• Диагноз АПС устанавливают на основании клинической картины (наличие 20 и более полипов толстой кишки) и результатов генетических исследований с указанием наличия и локализации мутаций в гене
  • Последние два критерия особенно важны для клинического генетика, участие которого при АПС необходимо в рамках работы мультидисциплинарной команды
• При наличии 100 и более полипов толстой кишки устанавливают диагноз классической формы АПС
• При выявлении мутации в гене АРС указывают локализацию мутации. Например:
  • «Аденоматозный полипозный синдром, классическая форма. Мутация в гене АРСс.2730-2737del8»
• Если у пациента не выявляют мутацию в гене АРС, то констатируют наличие гена АРС дикого типа. При этом диагноз формулируют следующим образом:
  • «Аденоматозный полипозный синдром, классическая форма. Ген АРС дикого типа»
• При классической форме АПС и выявлении опухоли мягких тканей устанавливают диагноз синдрома Гарднера, а также указывают характер, локализацию и размер опухоли мягких тканей, например:
  • «Аденоматозный полипозный синдром, классическая форма. Мутация в гене АРС c2730-2737del8. Синдром Гарднера, десмома передней брюшной стенки 6х13 см»
• При классической форме АПС и выявлении опухоли задней черепной ямки устанавливают диагноз синдрома Тюрко. Эту часть диагноза формирует врач-нейрохирург, например:
  • «Аденоматозный полипозный синдром, классическая форма. Мутация в гене АРС c2730-2737del8. Синдром Тюрко, медуллобластома мозжечка»
• При обнаружении 20-99 полипов толстой кишки устанавливают диагноз ослабленной формы АПС. При ослабленной форме обязательно указывают количество и размер выявленных полипов, а также локализацию мутации в гене АРС, например:
  • «Аденоматозный полипозный синдром, ослабленная форма (52 полипа толстой кишки, 3-28 мм). Мутация в гене АРС p.Arg405X»
• Если при наличии 20-99 полипов толстой кишки мутацию в гене АРС не выявляют, то констатируют дикий тип АРС гена, например:
  • «Аденоматозный полипозный синдром, ослабленная форма (34 полипа толстой кишки, 8-34 мм), ген АРС дикого типа»
• Если у родственников пациента выявлена мутация в гене АРС, то даже при отсутствии полипов толстой кишки необходимо выставлять диагноз АПС, при этом обязательно указывают локализацию мутации, например:
  • «Аденоматозный полипозный синдром, доклиническая форма. Мутация в гене АРС с.2730-2737del8»
• При выявлении у пациента 2 биаллельных мутаций в гене MutYH устанавливают диагноз МАП, при этом указывают число и размеры полипов, а также локализацию мутаций в гене MutYH, например:
  • «Аденоматозный полипозный синдром. MutYH-ассоциированный полипоз (14 полипов, 6-25 мм). Мутации в гене MutYH p.R231H и p.G382D»
• При МАП, если число полипов больше 100, то точное количество и размеры полипов не указывают, например:
  • «Аденоматозный полипозный синдром. MutYH-ассоциированный полипоз (более 100 полипов). Мутации в гене MutYH p.R231H и p.G382D»
• При обнаружении 2 мутаций в гене MutYH у родственников пациента, даже при отсутствии полипов при колоноскопии устанавливают диагноз АПС, например:
  • «Аденоматозный полипозный синдром. MutYH-ассоциированный полипоз. Мутации в гене MutYH p.R231H и p.G382D. Доклиническая стадия»
• При обнаружении злокачественной опухоли толстой кишки при АПС на первое место в диагнозе нужно выносить диагноз рака, например:
  • «Рак восходящей кишки T4N0M0. Аденоматозный полипозный синдром, классическая форма. Мутация в гене АРС с.2730-2737 del8»

При формулировании диагноза следует отразить

• Локализацию поражения с перечислением пораженных сегментов ЖКТ
• Фенотипический вариант
• Тяжесть текущего обострения или наличие ремиссии заболевания
• Храктер течения заболевания
• Наличие гормональной зависимости или резистентности
• Наличие внекишечных или кишечных и перианальных осложнений

