Эмфизема легких
Определение
Эмфизема легких — синдром, необратимого увеличения воздушного пространства дистальнее терминальных бронхиол, связанный с деструкцией стенок ацинуса
Этиология и патогенез
Факторы патогенеза деструкции эластического легочного каркаса
- Потеря баланса в системе протеолиз-антипротеолиз:
- Хроническое воспаление
- Выброс протеолитических ферментов из макрофагов и нейтрофилов
- Дефицит ингибиторов протеаз из-за дефекта синтеза или чрезмерной дезактивации продуктами оксидативного стресса
- Неконтролируемое повышение активности протеолитических ферментов
- Протеазно-антипротеазный дисбаланс
- Подавление ангиогенеза в легких
- Дисбаланс повреждения и регенерации паренхимы легких
- Аутоиммунные реакции в альвеолярной ткани и капиллярах легких
- Ускоренный апоптоз
- Повышение внутриацинарного давления
Этиологические факторы:
- Врожденный дефицит альфа-1-антитрипсина (А1АТ)
- Курение
- ХОБЛ
Эпидемиология
Эмфизема:
- У 0,5-5,7% взрослых
- в США — 3,5% белых
Распространенность дефицита А1АТ:
- В странах Европы — у 1 из 1800−2500 новорожденных
- В российской популяции неизвестен
МКБ
- J43 Эмфизема:
- J43.0 Синдром Мак-леода
- J43.1 Панлобулярная эмфизема
- J43.2 Центрилобулярная эмфизема
- J43.8 Другая эмфизема
- J43.9 Буллезная эмфизема
Классификация
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Реабилитация
Профилактика
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации:
- Российское респираторное общество
Год утверждения: 2021
Пересмотр не позднее: 2023