Гипоксическая ишемическая энцефалопатия новорожденного вследствие перенесенной асфиксии при родах

Определение Асфиксия при рождении – это синдром, характеризующийся отсутствием эффективности газообмена в легких сразу после рождения, неспособностью самостоятельно дышать при наличии сердцебиения и (или) других признаков живорожденности (спонтанное движение мышц, пульсация пуповины) Тяжелая асфиксия при рождении – это состояние, характеризующееся низкой оценкой по шкале Апгар и комплексом клинико-лабораторных признаков нарушения состояния ребенка Гипоксическая ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) – поражение головного мозга, которое развивается в первые часы жизни и характеризуется комплексом неврологических нарушений различной степени тяжести, наступивших в результате асфиксии при рождении Церебральная ишемия (ишемия мозга) – это состояние, которое возникает в результате широкого спектра причин, приводящих к ишемии мозга, таких, как сепсис, шок, ГИЭ, респираторный дистресс-синдром Этиология и патогенез ГИЭ развивается в первые часы жизни и характеризуется комплексом неврологических нарушений различной степени тяжести Факторы риска развития асфиксии новорожденных, выявляемые во время беременности Эндокринные нарушения матери Ожирение СД, ГСД Преэклампсия/эклампсия Гипертоническая болезнь матери Резус иммунизация матери Клинические признаки течения инфекционного процесса перед/во время родов Применение матерью лекарственных препаратов, способных угнетать дыхание и сердечную деятельность новорожденного Алкогольная/наркотическая зависимость Кровотечение во II или III триместрах беременности Отсутствие данных о пренатальном наблюдении Мертворождения или рождение предыдущих детей в состоянии тяжелой асфиксии Ультразвуковые признаки анемии или водянки плода Подозрение на врожденную инфекцию плода Много-/маловодие Многоплодная беременность Несоответствие предполагаемой массы тела плода гестационному возрасту Наличие пороков развития плода, выявленных при антенатальной диагностике Аномальные показатели кардиотокографии плода или ультразвуковая допплерография маточно-плацентарного кровотока перед родами или во время родов Угнетение двигательной активности плода перед родами Интранатальные факторы риска Преждевременные/поздние роды Аномалия родовой деятельности Длительный безводный промежуток Разрыв матки Эмболия околоплодными водами Коллапс/шок матери интранатально Аномалии плаценты Отслойка Предлежание Врастание Острая гипоксия плода в родах Выпадение пуповины Патологическое положение плода Применение общего обезболивания во время родоразрешения Наличие мекония в околоплодных водах Нарушение ритма сердца плода Дистоция плечиков Инструментальные роды (акушерские щипцы, вакуум-экстракция) Причины асфиксии новорожденного Нарушения оксигенации крови матери Анемия Шок Сердечно-сосудистая и (или) дыхательная недостаточность Неадекватная гемоперфузия материнской части плаценты Артериальная гипотензия/гипертензия Нарушения сократительной деятельности матки) Нарушения плацентарного газообмена Инфаркты Кальцификаты Отек и воспалительные изменения плаценты Преждевременная отслойка плаценты Предлежание Нарушения пуповинного кровотока Истинные узлы пуповины Сдавление пуповины Тугое обвитие пуповиной Выпадение петель пуповины Патогенез имеет в себе две фазы Первичное повреждение нервной ткани В моменте асфиксии - гибель клеток ГМ Вторичное повреждение Спустя 2-12 часов от повреждения Вызывается активизацией ряда патогенетических механизмов приводящих к увеличению объема нейронального повреждения и ухудшению прогноза Глутаматного и кальциевого стресса Свободнорадикального повреждения Асептического воспалительного процесса Активацией апоптоза Эпидемиология Частота тяжелой ГИЭ 0,37 до 3 на 1000 родившихся живыми На территории РФ по данным за 2020 год частота внутриутробной гипоксии и асфиксии в родах 13,3%, а в мире составляет 5-9 случаев на 1000 родившихся живыми МКБ P21.0 Тяжелая асфиксия при рождении Р21.1 Средняя и умеренная асфиксия при рождении Р91.0 Ишемия мозга Р91.6 Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденного Классификация Асфиксия острая – асфиксия, причиной которой являются интранатальные факторы Асфиксия хроническая – асфиксия, развивающаяся антенатально в условиях длительной плацентарной недостаточности и/или интранатальной гипоксии Степень тяжести ГИЭ определяется по модифицированной шкале Sarnat Н., Sarnat М. (1976) в модификации Stoll B., Kliegman R. (2004 Показатель Стадия I Стадия II Стадия III Уровень сознания Беспокойство Летаргия Ступор, кома Мышечный тонус Нормальный Гипотония Вялость Поза Лёгкая дистальная флексия Значительная дистальная флексия Децеребрация Периостальные рефлексы Повышены Повышены Снижены или угнетены Миоклонусы Есть Есть Отсутствуют Рефлекс Моро Сильный Слабый Отсутствует Зрачки Мидриаз Миоз Неадекватная реакция, сниженная фотореакция Судороги Нет Фокальные, мультифокальные При децеребрации ЭЭГ Нормальная Низковольтные изменения-судорожная активность Периодический паттерн с изопотенциальными фазами, позже-изопотенциальный Продолжительность Менее 24 часов 24 часа-14 дней Часы –недели Прогноз Хороший Вариабельный Смерть, тяжелые нарушения Степень церебральной ишемии определяется в соответствии с «Классификацией перинатальных поражений нервной системы у новорожденных» I. Гипоксические поражения нервной системы Патогенетическая характеристика Нозологическая форма Основные клинические симптомы и синдромы I. А) P 91.0 Церебральная ишемия Церебральная ишемия I степени (легкая) Возбуждение и/или угнетение ЦНС (не более 5-7 суток) Церебральная ишемия II степени (средней тяжести) 1. Угнетение ЦНС и/или возбуждение (более 7 дней) 2. Судороги 3. Внутричерепная гипертензия 4. Вегетативно висцеральные нарушения Церебральная ишемия III степени (тяжелая) 1. Прогрессирующая потеря церебральной активности свыше 10 дней Угнетение-> кома Угнетение -> возбуждение -> судороги Угнетение-> судороги-> кома 2. Судороги (возможен эпистатус) 3. Дисфункция стволовых отделов мозга 4. Декортикация 5. Децеребрация 6. Вегетативно-висцеральные нарушения 7. Прогрессирующая внутричерепная гипертензия I. Б) P 52 Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза Внутрижелудочковое кровоизлияние I-й степени (субэпендимальное) {характерны для недоношенных} Отсутствие специфических неврологических симптомов Внутрижелудочковое кровоизлияние II-й степени (субэпендимальное+ интравентрикулярное) {характерны для недоношенных} Шок Апноэ Угнетение-> кома Судороги Внутричерепная гипертензия (быстро или медленно прогрессирующая) Внутрижелудочковое кровоизлияние III-й степени (субэпендимальное+ интравентрикулярное + перивентрикулярное) {характерны для недоношенных} Шок Апноэ Глубокое угнетение-> кома Судороги (чаще тонические) Внутричерепная гипертензия (быстро или медленно прогрессирующая с дисфункцией каудальных отделов ствола) Первичное субарахноидальное кровоизлияние {чаще у недоношенных} Гипервозбудимость ЦНС Гиперестезия Парциальные (фокальные) клонические судороги Внутричерепная гипертензия (острая гидроцефалия) Кровоизлияние в вещество головного мозга (паренхиматозное) {чаще у недоношенных} Клиническая картина зависит от локализации и объема кровоизлияния Возможно бессимптомное течение Гипервозбудимость-> судороги Глубокое угнетение-> кома Парциальные (фокальные) судороги Внутричерепная гипертензия I. В) Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС (нетравматические) Клиническая картина и тяжесть состояния определяются ведущим типом поражения и локализацией II. Травматические повреждения нервной системы Патогенетическая характеристика Нозологическая форма Основные клинические симптомы и синдромы II. A) Р 10 Внутричерепная родовая травма Эпидуральное кровоизлияние Ранняя внутричерепная гипертензия Гипервозбудимость Судороги Иногда расширение зрачка на стороне кровоизлияния Субдуральное кровоизлияние Супратенториальное Бессимптомное течение Гемипарез Парциальные судороги Расширение зрачка на стороне очага (непостоянно!) Внутричерепная гипертензия (прогрессирующая) Субтенториальное(инфратенториальное) Острая внутричерепная гипертензия Тонические судороги Бульбарные нарушения Угнетение-> кома Прогрессирующие нарушения дыхания и сердечной деятельности Внутрижелудочковое кровоизлияние Гипервозбудимость -> угнетение Судороги (фокальные, мультифокальные) Прогрессирующая внутричерепная гипертензия -> гидроцефалия Нарушения дыхания и сердечной деятельности