Определение ГЗФАП (гемодинамически значимый функционирующий артериальный проток) Функционирующий артериальный проток у недоношенного ребенка с направлением сброса из аорты в легочную артерию, функционирование которого сопровождается клиническими или эхокардиографическими признаками гиперволемии легких и системной гипоперфузии, приводящей к нарушению перфузии в кишечнике, почках и головном мозге Персистирование ГЗФАП связано с многочисленными неблагоприятными исходами и осложнениями Высокий уровень смертности Длительная зависимость от искусственной вентиляции легких Бронхолегочная дисплазия (БЛД) Некротический энтероколит (НЭК) Нарушение функции почек Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) Детский церебральный паралич (ДЦП) Установлена прямая связь наличия ГЗФАП и развития ВЖК у крайне незрелых глубоко недоношенных новорожденных Этиология и патогенез Функционирование артериального протока — основной компонент фетального кровообращения, осуществляющий связь между легочной артерией и аортой в условиях, когда легкие ребенка не функционируют, а органом газообмена является плацента Направление тока крови по протоку определяется высоким сопротивлением сосудов легких и низким сопротивлением сосудов плаценты Кровь направляется справа налево — из легочной артерии в аорту После рождения и первого вдоха происходит падение давления в легочных сосудах и увеличение системного сосудистого сопротивления, в результате чего меняется направление тока крови по протоку — слева направо (из аорты в легочную артерию) Артериальный проток под действием кислорода спазмируется, но его немедленного закрытия не происходит Срок спонтанного закрытия пропорционален гестационному возрасту — в среднем 71 сутки жизни для новорожденных < 26 недель гестации и 6 суток жизни для новорожденных > 30 недель гестации К функциональному закрытию артериального протока (продолжается в течение 24–72 часов) ведет ряд механизмов, в том числе утолщение интимы и спазмирование сосуда У доношенных детей проток обычно сужается сразу после рождения и становится функционально закрытым к 72 часам жизни с последующим анатомическим ремоделированием В связи с прекращением тока крови закрываются сосуды, кровоснабжающие мышечную стенку, ишемия приводит к апоптозу клеток гладкомышечной оболочки сосуда Анатомическое закрытие протока происходит в течение первой недели жизни, превращение протока в артериальную связку занимает несколько месяцев У новорожденных очень низкой и, особенно, экстремально низкой массы тела часто наблюдается нарушение механизмов закрытия артериального протока Факторы риска развития ГЗФАП Материнские факторы Отсутствие антенатальной профилактики кортикостероидами системного действия (АТХ Н02А) Хориоамнионит Преэклампсия у матери Постнатальные факторы Недоношенность Асфиксия в родах Низкая масса тела при рождении Развитие позднего неонатального сепсиса Перегрузка жидкостью в течение первых дней жизни Тромбоцитопения в первые сутки жизни Потребность в искусственной вентиляции легких Терапия легочными сурфактантами (АТХ R07AA) Факторы, влияющие на длительное функционирование ОАП Повышенная чувствительность к сосудорасширяющим эффектам простагландина E2 (PGE2) Менее развитая мышечная стенка артериального протока Транзиторная недостаточность надпочечников Нарушение функции тромбоцитов Эпидемиология Крайне незрелые недоношенные новорожденные подвергаются наибольшему риску развития ГЗФАП ГВ 23–24 недели — в 93 % ГВ 25–26 недель — в 64 % ГВ 27–28 недель — в 21 % случаев Частота развития обратно пропорциональна гестационному возрасту и массе тела при рождении Самопроизвольное закрытие ОАП на восьмые сутки жизни встречается в 94 % у новорожденных массой тела при рождении > 1000 г и в 34 % случаев у новорожденных ЭНМТ Глубоко недоношенные новорожденные ГВ 23–26 недель относятся к группе