Герпетиформный дерматит
Определение
- Герпетиформный дерматит Dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга
- Воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютенчувствительной энтеропатией
- Характеризуется
- Полиморфными зудящими высыпаниями
- Хроническим рецидивирующим течением
- Гранулярным отложением IgA в сосочковом слое дермы
Этиология и патогенез
- Ассоциирован с гаплотипом HLA-DQ2 и HLA-DQ8
- Как и глютенчувствительная энтеропатия
- Примерно у 5% пациентов с целиакией развивается герпетиформный дерматит
- Механизмы развития
- После употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, глиадин всасывается через слизистую тонкой кишки
- Глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой
- Дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антигенпрезентирующих клетках, где они распознаются Т-хелперами
- Затем активированные Т-клетки вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой кишки и продукцию В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы
- С течением времени, может возникнуть генерализация эпитопа (формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей) и внести вклад в продукцию антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой
- IgA антитела к эпидермальной трансглутаминазе распространяются с кровотоком, в результате достигают кожи, и объединяются с эпидермальной трансглютаминазой в дерме
- Отложение иммунных комплексов в дерме стимулирует хемотаксис нейтрофилов и протеолитическое расщепление до уровня светлой пластинки базальной мембраны, приводящее к формированию пузырей
Эпидемиология
- Редкий дерматоз
- Чаще встречается у жителей Северной Европы
- В различных странах По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе
- Заболеваемость
- От 0,4 до 3,5 случаев на 100 000 населения в год
- Распространенность
- От 1,2 до 75,3 случаев на 100 000 населения
- Заболеваемость
- Обычно начинается в возрасте 30–40 лет
- Однако может развиться в детском и пожилом возрасте
- Мужчины болеют чаще женщин
- Соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1,1:1 до 1,9:1
МКБ
- L13.0 Дерматит герпетиформный
Классификация
- Общепринятой классификации не существует
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Информация для пациента
Критерии оценки качества
О рекомендации
- Оригинальная версия — Дерматит герпетиформный
- Кодирование по МКБ: L13.0
- Год утверждения (частота пересмотра): 2025
- Пересмотр не позднее: 2027
- Возрастная категория: Взрослые, Дети
- Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов»
Список сокращений
- HLA (Human Leukocyte Antigens) II – человеческие лейкоцитарные антигены второго класса
- Ig (Immunoglobulin) A – иммуноглобулин класса А
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
| Препараты для лечения герпетиформного дерматита | ||||||
| Группа препаратов | МНН | Торговое название | Возраст применения | Дозировки | Способ и кратность применения | Рецепт |
| Противолепрозные препараты | Дапсон | Дапсон | С 18 лет | 50 мг таблетки | Взрослым пациентам, начиная с 50 мг перорально в сутки, с повышением дозировки до 200 мг в зависимости от клинической картины заболевания и динамики на фоне лечения перорально в сутки (до наступления стойкого эффекта на фоне безглютеновой диеты) При достижении контроля доза препарата назначается из расчета 0,5–1 мг/кг массы тела пациента в течение 1–2 лет Пациентам детского возраста перорально в дозе 1–2 мг/кг массы тела в сутки |
«Rp. «»Dapsone»» 100 mg D.t.d. 50 in tabl. S. По 1 таблетке 2 раза в день» |
| Сульфаниламиды | Сульфасалазин | Сульфасалазин | С 6 лет | 500мг таблетки | Перорально в дозе 1–3 г в сутки | Rp.: Sulfasalazini 0,5 D. t. d. № 50 in tab. S. По 1 табл. 4 разa в день |
|
Н-1 антигистаминные средства
|
Клемастин | Клемастин Тавегил |
С 6 лет | 1 мг таблетки | Внутрь (до еды) взрослым и детям после 12 лет — 1 мг (таблетки) 2 раза в сутки (утром и вечером) Детям в возрасте 6–12 лет — 0,5–1 мг 2 раза в сутки |
