Глаукома первичная открытоугольная

Определение

Первичная открытоугольная глаукома (ПОУГ)

- Это хроническая прогрессирующая оптиконейропатия, которая объединяет группу заболеваний с характерными признаками
  - Периодическое или постоянное повышение ВГД выше индивидуальной нормы
  - Структурные патологические изменения ДЗН и СНВС
  - Типичные дефекты ПЗ, соответствующими повреждению ДЗН и СНВС
  - Открытый УПК Подтвержденный гониоскопией

Клинико-патогенетические формы ПОУГ

- Псевдоэксфолиативная глаукома (ПЭГ)
- Хроническая (простая)
- Глаукома низкого давления (ГНД)
- Пигментная глаукома (ПГ)

Этиология и патогенез

Не до конца изучена

Многофакторная концепция

- Факторы
  - Генетические
  - Негенетические

Описаны несколько десятков генов, имеющих отношение к возникновению и развитию ПОУГ

- Гены, с которыми связано до 10-15% всех случаев заболевания
  - Миоцилин (MYOC)
  - Оптоневрин (OPTN)
  - WD повторяющегося домена 36 (WDR36)

В ряде популяций установлена тесная взаимосвязь между возникновением ПЭГ и полиморфизмами гена лизилоксидазоподобного фермента (LOXL1)

Факторы риска развития и прогрессирования

- Возраст
  - Старше 40 лет
  - Распространенность увеличивается с возрастом (95% ДИ 2,5-4,0)
- Раса/Этническая принадлежность
  - В несколько раз выше у афро-американцев, чем у европеоидной расы (95% ДИ 3,83-9,13)
- Пол:
  - Данные противоречивы
- Семейный анамнез
  - Распространенность среди кровных родственников больных с ПОУГ в 4-9 раз выше, чем в общей популяции
- Повышенный уровень ВГД
  - Прямо коррелирует с увеличением распространенности и заболеваемости ПОУГ
  - Риск развития глаукомы возрастает на 10% на каждый 1 мм рт.ст. повышения уровня ВГД выше среднестатистической нормы
- Псевдоэксфолиативный синдром
  - Увеличивает риск ПОУГ в 9-11 раз
  - В течение 10 лет глаукома развивается у каждого третьего пациента
- Синдром пигментной дисперсии
  - Риск развития пигментной глаукомы около 10% за 5 лет и 15% за 15 лет
- Толщина роговицы в центральной оптической зоне (ЦТР)
  - Увеличение риска развития ПОУГ на 30-41% на каждые 40 мкм истончения ЦТР ниже среднестатистической нормы
- Миопия
  - Высокой степени (≥6-ти диоптрий) увеличивает частоту возникновения ПОУГ
- Перфузионное глазное давление
  - Обнаружена связь низкого перфузионного глазного давления с увеличением частоты возникновения ПОУГ
  - Перфузионное давление представляет разность между диастолическим уровнем артериального давления и величиной ВГД, лечение артериальной гипертензии у больных с ПОУГ может приводить к развитию системной гипотензии, и к ухудшению кровоснабжения ДЗН
- Кровоизлияния на ДЗН
  - Достоверно коррелирует с прогрессированием глаукома В Международном исследовании по глаукоме нормального давления (Collaborative Normal Tension Glaucoma Study, CNTGS)
- Другие факторы Литературные данные противоречивы
  - Кардиоваскулярная патология Артериальная гипотензия, системный атеросклероз
  - Вазоспастический синдром Болезнь Рейно, мигрень и мигренеподобные состояния
  - Апноэ во сне и синкопальные состояния неясного генеза
  - Сахарный диабет (95% ДИ 1,20-1,57)