При наличии у пациента свищей и стриктур одновременно или в разные периоды заболевания диагноз БК, согласно Монреальской классификации, формулируется как «пенетрирующая», так как это более тяжелое осложнение, но в диагнозе также обязательно должна фигурировать стриктура как осложнение

Классификация 

1. По локализации (Монреальская классификация)

• L1   Терминальный илеит: болезнь ограничена терминальным отделом подвздошной кишки или илеоцекальной областью (с вовлечением или без вовслечения в процесс слепой кишки)
• L2   Колит: любая локализация воспалительного очага в толстой кишке между слепой кишкой и анальным сфинктером, без вовлечения тонкой кишки или верхнего отдела ЖКТ
• L3    Илеоколит: терминальный илеит (с вовлечением или без вовлечения слепой кишки) в сочетании с одним или несколькими очагами воспаления между слепой кишкой и анальным сфинктером
• L4  Верхний отдел ЖКТ: поражение проксимальнее терминального отдела (исключая полость рта)

2. По распространенности поражения

• Локализованная БК (поражение протяженностью менее 30 см) 
• Распространенную БК (поражение протяженностью более 100 см (сумма всех пораженных участков)

3. По характеру течения 

• Острое течение (менее 6 месяцев от дебюта заболевания)
  • с фульминантным началом
  • с постепенным началом
• Хроническое непрерывное течение (когда ремиссия менее 6 мес. на фоне адекватной терапии)
• Хроническое рецидивирующее течение (когда есть ремиссия 6 мес и более):
  • редко рецидивирующее (1 раз в год или реже)
  • часто рецидивирующее (2 и более раз в год)

4. По тяжести атаки (по критериям Общества по изучению ВЗК при Ассоциации колопроктологов России)

5. По тяжести атаки по индексу активности БК (CDAI; индекс Беста)

6. По фенотипическому варианту:

• Нестриктурирующий, непенетрирующий тип
• Стриктурующий тип
• Пенетрирующий тип

7. По наличию перианальных поражений

• Свищи
• Анальные трещины
• Перианальные абсцессы

8. По ответу на гормональную терапию 

• Гормональная резистентность 
  • когда во время тяжелой атаки лечим в/в ГКС в дозе 2 мг/кг в сутки преднизолона, в течение более 7 дней, а эффекта нет
  • или когда во время среднетяжелой атаки лечим ГКС в дозе 0,75 мг/кг в сутки преднизолона, на протяжении 4 недель, а эффекта нет
• Гормональная зависимость
  • когда уменьшаем дозу ГКС ниже 10–15 мг/кг преднизолона в сутки в течение 3 месяцев от начала лечения, но при этом увеличивается активность заболевания
  • или возникновение рецидива болезни в течение 3 месяцев после окончания лечения ГКС

Примеры диагнозов

• Болезнь Крона: поражение 12-перстной, тощей и подвздошной кишки (L4a, L4b, L1), стриктурирующая форма (В2) (стриктура тощей кишки с нарушением кишечной проходимости), Хроническое непрерывное течение, гормональная резистентность, тяжелая атака, задержка роста (G1)
• Болезнь Крона: илеоколит с поражением терминального отдела подвздошной кишки, слепой и восходящей ободочной кишки (L3), пенетрирующая форма осложненная инфильтратом брюшной полости, наружным кишечным свищом и перианальными поражениями (передняя и задняя анальные трещины) (В3р), среднетяжелая атака, хроническое рецидивирующее течение, без нарушения роста (G0)
• Болезнь Крона: терминальный илеит (L1), стенозирующая форма (стриктура терминального отдела подвздошной кишки без нарушения кишечной проходимости) (В2), хроническое рецидивирующее течение, ремиссия, без нарушения роста (G0)
• Болезнь Крона: колит с поражением восходящей ободочной, сигмовидной и прямой кишки (L2), воспалительная форма (В1р), хроническое непрерывное течение, тяжелая атака. Перианальные проявления в виде анальной трещины. Гормональная зависимость, без нарушения роста (G0)
• Болезнь Крона: колит с поражением прямой, сигмовидной и нисходящей ободочной кишки (L2), хроническое рецидивирующее течение, минимальной активности, осложненный стриктурой сигмовидной кишки с супрастеностическим расширением (В2), без нарушения роста (G0)

