Гиперчувствительный пневмонит
0/0
0/0
Определение
- Гиперчувствительный пневмонит
- Воспалительное и/или фиброзирующее заболевание легочной паренхимы и мелких дыхательных путей
- Возникает у предрасположенных лиц в результате иммуноопосредованной реакции на ингаляционные антигены
- Ранее называлось экзогенным аллергическим альвеолитом
- Если антиген не удается установить, используется термин «Криптогенный ГП» или «ГП с неустановленной причиной»
Этиология и патогенез
- Развивается у предрасположенных лиц после повторных воздействий
- Этиология — различные антигены Контакт в быту, на рабочем месту или в других местах
- Грибы
- Микроорганизмы
- Животные
- Птицы
- Низкомолекулярные неорганические химические вещества
- Лекарственные препараты
- Повторные воздействия приводят к гуморальному и клеточному иммунному ответу III тип иммунного ответа и IV тип реакций гиперчувствительности
- Развитие лимфоцитарного воспаления с формированием гранулем
- Важную роль играют генотипические особенности пациента Ассоциируются с патологической активностью фибробластов и развитием фибротического фенотипа
- Полиморфизм генов
- Класса II антигенов гистосовместимости HLA (Human Leukocyte antigens)
- Протеосом
- Транспортеров белков
- Тканевых ингибиторов матриксных металлопротеиназ
- Полиморфизм генов
Эпидемиология
- Чаще встречается в возрасте 50-60 лет
- Могут болеть молодые люди и дети
- Распространенность в разных регионах земного шара от 0,3 до 0,9 случаев на 100 000 населения
- Достигает 54,6 на 100 000 в группах риска
- Описаны спорадические вспышки в группах риска
- Работники бассейнов
- Ремонтники автомобилей, контактирующих с полиуретаном
- Офисные сотрудники, подвергшиеся воздействию грибов и микроорганизмов Контаминация кондиционеров и систем увлажнения воздуха
МКБ
- J67 — Гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью
- J84.1 — Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе
Классификация
- Острый — длительность менее 6 мес
- Хронический — длительность более 6 мес
- Различаются по клинико-рентгенологическим проявлениям и отражают особенности течения заболевания
Характеристики острого и хронического ГП
| Течение ГП | Клиническое течение | Изменение КТ органов грудной полости |
Морфологические изменения
|
| Острый ГП (длительность симптомов обычно менее 6 мес.) | Полностью обратимый Возможно полное разрешение Симптомы связаны с экспозицией, могут разрешиться полностью после элиминации антигена (обычно при профессиональном ГП) |
«Матовое стекло» в верхних и средних отделах Нечетко ограниченные центрилобулярные узелки Мозаичное уплотнение Воздушные ловушки Реже — консолидаты |
Воспалительный (клеточный) ГП
Лимфоплазмлоцитарные/мононуклеарные (макрофагальные) инфильтраты Бронхоцентричные (перибронхиолярные) лимфоцитарные инфильтраты Плохоограниченные гранулемы |
| Хронический ГП (длительность симптомов обычно > 6 мес.) | Потенциально обратимый (неполностью) Риск прогрессирования |
Фиброз в верхних и средних отделах Перибронховаскулярный фиброз «Сотовое легкое» Мозаичное уплотнение Воздушные ловушки Центрилобулярные узелки Относительная сохранность нижних отделов |
Фибротический ГП
ОИП-подобный НСИП-фибротический Бронхоцентрический фиброз Неклассифицируемый тип На фоне фиброза могут быть признаки воспалительного ГП |
- «Подострый ГП» не имеет четких диагностических критериев Не используется
- Классификация хронического ГП Зависит от изменений на КТ органов грудной полости и/или при гистологическом исследовании биоптатов легочной ткани
- Фибротический
- Нефибротический
- Фибротический ГП
- Указывать наличие или отсутствие прогрессирования Зависит тактика лечения
- Скорость нарастания клинических симптомов
