Эпилепсия
0/0
0/0
Определение
Эпилепсия — заболевание головного мозга, определяемая любым из следующих условий:
- По крайней мере, два неспровоцированных (или рефлекторных) приступа, с интервалом> 24 ч
- Один неспровоцированный (или рефлекторный) приступ и вероятность повторения приступов, близкая к общему риску рецидива (≥ 60%) после двух спонтанных приступов в последующие 10 лет
- Диагноз эпилептического синдрома
Эпилептический статус
- Состояние пролонгированного приступа или повторяющихся приступов, в интервалах между которыми состояние больного не возвращается к исходному
Этиология
→ Генетические эпилепсии
- Включают хромосомные и генные заболевания
- Хромосомные болезни – это болезни, вызванные изменением числа или структуры хромосом
- Генные болезни – это болезни, обусловленные мутацией в генах
- Генные заболевания могут быть моногенными и полигенными
- Моногенные заболевания и синдромы вызваны мутацией одного гена
- Полигенные заболевания (мультифакторные) – полиморфизм нескольких генов формирует предрасположенность к возникновению судорог, которая реализуется под действием факторов внешней среды (травмы, инфекции, стресс и др.)
- К моногенным заболеваниям и синдромам относятся:
-
- Изолированные моногенные эпилепсии. Они включают несколько групп, каждая из которых имеет несколько генетических вариантов, обусловленных мутациями в отдельных генах:
-
-
- Ранние эпилептические наследственные энцефалопатии
- Миоклонус-эпилепсии детского и юношеского возраста
- Генерализованные эпилепсии с фебрильными судорогами плюс
- Доброкачественные фебрильные судороги височных и лобных эпилепсий
-
-
- Моногенные синдромы и пороки развития мозга – помимо судорог будут другие симптомы
- Дегенеративные заболевания нервной системы
- Наследственные болезни обмена веществ
- При наследственной форме эпилепсии необходимо установить конкретный ген или хромосому, в которой произошла мутация. Это помогает поставить точный диагноз, определяет характер течения заболевания, эффективность его лечения и позволяет рассчитать риск рождения больного ребенка, а также спланировать профилактические мероприятия
- Признаки моногенных заболеваний и синдромов:
-
- Наличие нескольких членов семьи, страдающих эпилепсией
- Отсутствие провоцирующего фактора возникновения судорог (инфекции, травмы и др.)
- Фармакорезистентность судорог
- Отсутствие значимой очаговой неврологической симптоматики у пациентов с судорогами
- Моногенные эпилепсии дебютируют чаще после периода нормального психомоторного развития, редко с рождения и во внутриутробном периоде
→ Структурные эпилепсии
- При структурных эпилепсиях есть изменения головного мозга, связанные с эпилептическими приступами. Структурные изменения можно выявить с помощью методов нейровизуализации. Связать их с эпилептическими приступами можно с помощью клинических и нейрофизиологических данных.