«Rp.: Tab. Clemastini №15 D.S. Внутрь, по 1 таблетке 2 раза в сутки» |
| Хлоропирамин | Супрастин Суприламин Хлоропирамин |
В зависимости от производителя С 6 месяцев С 14 лет |
25мг таблетки | Перорально детям в возрасте от 1 месяца до 12 месяцев– по 6,25 мг (¼ таблетки) 2–3 раза в сутки в растертом до порошка состоянии вместе с детским питанием Детям в возрасте от 1 года до 6 лет – по 8,3 мг (1/3 таблетки) 2–3 раза в сутки Детям в возрасте от 7 до 14 лет – по 12,5 мг (½ таблетки) 2–3 раза в сутки Детям в возрасте старше 14 лет и взрослым – по 1 таблетке 3–4 раза в сутки (75–100 мг в сутки) |
«Rp.: Tab. Chloropyramini 25 mg № 20 D.S. Внутрь, по 1 таблетке 3 раза в день, во время еды» |
|
| Лоратадин | Кларитин Ломилан ЛораГЕКСАЛ Лоратавел Лоратадин Кларотадин Кларидол Кларисенс |
С 3 лет | 10 мг таблетки | Перорально взрослым и детям старше 12 лет с массой тела более 30 кг 10 мг 1 раз в сутки Детям от 3 до 12 лет с массой тела менее 30 кг – 5 мг (1/2 таблетки) 1 раз в сутки (суточная доза – 5 мг) в течение 7–10 дней |
«Rp.: Tab. Loratadini 0,01 D.t.d. №10 S. Внутрь, по 1 таблетке 1 раз в день, независимо от приема пищи» |
|
|
Глюкокортикостероиды
|
Клобетазол | Дермовейт Кловейт Пауэркорт Этривекс |
С 1 года | 0,05% крем, мазь | Наносят тонким слоем на пораженные участки кожи 1–2 раза в сутки до наступления улучшения | Rp.: Ung. Clobetazoli 0,05% — 15,0 D.S. Наружно,наносить тонким слоем и осторожно втирать 1-2 раза в день |
| Бетаметазон | Акридерм Белодерм Бетаметазон Бетанецин Бетлибен Фармадерм |
С 1 года | 0,05% мазь, крем | Наносят наружно на пораженный участок кожи тонким слоем 1- 2 раза в день, слегка втирая. На участки с более плотной кожей (например, локти, ладони и стопы), а также места, с которых препарат легко стирается, препарат можно наносить чаще. Продолжительность непрерывного лечения не более 4 недель |
Rp.: Betamethasoni 30,0 D. №1 in tuba. S.: Наружно |
|
|
Антисептики и дезинфицирующие средства
|
Борная кислота+резорцин+фенол+фуксин | Фукорцин | — | Раствор для наружного применения | Наносят с помощью тампона или стеклянной палочки на пораженные участки кожи 2–4 раза в сутки | Rp.: Sol. Fucarcini 25,0 D.S. Раствор наносят с помощью ватного тампона или кисточки на пораженные участки кожи 2-4 раза в день |
| Бриллиантовый зеленый | ЗеленКа | — | 1%, 2% спиртовой раствор | Наружно, наносят непосредственно на поврежденную поверхность, захватывая окружающие здоровые ткани | «Rp.: Sol. Viridis nitentis spirit. 1% — 50 ml D. S. Для смазывания пораженных участков кожи |
|
Торговые названия/товарные знаки лекарственных препаратов, используются исключительно в описательных и информационных целях
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
Interested readers can review the project's background, technical notes, governance information, development milestones, and contributor guidelines directly at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/jup-ag-official-site/.
Уже есть аккаунт?
Researchers and developers can consult the practical guide at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/bscscan-official-site/ to verify transactions and learn BscScan navigation without promotional language.
This site offers straightforward guidance for downloading and installing Atomic Wallet, and the linked page https://sites.google.com/uscryptoextension.com/atomic-wallet-download-app/ clarified setup steps.
Туда мы отправим письмо с новым паролем
While managing multiple cryptocurrencies, I found the ledger live app helpful for secure portfolio tracking and firmware updates without fuss.
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Вы должны согласиться с условиями
I consulted a clear walkthrough explaining how to download, install, and secure the SafePal wallet safely at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/safepal-download-app/ for novices.
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!