- Снижение легочной функции
- Усиление фиброзных изменений на КТ органов грудной полости в течение 1 года
- Критерии прогрессирования
- Относительное снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) на ≥ 10% от должного
- Относительное снижение 5% ≤ ФЖЕЛ < 10% от должного и ухудшение респираторных симптомов
- Относительное снижение 5% ≤ ФЖЕЛ < 10% от должного и увеличение распространенности фиброза по данным ВРКТ
- Ухудшение респираторных симптомов и увеличение распространенности фиброза по данным КТ органов грудной полости
- Указывать наличие или отсутствие прогрессирования Зависит тактика лечения
- Примеры формулировки диагноза
- Острый гиперчувствительный пневмонит
- Хронический гиперчувствительный пневмонит, фибротический прогрессирующий фенотип
- Хронический гиперчувствительный пневмонит, нефибротический фенотип
Клиническая картина
- Основные симптомы
- Одышка
- Непродуктивный кашель
- Потеря веса
- Слабость
- Субфебрильная температура
- Нефибротический ГП — острое начало
- В течение нескольких дней или недель
- Хронический ГП — постепенное начало
- В течение месяцев или лет
- Продолжительность симптомов не имеет четкой корреляции с фенотипом
- Течение может быть рецидивирующим
- При устранении контакта с этиотропным антигеном возможны стабилизация состояния или регресс симптомов
- При прогрессирующем фибротическим фенотипе прогноз неблагоприятный
- Дыхательная недостаточность
- Летальный исход
Диагностика
- Подозрение на ГП
- Рецидивирующие симптомы
- Воздействие предполагаемого антигена в анамнезе
- Инспираторная крепитация
- Сухие инспираторные «пищащие» хрипы при аускультации легких (squeaks)
- Снижение массы тела
- Диагноз ГП устанавливается на основании
- Анамнеза (внешнее воздействие)
- Физикального осмотра
- Лабораторных данных
- Результатов высокоразрешающей КТ органов грудной полости
- Легочных функциональных тестов
- Патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала тканей легкого
- Цитологического исследования лаважной жидкости
- Критерии установления диагноза/состояния
- Жалобы на одышку и/или кашель
- Двухсторонняя инспираторная крепитация в базальных отделах легких при аускультации легких
- Воздействие предполагаемого антигена в анамнезе либо обнаружение сывороточных антител IgG к предполагаемому антигену
- Выявление паттерна ГП при КТ органов грудной полости
→ Жалобы и анамнез
- Основные симптомы
- Одышка при физической нагрузке
- Кашель
- Острая форма — общая слабость, снижение веса, субфебрильная лихорадка
- Патогномоничные симптомы отсутствуют
- При клиническом подозрении
- Тщательный сбор анамнеза Установление внешних воздействий, которые могли бы быть этиологическими факторами заболевания
- Для выявления внешних воздействий использовать вопросник
Вопросник воздействий при хроническом гиперчувствительном пневмоните
Часть 1. Вспомните места, где вы регулярно проводите время (дом, работа, другие места, например, гараж, подвал), и отметьте воздействия, которым вы подвергаетесь регулярно
| Видимая плесень |
Птицы / птичьи перья / помет
|
| Запах плесени |
Заплесневелое сено / силос
|
| Повреждение водой, влажность, протечка |
Органические вещества (навоз, компост)
|
| Увлажнители / кондиционеры с водными резервуарами |
Изоцианаты (аэрозольная краска, полиуретан, лак)
|
| Джакузи / бассейны / спа |
Жидкости для металлообработки (хладоагенты, смазки)
|
| Пуховые или перьевые изделия |
Овощеводство (выращивание грибов, сортировка лука)
|
| Испарения / газы / дымы |
Производство продуктов питания (сыр)
|
| Духовые музыкальные инструменты |
Деревообработка (древесная пыль, плесень на дереве, пробка, клен)
|
Подвергались ли вы каким-либо другим воздействиям?