- Структурные изменения могут быть:
-
- Приобретёнными – черепно-мозговая травма, склероз гиппокампа, перинатальные поражения цнс, инсульт, опухоль
- Генетически обусловленными – нарушение развития коры
- Эпилептогенные структурные изменения могут сочетаться между собой, например, склероз гиппокампа с фокальной кортикальный дисплазией
- Церебральная дизонтогенезия – это мальформация развития коры. Наиболее частая причина эпилепсии. Может поражать оба полушария целиком, отдельные участки обоих полушарий, одно полушарие целиком или отдельные участки одного полушария
- Примеры:
-
- Поражены оба полушария целиком — лиссенцефалия
- Поражены отдельные участки обоих полушарий — билатеральная узловая гетеротопия
- Поражено одно полушарие целиком — гемимегалэнцефалия
- Поражены отдельные участки одного полушария – фокальные кортикальные дисгенезии
Фокальная кортикальная дисплазия (ФКД) — это локальная мальформация коры. Могут меняться сами клетки, их расположение, нарушаться строение коры, может возникать полимикрогирия
Классификация ФКД Международной противоэпилептической лиги (МПЭЛ):
- Тип I – нарушается послойное строение коры. Клетки морфологически не меняются, но могут присутствовать незрелые клетки малого диаметра или гипертрофические пирамидные клетки с нормальной морфологией вне 5 слоя коры. Плотность серого вещества значительно не меняется, поэтому ФКД типа I обычно не выявляется при нейровизуализации
-
- Тип Iа. Нарушается радиальная миграция клеток. Образуются «микроколонны» нейронов
- Тип Ib. Нарушается шестислойное строение коры. Граница между серым и белым веществом становятся нечеткой
- Тип Ic. Сочетается нарушения типа Iа и типа Ic
- Тип II – нарушается послойное строение коры и появляются морфологически измененные нейроны большого диаметра
-
- Тип IIa – балонные клетки отсутствуют
- Тип IIb – балонные клетки присутствуют
- МРТ-признаки ФКД типа II (особенно характерно для типа IIb):
-
- Локальное утолщение коры
- Нечёткость границы серого и белого вещества
- Изменение сигнала от серого и подкоркового белого вещества
- Нарушения строения борозд и извилин
- Тип III – нарушается послойное строение коры и возникают другие значимые структурные изменения той же или соседних областей:
-
- Тип IIIa – нарушение послойного строения и склероз гиппокампа
- Тип IIIb – нарушение послойного строения и опухоль
- Тип IIIc – нарушение послойного строения и сосудистая мальформация
- Тип IIId – нарушение послойного строения и другие структурные изменения
- Особенности эпилептических приступов, связанных с ФКД:
-
- Интериктальная эпилептиформная активность на ЭЭГ, исходящая из измененной области. Особенно характерно для типа II
- Не приводит к значимому неврологическому дефициту
- Проявляется только эпилептическими приступами
- Приступы могут дебютировать в любом возрасте
- Часто устойчивы к медикаментозной терапии
Склероз гиппокампа
- Самое частое структурное изменение головного мозга у пациентов с фармакорезистентной эпилепсией.
- МРТ-признаки склероза гиппокампа:
-
- Уменьшение объёма гиппокампа
- Усиление сигнала на T2-взвешенных изображениях
- Нарушение внутренней архитектуры
- Патоморфологическая классификация склероза гиппокампа:
-
- Тип 1 – склероз во всех сегментах гиппокампа (от СА1 до СА4)
- Тип 2 – склероз преимущественно в СА1
- Тип 3 – склероз преимущественно в СА4
- Особенности эпилептических приступов при склерозе гиппокампа:
-
- Интериктальная эпилептиформная активность на ЭЭГ, исходящая из области гиппокампа
- Оперативное вмешательство на височной доле у пациентов со склерозом гиппокампа в 2/3 случаев приводит к освобождению от приступов с нарушением сознания как минимум в течение года
- Склероз гиппокампа может сопровождаться другими структурными изменениями головного мозга, такими как фокальная кортикальная дисплазия, высокодифференцированные опухоли или сосудистые мальформации
- Гиппокамп может претерпевать структурные изменения в результате продолжительной эпилептической активности во время эпилептического статуса, а также после черепно-мозговой травмы или воспаления
- Исходя из последних двух пунктов, не известно является ли склероз гиппокампа причиной приступов или следствием другого этиологического фактора эпилепсии
