Феохромоцитома/параганглиома
Определение
- Феохромоцитома (ФХЦ)
- Опухоль мозгового слоя надпочечника, состоящая из хромаффинных клеток, продуцирующая катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин) Мозговой слой надпочечника является одним из крупных параганглиев, поэтому надпочечниковые феохромоцитомы являются частным случаем параганглиомы
- Параганглиома (ПГ)
- Опухоль, состоящая из вненадпочечниковой хромаффинной ткани симпатических паравертебральных ганглиев грудной клетки, брюшной полости и таза Параганглиомы также могут развиваться в парасимпатических ганглиях шеи и основания черепа вдоль языкоглоточного и блуждающего нервов, они не продуцируют катехоламины
- Примерно 80-85% опухолей хромаффинной ткани являются феохромоцитомой, в то время как 15-20% — параганглиомой
Этиология и патогенез
- Причины ФХЦ/ПГ:
- Спорадическая мутация
- Большинство опухолей
- Герминальная мутация
- Более, чем в 30% случаев
- Спорадическая мутация
- У 40% детей выявляется генетическая причина болезни
- Спорадическая ФХЦ/ПГ:
- Солитарная
- Односторонняя
- Семейная (наследственная):
- Мультифокальная
- Двусторонняя
Эпидемиология
- Распространенность ФХЦ/ПГ при гипертензии:
- Среди взрослых пациентов – 0,2-0,6%
- У детей выше – около 1,7%
- По данным аутопсии ФХЦ/ПГ выявляется у 0,05-0,1% пациентов
- Примерно у 5% пациентов диагностировали феохромоцитому
- При выявлении инциденталомы надпочечника во время анатомического вскрытия
- У трети пациентов причина заболевания – наследственная мутация
- ФХЦ/ПГ в большинстве случаев вырабатывает в больших количествах катехоламины
- Отсутствие лечения может привести к сердечно-сосудистым и церебральным катастрофам
- Вплоть до смертельного исхода
- Отсутствие лечения может привести к сердечно-сосудистым и церебральным катастрофам
- Со временем увеличивающаяся в размерах опухоль может вызвать компрессионный синдром
- Выявление ФХЦ/ПГ в рамках наследственных синдромов – повод для своевременной диагностики и лечения других членов семьи пробанда
- Распространенность злокачественной феохромоцитомы – 10-17%
- Злокачественность определяют по наличию метастазов в нехромаффинной ткани
- ФХЦ/ПГ имеет злокачественный характер при мутациях в гене, кодирующем субъединицу В сукцинатдегидрогеназы (SDH-B) Более, чем в 40% наблюдений
МКБ
- E27.5 Гиперфункция мозгового слоя надпочечников
Классификация
- Не представлена
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
Информация для пациента
О рекомендации
- Оригинальная версия — Феохромоцитома
- Кодирование по МКБ: E27.5/C74.1/C75.5/D35.0/D35.8/D35.6
- Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
- Пересмотр не позднее: 2019
- Возрастная категория: взрослые, дети
- Разработчик клинической рекомендации: Российская ассоциация эндокринологов
Список сокращений
- АГ – артериальная гипертензия
- АКР – адренокортикальный рак
- ВMК – ванилилминдальная кислота
- КТ – компьютерная томография
- МЙБГ – метайодбензилгуанидин
- МРТ – магнито-резонансная томография
- МЭН – множественная эндокринная неоплазия
- ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
- УЗИ – ультразвуковое исследование
- ФДГ – фтордезоксиглюкоза
- ФХЦ – феохромоцитома
- ФХЦ/ПГ – феохромоцитома и параганглиома
- ЦНС – центральная нервная система
- HU – единица Хаунсфилда
- NF1 – нейрофиброматоз I типа
- SDH – сукцинатдегидрогеназа
- VHL – Болезнь фон Гиппеля-Линдау
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
Алгоритм генетического тестирования пациентов с ФХЦ/ПГ
Алгоритм функциональной визуализации у пациентов с ФХЦ/ПГ
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!