Гематология

Прием врача терапевта /гематолога

Жалобы: на бледность, усиленное сердцебиение, шум в ушах, головная боль, слабость, извращения вкуса, сухость кожи, изменение ногтей, выпадение волос, ангулярный стоматит, жжение языка, диспептический синдром ( тошнота, тяжесть в животе, чувство переполнения в эпигастрии, боль и жжение в эпигастрии), невротические реакции и неврастению, снижение работоспособности мышц и общей толерантности к физической нагрузке

Анамнез жизни: Не отягощен, без особенностей/ описать. ВИЧ, Гепатит В, С, сифилис, туберкулез отрицает. Операции, гемотрансфузии отрицает. Вредные привычки: курение/отрицает

Аллергический анамнез: Без особенностей/ перечислить возможные аллергические реакции на пищевые продукты, препараты и т. п., указать характер проявлений: отек Квинке, крапивница, зуд и т. д.

Эпидемиологический анамнез: контакты с инфекционными больными за последние 3 недели отрицает, выезды в эпид. неблаг-е территории и другие страны отрицает

Экспертный анамнез: Работает/не работает

Анамнез заболевания: Считает себя больным длительное время, постоянно принимает препараты______, состоит на Д учете/наблюдается у кардиолога/терапевта/ гастроэнтеролога. Хронические заболевания: отрицает/Хронический гастрит, дуоденит, язва желудка и 12ПК, болезнь Крона, язвенный колит/обильные менструации ежемесячно на протяжении нескольких лет, у гинеколога наблюдается не регулярно Самостоятельно не лечился/лечился ( чем?)

Объективный осмотр:

Общее состояние: удовлетворительное/средней степени тяжести. Сознание: ясное. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, физиологической окраски/бледные/пигментации цвета кофе с молоком/заеды в углу рта. Зев и небные дужки без изменений; миндалины без изменений; склеры нормальной окраски/иктеричные. Походка и поза: без особенностей. Объем движений конечностей:в норме. Суставы без видимых изменений.  Тип конституции нормостенический/астенический/гиперстенический. Рост 167 м, Вес 67 кг, ИМТ 23 кг/м2, Окружность талии- 75см, Температура 36,6С. Периферические лимфатические узлы: не увеличены, безболезненны. Отеки: отсутствуют/пастозность/до нижней трети голеней/средней трети/ верхней трети

Дыхательная система: при перкуссии ясный легочной звук; при аускультации дыхание везикулярное/жесткое/ослабленное. Хрипов нет/сухие/влажные/крепитация. ЧДД 22 в мин. Sp02- 99%

Сердечно-сосудистая система: аускультация сердца: тоны сердца звучные/приглушены, ритм правильный/неправильный,  двухчленный/трехчленный. Патологические шумы не выслушиваются/систолический шум на верхушке сердца. АД: На правой руке 120-130/70-80 мм.рт.ст. На левой руке 120-130/70-80 мм.рт.ст. ЧСС=80 уд в мин. Пульс=80 уд в мин регулярный/нерегулярный. ДП нет/есть. Осмотр яремных вен: отрицательный венный пульс — в норме

Пищеварительная система: язык влажный, чистый/обложен белым налетом. Живот правильной формы, симметричен, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, безболезненный. Пальпация печени: справа по краю реберной дуги/+1-2 см выступает из-под края реберной дуги (гепатомегалия)/ поверхность ( гладкая, ровная, бугристая)/консистенция( мягкая/плотная)/болезненность. Селезенка не пальпируются. Стул в норме

Мочеполовая система: симптом Пастернацкого отрицательный. Диурез в норме

Предварительный диагноз: Основное: Анемия железодефицитная, легкой степени тяжести, гипохромная, регенераторная, микроцитарная. Фоновое: Хронический геморрой, рецидивирующее кишечное кровотечение/ Обильные, частые менструации при регулярном цикле

План обследования:

