Энурез






Определение
- Энурез
- Эпизоды периодического недержания мочи во время ночного сна у детей старше 5 лет
- Недержание мочи происходит регулярно минимум три раза в месяц до 7 лет и минимум раз в месяц в возрасте 7 лет и старше
- Дневное недержание мочи не включается в определение энуреза
- Эпизоды периодического недержания мочи во время ночного сна у детей старше 5 лет
Этиология и патогенез
- Регулирование диуреза
- Координированная работа вегетативной, периферической и центральной нервных систем
- Контролируют и модулируют активность гладких и поперечно-полосатых мышц мочевого пузыря и уретры
- Координированная работа вегетативной, периферической и центральной нервных систем
- Полиэтиологическое заболевание с несколькими возможными вариантами патогенеза
- Нередко этиологический фактор рассматривается и как звено патогенеза
→ Основные патогенетические факторы
- Полиурия
- Причины
- Избыточное потребление воды в вечернее время
- Пониженное содержание антидиуретического гормона (АДГ) — вазопрессина в плазме в ночное времяСекреция в это время суток должна увеличиваться
- Фиксируется не у всех детей с энурезом
- Часть детей с ночной полиурией просыпается для ночных мочеиспусканий, оставаясь при этом сухой
- Особое внимание уделяется изменениям циркадного ритма секреции АДГ
- На фоне коморбидных заболеваний может явиться следствием различных заболеваний
- Заболевания почек
- Эндокринные заболевания (сахарный и несахарный диабет, серповидно – клеточная анемия)
- Причины
- Гиперактивность детрузора
- Связь между ночным энурезом и дневным императивным или ургентным недержанием мочи
- Сниженный объем опорожняемой мочи
- Данные цистометрии
- Присутствует не во всех случаях энуреза
- Трудности пробуждения
- Нарушение функционирования центральных механизмов контроля мочеиспускания
- Иерархически устроенные взаимодействия префронтальной коры, гипоталамуса, мозжечка, нейрональной сети на уровне ствола головного мозга, спинномозговых и вегетативных структур
- Ведущую роль в регуляции процессов пробуждения в ответ на наполнение мочевого пузыря, сокращения детрузора или полиурию, играет центральный нейронный контроль ночного мочеиспускания
- Спинномозговые механизмы контроля регулируются сложными механизмами переключения в стволе мозга, инициирующими рефлекторное мочеиспускание
- Функцию по переключению мочеиспускания выполняет сеть нейронов, расположенная в нескольких зонах ствола головного мозга
- Контроль процесса произвольного мочеиспускания модулируется входными сигналами из префронтальной лобной коры головного мозга
- Гипоталамус, лимбическая система и мозжечок регулирует мочеиспускание под влиянием эмоциональных состояний и гормонального статуса
- Мозжечок участвует в адаптации сомато – висцеральных реакций к изменяющимся условиям внутренней и внешней среды
- Нарушение функционирования центральных механизмов контроля мочеиспускания
- Голубое пятно, как один из стволовых центров контроля мочеиспускания, играет ведущую роль при патологии в реализации всех трех вышеперечисленных патогенетических факторов
→ Основные этиологические факторы
- Генетическая предрасположенность
- Для врожденных форм энуреза
- Если энурез длительно наблюдался в детстве у одного из родителей, вероятность энуреза у ребенка составляет 50%; если у обоих – около 75%
- В большинстве случаев наследуются по аутосомно-доминантному типу Более 90% в датских семьях, связана с локусом на хромосоме 13q13-q14.3 (MIM%600631). В хромосомах 12q13-q21 (MIM600808), 13q22.3, 22q11 и 6q16.2
- Для врожденных форм энуреза
- Функциональные нарушения ЦНС
- Задержка созревания ЦНС, сопровождающаяся психоневрологическими расстройствами, «мягкой неврологической симптоматикой»
