Единственный желудочек сердца

Определение

Врожденный порок сердца (ВПС)
Нарушение предсердно-желудочковой связи
Полости предсердий через митральный и трехстворчатый клапаны соединяются с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком
Кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно

: Интернет-источник: PPT — Improving Interstage Growth in Single Ventricle Heart Defects PowerPoint Presentation — ID:1388051

Этиология и патогенез

Предрасполагающие факторы

- Хромосомные нарушения – 5%
- Мутация одного гена – 2-3%
- Факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные препараты и др.) – 1-2%
- Полигенно-мультифакториальное наследование – 90%
- Это приводят к агенезии межжелудочковой перегородки, с которой связывали возникновение ЕЖ

Исследования R. Van Praagh, показали, что данный механизм не является универсальным, с точки зрения эмбриологического развития и анатомии порок возникает, когда происходит задержка развития одного или обоих желудочков сердца
В ранней стадии развития сердца оба предсердия сообщаются с первичным желудочком, который сообщается с артериальным бульбусом, дающим начало артериальному стволу
Из первичного желудочка образуется левый желудочек (ЛЖ), из синусной части артериального бульбуса – приточный и основной отделы правого желудочка (ПЖ), а из конусной части — выходные тракты обоих желудочков
Задержка развития синусной части артериального бульбуса приведет к отсутствию ПЖ, а единственная желудочковая камера приобретает строение левого желудочка, от ПЖ остается только выходная (инфундибулярная) камера – «выпускник», от которого, отходит тот сосуд, который должен отходить от ПЖ: при нормальном расположении магистральных сосудов — легочная артерия (ЛА), а при транспозиции магистральных артерий (ТМА) – аорта (Ао)
При задержке развития первичного желудочка единственная желудочковая камера имеет строение ПЖ, а магистральные сосуды независимо от типа их взаимоотношения отходят от выходной камеры
При задержке развития первичного желудочка, синусной части артериального бульбуса и агенезии межжелудочковой перегородки единственная желудочковая полость аналогична по своему внутреннему строению выходному отделу ПЖ
Особенности гемодинамических нарушений при ЕЖ определяются смешиванием потоков оксигенированной крови из легочных вен (насыщение кислородом – 95-100%) и неоксигенированной крови из системных вен (насыщение кислородом – 55-60%) в одной камере, что приводит к той или иной степени артериальной гипоксемии

- При равном легочном и системном кровотоке результирующая оксигенация составит 75-80%
- При возрастании легочного кровотока возрастает и системное насыщение

Объем кровотока через малый и большой круги кровообращения (при отсутствии анатомических сужений) определяется относительной резистентностью соответствующих сосудов
При постоянно интенсивном легочном кровотоке быстро развивается объемная перегрузка ЕЖ, обеспечивающего как системное, так и легочное кровообращение
Развивается застойная сердечная недостаточность (СН), желудочек теряет способность изгонять кровь против высокого системного сопротивления, и все большая часть крови рециркулирует через легочные сосуды
Длительное существование усиленного легочного кровотока приводит к изменениям в легочных сосудах вплоть до склеротических и повышению легочного сосудистого сопротивления (легочная гипертензия)
В случае сопутствующего стеноза ЛА наблюдается снижение соотношения легочного и системного кровотока ниже 1,0, это приводит к значительному снижению системного насыщения, но СН менее выражена
При отхождении аорты от рудиментарной желудочковой камеры на пути кровотока из системного желудочка в аорту имеется бульбовентрикулярное отверстие, представляющее собой по сути дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Со временем происходит нарастание обструкции на уровне БВО (субаортальный стеноз), что затрудняет системный кровоток
Имеются одновременно препятствия на пути и системного и легочного кровотока
В поддержании адекватной гемодинамики как малого, так и большого кругов кровообращения важную роль может играть открытый артериальный проток (дуктус-зависимые состояния)

