Геморрагическая болезнь плода и новорожденного

• Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) – заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К

• При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, не способных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови 
• Перенос витамина К через плаценту ограничен
• При рождении концентрация витамин К-зависимых факторов свертывания в 2 раза ниже чем у взрослых
• У здоровых новорожденных содержание в плазме крови витамин К-зависимых факторов свертывания составляет 50% от уровня взрослых

• Без профилактики частота ГрБН
  • Ранней и классической ГрБН составляет 0,25-1,70%
  • Поздней – 4,4-72 (до 80) на 100 000 новорожденных
• Рутинная профилактика витамином К при рождении снижает частоту поздней ГБН до 1,1 и менее на 100 000 живорождений

• Р53 – Геморрагическая болезнь плода и новорожденных
• D68.8 – Другие уточненные нарушения свертываемости Если кровотечение обусловлено поздней формой

• Ранняя форма
  • Не может быть предупреждена введением витамина К
  • Причина — прием матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина К
    • Варфарин
    • Противоэпилептические препараты
    • Большие дозы а/б препаратов системного действия
    • Противотуберкулезные препараты
    • Прием непосредственно перед родами других анальгетиков и антипиретиков
    • НПВС, противоревматические препараты
  • Симптомы в первые 24 часа 
    • Кровавая рвота
    • Легочное кровотечение
    • Мелена
    • Кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники
      
• Классическая форма
  • Причина — недостаток питания и отсутствие профилактики
  • Симптомы на  2-7 сутки жизни
    • Желудочно-кишечные кровотечения
    • Кожные геморрагии
    • Кровотечения из пупочной ранки, мест инъекций, со слизистых 
  • Внутричерепные кровоизлияния не типичны
    
• Отсроченная или поздняя форма
  • Развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К
  • Ребенок находится на исключительно грудном вскармливании и не получал профилактику
  • Симптомы в период с 8 дня до 6 месяцев жизни (чаще 2-12 недель)
    • Внутричерепные кровоизлияния различной локализации
    • Экхимозы до кровоизлияния в мозг
  • Летальность 30%

Разработчик клинической рекомендации

• Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов»
• Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3-х лет (АСПМ)

Год утверждения: 2025
Пересмотр не позднее: 2027