- По данным нейроэлектрофизиологических исследований подтверждается незрелость биоэлектрической активности В группе детей с врожденным энурезом чаще фиксируются нарушения речи, моторных навыков, синдром дефицита внимания с гиперактивностью, снижение некоторых когнитивных функций
- Причины задержки созревания мозга (как следствие, появления неорганических функциональных психоневрологических расстройств)
- Генетическая предопределенность
- Аномальное течение беременности, родов
- Недоношенность, перинатальная энцефалопатия
- Нарушение питания и другие факторы
- Наличие негрубых функциональных нервно-психических расстройств свидетельствует об общем этиопатогенезе нейрофункциональной мозговой незрелости/неполноценности и энуреза
- Подобные случаи выделяют в отдельную форму энуреза — нейрофункциональную
- Органические поражения ЦНС
- ДЦП, нейродегенеративные заболевания, включая демиелинизирующие, нейрометаболические, опухоли
- Выраженная умственная отсталость предрасполагает к развитию заболевания
- Прогноз зависит от течения основного заболевания
- Проявления спинального дизрафизма
- Простое незаращение дужек позвонков в нижних отделах позвоночника (spina bifida) У детей с врожденным энурезом значительно чаще диагностировалось незаращение дуг крестцовых позвонков
- Синдром натяжения терминальной нити
- Миеломенингоцеле
- Пороки аноректальной области (скрытый дизрафизм)
- Может сочетаться с расстройствами дневного мочеиспускания и дефекации
- Психические расстройства
- Вторичное развитие энуреза
- Стрессы
- Невротические реакции (протестное, оппозиционное поведение, психох, шизофрения)
- Вторичное развитие энуреза
- Снижение емкости мочевого пузыря
- Функциональное уменьшение емкости мочевого пузыря
- Учащенное мочеиспускание
- Запоры
- Циститы
- Дневной объем мочевого пузыря не отличается от такового у здоровых детей, а максимальный ночной объем значительно меньше
- Функциональное уменьшение емкости мочевого пузыря
- Дисфункция мочевого пузыря
- Согласно Международному обществу по недержанию мочи у детей (ICCS) охватывает следующий спектр симптомокомплексов
- Гиперактивный мочевой пузырь
- Задержка мочеиспускания
- Гипоактивный мочевой пузырь
- Редкое мочеиспускание
- Необычная частота мочеиспускания только в дневное время
- Вагинальный рефлюкс
- Дисфункция шейки мочевого пузыря и недержание мочи при смехе
- Нейрогенный мочевой пузырь (НМП)
- Идиопатический ненейрогенный мочевой пузырь (ИНМП)
- ДНМП (дисфункция нижних мочевыводящих путей)
- У 17-22% детей разного возраста
- Гиперактивность детрузора может быть обусловлена ДНМП
- Может являться частью дисфункции мочевого пузыря и кишечника (ДМПK)
- Развитие может быть связано с пузырно-мочеточниковым рефлюксом, инфекциями мочевых путей, с эмоционально-поведенческими расстройствами
- НМП — собирательное понятие, включающее различные состояния от арефлексического несократительного мочевого пузыря до гиперактивности детрузора
- Дисфункциональное расстройство, выявляемое при широком спектре неврологических заболеваний: спинальный дизрафизм (наиболее часто), агенезия крестца, фиксированный спинной мозг или пороки развития, связанные с неперфорированным анусом, пороки развития клоаки, повреждения спинного мозга, аномалии центральной нервной системы, включая церебральный паралич, и нарушения обучения, такие как синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) или синдром дефицита внимания
- ИНМП
- Неврологическая патология, как первопричина, не очевидна
- Последние работы демонстрирует наличие первичных изменений ЦНС и вегетативной нервной системы
- Согласно Международному обществу по недержанию мочи у детей (ICCS) охватывает следующий спектр симптомокомплексов
- Инфекции мочевыводящих путей
- Перенесенные инфекции мочевой системы, паразитарные инфекции (энтеребиоз, трихомониаз) — этиологический фактор
- Возможно появление сочетанного симптомокомплекса ДНМП + энурез