Часть 2. Для каждого воздействия, которое вы отметили в части 1, укажите следующие детали:
| Воздействие | |||
| Дата начала воздействия (месяц/год) |
_____/_________ | _____/_________ |
_____/_________
|
| Дата начала симптомов (месяц/год) |
_____/_________ | _____/_________ |
_____/_________
|
| Уменьшились ли симптомы после устранения воздействия | ДА/НЕТ | ДА/НЕТ | ДА/НЕТ |
| Как долго продолжалось воздействие? | <1 месяца 1-3 месяца 3-6 месяцев 6-12 месяцев 1-5 лет >5 лет |
<1 месяца 1-3 месяца 3-6 месяцев 6-12 месяцев 1-5 лет >5 лет |
<1 месяца 1-3 месяца 3-6 месяцев 6-12 месяцев 1-5 лет >5 лет |
Ключ (интерпретация): выбранные пациентом воздействия с учетом сроков, длительности воздействия и связи с симптомами заболевания могут рассматриваться в качестве потенциальных этиотропных факторов гиперчувствительного пневмонита у данного пациента
Пояснения: Вопросник помогает пациенту вспомнить те воздействия, которым он регулярно подвергался, а также установить сроки и длительность этих воздействий и оценить их потенциальную роль в развитии заболевания у данного пациента
- Отсутствие в анамнезе указаний на контакт с потенциальным этиотропным антигеном не исключает диагноза ГП
→ Физикальное обследование
- Аускультация легких
- Инспираторная крепитация Фактор, повышающий вероятность диагноза ГП
- Сухие «пищащие» инспираторные хрипы («squeaks»)
- Могут выслушиваться при интерстициальном заболевании легких с поражением дистальных дыхательных путей
→ Лабораторная диагностика
- Исследование сывороточных антител IgG к предполагаемому этиотропному антигену С целью подтверждения диагноза и устранения контакта с этиотропным антигеном
- Отсутствует стандартизация измерения сывороточных IgG к потенциальным антигенам
- У трети пациентов этиотропный антиген не удается установить
→ Инструментальная диагностика
- Рентгенологическая диагностика
- Не показано выполнение обзорной рентгенографии органов грудной клетки Низкая информативность
- Позволяет выявить пациентов с изменениями в легких, схожих с ГП
- Для обоснования направления пациентов на КТ органов грудной полости
- Не показано выполнение обзорной рентгенографии органов грудной клетки Низкая информативность
Рентгенографические признаки ГП на разных стадиях заболевания
| Рентгенографические признаки ГП на ранних стадиях заболевания |
Рентгенографические признаки ГП на поздних стадиях заболевания
|
|
|
- КТ органов грудной полости
- Определение характера изменений в легочной ткани
- Подтверждение диагноза
- Дифференциальная диагностика с другими ИЗЛ
- Технические требования к проведению КТ органов грудной полости у пациентов с ГП
- Тонкие томографические срезы, коллимация ≤1,5 мм, субмиллиметровые срезы повышают качество многопроекционных реформаций
- Алгоритм высокого пространственного разрешения
- Спиральное (объемное) сканирование
- Область сканирования: 2-3 см выше верхушек легких — до окончания реберно-диафрагмальных синусов
- Сканирование в каудокраниальном направлении (от диафрагмы к верхушкам) для снижения вероятности артефактов от непроизвольных дыхательных движений
- Сканирование на спокойном (не форсированном) задержанном вдохе
- Сканирование на выдохе (экспираторная КТ) обычно не требуется, но может быть выполнено для уточнения изменений в легочной ткани при стандартном сканировании, в частности оценки симптома мозаичной плотности
- Сканирование в положении на животе (прон-позиция) обычно не требуется, но выполняется рентгенологом для дифференциальной диагностики изменений в гравитационно зависимых отделах легких
- Внутривенное контрастирование обычно не требуется, за исключением случаев клинически обоснованных подозрений на тромбоэмболию легочной артерии
- Комбинации рентгенологических признаков формирует КТ картину (паттерн)
- Выделяют три основных КТ картины ГП
- Типичная
- Вероятная
- Неопределенная
- Различаются при нефибротическом и фибротическом фенотипах
Компьютерно-томографические диагностические категории нефибротического ГП
| Типичный ГП | Возможный ГП | Сомнительный (неопределенный) ГП | |
