Гипопаратиреоз у взрослых

• Гипопаратиреоз – состояние, характеризующееся сниженной продукцией паратиреоидного гормона околощитовидными железами или резистентностью тканей к его действию, что сопровождается нарушениями фосфорно-кальциевого обмена

• 75% всех случаев гипопаратиреоза- хирургическое вмешательство на органах шеи

• • Дополнительные факторы риска развития послеоперационного гипопаратиреоза

• • • Женский пол
    • Дефицит витамина D
    • Беременность и лактация
    • Аутоиммунные заболевания ЩЖ
    • Предшествующие шунтирующие операции на желудка (бариатрическая хирургия)

• Аутоиммунный гипопаратиреоз (как изолированное заболевание, так и в рамках наследственного аутоиммунного полигландулярного синдрома (АПС) 1-го типа)
• Редкие наследственные формы 
• Нарушение обмена магния ( функциональный гипопаратиреоз)
• Инфильтративные заболевания ( саркоидоз, амилоидоз, тиреоидит Риделя и метастатическое поражение ОЩЖ)
• Радиационно-индуцированный гипопаратиреоз
• Отложения минералов в ткани ОЩЖ ( болезнь Вильсона, гемохроматоз)

• Гипопаратиреоз это редкое заболевание с распространенностью 0,25 на 1000 населения
• Послеоперационный гипопаратиреоз чаще встречается среди женщин, что связано с более частой патологией ЩЖ и, следовательно, тиреоидэктомией
• Распространённость наследственных форм гипопаратиреоза не различается у мужчин и женщин
• В российской популяции крупных эпидемиологических исследований с целью оценки распространенности гипопаратиреоза не проводилось

• E20.0 Идиопатический гипопаратиреоз 
• E20.8 Другие формы гипопаратиреоза 
• E20.9 Гипопаратиреоз неуточненный 
• E89.2 Гипопаратиреоз, возникший после медицинских процедур

1. Послеоперационный гипопаратиреоз

• Транзиторный гипопаратиреоз  
• Хронический (стойкий) гипопаратиреоз

2. Аутоиммунный гипопаратиреоз Случаев развития гипопаратиреоза в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа (АПС 2 типа) не описано

• Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа (АПС 1 типа)  
• Аутоиммунный полигландулярный синдром 3 типа (АПС 3 типа)  
• Аутоиммунный полигландулярный синдром 4 типа (АПС 4 типа) 

3. Генетический изолированный гипопаратиреоз 

• Аутосомно-доминантная гипокальциемия с гиперкальциурией 1 типа (HYPOC1-ADH1)/синдром Барттера 5 типа  
• Аутосомно-доминантная гипокальциемия с гиперкальциурией 2 типа (HYPOC1-ADH2)  
• Семейный изолированный гипопаратиреоз (аутосомный, Х-связанный) 

4. Гипопаратиреоз в составе поликомпонентных генетических синдромов  

• Синдром Ди Джорджи 1 типа (DGS1)
• Синдром Ди Джорджи 2 типа (DGS2)  
• CHARGE синдром;  HDR синдром  
• Синдром Кенни-Каффи 1 типа (KCS1)  
• Синдром Кенни-Каффи 2 типа (KCS2)
• Gracile bone dysplasia (GCLEB)  
• Митохондриальные заболевания 

5. Другие формы гипопаратиреоза

• Нарушения обмена магния
• Инфильтративные заболевания (гранулематоз, гемохроматоз, метастазирование)  
• Гипопаратиреоз в результате лучевого повреждения ткани ОЩЖ 

6. Идиопатический гипопаратиреоз

• Основные клинические проявления гипопаратиреоза обусловлены наличием гипокальциемии
• Степень выраженности симптомов зависит от уровня кальция в сыворотке крови, а также от скорости прогрессирования гипокальциемии Для хронического течения характерна адаптация к низким уровням кальция сыворотки крови с отсутствием выраженной клинической картины даже при тяжелой гипокальциемии
• Острая гипокальциемия ( гипокальциемический криз)

• • Приступы тетании
  • Парестезии лица, кистей и стоп
  • Чувство страха, беспокойство
  • Фибриллярные подергивания отдельных мышц
  • “Сардоническая улыбка” Губы приобретают форму «рыбьего рта»

• • Спазм жевательных мышц, сжатие челюстей ( тризм)
  • “Рука акушера” Пальцы сжаты и слегка приведены к ладони, I палец сведен, кисть согнута в лучезапястном суставе

• • Опистотонус  Бедра и голени вытянуты, стопы повертываются внутрь, туловище выгибается кзади
  • Резкое нарушение дыхания Вследствие судорожных сокращений межреберных мышц, мышц живота и диафрагмы
  • Симптомы преобладания тонуса симпатической/парасимпатической системы 
    • СНС:  тахикардия, повышение АД, побледнению кожных покровов (спазм периферических сосудов)
    • ПНС :  брадикардия, гипотензия, рвота, диарея, полиурия

Клинические симптомы хронического гипопаратиреоза

Разработчик клинической рекомендации

• Российская ассоциация эндокринологов  
• Ассоциация эндокринных хирургов  
• Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023