- Доказано влияние хронической патологии почек , обменных нефропатий
- Возникновением полиурии
- Эндокринные заболевания
- Эндокринопатии
- Сахарный и несахарный диабет
- Эндокринопатии
- Другие состояния
- Хронический запор
- Механическое давление на мочевой пузырь и патологические изменения в соседних тазовых органах из-за явления, известного как «перекрестная сенсибилизация» тазовых органов
- Обструктивный апноэ сна
- Постоянные стимулы возбуждения от перекрытых дыхательных путей вызывают парадоксально высокие пороги возбуждения
- Отрицательное внутригрудное давление вызывает полиурию через повышение секреции предсердного натрийуретического пептида
- Ожирение
- Серповидно-клеточная анемия
- Гипостенурия, приводящая к ночной полиурии
- Снижение емкости мочевого пузыря или ночная гиперактивность мочевого пузыря
- Повышенные пороги возбуждения и нарушение дыхания во сне
- Хронический запор
Эпидемиология
- Распространенность
- от 5 до 10% в возрасте 7 лет
- Около 5% в 10 лет
- 1-2% в возрасте старше 15 лет
- Мальчики страдают примерно в два раза девочек
- В течение каждого года после 5 летнего возраста примерно 15% детей, страдающие простой первичной формой энуреза спонтанно выздоравливают
- Чем дольше сохраняется тем меньше шансов на спонтанную ремиссию
МКБ
- N31.9 — Нервно-мышечная дисфункция мочевого пузыря неуточненная
- N39._ — Другие болезни мочевыделительной системы
- 3- Непроизвольное мочеиспускание
- 4 — Другие уточненные виды недержания мочи
- 8 — Другие уточненные болезни мочевыводящей системы
- 9 — Расстройство мочевыводящей системы неуточненное
- R32 — Недержание мочи неуточненное
- F98.0 — Энурез неорганической природы
- G96.8 — Другие уточненные поражения центральной нервной системы Данная система кодировки не охватывает весь спектр форм энуреза согласно его наиболее употребляемым классификациям
Классификация
Не существует объединенной классификации, в которой бы учитывались все дисциплинарные подходы исходя из этиопатогенетических представлений об энурезе с современных нейробиологических позиций, поэтому группа экспертов-разработчиков предлагает в качестве рабочего варианта расширенную классификацию энуреза по этиопатогенетическому принципу
→ Классификация энуреза по принципу наличия светлого промежутка
- Врожденный энурез
- Отсутствует светлый промежуток (ночное недержание мочи наблюдалось всегда — от рождения по настоящее время)
- Пациент оставался «сухим» меньше шести месяцев
- Может быть как первичным, так вторичным
- Приобретенный энурез
- Возник как минимум через 6 месяцев после сухого промежутка
- Чаще является вторичным
- Данный вариант является переработкой классификации, используемой ICCS
- Не соответствует этиологическому принципу «вторичности» Истинно вторичный энурез вследствие врожденных заболеваний (ДЦП) или пороков (урогентиальных или менингомиелоцеле) по классификации ICCS является условно «первичным» вследствие отсутствия светлого промежутка
→ Расширенная объединенная классификация энуреза по этиопатогенетическому принципу
- Отражены не только этиопатогенетические различия в иерархическом порядке, но и клинические различия форм
- Для основного использования в процессе диагностики
Классификация энуреза по этиопатогенетическому принципу
|
|||||
Индекс типа | Тип | Определение типа | Индекс формы | Форма |
Определение формы
|
А | Нейрофункциональн ый |
Нарушения центрального контроля за ночным мочеиспусканием со стороны ЦНС, не связанные ни с органическим поражением мозга, ни с расстройствами психиатрического круга
|
|||
А1 | Изолированный нейрофункциональный |
Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием, являющееся единственной дисфункцией ЦНС, других нарушений тазовых функций и неврологических нарушений нет. Имеет врожденный характер. Часто связан с профундосомнией. Высокая наследственная отягощенность.