Опухоли головного мозга
- Вызывают судороги, если сдавливают или вовлекают в патологический процесс кору
- Частые опухоли:
-
- Менингиома
- Диффузная инфильтративно растущая глиома
- Доброкачественные опухоли, ассоциированные с длительно присутствующей, фармакорезистентной эпилепсией — «long-term epilepsy associated tumors» (LEATs):
-
- Ганглиоглиома
- Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль
- Ангиоцентрическая глиома
- Изоморфная диффузная глиома
- Папиллярная глионейрональная опухоль
- Особенности группы LEATs:
-
- Дебют в молодом возрасте (чаще до 13 лет)
- Височно-долевая локализация опухоли в большинстве случаев
- Связаны с нарушением развития мозга на ранних этапах
- Частая ассоциация с кортикальными дисплазиями
- Неизвестна точная причина приступов и фармакорезистентности – опухоль или изменения прилежащей мозговой ткани
Черепно-мозговая травма
- Наиболее частая причина (фактор риска) приобретенной структурной эпилепсии
- Немедленные приступы возникают в течение 24 часов после травмы
- Ранние приступы возникают в течение 2-7 суток после травмы. Острые симптоматические приступы, спровоцированные травмой
- Поздние приступы – возникшие >7 суток после травмы. Считаются неспровоцированными эпилептическими приступами, т.е. проявлением эпилепсии
- Вероятность развития эпилепсии после ЧМТ – 5%-42%
- Посттравматическая эпилепсия более чем в 90% случаев развивается в течение первых двух лет
- По прошествии 5 лет риск развития заболевания значительно снижается (< 1%), но вероятность развития неспровоцированных приступов сохраняется в течение 10 и даже 30 лет после ЧМТ
- Факторы риска развития посттравматической эпилепсии:
-
- Тяжёлая черепно-мозговая травма
- Множественные ушибы головного мозга
- Повреждение твёрдой мозговой оболочки
- Вдавленный перелом черепа
- Внутричерепное кровоизлияние
- Длительность потери сознания или амнезия более суток
- Наличие ранних посттравматических приступов
- Медикаментозная противоэпилептическая терапия может быть эффективна
- Не во всех случаях удаётся достичь ремиссии
- В 1/3 случаев посттравматической эпилепсии на МРТ кроме посттравматических изменений выявляется также склероз гиппокампа
Перинатальные поражения ЦНС
- Наиболее частая причина неонатальных судорог, которые связаны главным образом с асфиксией плода
- К ним относятся:
-
- Внутриутробные инфекции
- Перинатальные инсульты
- Паренхиматозные кровоизлияния
- Билирубиновая энцефалопатия
- Поствакцинальные поражения ЦНС
- Наследственные болезни метаболизма
Инсульт и его последствия
- Одна из основных причин (факторов риска) эпилепсии у лиц старшего возраста
- Ранние приступы возникают в течение первых 7 суток. Это острые симптоматические приступы, спровоцированные локальными метаболическими изменениями. Не являются непосредственным проявлением эпилепсии. Но наличие ранних приступов увеличивает риск развития эпилепсии у пациента в дальнейшем.
- Поздние приступы возникают после 7 суток. Считаются проявлением приобретённой предрасположенности головного мозга к возникновению эпилептических приступов, т.е. проявлением постинсультной эпилепсии
- Распространённость постинсультной эпилепсии — 12 — 15%
- Факторы риска развития постинсультной эпилепсии:
-
- Наличие ранних приступов
- Возраст до 65 лет
- Гипонатриемия
- Злоупотребление алкоголем в анамнезе
- Геморрагический тип инсульта
- Вовлечение коркового вещества
- Височно-долевая локализация поражения
- Тяжёлый неврологический дефицит в дебюте инсульта
- Фокальная эпилептиформная активность на ЭЭГ
- Особенности:
-
- В большинстве случаев поддаются медикаментозному контролю
- До 25% пациентов не достигают ремиссии
- Эффективность профилактического назначения противоэпилептических препаратов не доказана
→ Метаболические эпилепсии
- Эпилепсия метаболическая – разновидность симптоматической эпилепсии, возникшей в результате нарушений метаболизма:
-
- Витаминов, например, недостаток пиридоксина (гипопиридоксинемия), биотина, фолиевой кислоты и цианокобаламина
- Электролитов, например, кальция (гипокальциемия)
- Органических кислот, например, D-глюконовая ацидемия, пропионовая ацидемия, дефицит сульфитоксидазы, дефицит фруктозо-1-6-дифосфатазы, а также аминоацидопатии (фенилкетонурия) и др.