| Описание | Паттерн типичного ГП повышает вероятность клинического диагноза ГП. В него входит: а) как минимум один ВРКТ-симптом, указывающий на инфильтрацию паренхимы и б) как минимум один ВРКТ-симптом, указывающий на патологию мелких дыхательных путей; оба признака должны быть распределены диффузно | Паттерны возможного ГП неспецифичны, но описаны при ГП | Не описан |
| Признаки | ВРКТ-признаки паренхиматозной инфильтрации: — «матовое стекло»; — мозаичная воздушность. ВРКТ-признаки патологии мелких дыхательных путей: — центрилобулярные узелки; — «воздушные ловушки». Распределение патологии паренхимы: — диффузное в краниокаудальном направлении (с некоторой сохранностью базальных отделов или без нее); — диффузное в аксиальном направлении |
Патология паренхимы: — однородное и слабо выраженное «матовое стекло»; — участки консолидации; — кисты. Распределение патологии паренхимы: — диффузное в краниокаудальном направлении (возможно преобладание в базальных отделах); — диффузное в аксиальном направлении (возможно перибронховаскулярное) |
Не описан |
Компьютерно-томографические диагностические категории фибротического ГП
| Типичный ГП | Возможный ГП |
Сомнительный (неопределенный) ГП
|
|
| Описание | Паттерн типичного ГП повышает вероятность клинического диагноза ГП. В него входит: а) ВРКТ-паттерн легочного фиброза (см. ниже) и б) как минимум один ВРКТ-симптом, указывающий на патологию мелких дыхательных путей | О паттернах возможного ГП говорят, когда ВРКТ-паттерн и/или распределение легочного фиброза отличается от типичного паттерна ГП; фиброз должен сопровождаться признаками патологии мелких дыхательных путей |
О паттерне сомнительного ГП говорят, если данные КТ не соответствуют ни типичному, ни возможному паттернам ГП
|
| Признаки | ВРКТ-признаки легочного фиброза обычно состоят из линейных уплотнений неправильной формы либо грубых ретикулярных изменений с нарушением структуры легочной ткани; тракционные бронхоэктазы и «сотовое легкое» могут присутствовать, но не преобладают. Распределение фиброза может быть: — хаотичным как в краниокаудальном, так и в аксиальном направлениях или — с преобладанием в средних отделах легких, или — преобладать в верхних и средних отделах при относительной сохранности нижних отделов легких. ВРКТ-признаки патологии мелких дыхательных путей: — центрилобулярные узелки и/или «матовое стекло»; — мозаичная воздушность легочной ткани, паттерн «трех плотностей» и/или «воздушные ловушки» (часто в долевом распределении) |
Варианты паттерна легочного фиброза: — паттерн ОИП: базальное и субплевральное распределение «сотового легкого» с тракционными бронхоэктазами или без них (в соответствии с международными клиническими рекомендациями по диагностике ИЛФ 2018 г.); — слабо выраженные признаки легочного фиброза на фоне распространенного «матового стекла». Варианты распределения легочного фиброза: — в аксиальном направлении: перибронховаскулярное, субплевральное; — в краниокаудальном направлении: преобладание в верхних отделах легких, соответствующее поражению мелких дыхательных путей; — центрилобулярные узелки; — паттерн «трех плотностей» и/или воздушные ловушки |
Возможные паттерны: — паттерн ОИП (в соответствии с международными клиническими рекомендациями по диагностике ИЛФ 2018 г.); — паттерн вероятной ОИП (в соответствии с международными клиническими рекомендациями по диагностике ИЛФ 2018 г.); — паттерн фиброзирующей НСИП; — паттерн организующейся пневмонии; — истинно неопределенный паттерн
|
- Типичная картина — минимум один признак патологии легочной паренхимы и один признаки патологии мелких дыхательных путей
- Паренхима
- Матовое стекло
- Мозаичная плотность легочной ткани
- Мелкие дыхательные пути
- Плохо очерченные центрилобулярные очаги
- Воздушные ловушки
- Распределение
- Диффузное +/- менее выраженные в базальных сегмента
- Паренхима
- Вероятная картина
- Паренхима
- Неравномерное или слабо выраженное матовое стекло
- Консолидация
- Воздушные кисты
- Диффузное распределение
- Преобладание в базальных отделах и перибронховаскулярное
