Герпетиформный дерматит
Определение
- Герпетиформный дерматит Dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга
- Воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютенчувствительной энтеропатией
- Характеризуется
- Полиморфными зудящими высыпаниями
- Хроническим рецидивирующим течением
- Гранулярным отложением IgA в сосочковом слое дермы
Этиология и патогенез
- Ассоциирован с гаплотипом HLA-DQ2 и HLA-DQ8
- Как и глютенчувствительная энтеропатия
- Примерно у 5% пациентов с целиакией развивается герпетиформный дерматит
- Механизмы развития
- После употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, глиадин всасывается через слизистую тонкой кишки
- Глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой
- Дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антигенпрезентирующих клетках, где они распознаются Т-хелперами
- Затем активированные Т-клетки вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой кишки и продукцию В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы
- С течением времени, может возникнуть генерализация эпитопа (формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей) и внести вклад в продукцию антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой
- IgA антитела к эпидермальной трансглутаминазе распространяются с кровотоком, в результате достигают кожи, и объединяются с эпидермальной трансглютаминазой в дерме
- Отложение иммунных комплексов в дерме стимулирует хемотаксис нейтрофилов и протеолитическое расщепление до уровня светлой пластинки базальной мембраны, приводящее к формированию пузырей
Эпидемиология
- Редкий дерматоз
- Чаще встречается у жителей Северной Европы
- В различных странах По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе
- Заболеваемость
- От 0,4 до 3,5 случаев на 100 000 населения в год
- Распространенность
- От 1,2 до 75,3 случаев на 100 000 населения
- Заболеваемость
- Обычно начинается в возрасте 30–40 лет
- Однако может развиться в детском и пожилом возрасте
- Мужчины болеют чаще женщин
- Соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1,1:1 до 1,9:1
МКБ
- L13.0 Дерматит герпетиформный
Классификация
- Общепринятой классификации не существует
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Информация для пациента
Критерии оценки качества
О рекомендации
- Оригинальная версия — Дерматит герпетиформный
- Кодирование по МКБ: L13.0
- Год утверждения (частота пересмотра): 2025
- Пересмотр не позднее: 2027
- Возрастная категория: Взрослые, Дети
- Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов»
Список сокращений
- HLA (Human Leukocyte Antigens) II – человеческие лейкоцитарные антигены второго класса
- Ig (Immunoglobulin) A – иммуноглобулин класса А
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
| Препараты для лечения герпетиформного дерматита | ||||||
| Группа препаратов | МНН | Торговое название | Возраст применения | Дозировки | Способ и кратность применения | Рецепт |
| Противолепрозные препараты | Дапсон | Дапсон | С 18 лет | 50 мг таблетки | Взрослым пациентам, начиная с 50 мг перорально в сутки, с повышением дозировки до 200 мг в зависимости от клинической картины заболевания и динамики на фоне лечения перорально в сутки (до наступления стойкого эффекта на фоне безглютеновой диеты) При достижении контроля доза препарата назначается из расчета 0,5–1 мг/кг массы тела пациента в течение 1–2 лет Пациентам детского возраста перорально в дозе 1–2 мг/кг массы тела в сутки |
«Rp. «»Dapsone»» 100 mg D.t.d. 50 in tabl. S. По 1 таблетке 2 раза в день» |
| Сульфаниламиды | Сульфасалазин | Сульфасалазин | С 6 лет | 500мг таблетки | Перорально в дозе 1–3 г в сутки | Rp.: Sulfasalazini 0,5 D. t. d. № 50 in tab. S. По 1 табл. 4 разa в день |
|
Н-1 антигистаминные средства
|
Клемастин | Клемастин Тавегил |
С 6 лет | 1 мг таблетки | Внутрь (до еды) взрослым и детям после 12 лет — 1 мг (таблетки) 2 раза в сутки (утром и вечером) Детям в возрасте 6–12 лет — 0,5–1 мг 2 раза в сутки |
«Rp.: Tab. Clemastini №15 D.S. Внутрь, по 1 таблетке 2 раза в сутки» |
| Хлоропирамин | Супрастин Суприламин Хлоропирамин |
В зависимости от производителя С 6 месяцев С 14 лет |
25мг таблетки | Перорально детям в возрасте от 1 месяца до 12 месяцев– по 6,25 мг (¼ таблетки) 2–3 раза в сутки в растертом до порошка состоянии вместе с детским питанием Детям в возрасте от 1 года до 6 лет – по 8,3 мг (1/3 таблетки) 2–3 раза в сутки Детям в возрасте от 7 до 14 лет – по 12,5 мг (½ таблетки) 2–3 раза в сутки Детям в возрасте старше 14 лет и взрослым – по 1 таблетке 3–4 раза в сутки (75–100 мг в сутки) |
«Rp.: Tab. Chloropyramini 25 mg № 20 D.S. Внутрь, по 1 таблетке 3 раза в день, во время еды» |
|
| Лоратадин | Кларитин Ломилан ЛораГЕКСАЛ Лоратавел Лоратадин Кларотадин Кларидол Кларисенс |
С 3 лет | 10 мг таблетки | Перорально взрослым и детям старше 12 лет с массой тела более 30 кг 10 мг 1 раз в сутки Детям от 3 до 12 лет с массой тела менее 30 кг – 5 мг (1/2 таблетки) 1 раз в сутки (суточная доза – 5 мг) в течение 7–10 дней |
«Rp.: Tab. Loratadini 0,01 D.t.d. №10 S. Внутрь, по 1 таблетке 1 раз в день, независимо от приема пищи» |
|
|
Глюкокортикостероиды
|
Клобетазол | Дермовейт Кловейт Пауэркорт Этривекс |
С 1 года | 0,05% крем, мазь | Наносят тонким слоем на пораженные участки кожи 1–2 раза в сутки до наступления улучшения | Rp.: Ung. Clobetazoli 0,05% — 15,0 D.S. Наружно,наносить тонким слоем и осторожно втирать 1-2 раза в день |
| Бетаметазон | Акридерм Белодерм Бетаметазон Бетанецин Бетлибен Фармадерм |
С 1 года | 0,05% мазь, крем | Наносят наружно на пораженный участок кожи тонким слоем 1- 2 раза в день, слегка втирая. На участки с более плотной кожей (например, локти, ладони и стопы), а также места, с которых препарат легко стирается, препарат можно наносить чаще. Продолжительность непрерывного лечения не более 4 недель |
Rp.: Betamethasoni 30,0 D. №1 in tuba. S.: Наружно |
|
|
Антисептики и дезинфицирующие средства
|
Борная кислота+резорцин+фенол+фуксин | Фукорцин | — | Раствор для наружного применения | Наносят с помощью тампона или стеклянной палочки на пораженные участки кожи 2–4 раза в сутки | Rp.: Sol. Fucarcini 25,0 D.S. Раствор наносят с помощью ватного тампона или кисточки на пораженные участки кожи 2-4 раза в день |
| Бриллиантовый зеленый | ЗеленКа | — | 1%, 2% спиртовой раствор | Наружно, наносят непосредственно на поврежденную поверхность, захватывая окружающие здоровые ткани | «Rp.: Sol. Viridis nitentis spirit. 1% — 50 ml D. S. Для смазывания пораженных участков кожи |
|
Торговые названия/товарные знаки лекарственных препаратов, используются исключительно в описательных и информационных целях
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!