Эпидемиология

Частота 0,13/1000 новорожденных
Среди всех ВПС – 2,5%
Среди «критических» ВПС – 5,5%
В течение первого года жизни без лечения смертность составляет 75%
Наиболее частый вариант – двуприточный ЛЖ с ТМА
Прогноз естественного течения ЕЖ неблагоприятный: без операции на первом году жизни умирают 55-67%, а к 10 годам – до 90% детей

МКБ

Q20.4 – Удвоение входного отверстия желудочка (Общий желудочек. Трехкамерное сердце. Единственный желудочек)

Классификация

ЕЖ характеризуют при помощи классификации К. Van Praagh и соавт. (1964), за основу которой принято анатомическое строение желудочковой камеры и расположение магистральных сосудов либо системы, предложенной R.H. Anderson и соавт. (1975) и характеризующей последовательность расположения камер сердца
Согласно К. Van Praagh, внутренняя архитектоника ЕЖ может иметь строение

- Левого желудочка
- Правого желудочка
- Левого и правого желудочков
- Выходного отдела правого желудочка, или неопределенное строение

В один или общий желудочек открываются трехстворчатый и митральный клапаны, или общий атриовентрикулярный клапан
При каждом анатомическом варианте расположение магистральных сосудов может быть Указанные варианты могут встречаться в условиях нормального, обратного и неопределенного расположения внутренних органов. Недостатком классификации К. Van Praagh является исключение из нее атрезии митрального и трехстворчатого клапанов

- Нормальным (I тип)
- Аорта может быть расположена справа по отношению к легочному стволу (II тип)
- Аорта может быть расположена слева по отношению к легочному стволу (III тип)
- Обратное нормальному положение магистральных сосудов (IV тип)

По данным Базы данных ВПС и Европейской Ассоциации Кардиоторакальной хирургии

- Двуприточный левый желудочек
- Двуприточный правый желудочек
- Сердце с отсутствием одного атриовентрикулярного соединения (атрезия митрального клапана, атрезия трехстворчатого клапана)
- Сердце с общим атриовентрикулярным клапаном и только одним полностью развитым желудочком (несбалансированный общий атриовентрикулярный канал)
- Сердце только с одним полностью развитым желудочком и синдромом гетеротаксии
- Другие редкие формы одножелудочковых сердец, которые не входят в одну из указанных категорий

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Алгоритмы действий врача

Медицинская реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Критерии оценки качества

О рекомендации

Разработчик клинической рекомендации
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
- Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России»
- Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»
Год утверждения (частота пересмотра): 2025
Пересмотр не позднее: 2027