• ОАК (гематокрита, исследования уровня эритроцитов в крови, исследования уровня ретикулоцитов в крови, определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах, определение размеров эритроцитов)

• Б/Х анализ крови: (сывороточные показатели обмена железа – исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови, исследование железосвязывающей способность сыворотки (ОЖСС), исследование уровня железа сыворотки крови и исследование насыщения трансферрина железом (НТЖ); Общий белок, альбумин ,общий билирубин, свободный и связанный билирубин, лактатдегидрогеназа , АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина)

• Общий (клинический) анализ мочи

• Пункция и трепанобиопсия костного мозга: ( упорная, резистентная к лечению анемии и/или, при наличии других цитопений (лейко- или тромбоцитопении)

• Рентгенография легких или КТ органов грудной полости

• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), забрюшинного пространства, малого таза (комплексное)

• Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез

• Регистрация электрокардиограммы

• Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) 

• Колоноскопия

• Интестиноскопия

• Беременные: ультразвуковое исследование органов малого таза (комплексное) и плода, ультразвуковая допплерография маточно-плацентарного кровотока

• У пациентов детского возраста с ЖДА: определение содержания антител к тканевой трансглютаминазе или определение содержания антител к эндомизию в крови( для исключения целиакии)

План лечения:

— Пероральные препараты двухвалентного или трехвалентного железа ( концентрация гемоглобина более 70 г/л):

Железа гидроксид полимальтозат 3+(Мальтофер, Феррум лек) 100 мг по 1 таб в сут до еды, во время или сразу после еды, 10  мл в сиропе

Мальтофер-фол 100 мг в сут до еды, во время или сразу после еды

Железа сульфат (Тардиферон) 80 мг в сут

Ферро-Фольгамма (36 мг) 1 таб в сут

Сорбифер Дурулес 1 таб в сут

Тотема( Железа глюконат+ марганец+медь) 10 мл (100 мг) в сут в ампулах

Ферретаб комб ( Железа фумарат) 50 мг по 1 кап в сут

Ферлатум фол ( Железа протеина сукцинат) 40-80 мг по 1 -2 флакона в сут

Длительность от 1 до 3х месяцев

— Парентеральные препараты трехвалентного железа: концентрация гемоглобина менее 70 г/л, продолжающаяся кровопотеря, а также в случаях неэффективности, плохой переносимости или наличия противопоказаний к применению препаратов железа в лекарственной форме для перорального применения для достижения излечения:

Ликферр , Венофер, Феринжект в/в 100-200 мг+250 мл 0,9% физ р-ра в неделю в течение 30 мин максимально 1000 мг за весь период 5-10 недель

— Гемотрансфузионная терапия( пациентам с ЖДА тяжелой степени и пациентам с сопутствующей сердечно-сосудистой патологией, если есть риск декомпенсации состояния на фоне анемии)

Источник: Клинические рекомендации «Железодефицитная анемия», 2024 год

Прием врача терапевта /гематолога

Жалобы: на постепенно нарастающую слабость, апатию, непереносимость физических нагрузок, сердцебиение, боли в сердце, диспепсические расстройства, а также — слабость в ногах и парестезии, мигрирующие боли, «онемение» конечностей и постепенную утрату чувствительности пальцев рук, раннее поседение волос, субфебрильная температура, нарушение поверхностной и глубокой мышечной чувствительности, снижение слуха, зрения, арефлексия, в запущенных случаях — нарушение функции тазовых органов и выраженные когнитивные нарушения, поражение периферической нервной системы (фуникулярный миелоз): атаксия, гипорефлексия

Анамнез жизни: Не отягощен, без особенностей/ описать. ВИЧ, Гепатит В, С, сифилис, туберкулез отрицает. Операции, гемотрансфузии отрицает. Вредные привычки: курение/отрицает

Аллергический анамнез: Без особенностей/ перечислить возможные аллергические реакции на пищевые продукты, препараты и т. п., указать характер проявлений: отек Квинке, крапивница, зуд и т. д.