- Углеводного, в частности, гипогликемия
- Жирового, например, липоидоз
- Водно-электролитного (эксикоз)
-
- И других (болезнь Менкеса, болезнь Краббе, митохондриальные болезни)
- Неонатальные судороги могут возникать при различных врожденных нарушениях метаболизма:
-
- Органические ацидурии
- Аминоацидопатии
- Дефекты ферментов дыхательной цепи
- Расстройства метаболизма пирувата
- Нарушения обмена ẞ — окисления жирных кислот
- Расстройства метаболизма карнитина и др.
- Многие метаболические причины развития эпилепсии обусловлены генетически
→ Инфекционные эпилепсии
- Эпилепсия инфекционная – эпилепсия, являющаяся прямым следствием конкретного инфекционного заболевания, и эпилептические приступы доминируют в их клинической картине
- К инфекционным эпилепсиям приводят нейроинфекции, при которых возникают судорожные припадки в остром периоде и возникает стойкая предрасположенность мозга к возникновению приступов в дальнейшем. Обусловленные нейроинфекцией изменения головного мозга также могут быть структурными
- К инфекционной эпилепсии могут привести:
-
- Клещевой энцефалит
- Вирус Зика
- Цитомегаловирусная инфекция
- Вирус иммунодефицита человека
- Туберкулёз
- Цистицеркоз
- Токсоплазмоз
- Эхинококкоз
→ Иммунные эпилепсии
- Эпилепсия иммунная – одно из проявлений иммунных заболеваний или аутоиммунно опосредованных воспалений в ЦНС
- Триггером аутоиммунного процесса служат онкологическое заболевание или инфекция, в том числе вирусный энцефалит
- Приступы, которые возникают в результате аутоиммунного энцефалита, могут быть первым, преобладающим или даже единственным его проявлением и возникают с частотой от 33% до 100% случаев в зависимости от антигена
- Аутоиммунный энцефалит не всегда приводит к развитию эпилепсии как хронического заболевания, часто приступы прекращаются после завершения острого периода болезни, который может длиться несколько месяцев
- Диагноз эпилепсии подтверждается после длительного наблюдения пациента с продолжающимися приступами, например, в течение 12 месяцев
- Различают аутоиммунные энцефалиты, характеризующиеся наличием антител:
-
- К поверхностным клеточным антигенам. Низкий риск развития эпилепсии. Исключения: анти-LGI1 и анти-GABAaR энцефалиты
- К внутриклеточным антигенам (опосредован Т-клеточным иммунитетом). Высокий риск развития эпилепсии. Пример: паранеопластические энцефалиты (анти-Hu, анти-Yo, анти-CRMP-5) и анти-GAD65 энцефалит
→ Эпилепсии с неизвестной причиной
- Эпилепсия неизвестной этиологии – эпилепсия, причина которой пока не установлена. Это может быть связано с отсутствием полноценных диагностических средств, например, ЭЭГ или с другими причинами
Патогенез
Эпидемиология
Эпилепсия
- Активная эпилепсия подразумевает:
-
- Прием противоэпилептических препаратов
- Наличие приступов за последние 2-5 лет
- Распространенность активной эпилепсии в мире:
-
- 621,5 (540,1 – 737,0) на 100000 населения
- Увеличивается с возрастом, достигая максимума к 5-9 годам (374,8 [280,1 – 490,0]) и у людей старше 80 лет (545,1 [444,2 – 652,0])
- Заболеваемость эпилепсией в разных странах составляет в среднем 67.77 на 100000 человек в год (95% CI 56,69 – 81,03)
- Распространенность эпилепсии в РФ:
-
- 3,40 случая на 1000
- Выше в Сибири и на Дальнем Востоке
- В сельской местности выше, чем в городах
- Заболеваемость меньше в старших возрастных группах в отличие от Европы и США
- Ежегодно от эпилепсии умирает 125000 человек
- Преждевременная смертность больных эпилепсией связана с частой травматизацией, суицидами, соматической и психиатрической коморбидностью
Эпилептический статус
- Чаще у мужчин, детей и людей старше 60 лет
МКБ-10
- G40.0. Локализованная (фокальная, парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными приступами с фокальным началом
-
- Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области
- Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области
- G40.1. Локализованная (фокальная, парциальная) структурная эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными приступами
-
- Приступы без изменения сознания