|
|||
А2 | Комбинированный нейрофункциональный |
Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием, связанное с какими-либо другими негрубыми функциональными нарушениями со стороны ЦНС: нарушением центрального контроля дефекации, тиками, моторной неловкостью, непрогрессирующими легкими когнитивными нарушениями (расстройства речи, праксиса, учебных навыков, СДВГ и др.), негрубыми эмоционально-поведенческими расстройствам, цефалгиями; или с идиопатической эпилепсией (не с эпилептическим приступом); или с негрубыми рассеянными изменениями в неврологическом статусе.
|
|||
А3 | Нейропузырный |
Нарушение центрального или периферического контроля за функцией мочеиспускания, при котором наряду с энурезом имеются другие нарушения мочесипускания: дневное недержание мочи, частые дневные позывы к мочеиспусканиям и другие нарушения. Других неврологических нарушений нет. Может, но не обязательно, сочетаться с нарушением контроля дефекации. Может, но не обязательно, сочетаться с профундосомнией. Высокая наследственная отягощенность.
|
|||
А4 | Смешанный нейрофункциональный |
Сочетает одновременно проявления форм А2 и А3
|
|||
А5 | Тотальный нейрофункциональный |
Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием, связанное с непрогрессирующей умственной отсталостью или задержкой психического развития без органической патологии мозга. Выделяется в отдельныю форму, так как предполагается, что в расстройство центрального контроля ночного мочеиспускания вносит вклад недостаточность сознательноволевого контроля, характерная для данной категории детей. Может, но не обязателньо, также содержать проявления форм А2 и/или А3. В связи с этим в некоторых случаях, особенно в случаях легкой умственной отсталости, могут быть трудности в точном определнии формы. Также имеются трудности дифференцировки форм в случаях негрубой задержки психического развития. В случаях умеренной и выраженной умственной отсталости выставление данной формы энуреза более оправдано.
|
|||
А6 | Транзиторный нейрофункциональный |
й Преходящие эпизоды энуреза , возникающие исключительно после временной дисфункции ЦНС вследствие тяжелых острых респираторных инфекций, других инфекционноаллергических заболеваний, обострений соматических заболеваний; либо вследствие эустресса (положительного стресса); либо вследствие тяжелого эмоционального стресса без последующих переживаний невротическидепрессивного круга
|
|||
Б | Психогенный |
Нарушения центрального контроля за ночным мочеиспусканием со стороны ЦНС, связанные с расстройствами психиатрического круга
|
|||
Б1 | Невротический |
Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием, причинно-временно связанное с эмоциональными расстройствами невротического круга. Может осложнять течение одной из форм нейрофункционального энуреза
|
|||
Б2 | Патохарактерологически ассоциированный |
Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием, вызванное патохарактерологическими паттернами поведения (протестные действия, оппозиционное поведение и т.п.) вне уточненного психиатрического заболевания
|
|||
Б3 | Психотически ассоциированный |
Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием, причинно-временно связанное с острой психотической симптоматикой.
|
|||
В | Нейроорганический |
Нарушения центрального или переферического контроля за ночным мочеиспусканием, связанные с органическим поражением головного, спинного мозга или позвоночника.
|
|||
В1 | Непрогрессирующий хронический нейроорганический |
Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием вследствие непрогрессирующих органических поражений ЦНС, таких как ДЦП, пороки развития головного или спинного мозга, отдаленные последствия перенесенных энцефалопатий, острых органических поражений ЦНС и другие состояния
|
|||
В2 | Непрогрессирующий острый нейроорганический |
Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием в острый, подострый и восстановительный период непрогрессирующих острых органических поражений ЦНС, таких как тяжелые черепно-мозговые или спинно-мозговые травмы, нейроинфекции, острые нарушения мозгового кровообращения и другие состояния
|
|||
В3 | Прогрессирующий нейроорганический |
Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием вследствие хронически прогрессирующих органических поражений ЦНС, включая нейродегенеративные заболевания различной этиологии, опухоли и дургие состояния
|
|||
В4 | Ассоциированный с дизрафиями |
Нарушение центрального или периферического контроля за ночным мочеиспусканием в сочетании с незаращением дужек крестцовых позвонков, менингомиелоцеле и других пороков развития нервной трубке на пояснично-крестцовокопчиковом уровне позвоночника и аноректальной области.