Примеры диагнозов

• Желчнокаменная болезнь: множественные рентгенонегативные камни желчного пузыря размером менее 2 см; рецидивы билиарной боли
• Желчнокаменная болезнь: рентгенонегативные камни желчного пузыря размером менее 1 см, множественные. Осложнение. Желчная колика (дата купирования)
• Желчнокаменная болезнь, бессимптомное камненосительство : единичный конкремент желчного пузыря размером 5мм

Основы классификаций ОХ

• Клинико-морфологический принцип – зависимость клинических проявлений заболевания от патологоанатомических изменений в ЖП, брюшной полости и характера изменений во внепеченочных желчных протоках
• В 2007 г. Токийским соглашением по острому холециститу в классификационные принципы была добавлена тяжесть течения заболевания

 Классификационные принципы острого холецистита

• Пациентам с ОХ при окончательной формулировке диагноза рекомендуется использовать классификацию и диагностические критерии Токийского соглашения (Tokyo guidelines (2007, 2013)
  • Легкое течение (Grade I):
    • Острое воспаление желчного пузыря у соматически здоровых пациентов без сопутствующих заболеваний с умеренными воспалительными изменениями в стенке желчного пузыря (острый простой холецистит (Королев Б.А., Пиковский Д.Л.,1990 г.)) или острый обструктивный холецистит
  • Среднетяжелое течение (Grade II):
    • Анамнез заболевания более 72 часов, пальпируемый желчный пузырь или инфильтрат в правом подреберье, лейкоцитоз более 18х109/л, верифицированные деструктивные формы острого холецистита с развитием перипузырных осложнений или желчного перитонита. Наличие одного из перечисленных признаков позволяет отнести пациента к данной группе. По терминологии Королева Б.А. и Пиковского Д.Л. (1990) – осложненный холецистит, или острый деструктивный холецистит
  • Тяжелое течение (Grade III):
    • Острый холецистит, сопровождающийся полиорганной недостаточностью, артериальная гипотония, требующая медикаментозной коррекции, нарушения сознания, развитие респираторного дистресссиндрома взрослых, повышение уровня креатинина в плазме, нарушения свертывания крови, тромбоцитопения (угрожаемая группа, группа повышенного риска)

Примеры формулировки диагноза:

• ЖКБ. Острый деструктивный калькулезный холецистит. (Предполагается наличие желчнокаменной болезни и гнойно-деструктивной формы острого холецистита. Признаков патологии протоков, перитонита, других осложнений и сопутствующих заболеваний нет)
• ЖКБ. Острый катаральный калькулезный холецистит. Холедохолитиаз. Вклиненный камень БСДК. Механическая желтуха. (Предполагатся желчнокаменная болезнь , холецисто — и холангиолитиаз. Острая блокада фатерова сосочка одним и з конкрементов. Как следствие , механическая желтуха. Патологический процесс в желчном пузыре вторичный и н е носит обтурационного характера. Панкреатита нет)
• ЖКБ. Острый флегмонозный калькулезный холецистит. Синдром Мириззи. Обтурационный гнойный холангит. Механическая желтуха. Печеночная недостаточность. Тяжелый сепсис

Классификация 

Общепринятой классификации ЯБ не существует

Формулировка диагноза основывается на следующих положениях классификации

ЯБ желудка и ДПК:

• Ассоциированная с инфекцией Н.pylori и не ассоциированная (идиопатическая)
• Самостоятельная (эссенциальная) 
• Симптоматические язвы
  • СтрессовыеИМ, ЧМТ, ожоги и тд
  • ЭндокринныеГиперпаратиреоз, болезнь синдром Иценко- Кушинга, синдром Золлингера — Эллсиона
  • Дисциркуляторно — гипоксическиеОстрые и хронические заболевания сердца и легких, ЦП с ПГ
  • ТоксическиеХПН
  • МедикаментозныеНПВС, преднизолон и тд
  • ПрочиеСтарческие, панкреатогенные, гепатогенные и тд

