Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН)

Определение Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) – заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К Этиология и патогенез При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, не способных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови Перенос витамина К через плаценту ограничен При рождении концентрация вит К зависимых факторов свертывания в 2 раза ниже чем у взрослых У здоровых новорожденных содержание в плазме крови витамин К-зависимых факторов свертывания составляет 50% от уровня взрослых Эпидемиология Без профилактики частота ГрБН Ранней и классической ГрБН составляет 0,25-1,70% Поздней – 4,4-72 (до 80) на 100 000 новорожденных . Рутинная профилактика витамином К при рождении снижает частоту поздней ГБН до 1,1 и менее на 100 000 живорождений МКБ Р53 – Геморрагическая болезнь плода и новорожденных D68.8 – Другие уточненные нарушения свертываемости Если кровотечение обусловлено поздней формой Классификация Ранняя форма Не может быть предупреждена введением вит К Причина - прием матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина К Варфарин Противоэпилептические препараты Больших доз а/б препаратов системного действия Противотуберкулезных препаратов Прием непосредственно перед родами других анальгетиков и антипиретиков НПВС, противоревматические препараты Симптомы в первые 24 часа Кровавая рвота Легочное кровотечение Мелена кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники Классическая форма Причина - недостаток питания и отсутствие профилактики Симптомы на 2-7 сутки жизни Желудочно-кишечные кровотечения Кожные геморрагии Кровотечения из пупочной ранки, мест инъекций, со слизистых Внутричерепные кровоизлияния не типичны Отсроченная или поздняя форма Развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К Ребенок находится на исключительно грудном вскармливании и не получал профилактику Симптомы в период с 8 дня до 6 месяцев жизни ( чаще 2-12 недель) Внутричерепные кровоизлияния различной локализации Экхимозы до кровоизлияния в мозг Летальность 30% Клиническая картина Кровотечения из желудочно-кишечного тракта Мелена Гематемезис Кровотечение из пупочной ранки Кожные геморрагии Экхимозы Петехии Кровоизлияния в слизистые оболочки Кровоточивость из мест инъекций и хирургических вмешательств Легочные и носовые кровотечения Гематурия Клинические признаки кровоизлияния в органы брюшной полости Прогрессирование гематом в месте травмы Кефалогематома Экхимозы Неврологическая симптоматика при внутричерепном кровоизлиянии Плохое сосание Сонливость вплоть до комы Судороги Выбухание и напряжение большого родничка Очаговая и общемозговая неврологическая симптоматика Бледность кожи при постгеморрагической анемии Гиповолемический шок при массивном кровотечении Лихорадка Одышка, стонущее дыхание, брадипноэ, апноэ Диагностика Диагноз устанавливается на основании Наличия спонтанных кровотечений Лабораторно Удлинение протромбинового времени (ПВ) ≥ 4 раза Выраженное снижение протромбинового индекса (ПТИ) Повышение международного нормализованного отношения (МНО) ≥ 4 Удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) Нормальный уровень фибриногена и количества тромбоцитов. Диагноз подтверждается нормализацией ПВ после назначения препаратов витамина К Алгоритмы действий врача Медицинская реабилитация Зависит от объема геморрагического поражения ЦНС и неврологических осложнений Профилактика и ДН УУР A УДД 1 Введение всем н/р вит К сразу после рождения однократно в лечебной дозировке УУР C УДД 5 Возможен пероральный прием вит К фитоменадиона трехкратно по 2 мг в период 4-6 дней после рождения и в 4-6 недель УУР C УДД 4 Полноценное питание кормящей матери, и/или прием поливитаминов, содержащих вит К Организация медицинской помощи Госпитализия при спонтанном кровотечении любой локализации Выписка при Удовлетворительное состояние Стабилизация состояния и отсутствие кровотечения Нормализация коагулограммы Нет других противопоказаний к выписке Дополнительная информация Прогноз благоприятный ( при отсутствии легочного и внутричерепного кровотечений) При внутричерепном кровотечении зависит от характера, объема и локализации Смертность при поздней ГрБН с тяжелыми кровотечениями 15-20%, а двигательный и интеллектуальный дефицит отмечаются у 20-50% Критерии оценки качества № Критерии качества Оценка выполнения (да/нет) 1 Выполнен визуальный терапевтический осмотр Да/нет 2 Выполнен общий (клинический) анализ крови при подозрении на ГрБН или наличии симптомов ГрБН Да/нет 3 Выполнена коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) с определением уровня фибриногена, протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, международного нормализованного отношения (MHO), активированного частичного тромбопластинового времени для подтверждения ГрБН до лечения, для оценки эффективности терапии повторно выполнена не ранее чем, через 2 часа после купирования кровотечения Да/нет 4 Выполнено суточное прикроватное мониторирование жизненных функций и параметров: степени насыщения гемоглобина кислородом методом пульсоксиметрии, частоты сердечных сокращений (ЧСС), артериального давления (АД), частоты дыхания (ЧД), термометрии общей Да/нет 5 Выполнены при подозрении на внутричерепное или внутреннее кровотечение нейросонография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), почек и надпочечников, ультразвуковое исследование плевральной полости Да/нет 6 Выполнена при подозрении на внутричерепное кровотечение или выявленным по нейросонографии внутричерепным кровотечением компьютерная томография головного мозга или магнитно-резонансная томография головного мозга Да/нет 7 Выполнено введение витамина К (код АТХ В02ВА) Да/нет 8 Выполнена гемотрансфузия свежезамороженной плазмы при наличии продолжающихся и жизнеугрожающих кровотечений Да/нет 9 Выполнено введение факторов свертывания крови (код АТХ B02BD) – #факторов свертывания крови II, VII, IX, X в комбинации (протромбиновый комплекс)** ребенку с продолжающимся и/или жизнеугрожающим кровотечением вследствие ГрБН при недостаточной эффективности витамина К (код АТХ В02ВА) и свежезамороженной плазмы (или при отсутствии СЗП) Да/нет О рекомендации Оригинальная КР - геморрагическая болезнь плода и новорожденного Разработчик клинической рекомендации Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов» Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3-х лет (АСПМ ) Год утверждения: 2025 Пересмотр не позднее :2027