Паренхиматозное кровоизлияние (геморрагический инфаркт) Гипервозбудимость Угнетение -> кома Судороги Прогрессирующая внутричерепная гипертензия Очаговые нарушения (зависят от локализации и объема гематомы) Возможно бессимптомное течение Субарахноидальное кровоизлияние Гипервозбудимость Гиперестезия Острая наружная гидроцефалия Судороги Угнетение -> "бодрствующая" кома" II. Б) Р 11.5 Родовая травма спинного мозга Кровоизлияние в спинной мозг (растяжение, разрыв, надрыв) (с травмой или без травмы позвоночника) Спинальный шок Дыхательные нарушения Двигательные и чувствительные нарушения Нарушения функции сфинктеров Синдром Клода Бернара-Горнера II. В) Р 14 Родовая травма периферической нервной системы Травматическое повреждение плечевого сплетения Проксимальный тип Эрба-Дюшена (С 5-С 6) Вялый парез проксимального отдела руки (рук) Дистальный тип Дежерина-Клюмпке (С 7-Т 1) Вялый парез дистального отдела руки (рук) Синдром Клода Бернара-Горнера Тотальный паралич (С 5-Т 1) Вялый тотальный парез руки (рук) Синдром Клода Бернара-Горнера Дыхательные нарушения редко Повреждение диафрагмального нерва (C 3-C 5) Дыхательные нарушения ("парадоксальное" дыхание, тахипноэ) Возможно бессимптомное течение Травматическое повреждение лицевого нерва Травматическое повреждение других периферических нервов На стороне поражения: Лагофтальм Сглаженность носогубной складки При крике рот перетягивается в здоровую сторону III. Дисметаболические и токсико-метаболические повреждения нервной системы Патогенетическая характеристика Нозологическая форма Основные клинические симптомы и синдромы III. A) Р 70-Р 71 Преходящие нарушения обмена веществ Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) 1. Угнетение 2. Апноэ 3. Судороги 4. Опистотонус 5. Повторные дистонические атаки 6. Симптом "заходящего солнца" Гипогликемия 1. Бессимптомное 2. Угнетение \ возбуждение 3. Судороги Гипомагниемия 1. Гипервозбудимость 2. Судороги Гипермагниемия 1. Угнетение -> кома 2. Апноэ Гипокальциемия 1. Гипервозбудимость 2. Судороги 3. Тетанические мышечные спазмы 4. Артериальная гипотензия 5. Тахикардия Гипонатриемия 1. Бессимптомно 2. Угнетение 3. Артериальная гипотензия 4. Судороги 5. Кома Гипернатриемия 1. Гипервозбудимость 2. Артериальная гипертензия 3. Тахикардия III. Б) P 04 Токсико-метаболические нарушения функций ЦНС Состояния, обусловленные приемом во время беременности алкоголя, табакокурение, употребление наркотиков и медикаментов, вызывающих зависимость. Состояния, обусловленные действием на ЦНС токсинов (вирусных бактериальных). Состояния, обусловленные действием на ЦНС лекарственных препаратов (или их сочетание) введенных плоду и новорожденному 1. Гипервозбудимость 2. Судороги 3. Гиперакузия 4. Угнетение 5. Кома IV. Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода Патогенетическая характеристика Нозологическая форма Основные клинические симптомы и синдромы IV. A) Р 35 - Р 37 Поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях (TORCH-синдром) Энцефалит Менингит Менингоэнцефалит 1.Цитомегаловирусная инфекция 2.Герпетическая инфекция 3.Токсоплазмоз 4.Врожденная краснуха 5.ECHO-вирусы и др. 6.Сифилис IV. Б) Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе Менингит Менингоэнцефалит Вентрикулит Энцефалит 1.Стрептококковая инфекция 2.Стафилококковая инфекция 3.Коли-бактериальная инфекция 4.Клебсиеллезная инфекция 5.Синегнойная инфекция 6.Листериоз 7.Кандидоз 1.Менингеальный 2.Внутричерепная гипертензия 3.Судороги 4.Кома 5.Гидроцефалия 6.Очаговые нарушения Клиническая картина Клиническая картина зависит от степени тяжести асфиксии При средней/умеренной асфиксии Состояние ребенка после рождения среднетяжелое/тяжелое Вялый, двигательная активность и реакция на осмотр снижена или отсутствует Крик малоэмоциональный/ отсутствует Рефлексы периода новорожденных снижены, угнетены или отсутствуют При аускультации сердца – нормальный ритм или тахикардия, тоны усилены или приглушены Дыхание аритмичное или периодическое, часто с участием вспомогательной мускулатуры, возможно наличие проводных разнокалиберных хрипов Определяется разлитой цианоз Через 2-3 дня синдром угнетения сменяется возбуждением Мелкоразмашистый тремор конечностей Гиперестезия Срыгивание Нарушение сна