- Простые парциальные приступы, переходящие во вторично-генерализованные приступы
- G40.2. Локализованная (фокальная, парциальная) структурная эпилепсия и эпилептические синдромы со сложными парциальными приступами
-
- Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическими автоматизмами
- Сложные парциальные приступы, переходящие во вторично-генерализованные приступы
- G40.3. Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
-
- Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
- Неонатальные судороги (семейные)
- Детские абсансы (пикнолепсия)
- Эпилепсия с большими судорожными приступами (grand mal) при пробуждении
- Юношеская абсансная эпилепсия, миоклоническая эпилепсия (импульсивный малый приступ (petit mal))
- Неспецифические эпилептические приступы: атонические, клонические, миоклонические, тонические, тонико-клонические
- G40.4. Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов
-
- Эпилепсия с миоклоническими абсансами, миоклонико-атоническими приступами
- Синдром Леннокса – Гасто
- Структурная ранняя миоклоническая энцефалопатия
- Синдром Веста
- G40.5. Особые эпилептические синдромы
-
- Эпилепсия парциальная непрерывная (Кожевникова)
- Эпилептические приступы, связанные с употреблением алкоголя, применением лекарственных средств, гормональными изменениями, лишением сна, воздействием стрессовых факторов
- При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ)
- G40.6. Приступы grand mal неуточненные (с приступами petit mal или без них)
- G40.7. Приступы petit mal неуточненные без приступов grand mal
- G40.8. Другие уточненные формы эпилепсии
-
- Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные
- G40.9. Эпилепсия неуточненная
- G41.0. Эпилептический статус grand mal
- G41.1. Эпилептический статус petit mal
- G41.2. Сложный парциальный эпилептический статус
- G41.8. Другой уточненный эпилептический статус
- G41.9. Эпилептический статус неуточненный
- G83.8. Паралич Тодда
- F80.3. Синдром Ландау – Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия)
- R56.0. Судороги при лихорадке
- R56.8. Другие и неуточненные судороги
- P90. Неонатальные судороги (исключено: семейные неонатальные судороги – G40.3)
Классификация
Классификация эпилепсий содержит 4 этапа
- На первом этапе нужно определить тип приступа:
-
- При фокальном приступе возбуждение на охватывает ограниченный участок коры
- При генерализованном приступе возбуждение диффузно захватывает головной мозг
- Неклассифицированный приступ — приступ, который вследствие недостатка информации невозможно отнести к другим категориям в данный момент времени
- Абсанс – это разновидность генерализованного эпилептического приступа: немоторная форма. Характеризуется внезапной кратковременной (секунды-десятки секунд) утратой сознания, блокадой моторной активности и амнезией. Имеет специфический паттерн ЭЭГ
- Абсанс типичный – разновидность абсанса простого или сложного, сопровождающегося в ЭЭГ двусторонними синхронными симметричными разрядами комплексов пик-волна частотой 3 Гц. Легко провоцируется гипервентиляцией. Клинически характеризуется внезапным началом, прерыванием текущей активности, отсутствующим взглядом, возможна кратковременная девиация глаз. Обычно пациент не реагирует на обращение к нему. Продолжительность – от нескольких до 30 секунд с очень быстрым восстановлением. Абсанс по определению является приступом с генерализованным дебютом. Термин не является синонимом «отсутствующего взгляда», который также может встречаться при судорожных приступах
- Абсанс атипичный – это абсанс с изменениями в тонусе, которые являются более выраженными, чем при типичном абсансе. Начало и/или прекращение не являются внезапными, часто ассоциирован с медленной нерегулярной генерализованной пик-волновой активностью в ЭЭГ. Абсанс атипичный – разновидность абсанса, выделенного на основании электроэнцефалографических показателей: спайк-волновые разряды менее 3 Гц
- Автоматизм — более или менее скоординированная двигательная активность, которая обычно возникает на фоне расстройства когнитивных функций, чаще с последующей амнезией. Часто напоминает контролируемые движения и может представлять собой измененную двигательную активность, имевшую место до приступа