- Паренхима
- Типичная картина фибротического ГП
- Характерные признаки ГП
- Признаки фиброза легочной ткани
- Ретикулярные изменения, нарушающие легочную архитектонику Нормальное расположение сосудов и видимых бронхов
- Тракционные бронхоэктазы
- +/- сотовое легкое
- Хаотичное распределение фиброзных изменений без отчетливого преобладания или преобладание в средней легочной зоне На уровне корней
- Большая воздушность нижних легочных зон
- Вероятная картина фибротического ГП
- Отдельные признаки фиброза и воспаления
Морфологическая диагностика
- Биопсия легких играет ключевую роль в установлении диагноза
- Морфологический диагноз выставлять с клиническим подозрением при выявлении в любых биоптатах легочной ткани специфических признаков
Гистологические диагностические категории нефибротического ГП
| Типичный ГП | Возможный ГП |
Сомнительный (неопределенный) ГП
|
| 1. Интерстициальная пневмония «клеточного» типа: — бронхиолоцентрическое распределение; — паттерн, подобный НСИП клеточного типа; — преобладание лимфоцитов 2. Бронхиолит «клеточного» типа: — преобладание лимфоцитов, но не более чем перибронхиолярные лимфоидные фокусы с герминативным центром; — паттерн организующейся пневмонии с тельцами Массона; — «пенистые» макрофаги в терминальных дыхательных путях 3. Плохо сформированные гранулемы без некроза; — рыхлые скопления эпителиоидных клеток и/или гигантских многоядерных клеток ± цитоплазматические включения; — расположены в перибронхиолярном интерстиции, терминальных дыхательных путях и/или участках организующейся пневмонии 4. Отсутствие признаков альтернативного заболевания; — преобладание плазматических клеток над лимфоцитами; — выраженная лимфоидная гиперплазия; — множественные хорошо сформированные гранулемы или гранулемы с некрозом; — аспирированные частицы |
1. Интерстициальная пневмония «клеточного» типа: — бронхиолоцентрическое распределение; — паттерн, подобный НСИП клеточного типа; — преобладание лимфоцитов 2. Бронхиолит «клеточного» типа: — преобладание лимфоцитов, но не более чем перибронхиолярные лимфоидные фокусы с герминативным центром; — паттерн организующейся пневмонии с тельцами Массона; — «пенистые» макрофаги в терминальных дыхательных путях 3. Отсутствие признаков альтернативного заболевания; — преобладание плазматических клеток над лимфоцитами; — выраженная лимфоидная гиперплазия; — множественные хорошо сформированные гранулемы или гранулемы с некрозом; — аспирированные частицы |
— Признаки 1 и 2 из первого столбца; — Отдельные паттерны: паттерн НСИП клеточного типа, паттерн организующейся пневмонии или перибронхиолярная метаплазия без других признаков фиброзирующего ГП
И
Отсутствие признаков альтернативного заболевания; — преобладание плазматических клеток над лимфоцитами; — выраженная лимфоидная гиперплазия; — множественные хорошо сформированные гранулемы или гранулемы с некрозом; — аспирированные частицы
|
Гистологические диагностические категории фибротического ГП
| Типичный ГП | Возможный ГП |
Сомнительный (неопределенный) ГП
|
| 1. Хроническая фиброзирующая интерстициальная пневмония: — нарушение архитектоники легочной паренхимы, фибробластические фокусы ± субплевральное «сотовое легкое»; — паттерн, подобный фиброзирующей НСИП 2. Бронхоцентрический фиброз: — ± перибронхиальная метаплазия; — ± «фиброзные мостики» (между субплевральными и центриацинарными или соседними центриацинарными фокусами фиброза) 3. Плохо сформированные гранулемы без некроза: -± интерстициальная пневмония «клеточного» типа; — ± бронхиолит «клеточного» типа; — ± паттерн организующейся пневмонииИОтсутствие признаков альтернативного заболевания; — преобладание плазматических клеток над лимфоцитами; — выраженная лимфоидная гиперплазия; — множественные хорошо сформированные гранулемы или гранулемы с некрозом; — аспирированные частицы |