Мышечная гипотония Адинамия Со стороны рефлексов - спонтанный рефлекс Моро (I фаза), снижением или угнетением рефлексов опоры, шага, ползания мышечной гипотонией, адинамией При тяжелой асфиксии Состояние ребенка при рождении тяжелое/крайне-тяжелое Реакция на осмотр отсутствует/очень вялая Рефлексы угнетены/ резко снижены Мышечный тонус отсутствует/резко снижен Спонтанные движения отсутствуют В неврологическом статусе имеются признаки комы или сопора Отсутствие реакции на осмотр и болевые раздражители, адинамия, арефлексия, атония, реакция зрачков на свет вялая или отсутствует, возможна локальная глазная симптоматика Кожные покровы цианотичные, бледные с «мраморным рисунком» Самостоятельное дыхание аритмичное, поверхностное или отсутствует Аускультативно выслушивается ослабление дыхания Умеренное увеличение печени Могут отмечаться выраженные признаки нарушения периферической и центральной гемодинамики Отмечаются признаки полиорганной недостаточности Диагностика Диагноз «Тяжелая асфиксия при рождении» может быть установлен, если имеется Внутриутробное нарушение состояния плода Оценка по шкале Апгар 3 балла и менее на 1-ой минуте жизни pH <7.0 или ВЕ более – 16 ммоль/л в первые 60 минут жизни Полиорганная недостаточность Неврологические нарушения Диагноз «Средняя и умеренная асфиксия при рождении» Оценка по шкале Апгар 4-6 баллов на 1-ой минуте жизни Диагноз «Церебральная ишемия» После уточнения характера и выраженности структурного поражения головного мозга с помощью методов нейровизуализации Лечение Основным направлением лечения ГИЭ 2 и 3 степени вследствие перенесенной асфиксии при рождении является нейропротекторная терапия Алгоритмы действий врача Медицинская реабилитация При высоком риске формирования ДЦП используется комплекс физических методов реабилитации/ абилитации в зависимости от ведущего симптома, начиная с момента рождения и до 2х лет (УУР В, УДД 2) Используются физические, психологические, медикаментозные и др. методы Общий массаж медицинский, трофический, точечный, лечение положением, лечебная гимнастика Для профилактики и коррекции двигательных нарушений - раннее формирование глобального стереотипа движений с 3-4 недель жизни Используются методы прикладной кинезотерапии Войта-терапия (УУР С, УДД 4) Для профилактики и коррекции нарушений нейропсихических функций - ранняя сенсорная интеграция ( УУР С, УДД 4) Сенсорное восприятие Логопедические занятия Профилактика и ДН ДН у невролога в течение минимум 18 месяцев, от момента рождения ДН офтальмолога длительность зависит от состояния ребенка и региональных протоколов Проведение отоакустической эмиссии при рождении и в динамике (УУР С, УДД 4) Организация медицинской помощи Тактика ведения ребенка, рожденного в учреждениях 1,2 уровня, решается совместно с учреждением 3 уровня При отсутствии технической возможности и наличии показаний для проведения гипотермии организуется немедленный перевод в другую организацию Тактика маршрутизации регламентируется региональным протоколом, где разработана четкая маршрутизация Дополнительная информация Исход ГИЭ определяется степенью, локализацией и распространенностью структурных постишемических повреждений головного мозга Летальный исход Частота 9,1-9,9% При ГИЭ III стадии достигает 70-80% ДЦП Представлены спастическими и дискинетическими формами Риск выше в 3 раза, при наличии судорог и эпистатуса в неонатальном периоде Эпилепсия Встречается более чем у 30% Максимальный риск при ГИП, сочетанном повреждении базальных ганглиев и глубокого белого вещества полушаний Нарушение поведения и интеллектуальной сферы Ведение медицинской документации На проведение терапевтической гипотермии должно быть получено информированное добровольное согласие (ИДС) законного представителя ребенка В случае транспортировки для проведения терапевтической гипотермии в другой стационар необходимо оформление ИДС процедуры в родильном доме, во время транспортировки, в другой медицинской организации, а также согласие на транспортировку В случае невозможности получения ИДС, решение о проведении терапевтической гипотермии принимается врачебным консилиумом Законным представителям ребенка необходимо предоставить Памятку для родителей, в которой подробно разъяснены основные