Эпидемиологический анамнез: контакты с инфекционными больными за последние 3 недели отрицает, выезды в эпид. неблаг-е территории и другие страны отрицает

Экспертный анамнез: Работает/не работает

Анамнез заболевания: Считает себя больным длительное время, постоянно принимает препараты______, состоит на Д учете/наблюдается у кардиолога/терапевта/ гастроэнтеролога. Хронические заболевания: отрицает/Хронический гастрит, дуоденит, язва желудка и 12ПК, болезнь Крона, язвенный колит/резекция желудка/хронический панкреатит. Самостоятельно не лечился/лечился ( чем?)

Объективный осмотр:

Общее состояние: удовлетворительное/средней степени тяжести. Сознание: ясное. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, физиологической окраски/бледно-желтушные/одутловатость лица, амимичность. Зев и небные дужки без изменений; миндалины без изменений; склеры нормальной окраски/иктеричные. Походка и поза: без особенностей. Объем движений конечностей:в норме. Суставы без видимых изменений.  Тип конституции нормостенический/астенический/гиперстенический. Рост 167 м, Вес 67 кг, ИМТ 23 кг/м2, Окружность талии- 75см, Температура 36,6С. Периферические лимфатические узлы: не увеличены, безболезненны. Отеки: отсутствуют/пастозность/до нижней трети голеней/средней трети/ верхней трети

Дыхательная система: при перкуссии ясный легочной звук; при аускультации дыхание везикулярное/жесткое/ослабленное. Хрипов нет/сухие/влажные/крепитация. ЧДД 22 в мин. Sp02- 99%

Сердечно-сосудистая система: аускультация сердца: тоны сердца звучные/приглушены, ритм правильный/неправильный,  двухчленный/трехчленный. Патологические шумы не выслушиваются/систолический шум на верхушке сердца. АД: На правой руке 120-130/70-80 мм.рт.ст. На левой руке 120-130/70-80 мм.рт.ст. ЧСС=80 уд в мин. Пульс=80 уд в мин регулярный/нерегулярный. ДП нет/есть. Осмотр яремных вен: отрицательный венный пульс — в норме

Пищеварительная система: язык влажный, чистый/обложен белым налетом/лаковый язык. Живот правильной формы, симметричен, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, безболезненный. Пальпация печени: справа по краю реберной дуги/+1-2 см выступает из-под края реберной дуги (гепатомегалия)/ поверхность ( гладкая, ровная, бугристая)/консистенция( мягкая/плотная)/болезненность. Селезенка не пальпируются/увеличена. Стул в норме

Мочеполовая система: симптом Пастернацкого отрицательный. Диурез в норме

Предварительный диагноз: Анемия В12- дефицитная, средней тяжести, гипорегенераторная, макроцитарная/ Аутоиммунный атрофический гастрит тела желудка, В12-дефицитная анемия средней степени тяжести

План обследования:

• ОАК (гематокрита, исследования уровня эритроцитов в крови, исследования уровня ретикулоцитов в крови, определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах, определение размеров эритроцитов)
• Б/Х анализ крови: (исследование общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, исследование уровня глюкозы в крови, гомоцистеин)

• Для исключения полидефицитных состояний: показателей обмена железа: исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови, исследование железосвязывающей способность сыворотки (ОЖСС), исследование уровня железа сыворотки крови и исследование насыщения трансферрина железом (НТЖ)

• Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови, исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови

• Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма)

• Госпитализированным пациентам: определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в связи с высокой частотой ассоциации дефицита витамина В12 с ВИЧ-инфекцией

• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

• Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез

• Регистрация электрокардиограммы

• Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) 

• Видеоколоноскопия

• Консультация невролога

План лечения:

— Цианкобаламин в/в, в/м, п/к, внутрь

— Гемотрансфузии

— Оксигенотерапия

Источник: Клинические рекомендации «Витамин-В12-дефицитная анемия», 2024 год

Прием врача терапевта /гематолога

Жалобы: на единичные или генерализованные петехиальные сыпи и экхимозы, петехии и экхимозы на слизистых, носовые и десневые кровотечения, мено- и метроррагии, желудочно-кишечные кровотечения( рвота цвета кофейной гущи, дегтеобразный кал), гематурию

Анамнез жизни: Семейный анамнез отягощен, у близких родственников заболевание крови, со слов, мед документация не предоставлена/без особенностей . ВИЧ, Гепатит В, С, сифилис, туберкулез отрицает. Операции, гемотрансфузии отрицает. Вредные привычки: курение/отрицает

Аллергический анамнез: Без особенностей/ перечислить возможные аллергические реакции на пищевые продукты, препараты и т. п., указать характер проявлений: отек Квинке, крапивница, зуд и т. д.

Эпидемиологический анамнез: контакты с инфекционными больными за последние 3 недели отрицает, выезды в эпид. неблаг-е территории и другие страны отрицает

Экспертный анамнез: Работает/не работает

Анамнез заболевания: Считает себя больным длительное время, самостоятельно не лечился, отметил ухудшение состояния в течение нескольких дней, после перенесенной вирусной/бактериальной инфекции. Обратился к специалисту. В анамнезе ВБНК, наблюдается у хирурга, постоянно препараты не принимает

Объективный осмотр: общее состояние: удовлетворительное/средней степени тяжести. Сознание: ясное. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, физиологической окраски/бледные/пигментации цвета кофе с молоком/заеды в углу рта. Зев и небные дужки без изменений; миндалины без изменений; склеры нормальной окраски/иктеричные. Походка и поза: без особенностей. Объем движений конечностей: в норме. Осмотр нижних конечностей: варикозное расширение подкожных вен, телеангиоэктазии, отек нижних конечностей отсутствуют/ до верхней трети голеней, пульсация магистральных сосудов нижних конечностей ослабленная/в норме. Суставы без видимых изменений.  Тип конституции нормостенический/астенический/гиперстенический. Рост 167 м, Вес 67 кг, ИМТ 23 кг/м2, Окружность талии- 75см, Температура 36,6С. Периферические лимфатические узлы: не увеличены, безболезненны/ увеличены, подвижны, умеренно болезненны в какой области?( паховая, подмышечная, подключичная, торакальная, шейная и т.п.)  

Дыхательная система: при перкуссии ясный легочной звук; при аускультации дыхание везикулярное/жесткое/ослабленное. Хрипов нет/сухие/влажные/крепитация. ЧДД 22 в мин. Sp02- 99%

Сердечно-сосудистая система: аускультация сердца: тоны сердца звучные/приглушены, ритм правильный/неправильный,  двухчленный/трехчленный. Патологические шумы не выслушиваются/систолический шум на верхушке сердца. АД: На правой руке 120-130/70-80 мм.рт.ст. На левой руке 120-130/70-80 мм.рт.ст. ЧСС=80 уд в мин. Пульс=80 уд в мин регулярный/нерегулярный. ДП нет/есть. Осмотр яремных вен: отрицательный венный пульс — в норме

Пищеварительная система: язык влажный, чистый/обложен белым налетом. Живот правильной формы, симметричен, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, безболезненный. Пальпация печени: справа по краю реберной дуги/+1-2 см выступает из-под края реберной дуги (гепатомегалия)/ поверхность ( гладкая, ровная, бугристая)/консистенция( мягкая/плотная)/болезненность. Селезенка не пальпируются/увеличена. Стул в норме

Мочеполовая система: симптом Пастернацкого отрицательный. Диурез в норме

Предварительный диагноз: Первичная иммунная тромбоцитопения, острая, влажная (тяжелая)/ Первичная иммунная тромбоцитопения, затяжная, сухая (нетяжелая)/Впервые диагностированная тромбоцитопеническая пурпура 2 степени, острая, нетяжелая