Единственный желудочек
Группа препаратов	МНН	Торговое название	Оригинальный препарат	Форма выпуска	Дозировки	Кратность применения	Рецепт
Простагландины	Алпростадил	Алпростадил Артерис-веро® Вазапростан® Вазостенон® Каверджект®		Раствор для инфузии	Начальная доза 0,02 мкг/кг/мин с возможностью увеличения до 0,05-0,1 мкг/кг/мин, поддерживающая доза – 0,002 мкг/кг/мин	Внутривенно в условиях отделения реанимации, срок терапии определяется индивидуально	Rp: «Alprostadili» 0,02 D.t.d. № 10 in amp. S: Внутривенно в условиях реанимации
Диуретики, петлевые	Фуросемид	Фуросемид Фуросемид Реневал Фуросемид Софарма	Фуросемид	Таблетки	1-2 мг/кг	Перорально каждые 6-12 часов	Rp: «Furosemid» 0,04 D.t.d. № 50 in tab. S: Внутрь по 1 таблетке каждые 6-12 часов
Диуретики, петлевые	Фуросемид	Фуросемид Буфус Фуросемид	Фуросемид	Раствор для внутривенного и внутримышечного введения	0,5-2 мг/кг	Внутривенно	Rp.: Sol. Furosemidi 1 % — 2 ml D.t.d. № 10 in amp. S. Содержимое ампулы развести в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида и ввести внутривенно медленно, 1 раз в день
Диуретики, калийсберегающие	Спиронолактон	Спиронолактон Спиронолактон (Унилан) Спиронолактон микронизированный Спиронолактон Медисорб Спиронолактон Велфарм Верошпирон	Спиронолактон	Таблетки	1-4 мг/кг/сут	Перорально	Rp.: Spironolactoni 0,025 D.t.d. №20 in tabl. S.: Внутрь, утром, независимо от приема пищи
Антикоагулянты	Гепарин натрия	ГЕПАРИН НАТРИЯ ВЕЛФАРМ Гепарин Гепарин ДС Гепарин натрия Гепарин-Акрихин 1000 Гепарин-Ферейн® Лиотон® 1000 Тромбогель 1000		Раствор для внутривенного введения	Болюс у взрослых — 80 Ед/кг, у детей – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч, у взрослых — 18 Ед/кг/ч	Внутривенно	Rp: Heparini natrii 5 ml (в 1ml — 5000 ME) D.t.d. №5 S. Вводить в вену струйно 5000 ЕД (1 мл) под контролем АЧТВ
Антикоагулянты	Эноксапарин	Квадрапарин®-СОЛОфарм Клексан® Эниксум® Эноксапарин натрия Эноксапарин-Бинергия		Раствор для введеня	У детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг, у взрослых – 20 мг	Подкожно через 12 часов	Rp: Enoxaparini natrii 5 ml (в 1ml — 5000 ME) D.t.d. №5 S. Вводить в вену под контролем АЧТВ
Антикоагулянты	Дальтепарин	Алтумвен® Далтепарин натрия ДАЛТЕПАРИН НАТРИЯ ВЕЛФАРМ Дальтеп Дальфра-Про Фрагмин®		Раствор для подкожного введения	У детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет – 125 Ед/кг, старше 8 лет – 100 Ед/кг, у взрослых – 2500 Ед	Подкожно через 12 часов	Rp.: Dalteparini natrii 0,4 ml (10000 ME) D.t.d. № 10 pro injectionibus S. Вводить подкожно 2 раза в сутки
Антикоагулянты	Фондапаринукс	Амростак солофарм Арикстра Фондапар-С ФОНДАПАРИНУКС НАТРИЯ-ТЛ Фондапаринукс ПСК		Раствор для подкожного введения	У детей старше 1 года в дозе 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки	Подкожно	Rp.: Fondaparinuxi Natrii 0,4 ml D.t.d. № 10 pro injectionibus S. Вводить подкожно 2 раза в сутки
НПВС — Производные салициловой кислоты, антиагрегант	Ацетилсалициловая кислота	Аспинат® Аспирин® Аспирин® Аспирин® Экспресс Ацетилсалициловая кислота Ацетилсалициловая кислота Авексима Ацетилсалициловая кислота Йорк Ацетилсалициловая кислота Медисорб Ацетилсалициловая кислота Реневал Ацетилсалициловая кислота-ЛекТ Ацетилсалициловая кислота-УБФ АЦИС® Таспир® Тромбопол® Упсарин УПСА®	Аспирин	Таблетки	1-5 мг/кг	Внутрь	Rp.: Tabl. Acidi acetylsalicylici 0,5 D. t. d. №10 S. Принимать внутрь по 1 таблетке 3 раза в день после еды
Антикоагулянты	Ривароксабан	Аровабан® ДАКСАБРИС® Зинакорен Круоксабан Ксарелто® Ксилтесс® РИВАРОКСАБАН ВЕЛФАРМ Риваксаб® Ривароксабан Ривароксабан Медисорб Ривароксабан-СЗ Ривароксия	Ксарелто	Таблетки	0,2-0,3 мг/кг/сут	Внутрь	Rp.: Tab. Rivaroxabani 0,01 № 30 D.S. По 1 таблетке 1 раз в сутки

Единственный желудочек сердца

Определение

Этиология и патогенез

Эпидемиология

МКБ

Классификация

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Алгоритмы действий врача

Медицинская реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Критерии оценки качества

О рекомендации

Связаться с нами

Выберите тарифный план