аспекты терапевтической гипотермии При транспортировке ребенка на фоне проведения терапевтической гипотермии, информация о проведении процедуры отмечается в карте транспортировки Проведение терапевтической гипотермии отражается в истории развития новорожденного/медицинской карте стационарного больного/картах интенсивной терапии и не требует оформления отдельной медицинской документации В регионах, где организованы центры, концентрирующие пациентов для проведения терапевтической гипотермии, необходимо разработать территориальный протокол, определяющий тактику врачей родовспомогательных учреждений по взаимодействию с врачами центров, проводящих терапевтическую гипотермию, и оказанию помощи новорожденным детям на этапе родильного дома до транспортировки Формулировка и шифрование клинического диагноза При переводе ребенка МКБ–10 - Р21.0, Р21.1 На момент принятия решения о проведении терапевтической гипотермии выставляется и обосновывается клинический диагноз: «Гипоксически-ишемическая энцефалопатия» с указанием степени тяжести и ведущих неврологических синдромов согласно классификации В основной патологии также может фигурировать диагноз «Церебральная ишемия» с указанием степени тяжести. Шифр МКБ–10 - Р91.0. Пример формулировки клинического диагноза Тяжелая асфиксия при рождении Р21.0. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденного II (III) степени Р91.6. Ишемия мозга (Церебральная ишемия) 2 (3) степени Р91.0 Критерии оценки качества № Критерии качества Оценка выполнения 1. Выполнен визуальный осмотр терапевтический новорожденного Да/Нет 2. Выполнена определение суточного и почасового объема мочи Да/Нет 3. Выполнено исследование кислотно-основного состояния и газов крови, уровня молочной кислоты в крови не позднее 60 минут от момента рождения Да/Нет 4. Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый с дифференцированным подсчетом лейкоцитов (лейкоцитарная формула) Да/Нет 5. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный в стационаре Да/Нет 6. Выполнено исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) - исследование уровня фибриногена в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, активированного частичного тромбопластинового времени, международного нормализованного отношения (MHO) Да/Нет 7. Выполнено динамическое исследование кислотно-основного состояния (КОС) и газов крови новорожденному с ГИЭ Да/Нет 8. Выполнено исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, исследование уровня глюкозы в крови и исследование уровня креатинина в крови новорожденному с ГИЭ 2 или 3 степени Да/Нет 9. Выполнена нейросонография для исключения кровоизлияний в головной мозг и после проведения терапевтической гипотермии Да/Нет 10. Выполнена эхокардиография Да/Нет 11. Выполнено ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (комплексное), почек и надпочечников Да/Нет 12. Выполнена электроэнцефалография не позднее 6 часов от момента рождения и в период согревания после проведения терапевтической гипотермии Да/Нет 13. Выполнена регистрация электрокардиограммы при нарушениях ритма сердца Да/Нет 14. Выполнена терапевтическая гипотермия общая при наличии критериев группы А,В,С в течение 72 часов у новорожденного с ГИЭ средней и тяжелой степени тяжести не позднее 6 часов жизни Да/Нет 15. Выполнена пассивная гипотермия общая в родильном зале при наличии признаков группы А и В Да/Нет 16. Выполнена транспортировка в МО, имеющую аппарат терапевтической гипотермии (при необходимости) Да/Нет 17. Выполнена пассивная гипотермия общая до приезда транспортной бригады (при необходимости) Да/нет 18. Выполнена пассивная гипотермия общая с использованием пакетов для тепловой/холодовой терапии, одноразового использования в течение 72 часов при отсутствии аппарата терапевтической гипотермии или невозможности транспортировки (при необходимости) Да/Нет 19. Выполнено назначение противосудорожной терапии при судорогах новорожденного Да/Нет 20. Выполнено назначение опиоидов (код АТХ N02А) при наличии дрожи во время проведения терапевтической гипотермии Да/Нет О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов» Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3-х лет (АСПМ ) Год утверждения: 2025 Пересмотр не позднее: 2027