1. Хроническая фиброзирующая интерстициальная пневмония: — нарушение архитектоники легочной паренхимы, фибробластические фокусы ± субплевральное «сотовое легкое»; — паттерн, подобный фиброзирующей НСИП 2. Бронхоцентрический фиброз: — ± перибронхиальная метаплазия; — ± «фиброзные мостики» (между субплевральными и центриацинарными или соседними центриацинарными фокусами фиброза) ± интерстициальная пневмония «клеточного типа» ± паттерн организующейся пневмонии ± бронхиолит «клеточного» типаИОтсутствие признаков альтернативного заболевания; — преобладание плазматических клеток над лимфоцитами; — выраженная лимфоидная гиперплазия; — множественные хорошо сформированные гранулемы или гранулемы с некрозом; — аспирированные частицы |
1. Хроническая фиброзирующая интерстициальная пневмония: — нарушение архитектоники легочной паренхимы, фибробластические фокусы ± субплевральное «сотовое легкое» — паттерн, подобный фиброзирующей НСИП ± интерстициальная пневмония «клеточного типа»
± бронхиолит «клеточного» типа ± паттерн организующейся пневмонии И
Отсутствие признаков альтернативного заболевания; — преобладание плазматических клеток над лимфоцитами; — выраженная лимфоидная гиперплазия; — множественные хорошо сформированные гранулемы или гранулемы с некрозом; — аспирированные частицы
|
- Нефибротический тип
- Интерстициальная пневмония клеточного типа с бронхиолоцентричным распределением
- Хронический бронхиолит клеточного типа
- Гранулематозное воспаление
- Отсутствие гистологических признаков альтернативного заболевания
- Клеточная интерстициальная пневмония
- Инфильтрация преимущественно малыми лимфоцитами
- Небольшое число плазмоцитов, изредка – эозинофилов
- Фокусы организующейся пневмонии, локализующиеся исключительно перибронхиолярно
- Гранулемы при ГП
- Небольших размеров
- Рыхлые Плохо сформированные
- Гистиоциты и гигантские многоядерные клетки локализуются в перибронхиолярном интерстиции
- Разрозненно лежащие многоядерные гигантские клетки встречаются часто
- Могут содержать в цитоплазме различные включения Тельца Шауманна, астероидные тела или игольчатые холестериновые структуры
- Критерии диагностики применимы к нефибротическому и фибротическому вариантам
- Разница в отсутствии или наличии фиброзных изменений
- Фибротический ГП
- Хроническая интерстициальная пневмония и/или бронхиолит
- Фиброз
- Признаки гранулематозного воспаления
- Цитологическое исследование лаважной жидкости
- Подтверждения диагноза
- Дифференциальная диагностики с другими ИЗЛ
- Диагностический критерий — пороговый уровень более 30% лимфоцитов от общего количества клеток
- При нефибротическом ГП — доля лимфоцитов более 30-40%
- При фибротическом ГП — лимфоцитов около 20%
- Соотношения CD4+/CD8+ — дифференциальная диагностика ГП и саркоидоза
- ГП — менее 1
- Саркоидоз — более 2
- Варианты биопсии легкого имеет разную диагностическую ценность и уровень риска Вред от процедуры должен быть сопоставлен с потенциально полезной информацией, которая может быть получена
- Хирургическая биопсия легкого
- Криобиопсия
- Трансбронхиальная биопсия легкого
- Нефибротический тип
- Трансбронхиальной биопсии легкого
- Патолого-анатомическое исследование биопсийного материала тканей легкого
- При подозрении на нефибротический ГП и отсутствии подтверждения с помощью альтернативных методов диагностики
- Хирургическая биопсия легкого Следует учитывать высокий процент осложнений, в том числе летального исхода, связанных с ХБЛ
- Патолого-анатомическое исследование биопсийного материала тканей легкого
- При подозрении на фибротический ГП
- Хирургическая биопсия легкого
- Криобиопсия легкогоМожет рассматриваться как более предпочтительный метод гистологической верификации диагноза
- Патолого-анатомическое исследование биопсийного материала тканей легкого
Функциональная диагностика
- Легочные функциональные тесты
- Нефибротический ГП
- Нормальные значения
- Возможны обструктивные вентиляционные нарушения
- Диффузионная способность легких (DLCO) может быть снижена
- Фибротический ГП
- Рестриктивные нарушения легочной вентиляции
- Уменьшение легочных объемов и снижение DLCO
- Нефибротический ГП
- Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
- Уточнение характера и выраженности нарушений легочной вентиляции