Патогенез

Изучен не полностью

Наиболее распространенные теории

- Механическая
- Сосудистая
- Метаболическая

Многофакторный каскад патогенеза ПОУГ

- Развитие ретенции и нарушение оттока внутриглазной жидкости вследствие трабекулопатии
- Неустойчивость и повышение уровня ВГД выше индивидуальной нормы
- Прогрессирующая деформация и частичный коллапс глиальной решетчатой структуры в преламинарном отделе ГЗН
- Смещение решетчатой пластинки склеры с деформацией в ней канальцев, по которым выходят из глаза пучки нервных волокон
- Прогибу могут способствовать изменения биомеханических свойств решетчатой пластинки, которые ухудшаются из-за
  - Возрастной дистрофической перестройки матрикса самой пластинки и окружающей ее склеры на почве изменения состава коллагена и/или строения коллагеновых структур
- Высвобождение цитотоксических факторов поврежденными клетками поражающих соседние клетки с образованием избыточной концентрации глутамата
  - Активные формы кислорода, гидроперекиси
  - Продукты перекисного окисления липидов NO, Са2+
- Ускоренный апоптоз ганглиозных клеток сетчатки
  - Сначала в парамакулярных структрурах
  - Затем в периферических
  - Вплоть до полного исчезновения СНВС
Гемодинамические нарушения
- На всех уровнях
  - Центральном
  - Регионарном
  - Микроциркуляторном

Эпидемиология

В РФ на 01.01.2022 года зарегистрировано По данным официальной Федеральной статистики

- 1 миллион 249 тысяч 617 пациентов с глаукомой в возрасте 18 лет и более, что составляет 1077,8 на 100 тысяч взрослого населения РФ
  - Из них 106 763 взрослых пациентов с диагнозом, установленным впервые в жизни, что составляет 92,2 на 100 тысяч соответствующего населения РФ

В РФ прослеживаются общемировые тренды роста заболеваемости глаукомой

- Рост показателей за 10 лет (с 2008 по 2019 гг.) на 17,6%
  - Может быть связано с всеобщим постарением населения, увеличением продолжительности жизни, улучшением учета пациентов с глаукомой
- Снижение показателя в 2020 году из-за
  - Изменений в работе всех уровней оказания офтальмологической помощи населению в условиях борьбы с новой коронавирусной инфекцией
- В 2008 году — 1047755 пациентов
- В 2010 году – 1104279
- В 2012 году – 1144045
- В 2013 году – 1182231
- В 2015 году – 1281566
- В 2017 году – 1330597
- В 2019 году – 1338242
- В 2020 году – 1246546

Ежегодно впервые регистрировался диагноз глаукома в РФ

- В 2008 году у 120598 пациентов
- В 2010 году – у 124623
- В 2012 году – у 127527
- В 2013 году – у 132604
- В 2015 году – у142278
- В 2017 году – у 133703
- В 2019 году – у 131903
- В 2020 году – у 101858

Ожидаемая распространенность глаукомы

- В мире в 2020 г.
  - Около 80 млн человек
- В РФ в период с 2023 по 2025 гг. составит По мнению некоторых авторов
  - От 1202,1 до 1408,5 тыс. (минимальный и максимальный прогнозы) на 100 тысяч взрослого населения

Последние 10 лет глаукома занимает первое место среди причин первичной и накопленной инвалидности по зрению

- По состоянию на 01.01.2022 года в РФ зарегистрированы 101 224 инвалида
  - Из них 5592 получили инвалидность в 2021 году

Количество инвалидов с глаукомой за последние 3 года снижается

- Уровень первичной инвалидности на 10 тысяч взрослого населения в 2021 году снизился на 20%
  - По сравнению с 2019 годом (2019 – 0,6; 2020 – 0,44; 2021 – 0,48)
- Накопленная инвалидность вследствие глаукомы снизилась на 7,2 % в 2021 году
  - По сравнению с 2019 годом (2019 – 9,42; 2020 – 9,01; 2021 – 8,74)

В 2021 году был отмечен некоторый рост числа впервые признанных инвалидами

- Вероятно, как результат ограничения доступности плановой офтальмологической помощи в период карантинных мероприятий для предупреждения распространения коронавирусной инфекции

Показатели первичной инвалидности значительно варьируют на различных территориях РФ

