Гиперчувствительный пневмонит

• Гиперчувствительный пневмонит (ГП) 

• • Воспалительное и/или фиброзирующее заболевание легочной паренхимы и мелких дыхательных путей, возникающее у предрасположенных лиц в результате иммуноопосредованной реакции на ингаляционные антигены
  • Ранее это заболевание называлось экзогенным аллергическим альвеолитом
  • Если антиген, вызвавший заболевание, не удается установить, используется термин «криптогенный ГП» или «ГП с неустановленной причиной»

• Развивается у предрасположенных лиц после повторных воздействий антигена
  • В качестве этиотропных антигенов могут выступать Во многих случаях такое воздействие не удается установить
    • Антигены грибов, микроорганизмов, животных, птиц
    • Низкомолекулярные неорганические химические вещества
    • Лекарственные препараты
  • С которыми пациент контактирует в быту, на рабочем месту или в других местах 
• Повторные воздействия этиотропного антигена приводят к 
  • Формированию гуморального (III тип реакций гиперчувствительности) и клеточного (IV тип реакций гиперчувствительности) иммунного ответа

• • С развитием преимущественно лимфоцитарного воспаления с формированием гранулем 

• Важную роль в развитии иммуноопосредованной реакции на внешнее воздействие играют генотипические особенности пациента, в частности 
  • Полиморфизм генов класса II антигенов гистосовместимости HLA (Human Leukocyte antigens), протеосом, транспортеров белков, тканевых ингибиторов матриксных металлопротеиназ
  • Которые ассоциируются с патологической активностью фибробластов и развитием фибротического фенотипа ГП

• Чаще встречается в возрасте 50-60 лет, хотя также могут болеть молодые люди и дети 
• Распространенность варьирует в разных регионах земного шара от 0,3 до 0,9 случаев на 100 000 населения и достигая 54,6 на 100 000 в группах риска
• Описаны спорадические вспышки ГП в различных группах риска
  • Например, среди работников бассейнов, ремонтников автомобилей, контактирующих с полиуретаном, офисных сотрудников, подвергшихся воздействию грибов и микроорганизмов, контаминировавших кондиционеры и системы увлажнения воздуха

• Гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью (J67)
• Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1)

• Разделяют на 
  • Острый Длительность заболевания менее 6 мес
  • Хронический Длительность заболевания более 6 мес
• Острый и хронический ГП различаются между собой по клинико-рентгенологическим проявлениям и отражают особенности течения заболевания
  • Не желательно пользоваться термином «подострый ГП», поскольку это состояние не имеет четких диагностических критериев 

Характеристики острого и хронического ГП

• В зависимости от преобладающих патологических изменений на высокоразрешающей компьютерной томографии (КТ) органов грудной полостии/или при гистологическом исследовании биоптатов легочной ткани классифицировать хронический ГП на Такая классификация имеет прямую корреляцию с прогнозом
  • Фибротический 
  • Нефибротический 
• Для фибротического ГП указывать наличие или отсутствие прогрессирования, поскольку от этого зависит тактика лечения 
• Прогрессирование определяется по 
  • Скорости нарастания клинических симптомов
  • Снижению легочной функции 
  • Усилению фиброзных изменений на КТ органов грудной полости в течение 1 года на основании критериев 
    • Относительное снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) на ≥ 10% от должного
    • Относительное снижение 5% ≤ ФЖЕЛ < 10% от должного и ухудшение респираторных симптомов
    • Относительное снижение 5% ≤ ФЖЕЛ < 10% от должного и увеличение распространенности фиброза по данным ВРКТ
    • Ухудшение респираторных симптомов и увеличение распространенности фиброза по данным КТ органов грудной полости

Примеры формулировки диагноза

• Острый гиперчувствительный пневмонит
• Хронический гиперчувствительный пневмонит, фибротический прогрессирующий фенотип
• Хронический гиперчувствительный пневмонит, нефибротический фенотип

• Оригинальная версия — Гиперчувствительный пневмонит
• Кодирование по МКБ: J67, J84.1
• Год утверждения (частота пересмотра): 2024
• Пересмотр не позднее: 2026
• Возрастная категория: Взрослые
• Разработчик клинической рекомендации: Российское респираторное общество

• БАЛ – бронхо-альвеолярный лаваж
• КТ –  компьютерная томография
• ГП – гиперчувствительный пневмонит
• ДИ – доверительный интервал
• ДКТ – длительная кислородотерапия
• ИВЛ – инвазивная вентиляция легких
• ИЗЛ – интерстициальные заболевания легких
• ИЛФ – идиопатический легочный фиброз
• 6-МТ – тест с 6-минутной ходьбой
• НВЛ – неинвазивная вентиляция легких
• НСИП – неспецифическая интерстициальная пневмония
• ОИП – обычная интерстициальная пневмония
• ТББ – трансбронхиальная биопсия
• ТБКБ – трансбронхиальная криобиопсия
• ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии
• ФЖЕЛ – форсированная жизненная емкость легких
• ХБЛ – хирургическая биопсия легкого
• ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких
• УУР – уровень убедительности рекомендаций
• УДД – уровень достоверности доказательств
• DLCO – диффузионная способность легких по монооксиду углерода
• IgG – иммуноглобулин G
• SpO2 – сатурация крови кислородом