- Мониторирование скорости прогрессирования ИЛФ
- Фибротический ГП
- Тест с 6-минутной ходьбой (6-МТ) Уменьшение расстояния до <300 м, а также снижение сатурации кислорода ниже 85% к концу 6-МТ— прогностические факторы летального исхода
- Объективная оценка функционального состояния
- Оценка потребности в кислородотерапии
- Определение прогноза
- Оценка эффективности легочной реабилитации
- Тест с 6-минутной ходьбой (6-МТ) Уменьшение расстояния до <300 м, а также снижение сатурации кислорода ниже 85% к концу 6-МТ— прогностические факторы летального исхода
Пульсоксиметрия
- Проводить всем пациентам
- Измерение насыщения крови кислородом (SpO2)
- Определение значимости десатурации крови как в покое, так и при физических нагрузках
- Десатурация ниже 88 % при физической активности
- Неблагоприятный прогностический признак
- Показание к назначению кислородотерапии
→ Иная диагностика
- Многопрофильное обсуждение С целью подтверждения диагноза ГП и обсуждения тактики лечения
- Всех пациентов с подозрением на ГП
- Всех с фибротическим ГП
- Установление диагноза
- Определение потребности в ХБЛ
- Выбор оптимальной терапии
- Состав многопрофильной группы
- Врач-пульмонолог
- Врач-рентгенолог
- Врач-патологоанатом с опытом диагностики ГП
- При необходимости — врача-профпатолог
- Обсуждение может проводиться с помощью телемедицинской коммуникации
Лечение
→ Консервативное лечение
- Устранить контакт с предполагаемым или подтвержденным этиотропным антигеном
- Снижение риска прогрессирующего течения и неблагоприятного исхода
→ Медикаментозное лечение
- Острый и хронический нефибротический ГП
- Кортикостероиды системного действия
- Снижения риска прогрессирующего течения ГП Нефибротического ГП
- Улучшение прогноза выживаемости
- Кортикостероиды системного действия
- При неэффективности или выраженных побочных эффектах кортикостероидов рассмотреть терапию
- Микофеноловая кислота
- Внутрь по 1-3 г в сутки в несколько приёмов до 24 месяцев
- Азатиоприн
- Внутрь по 100-150 мг [115,116] в сутки в несколько приёмов до 24 месяцев
- Ритуксимаб
- 500-1000 мг внутривенно капельно в 0-й, 6-й и 12-й месяцы терапии
- 1000 мг внутривенно капельно в 0-й и 14-й день лечения
- Микофеноловая кислота
- При прогрессирующем течении фибротического ГП
- Нинтеданиб
- Замедление прогрессирующего снижения легочной функции
- Нинтеданиб
→ Немедикаментозное лечение
- Фибротический ГП и клинически значимая гипоксемия в покое
- Длительная кислородотерапия SрO2 менее 88% в покое при дыхании комнатным воздухом
- Длительность не менее 15-17 часов в сутки, включая период ночного сна
- Длительная кислородотерапия SрO2 менее 88% в покое при дыхании комнатным воздухом
- Неинвазивная вентиляция легких НВЛ с положительным давлением на вдохе и выдохе на фоне повседневной физической активности улучшает сатурацию в большей степени, чем оксигенотерапия
- При недостаточном эффекте от проводимой ДКТ
- Искусственная вентиляция легких
- Летальность пациентов с фибротическими ИЗЛ, находящихся на ИВЛ — 27 — 100%
- При фибротических ИЗЛ — повышение летальности в течение последующего года
- Уменьшение летальности
- Достижение целевого давления плато в первые 3 часа от начала ИВЛ
- Более высокое соотношение РаО2 / FiO2 в первые 3 и 48 часов от начала ИВЛ
→ Хирургическое лечение
- Трансплантация легких
- Фибротический ГП — при наличии соответствующих показателей
- Жизнесберегающая процедура
- Высокий риск летального исхода
- Выживаемость пациентов составляет 96% через 1 год и 89% через 5 лет
- Показаниями для трансплантации легких служат показания, разработанные для пациентов с ИЛФ
- Снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение 6 мес наблюдения
- Снижение DLCO на 15% и более в течение 6 мес наблюдения
- Снижение SpO2 менее 88% или дистанция менее 250 метров в 6- МТ или отрицательная динамика по дистанции 6-МТ более 50 метров в течение 6 мес наблюдения
- Наличие легочной гипертензии по данным катетеризации правых отделов сердца или по данным эхокардиографического исследования