Большая часть инвалидов вследствие глаукомы

- ПОУГ 80,9%
  - Мужчины 58,2%
  - Женщины 41,8%
- Инвалиды
  - I группы — 35,4%
  - II группы — 45,8%
  - III группы — 18,8%

Диагностирование глаукомы в РФ

- Продвинутая стадия
  - 40-80 % случаев
- Пациенты не знают о своем заболевании и не получают надлежащего лечения
  - 50% случае
Возраст больных

- Впервые диагностированная глаукома
  - От 35 до 90 лет

Уровень заболеваемости увеличивается в более старших возрастных группах

- От 40 до 49 лет
  - 0,55-0,88 на 1000 населения
- От 50 до 59 лет
  - 1,5-2,5 на 1000 населения
- От 60 до 69 лет
  - 6,44- 7,45 на 1000 населения
- От 70 до 79 лет
  - Около 15,7 человек на 1000 населения
- От 80 до 89 лет
  - Около 17,5 человек на 1000 населения

Количество больных ПОУГ с возрастом растет в геометрической прогрессии

- Увеличивается в старшей возрастной группе практически в 20 раз

Из всех форм глауком, на открытоугольную приходится

- От 72,3 до 96,1%
Встречается Коррелирует с установленной продолжительностью жизни
- Чаще
  - У женщин — 56,6%
- Несколько реже
  - У мужчин — 43,4%

МКБ

H40.1 — Первичная открытоугольная глаукома

Классификация

По клинико-патогенетическим формам

- Псевдоэксфолиативная глаукома
- Первичная простая глаукома
- Глаукома низкого давления
- Пигментная глаукома

По состоянию уровня ВГД При оценке динамики глаукоматозного процесса принимают во внимание также уровень ВГД и его соответствие «целевым» значениям

Классификационная схема состояния уровня ВГД при глаукоме

Уровень ВГД	ВГД тонометрическое, Pt (мм рт. ст.)	ВГД истинное, Р0 (мм рт. ст.)
Нормальное (а)	≤ 25,0	≤ 21,0
Умеренно повышенное (b)	26-32	22-28
Высокое (с)	≥ 33	≥ 29

По характеру течения заболевания и клиническим характеристикам

Классификационная схема глаукомы по характеру течения болезни

Течение глаукомы	Клиническая характеристика
Стабилизированная	Отсутствие отрицательной динамики в состоянии ДЗН и ПЗ при продолжительном наблюдении за больным (не менее 6 месяцев)
Нестабилизированная	При повторных исследованиях регистрируют отрицательную динамику структурных (ДЗН, нервные волокна сетчатки) и функциональных (ПЗ) показателей

По степени выраженности патологического процесса Носит условный характер, при определении стадии принимается во внимание состояния ПЗ и ДЗН

Классификационная схема стадий глаукомы

Стадии	Признаки
	Поле зрения	Диск зрительного нерва
I,начальная	Границы ПЗ нормальные, небольшие изменения (скотомы) в парацентральных участках ПЗ (мелкие парацентральные скотомы, относительная скотома в зоне Бьеррума)	Асимметрия экскавации на двух глазах, вертикально-овальная форма экскавации, экскавация расширена, но не доходит до края ДЗН
II,развитая	Сужение границ ПЗ с носовой стороны более чем на 10° или слияние мелких парацентральных скотом в дугообразную скотому	Экскавация ДЗН расширена, появляется краевая экскавация ДЗН
III,далекозашедшая	Граница ПЗ с носовой стороны (или концентрически) находятся менее чем в 15° от точки фиксации. К этой стадии относят также случаи с сохранившимся только на периферии участком ПЗ при отсутствии центрального зрения	Краевая субтотальная экскавация ДЗН
IV, терминальная	Утрата предметного зрения	Экскавация тотальная

Классификация глаукомы по данным статической периметрии (E. Hodapp, R. Parrish и D. Anderson)