План обследования:

• ОАК + СОЭ

• Коагулограмма( АЧТВ, МНО, протромбин по Квику, ТВ, концентрацию фибриногена, антитромбин 3, протеин С, протеин S, фактор Виллебранда

Для исключения вторичной тромбоцитопении, вирусиндуцированной тромбоцитопении:

• Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) иммуноферментным методом (ИФА) в сыворотке крови или определение антител к бледной трепонеме в нетрепонемных тестах (реакция микропреципитации (РМП) и Rapid Plasma Reagins (RPR) тест – качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови

• Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в сыворотке крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в сыворотке крови

• Определение поверхностного антигена вируса гепатита B (HbsAg) (Hepatitis B virus) в крови и определение антител к вирусу гепатита C (HCV) в крови

• Определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови, антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови, определение антител класса G (IgG) к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови, определение антител класса G (IgG) к ядерному антигену (NA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови, определение антител к вирусу ветряной оспы и опоясывающего лишая (Varicella-Zoster virus) и цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови

• Определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови, антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови, определение антител класса G (IgG) к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови, определение антител класса G (IgG) к ядерному антигену (NA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови, определение антител к вирусу ветряной оспы и опоясывающего лишая (Varicella-Zoster virus) и цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови

• Определение в крови уровня антитромбоцитарных антител (суммарных), значения волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину (IgM и IgG), антител к бета-2-гликопротеину 1 (IgM и IgG), уровня антинуклеарного фактора, содержания антител к нативной (двуспиральной) дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК), антител к тиреопероксидазе (ТПО)

• Для исключения иммунодефицитных состояний: исследование уровня иммуноглобулинов в крови (Ig G, M, A)

• Для исключения одной из причин тромбоцитопении, у пациентов с отягощенным анамнезом или клиническими проявлениями язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки: диагностика хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) любым методом (иммунохроматографическое экспресс-исследование кала на хеликобактер пилори, 13С-уреазный дыхательный тест на H.pylori, определение антител к хеликобактер пилори в крови; микробиологическое (культуральное) исследование биоптата стенки желудка на H.pylori, молекулярно-биологическое исследование фекалий на хеликобактер пилори; молекулярно-биологическое исследование биоптатов слизистой желудка на H. Pylori)

• Стернальная пункция и цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) для исключения миелодиспластического синдрома и апластической анемии, метастазов опухолей в костный мозг и др

• Трепанобиопсия и патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга – при рецидивирующих и резистентных формах ИТП (в течение 6 мес), перед спленэктомией, у пациентов старше 60 лет, при малом числе МКЦ в миелограмме, подозрении на вторичный генез тромбоцитопении

• Проведение прямого антиглобулинового теста (прямая проба Кумбса) пациентам с анемическим синдромом и билирубинемией для исключения синдрома Фишера-Эванса (сочетания аутоиммунной гемолитической анемии и иммунной тромбоцитопении) 

• УЗИ/КТ ОБП с определением наличия внутрибрюшных лимфоузлов, размеров селезенки, печени

• Рентгенография/КТ ОГК

План лечения:

— Экстренная терапия: пульс-терапия метилпреднизолоном, дексаметазоном, в/в иммуноглобулин человека нормальный

— Плановая терапия: ГКС в лечебных дозах( метилпреднизолон, дексаметазон, преднизолон), иммуноглобулин человека нормальный в/в

— Ангиопротекторная терапия: этамзилат, аскорбиновая кислота, фитотерапия

— Стимуляторы гемопоэза и гемостатическое средство – ромиплостим и элтромбопаг

— Ритуксимаб

— Спленэктомия

Источник: Клинические рекомендации «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых», 2024 год.