Гипербилирубинемия недоношенных

Определение

Гипербилирубинемия недоношенных
- Повышение концентрации общего билирубина в плазме или сыворотке крови более 171 мкмоль/л (преимущественно за счет непрямой фракции)
- Ассоциированное с нарушением конъюгации билирубина в печени, вследствие ее морфофункциональной незрелости

Этиология и патогенез

Билирубин является продуктом распада гемоглобина
- В процессе катаболизма от гема отделяется глобин
- После чего часть молекулы окисляется с образованием биливердина
- Под действием биливердинредуктазы из него образуется непрямой («свободный») билирубин Скорость образования билирубина у глубоко недоношенных детей выше, по сравнению с доношенными новорожденным и взрослым
- Свободный билирубин связывается с альбумином, транспортируется кровью в печень, где происходит его конъюгация с молекулами глюкуроновой кислоты У глубоко недоношенных детей отмечается относительная гипоальбуминемия, которая снижает эффективность транспортировки билирубина в печень
- Под воздействием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДГТФ) образуется моноглюкуронид билирубина ->диглюкуронид билирубина Активность УДГТФ у недоношенных после рождения происходит значительно медленнее, чем у доношенных новорожденных

Реакции распада гемоглобина и образования билирубина. Источник: https://biokhimija.ru/hemoglobin/raspad-gema.html

Этапы метаболизма билирубина в организме. Источник: https://biokhimija.ru/hemoglobin/raspad-gema.html

У глубоконедоншенных новорожденных высокий риск развития билирубиновой энцефалопатия из-за сочетания факторов
- Низкой активности УДГТФ печени
- Чрезмерным гемолизом
- Относительной гипоальбуминемией
- Незрелостью гематоэнцефалического барьера
Риск БЭ у глубоко недоношенных детей дополнительно возрастает на фоне действия следующих факторов
- Тяжелая врожденная и неонатальная инфекция
- Тяжелая асфиксия новорожденного Оценка по шкале Апгар менее 4 баллов

Оценка новорожденного по шкале Апгар

Признак	0 баллов	1 балл	2 балла
ЧСС	Сердцебиение отсутствует	Меньше 100 в минуту	100 и более в минуту
Дыхание	Отсутствует	Брадипноэ, нерегулярное	Активное регулярное, громкий крик и плач
Мышечный тонус	Конечности свисают	Некоторое сгибание конечностей, слабые движения	Активные движения
Рефлекторная возбудимость (реакция на раздражение при санации ВДП, раздражение подошв)	Реакция отсутствует	Гримаса	Кашель или чихание
Окраска кожи	Генерализованная бледность или генерализованный цианоз	Розовая окраска тела и синюшная конечностей (Акроцианоз)	Розовая окраска всего тела и конечностей

Ключ (интерпретация) и пояснения: Оценка 4-7 баллов через 1 мин после рождения соответствует средней и умеренной асфиксии при рождении (Р21.1), 0-3 балла через 1 мин после рождения – тяжелой асфиксии (Р21.0). Несмотря на то что по МКБ-10 сумма 7 баллов через 1 мин после рождения соответствует асфиксии средней и умеренной тяжести, нецелесообразно выставлять этот диагноз, поскольку оценка 7 баллов по шкале Апгар к концу 1-й минуты не является клинически и/или прогностически значимой

- Артериальная гипотензия
- Апноэ
- Потребность в искусственной вентиляции легких
- Выраженный метаболический ацидоз pH артериальной крови менее 7,15 более 1 ч
- Гипотермия Ректальная температура менее 35°С
- Обширная травма мягких тканей в родах (экхимозы, массивные кефалогематомы), перивентрикулярные, внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния
- Синдром полицитемии
- Дефицит Г-6-ФДГ

Эпидемиология

Неонатальная желтуха встречается у 80%
- Среди недоношенных новорожденных
Во всем мире частота встречаемости неонатальной желтухи составляет от 8,31 до 31,49%
- Среди новорожденных детей

МКБ

Р59.0 – Неонатальная желтуха, связанная с преждевременным родоразрешением

Классификация

Специальной классификации не существует

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Алгоритмы действий врача

Реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Информация для пациентов

Критерии оценки качества

О рекомендации

Оригинальная версия — Гипербилирубинемия недоношенных
Кодирование по МКБ: P59.0
Год утверждения (частота пересмотра): 2025
Пересмотр не позднее: 2027
Возрастная категория: Дети
Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов», Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3-х лет (АСПМ)

Список сокращений

БЭ – билирубиновая энцефалопатия
ГВ – гестационный возраст
МРТ – магнитно-резонансная томография
НБ – непрямой билирубин
ОБ – общий билирубин
ОЗПК – операция заменного переливания крови
ОНМТ – очень низкая масса тела
ПБ – конъюгированный (прямой) билирубин
ПВ – протромбиновое время
ПТИ – протромбиновый индекс
СБ – свободный билирубин
СВ – скорректированный возраст
ТБИ – транскутанный билирубиновый индекс
ТК – транскутанное (определение билирубина)
УДФГТФ – уридиндифосфатглюкуронилтрансфераза
ЭНМТ – экстремально низкая масса тела
ЭСК – эритроцитсодержащие компоненты донорской крови
Hb – гемоглобин
Ht – гематокрит