|
|||
Г | Уроорганический |
Вызванные пороками нижних мочевыводящих путей
|
|||
Г1 | Уроорганические |
Асоциированый с клапанами мочеиспускательного канала, с эктопией мочеточника (у девочек), эписпадией, гипоспадией, другими пороками нижних мочевыводящих путей
|
|||
Д | Уроинфекционный |
Вызванные инфекцией нижних мочевыводящих путей
|
|||
Д1 | Уроинфекционный |
Возникает вследствие перенесенной инфекции нижних мочевыводящих путей
|
|||
Д2 | Ассоциированный с паразитозами |
Возникает вследствие текущего паразитоза (энтеробиоза или трихомониаза)
|
|||
Е | Полиурический |
Связанные с повышенным образованием ночной мочи
|
|||
Е1 | Привычный полидипсический |
Связан с повышенным потреблением жидкости в вечернее время вследствие привычного поведения вне какого-либо эндокринологического или психиатрического заболевания
|
|||
Е2 | Ассоциированный с хронической патологией почек |
Связан с хронической патологией почек и почечной недостаточностью, которые ведут к ночной полиурии
|
|||
Е3 | Ассоциированный с сахарным диабетом |
Связан с сахарным диабетом, который ведет к ночной полиурии
|
|||
Е4 | Ассоциированный с АДГ |
Связан с именением циркадного ритма скреции АДГ, который ведѐт к ночной полиурии
|
|||
Ж | Частный |
Ассоциированные с состояниями, патогенетические механизмы связи которого с энурезом не уточнены или предполагают несколько механизмов
|
|||
Ж1 | Ассоциированные с серповидноклеточной анемией |
Приводятся несколько возможных механизмов энуреза: гипостенурия, приводящая к ночной полиурии, снижение емкости мочевого пузыря или ночная гиперактивность мочевого пузыря, повышенные пороги возбуждения и нарушение дыхания во сне.
|
|||
Ж2 | Ассоциированные с хроническими запорами |
Энурез и другие расстройства мочеиспускания могут быть вызваны механическим давлением на мочевой пузырь или патологическими изменениями в соседних тазовых органах из-за явления, известного как «перекрестная сенсибилизация» тазовых органов
|
|||
Ж3 | Ассоциированные с обструктивным апное во сне |
Энурез может быть вызван во-первых, постоянными стимулами возбуждения от перекрытых дыхательных путей, что вызывает парадоксально высокие пороги возбуждения, а во-вторых, отрицательным внутригрудным давлением, что вызывает полиурию путѐм повышенной секреции предсердного натрийуретического пептида
|
|||
З | Медикаментозный |
Вызванные приѐмом медикаментов
|
|||
З1 | Медикаментозный |
Нарушение контроля за ночным мочеиспусканием, причинно-временно связанное с приѐмом медикамента. Чаще всего причиной может быть курсовой приѐм препаратов, ингибирующих активность различных звеньев ЦНС, диуретиков или препаратов, снижающих тонус гладкой мускулатуры. Причем это не обязательно может быть связано с приемом препаратов в высоких терапевтических дозах. В отдельных случаях у пациентов в анамнезе может быть одна из форм нейрофункционального энуреза.
|
|||
И | Другой неуточненный |
Связанный с другими факторами, например токсическими, либо неуточненный
|
|||
И1 | Неуточненный |
Нарушение контроля за ночным мочеиспусканием, точную форму которого определить сложно в виду недостатка фактологической информации. Допускается в качестве временного диагноза на этапе диагностики.
|
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Организация медицинской помощи
Прогноз и осложнения
Критерии оценки качества
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
- Союз педиатров России
- Национальная ассоциация детских реабилитологов
Год утверждения: 2024
Пересмотр не позднее: 2026