По локализации: 

• Язва желудка:  
  • Кардиального отдела  
  • Субкардиального отдела
  • Тела желудка
  • Антрального отдела
  • Пилорического канала

• Язва ДПК:
  • Луковицы (передняя стенка, задняя стенка; большая кривизна, малая кривизна)
  • Постбульбарного отдела
  • Сочетанные язвы желудка и ДПК 

По числу язвенный поражений:

• Одиночные
• Множественные язвы

В зависимости от размеров язв:

• Малых (до 0,5 см в диаметре) 
• Средних (0,6-1,9 см ) 
• Большие (2,0 — 3,0 см) 
• Гигантские (свыше 3,0 см) 

Стадия течения:

• Обострения от 3-4 до 6-8 недель
• Заживления
• РубцеванияЭндоскопически подтвержденная стадия «красного» и «белого» рубца 
• Ремиссия  от нескольких недель до многих летОтмечается также  имеющаяся рубцово-язвенная деформация желудка и/или двенадцатиперстной кишки

Осложнения ЯБ:

• Кровотечение
• Прободение
• Пенетрация
• Рубцово-язвенный стеноз

Характер оперативных вмешательств, если они проводились 

Классификация

1. По протяженности 

• Проктит
  • ограничен прямой кишкой
• Левосторонний колит
  • распространяется до левого изгиба, включая проктосигмоидит
• Тотальный колит
  • проксимальнее левого изгиба

2. По характеру течения:

• Острое течение (менее 6 месяцев от дебюта заболевания)
  • фульминантным началом
  • с постепенным началом
• Хроническое непрерывное течение (когда ремиссия менее 6 мес. на фоне адекватной терапии)
• Хроническое рецидивирующее течение (когда есть ремиссия 6 мес и более):
  • редко рецидивирующее (1 раз в год или реже)
  • часто рецидивирующее (2 и более раз в год)

3. Тяжесть атаки по Truelove–Witts

4. Тяжесть атаки по индексу Мейо (при эндоскопическом исследовании)

5. Классификация ЯК в зависимости от эндоскопической активности (по Schroeder) 

6. По ответу на гормональную терапию 

• Гормональная резистентность 
  • когда во время тяжелой атаки лечим ГКС в дозе 2 мг/кг в сутки преднизолона, в течение более 7 дней, а эффекта нет
  • или когда во время среднетяжелой атаки лечим перорально ГКС в дозе 1 мг/кг в сутки преднизолона, на протяжении 4 недель, а эффекта нет
• Гормональная зависимость
  • когда уменьшаем дозу ГКС ниже 10–15 мг/кг преднизолона в сутки в течение 3 месяцев от начала лечения, но при этом увеличивается активность заболевания
  • или возникновение рецидива болезни в течение 3 месяцев после окончания лечения ГКС

При формулировании диагноза следует отразить

• Характер течения заболевания, протяженность поражения, тяжесть текущей атаки или наличие ремиссии, наличие гормональной зависимости или резистентности, а также наличие внекишечных или кишечных осложнений ЯК. Ниже приведены примеры формулировок диагноза:
  • «Язвенный колит, хроническое рецидивирующее течение, проктит, среднетяжелая атака»
  • «Язвенный колит, хроническое непрерывное течение, левостороннее поражение, среднетяжелая атака. Гормональная зависимость. Внекишечные проявления (периферическая артропатия)»
  • «Язвенный колит, хроническое рецидивирующее течение, тотальное поражение, тяжелая атака. Гормональная резистентность. Токсический мегаколон»