- Автоматизм эпилептический – непроизвольная двигательная активность, более или менее координированная и адаптированная. Обычно проявление фокального приступа. Приступы фокального автоматизма имеют следующие категории:
- Орофациальный: чмокание губами, поджатие губ, жевание, глотание, цоканье, моргание глаз
- Мануальный: односторонние или двусторонние ощупывания, постукивание, манипуляционные или исследовательские движения руками
- Стопный: двусторонние или односторонние движения ступней/ног, которые могут включать расхаживания, ходьбу или бег. Движение больше напоминает нормальные движения по амплитуде и менее хаотичные и быстрые по сравнению с движениями, наблюдаемыми при фокальных гиперкинетических приступах с вовлечением ног
- Персеверативный: движение состоит из несоответствующего повторения тех движений, которые были у человека до приступа
- Вокальный: одиночные или повторяющиеся звуки, такие как визг или хрюканье
- Вербальный: отдельные или повторяющиеся слова, фразы или короткие предложения
- Сексуальный: сексуальное поведение
- Неклассифицированный: автоматизм может включать кивание головой, раздевание и ряд других автоматических движений
- Атонический приступ — внезапная потеря или снижение мышечного тонуса без видимого предшествующего миоклонического или тонического компонента длительностью 1 — 2 с, включая мышцы головы, туловища, лица или конечностей
- Билатеральные тонико-клонические приступы с фокальным началом — тип приступов с фокальным дебютом, с сохранением или нарушением сознания, могут быть моторными или немоторными, с последующей развивающейся билатеральной тонико-клонической активностью. Предыдущий термин – «вторично-генерализованные приступы с парциальным началом»
- Вегетативные (автономные) приступы — явное нарушение функции вегетативной нервной системы, включающее изменение диаметра зрачков, потоотделение, изменение тонуса сосудов, терморегуляции, расстройства функции ЖКТ и сердечно-сосудистой системы
- Генерализованный тонико-клонический приступ — билатеральные симметричные, иногда асимметричные тонические сокращения и затем двустороннее клоническое подергивание мышц, обычно сочетающееся с вегетативными феноменами и нарушением сознания. Эти приступы с самого начала охватывают нейрональные сетевые структуры обоих полушарий
- Клонический приступ – приступ симметричного или асимметричного подергивания, которое регулярно повторяется и включает одни и те же группы мышц
- Когнитивный приступ — относится к мышлению и высшим мозговым функциям, таким как язык, пространственное восприятие, память и праксис
- Миоклонико-атонический — генерализованный тип приступов с миоклоническими подергиваниями, предшествующими атоническому моторному компоненту
- Миоклонико-тонико-клонический — одно или несколько билатеральных подергиваний мышц туловища, с последующим развитием тонико-клонического приступа. Первоначальные подергивания можно рассматривать как короткий период клонуса или миоклонуса. Приступы такого типа характерны для юношеской (синоним ювенильной) миоклонической эпилепсии
- Миоклонический приступ — внезапное, краткое (< 100 мс) непроизвольное одиночное или множественное сокращение мышц или групп мышц с переменной топографией (аксиальная, проксимальная, мышцы туловища, дистальная). При миоклонусе движения повторяются менее регулярно и с меньшей продолжительностью, чем при клонусе
- Моторный приступ— любая форма вовлечения мускулатуры. Моторная активность может заключаться как в повышенном сокращении (положительная), так и в сниженном сокращении мышц (отрицательная) при продуцировании движений
- Неклассифицированный приступ — может применяться по отношению к типу приступов, который не описан в Классификации ILAE 2017 г. по причине недостаточной информации либо необычных клинических проявлений. Если приступ не классифицирован в связи с недостаточной информацией о его начале, он может быть ограниченно классифицирован на основании доступных для интерпретации данных.