высокого риска развития массивного легочного кровотечения и ВЖК в первые 72 часа жизни, связанных с функционированием ГЗФАП У крайне незрелых недоношенных новорожденных при развитии ГЗФАП риск смертности увеличивается в 8 раз ОАП остается открытым в возрасте семи суток жизни у 87 % новорожденных ГВ 24 недели 65 % ГВ 25–28 недель 2 % ГВ старше 29 недель В 30 % случаев отмечается повторное открытие ОАП, который может стать гемодинамически значимым с необходимостью медикаментозного или хирургического закрытия Отсутствие профилактики антенатальными кортикостероидами системного действия (АТХ Н02А), развитие респираторного дистресс-синдрома и проведение искусственной вентиляции легких способствуют функционированию ОАП и препятствуют его самопроизвольному закрытию МКБ P29.3 — Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного По МКБ-10 код P29.3 применяется для обозначения различных по патофизиологии, лечению и последствиям состояний — «задержка закрытия артериального протока у новорожденного» и «легочная гипертензия новорожденного (стойкая)» Классификация В зависимости от степени гемодинамической значимости ОАП выделяют ГЗФАП Легкая Умеренная Тяжелая (см. «Критерии установления диагноза») О рекомендации Ссылка на оригинал КР: Гемодинамически значимый артериальный проток у недоношенного новорожденного Кодирование по МКБ: P29.3 Год утверждения (частота пересмотра): 2026 Пересмотр не позднее: 2028 Возрастная категория: Дети Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов»; Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3-х лет (АСПМ) Список сокращений Ao — аорта CW — постоянно-волновой допплер FiO2 — фракция кислорода во вдыхаемой смеси IQ — (англ. intelligence quotient) — коэффициент умственного развития La/Ao — отношение левого предсердия к корню аорты La — левое предсердие PW — импульсный допплер RI — индекс резистентности S`МЖП — максимальная систолическая скорость движения миокарда межжелудочковой перегородки TDI PW — спектральный тканевой допплер Vmax — пиковая систолическая скорость Vmin — конечная диастолическая скорость VДВЛВ — скорость диастолической волны на легочных венах VКДЛЛА — конечная диастолическая скорость на ЛЛА VСРЛЛА — средняя скорость на ЛЛА Z-score — Standart score — статистическая величина, показывающая, сколько стандартных отклонений составляет разброс относительно среднего значения БКК — большой круг кровообращения БЛД — бронхолегочная дисплазия ВЖК — внутрижелудочковое кровоизлияние ВИР (IVRT) — время изоволюмического расслабления левого желудочка ВПВ — верхняя полая вена ВПС — врожденный порок сердца ГВ — гестационный возраст ГЗФАП — гемодинамически значимый функционирующий артериальный проток ДЦП — детский церебральный паралич Е/А — отношение пиков ранней (Е) и поздней (А) скоростей трансмитрального потока ЖКТ — желудочно-кишечный тракт КДР — конечный диастолический размер КДРЛЖ — конечный диастолический размер левого желудочка КСР — конечный систолический размер ЛА — легочная артерия ЛЖ — левый желудочек ЛЛА — левая легочная артерия ЛП — левое предсердие МАР — mean airway pressure — среднее давление в дыхательных путях МКК — малый круг кровообращения НПВП — нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (АТХ М01А) НСГ — нейросонография НЭК — некротизирующий энтероколит ОАП — открытый артериальный проток ОНМТ — очень низкая масса тела (менее 1500 г) ОПН — острая почечная недостаточность ОРИТН — отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных ПВЛ — перивентрикулярная лейкомаляция РДС — респираторный дистресс-синдром СВ — сердечный выброс СВЛЖ — сердечный выброс ЛЖ СВЛЖ/ВПВ — отношение СВЛЖ к кровотоку в верхней полой вене ЦДК — цветное допплеровское картирование ЦОГ — циклооксигеназа Шкала ASA — шкала Американского общества анестезиологов ЭНМТ — экстремально низкая масса тела (менее 1000 г)