 5 |
| 2 | Выполнена электрокардиография | I C | С | 5 |
| 3 | Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования | I C | С | 2 |
| 4 | Выполнена катетеризация сердца при повышении давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления | IIa C | C | 2 |
|
Этап консервативного и хирургического лечения
|
||||
| 1 | Назначены диуретики при наличии симптомов сердечной недостаточности | нет | А | 2 |
| 2 | Выполнено хирургическое лечение по устранению дефекта межжелудочковой перегородки при наличии медицинских показаний | I C | А | 2 |
|
Этап послеоперационного контроля
|
||||
| 1 | Выполнена электрокардиография перед выпиской из стационара | I C | С | 5 |
| 2 | Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования перед выпиской из стационара | I C | С | 5 |
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
- Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество»
- Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России»
- Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»
Год утверждения: 2024
Пересмотр не позднее: 2026