- Немоторный приступ — фокальный или генерализованный приступ, при которых не проявляется двигательная (моторная) активность
- Сенсорный приступ — субъективно воспринимаемое ощущение, не вызванное соответствующими стимулами во внешнем мире
- Тонико-клонический приступ — последовательность, состоящая из фазы тонического сокращения, за которой следует клоническая фаза
- Тонический приступ — устойчивое нарастающее сокращение мышц продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут
- Эмоциональный приступ — приступы с эмоциями или появлением эмоций как ранней характерной черты, таких как страх, внезапная (необоснованная) радость или эйфория, смех (геластический) или плач (дакристический)
- Эпилептический спазм — приступ с внезапным сгибанием, разгибанием или чередованием сгибания и растяжения преимущественно проксимальных мышц и мышц туловища, которое обычно более длительное, чем миоклонус, но не такое длительное, как тонический приступ. Могут возникнуть гримасы, кивки головы или мелкие движения глаз. Эпилептические спазмы часто развиваются в виде кластеров. Инфантильные спазмы являются наиболее известной формой, однако спазмы могут возникать в любом возрасте
- На втором этапе нужно определить тип эпилепсии:
-
- Фокальная — это эпилепсия, проявляющаяся фокальными припадками и фокальными или мультифокальными изменениями на ЭЭГ
- Генерализованная – эпилепсия, проявляющаяся исключительно первично генерализованными припадками и генерализованной спайк-волновой активностью на ЭЭГ
- Сочетанная фокальная и генерализованная — эпилепсии с фокальными и генерализованными типами приступов, при этом на ЭЭГ могут регистрироваться как фокальные, так и генерализованные разряды
- Неизвестная (unknown) — эпилепсия, при которой невозможно определить, фокальная она или генерализованная, а данные ЭЭГ недоступны или малоинформативны
- Если нет возможности перейти к третьему этапу, тип эпилепсии может стать окончательным диагнозом, например, «фокальная эпилепсия неизвестной этиологии» при височно-долевой эпилепсии без изменений на межприступной ЭЭГ
- На третьем этапе нужно определить эпилептический синдром Совокупность типа приступа, данных ЭЭГ и нейровизуализации, часто не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику лечения и наблюдения за пациентом.
-
- Детская абсансная эпилепсия
- Синдром Веста
- Синдром Драве
- Среди генерализованных эпилепсий выделяется подгруппа — идиопатические генерализованные эпилепсии. К ним относятся:
-
-
- Детская абсансная
- Юношеская абсансная
- Юношеская миоклоническая эпилепсии
- Эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами
-
-
- Другая выделяемая группа синдромов — возрастзависимые (более точный перевод «самоограничивающиеся» от англ. self-limited) фокальные эпилепсии. К ним относятся:
-
-
- Доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными спайками (синонимы — возрастзависимая эпилепсия с центротемпоральными спайками, роландическая эпилепсия)
- Синдром Панайотопулоса (синоним — эпилепсия детства с вегетативными симптомами)
- Синдром Гасто (синоним -детская затылочная эпилепсия с визуальными симптомами)
-
-
- А также отдельные лобнодолевые, височнодолевые, и теменнодолевые эпилепсии с началом в подростковом и даже во взрослом возрасте
- На четвертом этапе нужно установить этиологию:
-
- Генетическая эпилепсия
- Структурная эпилепсия
- Метаболическая эпилепсия
- Инфекционная эпилепсия
- Иммунная эпилепсия
- С неизвестной причиной
Клиника
Диагностика
Лечение
Реабилитация
Профилактика, ДН, сроки нетрудоспособности
Организация оказания мед.помощи
Критерии оценки качества мед.помощи
Препараты
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации:
- Всероссийское общество неврологов
- Ассоциация нейрохирургов России
- Ассоциация специалистов по клинической нейрофизиологии
- Общероссийская общественная организация «Союз реабилитологов России»
- Российская противоэпилептическая Лига
Год утверждения: 2022
Пересмотр не позднее: 2024
