Эмфизема легких

Эмфизема легких — синдром, необратимого увеличения воздушного пространства дистальнее терминальных бронхиол, связанный с деструкцией стенок ацинуса

Факторы патогенеза деструкции эластического легочного каркаса

• Потеря баланса в системе протеолиз-антипротеолиз:
  • Хроническое воспаление
  • Выброс протеолитических ферментов из макрофагов и нейтрофилов
  • Дефицит ингибиторов протеаз из-за дефекта синтеза или чрезмерной дезактивации продуктами оксидативного стресса
  • Неконтролируемое повышение активности протеолитических ферментов
  • Протеазно-антипротеазный дисбаланс
• Подавление ангиогенеза в легких
• Дисбаланс повреждения и регенерации паренхимы легких
• Аутоиммунные реакции в альвеолярной ткани и капиллярах легких
• Ускоренный апоптоз
• Повышение внутриацинарного давления

Этиологические факторы:

• Врожденный дефицит альфа-1-антитрипсина (А1АТ)
• Курение
• ХОБЛ

Эмфизема:

• У 0,5-5,7% взрослых
• в США — 3,5% белых

Распространенность дефицита А1АТ:

• В странах Европы — у 1 из 1800−2500 новорожденных
• В российской популяции неизвестен

• J43 Эмфизема:
  • J43.0 Синдром Мак-леода
  • J43.1 Панлобулярная эмфизема
  • J43.2 Центрилобулярная эмфизема
  • J43.8 Другая эмфизема
  • J43.9 Буллезная эмфизема