Примеры формулировок диагноза

• ХГ, антральный (тело желудка, пангастрит); H. pylori ассоциированный (другие формы) в стадии обострения (ремиссии), степень активности – 2 (1, 3)
• ХГ, антральный, состояние после успешной эрадикации; умеренная лимфоцитарная инфильтрация; сохраненная секреторная функция желудка
• ХГ (с поражением тела и антрального отдела) с атрофией слизистой, кишечной метаплазией (очаг в антральном отделе 20×24 мм); билиарный рефлюкс-гастрит, стадия обострения
• ХГ (пангастрит), атрофия слизистой, кишечная метаплазия (в теле и антральном отделе, очаг 40×30 мм) с дисплазией легкой степени
• ХГ, антральный, H. pylori-отрицательный, вызванный билиарным рефлюксом, в стадии обострения, стадия активности – 2, сохраненная желудочная секреция

Источник

• Минушкин О.Н., Зверков И.В., Львова Н.В. и др. Хронический гастрит: современное состояние проблемы. Терапевтический архив. 2020; 92 (8): 18–23

• ГЭРБ, неэрозивная форма. [K21.9]
• ГЭРБ, эзофагит степени A. [K21.0]
• ГЭРБ, эзофагит степени С. Пищевод Барретта, дисплазия высокой степени. [K22.7]

• До проведения обследования:
  • «Необследованная диспепсия»
• После проведения обследования:
  • Наименование функционального расстройства («Функциональная диспепсия»)
  • Вариант функциональной диспепсии
  • Степень тяжести проявлений

• Примеры:
  • Диспепсия необследованная
  • ФД, постпрандиальный дистресс-синдром, средней степени тяжести
  • ФД, эпигастральный болевой синдром, легкой степени
  • ФД, смешанный вариант, тяжелой степени

Источник

• А. А. Бова, П. В. Криушев ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ДИСПЕПСИИ В СВЕТЕ ПОЛОЖЕНИЙ ПОСЛЕДНИХ МЕЖДУНАРОДНЫХ СОГЛАСИТЕЛЬНЫХ ДОКУМЕНТОВ

При формулировании диагноза необходимо указать тип преобладающих изменений формы кала. Возможны четыре формулировки диагноза:

• Синдром раздраженного кишечника с диареей
• Синдром раздраженного кишечника с запором
• Синдром раздраженного кишечника, смешанный вариант
• Синдром раздраженного кишечника, неклассифицируемый вариант

• Основной диагноз: хронический кальцифицирующий панкреатит токсической этиологии (этанол, курение), персистирующая болевая форма с экзокринной и эндокринной недостаточностью поджелудочной железы, панкреатогенный сахарный диабет, легкое течение, субкомпенсация. Осложнения: нутритивная недостаточность.
• Основной диагноз: хронический идиопатический панкреатит, редко рецидивирующая болевая форма с экзокринной панкреатической недостаточностью. Осложнения: панкреатогенный сахарный диабет средней степени тяжести, инсулинопотребный, мелкая псевдокиста головки поджелудочной железы, не требующая дренирования, трофологическая недостаточность (снижение ИМТ, гипопротеинемия, В12-дефицитная анемия легкой степени)

Рабочая классификация

По этиологии и патогенезу:

• Первичные формы ХП:
  • Алкогольный (60-75% )
  • Наследственный – 2-5%При мутациях гена катионного трипсиногена, гена муковисцидоза, при врожденных аномалиях ПЖ и ее протоковой системы
  • ТропическийКвашиоркор: болезнь детей в зоне тропиков при хроническом белковом голодании
  • Лекарственный (3-7% )
  • Аутоимунный ХП (1%)
  • МетаболическийПри гиперпаратиреозе – 3,5-5%, при гипер- и дислипидемии – 1, 2Б, 4, 5 типы по D.S Fredrickson
  • Идиопатический ХП (9-11% )

• Вторичные формы ХП:
  • Билиарнозависимый (40-45%)
  • При патологических процессах в ДПК
  • Инфекционный ( в т. ч. при эпидемическом паротите15-20%);
  • Ишемический – 10%
  • Травматический – 10%
  • Радиационный ХП – 10%

По клиническим особенностям:

