Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) 

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
  • Врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым желудочками

• Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра беременности
• Основные пороки развития сердца и крупных сосудов  возникают преимущественно на 3-8 неделе беременности
• ДМЖП в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально
• В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром Дауна, синдром Сотоса, синдром Патау), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов 

• ДМЖП характеризуется патологическим сбросом крови из ЛЖ в ПЖ 
• Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов
  • Расположения и размера дефекта
  • Легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС)
  • Состояния миокарда правого (ПЖ) и левого желудочков (ЛЖ)
  • Давления в большом и малом кругах кровообращения (МКК)
• Постоянный сброс крови из ЛЖ в ПЖ приводит к гиперволемии МКК, объемной перегрузке ЛЖ с последующим формированием ЛГ
• В случае длительного существования ЛГ может сформироваться синдром Эйзенменгера

• • Ключевой механизм- эндотелиальная дисфункция  
  • Инициирующие процессы: 
    • Усиление легочного кровотока и повышение давления, напряжение сдвига
  • На начальном этапе морфологические изменения  (гипертрофия медии и интимы) потенциально обратимы
  • По мере прогрессирования  развиваются необратимые процессы – плексиформные поражения и артериит

• Самый распространенный врожденный порок сердца (ВПС)
• В структуре ВПС дефект межжелудочковой перегородки составляет 20-32% и встречается как изолированно (25%), так и в сочетании с другими пороками сердца (50%)
• Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты – 5-20%
• Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%)
• Высокая частота спонтанного закрытия небольших пороков (поэтому частота  у взрослых снижается) 
• Большие ДМЖП обуславливают низкую выживаемость больных, медиана выживаемости которых находится в диапазоне 5-15 лет, вследствие:
  • Выраженных нарушений гемодинамики 
  • Тяжелого клинического течения
• Выживаемость пациентов с синдромом Эйзенменгера  превосходит таковую при идиопатической ЛАГ сопоставимого функционального класса, однако хуже в сравнении с популяционными данными 
• Многие больные доживают до 3-го или 4-го десятилетия, а некоторые – до 7-го десятилетия жизни 
• Негативные прогностические факторы
  • Правожелудочковая сердечная недостаточность 
  • Прогрессирующее ухудшение переносимости физических нагрузок  

• Q21.0 – Дефект межжелудочковой перегородки

• По локализации:
  • Перимембранозные ДМЖП (центральное фиброзное тело ограничивает дефект с одной из сторон):
    • Перимембранозно-приточные
    • Перимембранозно-трабекулярные
    • Перимембранозно-отточные

• • Мышечные (имеют все мышечные края):

• • • Мышечные приточные
    • Мышечные трабекулярные
    • Мышечные отточные

• • Подартериальные (верхним краем дефекта являются полулунные клапаны)

• По размеру:
  • Рестриктивные (диаметр дефекта до 1/2 диаметра аорты)
  • Нерестриктивные (более 1/2 диаметра аорты)
• По гемодинамической значимости:
  • Малые: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs<1,4
  • Средние: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs=1,4-2,2
  • Большие: соотношение систолического давления в легочной  артерии и систолического системного артериального давления >0,3 и Qp/Qs>2,2

• ДМЖП с синдромом Эйзенменгера: соотношение систолического давления в легочной  артерии и систолического системного артериального давления >0,9 и Qp/Qs<1,5 
• В рекомендациях Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ 2009 г. в анатомо-патофизиологической классификации ЛГ вследствие ДМЖП следует учитывать следующие позиции для детальной  характеристики пациента 

Анатомо-патофизиологическая классификация врожденных системно-легочных шунтов, связанных с легочной артериальной гипертензией 

• Согласно рекомендациям по диагностике и лечению ЛГ Европейского Общества Кардиологов и Европейского Респираторного Общества – 2022 в клинической классификации выделяется четыре группы ЛАГ вследствие ВПС: 
  • Синдром Эйзенменгера
  • ЛАГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами
  • ЛАГ при малых, случайных дефектах
  • ЛАГ после хирургической коррекции ВПС 

• Оригинальная версия — Дефект межжелудочковой перегородки
• Кодирование по МКБ:Q21.0, I27.8
• Год утверждения (частота пересмотра): 2024
• Пересмотр не позднее: 2026
• Возрастная категория: Взрослые, Дети
• Разработчик клинической рекомендации:
• Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
• Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество»
• Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России»
• Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов”

• ВПС – врожденные пороки сердца
• ВОПЖ – выводной отдел правого желудочка
• ГСД – градиент систолического давления
• ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
• ДМПП – дефект межпредсердной перегородки
• ЕОК – Европейское общество кардиологов
• ИБС – ишемическая болезнь сердца
• ИКД – имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
• ИЭ – инфекционный эндокардит
• КТ – компьютерная томография
• ЛЖ – левый желудочек
• ЛА – лёгочная артерия
• ЛАГ – легочная артериальная гипертензия
• ЛГ – лёгочная гипертензия
• ЛП – левое предсердие
• ЛСС – легочное сосудистое сопротивление
• МКК – малый круг кровообращения
• МНО – международное нормализованное отношение
• МРТ – магнитно-резонансная томография
• НК – недостаточность кровообращения
• ПЖ – правый желудочек
• ПП – правое предсердие
• ПСС – периферическое сосудистое сопротивление
• ТШХ – тест 6-минутной ходьбы
• ЭКГ – электрокардиография
• ЭхоКГ – эхокардиография
• Qp/Qs – соотношение объемов кровотока малого круга кровообращения к большому