Стадия глаукомы	Признаки
Начальная	1. MD < -6 дБ 2. Снижение светочувствительности ниже 5%-ного уровня значимости менее чем в 18 точках, и ниже 1%-ного уровня значимости менее чем в 10 точках 3. Отсутствие в центральной зоне (5° от точки фиксации) точек с чувствительностью меньше 15 дБ
Развитая	1. MD от –6,01 до –12,00 дБ 2. Снижение светочувствительности ниже 5%-ного уровня значимости менее чем в 37 точках, и ниже 1%-ного уровня значимости менее чем в 20 точках 3. Отсутствие в центральной области (5° от точки фиксации) абсолютных дефектов (0 дБ) 4. Только в одной половине поля зрения в центральной области (5°) снижение светочувствительности <15 дБ
Далекозашедшая	1. MD > -12 дБ 2. Снижение светочувствительности ниже 5%-ного уровня значимости более чем в 37 точках или ниже 1%-ного уровня значимости более чем в 20 точках 3. Абсолютный дефицит (0 дБ) в пределах 5° от центра 4. В обеих половинах поля зрения в центральной области 5° снижение светочувствительности <15 дБ

Примеры диагноза

- Глаукома первичная открытоугольная нестабилизированная левого глаза, развитая стадия с умеренно повышенным уровнем ВГД (II b)
- Глаукома первичная открытоугольная стабилизированная правого глаза, далекозашедшая стадия с нормальным уровнем ВГД (III а)
- Глаукома первичная открытоугольная псевдоэкcфолиативная нестабилизированная правого глаза, далекозашедшая стадия с высоким уровнем ВГД (III с)
- Глаукома первичная открытоугольная низкого давления стабилизированная левого глаза, развитая стадия с нормальным уровнем ВГД (II а)
- Глаукома первичная открытоугольная пигментная нестабилизированная левого глаза, развитая стадия с умеренно повышенным уровнем ВГД (II b)

Клиническая картина

Течение

- Бессимптомное

Обнаружение

- На развитой и/или далекозашедшей стадиях
- При профилактическом осмотре
- При подборе очков
- При осмотре глазного дна

Нетипичные жалобы

- Периодическое затуманивание зрения
- Видение радужных кругов вокруг источников света
- Боли в глазах
- Головные боли
- Мелькание «мушек»
- Быстрая утомляемость
- Частая смена пресбиопических очков
- Кажущееся увлажнение глаз
- Слезотечение

Длительность доклинической и начальной стадий

- От 1 до 5 лет

В некоторых случаях

- Все стадии вплоть до полной слепоты
  - В течение 3-5 лет

Возраст

- Старше 40 лет

Поражение глаз

- Двустороннее
- Асимметричное

ВГД

- Повышение выше индивидуальной нормы
  - Периодическое
  - Постоянное
- Асимметрия офтальмотонуса между парными глазами
  - >2-3 мм рт.ст.
- Диапазон колебаний в течение суток
  - Может превышать 5 мм рт.ст.
Структурные патологические изменения ДЗН и СНВС
- Прогрессирующее истончение НРП
- Расширение и углубление экскавации
  - В дальнейшем ее углубление и «вытягивание» в вертикальном направлении с «прорывом» к краю зрительного нерва
  - Чаще в нижне-височном квадранте
  - В финале заболевания экскавация становится тотальной и глубокой
- Локальное или диффузное истончение СНВС
- Прогрессирующая перипапиллярная атрофия в β-зоне (бета-зоне)

Перипапиллярные изменения. Альфа-зона (белая стрелка) и бета-зона (черная стрелка). Источник — Клиническая офтальмология Кански. Систематизированный подход / Джон Ф. Салмон; [пер. с англ.] ; под ред. академика РАН В.В. Нероева. — 9-е изд. — Москва: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2023

Типичные дефекты ПЗ

- Изменения
  - Диффузные
  - Очаговые
- В начальной стадии расширение слепого пятна и очаговые поражения (скотомы)
  - В парацентральном отделе
  - Часто в зоне Бьеррума
  - Редко на периферии височной половины ПЗ
- При развитии
  - Дугообразные скотомы, сливающиеся со слепом пятном
  - Назальная ступенька
  - Сужение периферических границ до трубчатого и остаточного ПЗ
- Прогрессирование дефектов ПЗ
  - Наличие нового дефекта в ранее нормальном участке
  - Углубление ранее существовавшего дефекта
  - Расширение ранее существовавшей скотомы на смежные точки
  - Наличие общего снижения чувствительности
- В финале
  - Остаточный «островок» светоощущения с темпоральной стороны
  - Полная слепота