• Болевой ХП:
  • С интенсивной рецидивирующей болью
  • С умеренной постоянной (монотонной) болью
• Псевдотуморозный («головочный») ХП:
  • С подпеченочной желтухой
  • С  ХДН
• Безболевой ХП- латентный:
  • С экзокринной и/или  эндокринной недостаточностью ПЖ

По морфологическим особенностям:

• Кальцифицирующий ХП50% -чаще алкогольный; м. б. тропический, наследственный, а также- при гиперкальциемии
• Обструктивный ХП
• Инфильтративно-фиброзный («воспалительный») ХП.
• Индуративный (фиброзно-склеротический) ХП

По функциональным особенностям:

•  С нарушением экзокринной функции ПЖ:
  • Гиперсекреторный (гиперферментный) тип
  • Гипосекреторный (гипоферментный) тип (компенсированный, декомпенсированный)
  • Обтурационный тип
  • Дуктулярный тип секреции

• С нарушением инкреторной функции ПЖ:
  • Гиперинсулинизм (гипогликемии)
  • Гипоинсулинизм (панкреатогенный сахарный диабет — СД)

По тяжести течения ХП:

• Легкого течения
• Средней тяжести
• Тяжелого течения

• Постхолецистэктомический синдром: рубцовая стриктура общего желчного протока
• Холецистэктомия в 2014 г. по поводу калькулезного холецистита, ПХЭС: дисфукция сфинктера Одди

Источник

• Поликлиническая терапия : учебник / коллектив авторов ; под ред. И.И. Чукаевой, Б.Я. Барта. — Москва : КНОРУС, 2017. — 696 с. — (Бакалавриат).

• Хронический гепатит В (С) в фазе репликации вируса (HBV ДНК+), с минимальной активностью, стадия фиброза 1 (F1)
• Хронический лекарственный гепатит, умеренной степени активности, стадия фиброза 2-я (F2), синдром холестаза

Источник

• Поликлиническая терапия : учебник / коллектив авторов ; под ред. И.И. Чукаевой, Б.Я. Барта. — Москва : КНОРУС, 2017. — 696 с. — (Бакалавриат).

При оформлении диагноза учитываются этиология заболевания, класс по Чайлд-Пью, перечисляются все основные осложнения, а также хирургические вмешательства.

• Примерная формулировка диагноза:
  • Цирроз печени, вирусной С этиологии, класс С по Чайлд-Пью (11 баллов). Печеночно-клеточная недостаточность: желтуха, гипоальбуминемия, гипопротромбинемия, ДВС синдром в фазе гипокоагуляции. Портальная гипертензия: Варикозное расширение вен пищевода 2 ст., состоявшееся кровотечение, анемия легкой степени. Портальная гастропатия. Асцит, резистентный к диуретикам. Лапароцентез №2 (22.01.2013). Трансъюгулярный портосистемный шунт (24.03.2012). Печеночная энцефалопатия 1 стадии. Гепаторенальный синдром 1 типа.
  • Вирусный цирроз печени В, макронодулярный, компенсированный (класс А по Чайлд—Пью), портальная гипертензия I степени
  • Цирроз печени, развившийся в исходе аутоиммунного гепатита (алкогольного, стеатогепатита), декомпенсированный (класс С по Чайлду—Пью, десять баллов), портальная гипертензия III степени, отечно-асцитический синдром, гиперспленизм, печеночная энцефалопатия III степени
  • Вирусный цирроз печени С, субкомпенсированный (класс В по Чайлд—Пью, восемь баллов), осложненный портальной гипертензией II степени, печеночной энцефалопатией, печеночно-клеточной недостаточностью II степени.

Источник

• Циррозы печени: уч. пособие / Д.Х. Калимуллина [и др.] ; под общ. ред. А.Б. Бакирова – Уфа: Вагант, 2016. — 83 с.
• Поликлиническая терапия : учебник / коллектив авторов ; под ред. И.И. Чукаевой, Б.Я. Барта. — Москва : КНОРУС, 2017. — 696 с. — (Бакалавриат)