Гипербилирубинемия недоношенных

• Гипербилирубинемия недоношенных 
  • Повышение концентрации общего билирубина в плазме или сыворотке крови более 171 мкмоль/л (преимущественно за счет непрямой фракции)
  • Ассоциированное с нарушением конъюгации билирубина в печени, вследствие ее морфофункциональной незрелости

• Билирубин является продуктом распада гемоглобина
  • В процессе катаболизма от гема отделяется глобин
  • После чего часть молекулы окисляется с образованием биливердина
  • Под действием биливердинредуктазы из него образуется непрямой («свободный») билирубин Скорость образования билирубина у глубоко недоношенных детей выше, по сравнению с доношенными новорожденным и взрослым
  • Свободный билирубин связывается с альбумином, транспортируется кровью в печень, где происходит его конъюгация с молекулами глюкуроновой кислоты У глубоко недоношенных детей отмечается относительная гипоальбуминемия, которая снижает эффективность транспортировки билирубина в печень
  • Под воздействием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДГТФ) образуется моноглюкуронид билирубина ->диглюкуронид билирубина Активность УДГТФ у недоношенных после рождения происходит значительно медленнее, чем у доношенных новорожденных

• У глубоконедоншенных новорожденных высокий риск развития билирубиновой энцефалопатия из-за сочетания факторов
  • Низкой активности УДГТФ печени 
  • Чрезмерным гемолизом
  • Относительной гипоальбуминемией
  • Незрелостью гематоэнцефалического барьера
• Риск БЭ у глубоко недоношенных детей дополнительно возрастает на фоне действия следующих факторов
  • Тяжелая врожденная и неонатальная инфекция
  • Тяжелая асфиксия новорожденного Оценка по шкале Апгар менее 4 баллов

Оценка новорожденного по шкале Апгар

Ключ (интерпретация) и пояснения: Оценка 4-7 баллов через 1 мин после рождения соответствует средней и умеренной асфиксии при рождении (Р21.1), 0-3 балла через 1 мин после рождения – тяжелой асфиксии (Р21.0). Несмотря на то что по МКБ-10 сумма 7 баллов через 1 мин после рождения соответствует асфиксии средней и умеренной тяжести, нецелесообразно выставлять этот диагноз, поскольку оценка 7 баллов по шкале Апгар к концу 1-й минуты не является клинически и/или прогностически значимой

• • Артериальная гипотензия
  • Апноэ
  • Потребность в искусственной вентиляции легких 
  • Выраженный метаболический ацидоз pH артериальной крови менее 7,15 более 1 ч 
  • Гипотермия Ректальная температура менее 35°С
  • Обширная травма мягких тканей в родах (экхимозы, массивные кефалогематомы), перивентрикулярные, внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния
  • Синдром полицитемии 
  • Дефицит Г-6-ФДГ

• Неонатальная желтуха встречается у 80% 
  • Среди недоношенных новорожденных
• Во всем мире частота встречаемости неонатальной желтухи составляет от 8,31 до 31,49%
  • Среди новорожденных детей

• Р59.0 – Неонатальная желтуха, связанная с преждевременным родоразрешением

• Специальной классификации не существует

• Оригинальная версия — Гипербилирубинемия недоношенных
• Кодирование по МКБ: P59.0
• Год утверждения (частота пересмотра): 2025
• Пересмотр не позднее: 2027
• Возрастная категория: Дети
• Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов», Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3-х лет (АСПМ)

• БЭ – билирубиновая энцефалопатия
• ГВ – гестационный возраст
• МРТ – магнитно-резонансная томография
• НБ – непрямой билирубин
• ОБ – общий билирубин
• ОЗПК – операция заменного переливания крови
• ОНМТ – очень низкая масса тела
• ПБ – конъюгированный (прямой) билирубин
• ПВ – протромбиновое время
• ПТИ – протромбиновый индекс
• СБ – свободный билирубин
• СВ – скорректированный возраст
• ТБИ – транскутанный билирубиновый индекс
• ТК – транскутанное (определение билирубина)
• УДФГТФ – уридиндифосфатглюкуронилтрансфераза
• ЭНМТ – экстремально низкая масса тела
• ЭСК – эритроцитсодержащие компоненты донорской крови
• Hb – гемоглобин
• Ht – гематокрит