- Повторные госпитализации по поводу дыхательной недостаточности
→ Алгоритмы действий врача
Медицинская реабилитация
- Легочная реабилитация пациентов с фибротическим ГП
- Аэробные тренировки скелетной и дыхательной мускулатуры
- Образовательные программы для пациентов
- Коррекция нутритивного статуса и психологическая помощь
- Эффекты реабилитации
- Уменьшение одышки
- Улучшение переносимости повседневных физических нагрузок
- Улучшение качества жизни независимо от тяжести функциональных нарушений
- Для оценки эффективности легочной реабилитации и переносимости физической нагрузки использовать шкалу MRC
Шкала Медицинского Исследовательского Совета Великобритании (Medical Research Council) (шкала MRC)
| Балл | Тяжесть | Описание |
| 1 | Нет |
Одышка не беспокоит, за исключением очень интенсивной нагрузки
|
| 2 | Легкая |
Одышка при быстрой ходьбе или подъеме на небольшую возвышенность
|
| 3 | Средняя |
Одышка заставляет идти медленнее по сравнению с другими людьми того же возраста либо необходимо останавливаться при ходьбе в своем темпе по ровной местности
|
| 4 | Тяжелая |
Необходимо останавливаться из-за одышки через 100 м или через несколько минут спокойной ходьбы по ровной местности
|
| 5 | Очень тяжелая |
Одышка не позволяет выходить из дома либо появляется при одевании и раздевании
|
Ключ (интерпретация): более высокий балл соответствует более тяжелой одышке при повседневной физической активности
Пояснения: шкала MRC используется для оценки одышки пациента и мониторирования его состояния на фоне лечения, в частности, легочной реабилитации
Профилактика и ДН
- Наблюдение за пациентами с ГП
- Выявление случаев прогрессирующего течения заболевания
- Оценка динамики симптомов и выявление осложнений терапии
- Ежегодная оценка ФЖЕЛ и DLCO
- Снижение абсолютных значений ФЖЕЛ на 10% — маркер прогрессирующего течения ГП
- Требует назначения антифибротической терапи
- Снижение абсолютных значений ФЖЕЛ на 10% — маркер прогрессирующего течения ГП
- Пульсоксиметрия
-
- При каждом плановом посещении
- Оценка в покое и при физической нагрузке вне зависимости от симптомов
- Выявление потребности в кислородотерапии
- Измерять исходно и через каждые 3–6 мес наблюдения
- При быстром ухудшении респираторных симптомов
- Исключить обострение заболевания
- Другие возможные причины
- Тромбоэмболия легочной артерии
- Пневмоторакс
- Респираторная инфекция
- Аспирация
- Сопутствующие состояния, влияющие на выживаемость
- Легочная гипертензия
- Тромбоэмболия легочной артерии
- Рак легкого
- Ишемическая болезнь сердца
Организация медицинской помощи
- Плановое ведение
- В условиях первичной специализированной (амбулаторной) медицинской помощи
- Показания для госпитализации в медицинскую организацию
- Плановая госпитализация — подтверждение диагноза ГП
- Выполнение ТББЛ или ХБЛ
- Экстренная госпитализация — при обострении ГП
- Нарастание одышки
- Ухудшение оксигенации
- Развитие осложнений
- Плановая госпитализация — подтверждение диагноза ГП
- Показания к выписке пациента из медицинской организации
- Стабилизация клинического состояния
- SpO2 не ниже 93% в покое при дыхании комнатным воздухом или на фоне кислородотерапии
Дополнительная информация
- Отсутствует
Критерии оценки качества
| Критерии качества | Выполнение |
| Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки | Да/Нет |
| Проведена пульсоксиметрия | Да/Нет |
| Проведено исследование неспровоцированных дыхательных обьемов и потоков | Да/Нет |
| Выполнен 6-минутный тест | Да/Нет |
| Проведена ДКТ — ингаляторное введение лекарственных препаратов и кислорода (при SрO2 менее 88% в покое при дыхании комнатным воздухом) | Да/Нет |
| Выполнена рекомендация назначения кортикостероидов системного действия при остром и хроническом нефибротическом ГП | Да/Нет |
| Выполнена рекомендация назначения нинтеданиба при прогрессирующем течении фибротического ГП | Да/Нет |
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
- Российское респираторное общество
- Год утверждения: 2024
- Пересмотр не позднее: 2026