Псевдоэксфолиативная глаукома

Ассоциируется с псевдоэксфолиативным синдромом

- Системное заболевание, характеризующееся накоплением внеклеточного материала в экстра- и интраокулярных структурах, в том числе в трабекулярной сети
  - Приводит к ухудшению оттока ВГЖ

Повышение уровня ВГД

- С выраженными суточными колебаниями
  - Увеличивается скорость прогрессирования заболевания

Выраженные дистрофические изменения в переднем отрезке глаза

Псевдоэксфолиативные отложения

- По краю зрачка
- На передней поверхности хрусталика
- В УПК

Отложение псевдоэксфолиативного материала на передней камере хрусталика, напоминающее рожденственную елку. Источник — Клиническая офтальмология Кански. Систематизированный подход / Джон Ф. Салмон; [пер. с англ.] ; под ред. академика РАН В.В. Нероева. — 9-е изд. — Москва: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2023 (Предоставлено Дж. Гарри, Г. Мисаном, Clinical Ophthalmic Pathology, Butterworth-Heinemann, 2001)

Потеря пигмента передней зрачковой каймы и псевдоэксфолиации по зрачковому краю. Источник — Клиническая офтальмология Кански. Систематизированный подход / Джон Ф. Салмон; [пер. с англ.] ; под ред. академика РАН В.В. Нероева. — 9-е изд. — Москва: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2023

Атрофия стромы и пигментной каймы радужки

- Сопровождается
  - Слабостью цинновых связок
  - Факодонезом
  - Подвывихом хрусталика
УПК
- Чаще открыт
Степень пигментации более выражена
- По сравнению с простой ПОУГ
В большинстве случаев
- Асимметричность симптоматики
  - Между парными глазами

Пигментная глаукома

Ассоциируется с синдромом пигментной дисперсии (обычно двусторонним)

- Может наследоваться как аутосомно-доминантный признак с разной степенью проявления

Заболевание

- В возрасте
  - От 15 до 68 лет
- Чаще
  - Мужчины с миопической рефракцией

Поражение глаз

- Двустороннее

Жалобы

- Затуманивание зрения
- Появление радужных кругов
  - При внезапном расширении зрачка
  - При значительном выбросе пигмента и блокаде путей оттока при усиленной физической работе

Характеризуется

- Вымыванием пигмента из эпителия пигментного слоя радужки
  - Вызывается механическим трением радужки и его перераспределением в структурах переднего сегмента глаз, включая УПК

Повышение ВГД

- Интрабекулярная пигментная блокада
- Вторичное повреждение трабекул
- Коллапс и склероз склерального синуса
- Повышение давления в передней камере
  - Относительно давления в задней
  - Из-за перманентного контакта связочного аппарата хрусталика с задней поверхностью радужки подобно полному зрачковому блоку

Биомикроскопия

- Отложение пигмента
  - На эндотелии роговицы Веретено Крукенберга
  - По периферии хрусталика
  - На радужке с её очаговой депигментацией

Веретено Крукенберга. Источник — Kanski’s Synopsis of clinical ophthalmology John F. Salmon 2023 (From Salmon JF, Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach, 9th edition. Oxford, UK: Elsevier; 2020)

Пигментные гранулы на поверхности радужки и частичная деструкция пигментной каймы. Источник — Клиническая офтальмология Кански. Систематизированный подход / Джон Ф. Салмон; [пер. с англ.] ; под ред. академика РАН В.В. Нероева. — 9-е изд. — Москва: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2023

Гониоскопия

- УПК открыт
- Профиль широкий
- Гиперпигментация структур
- Передняя камера
  - Глубокая с западением (пролапсом) периферии радужки

Гомогенная пигментация трабекулы. Источник — Kanski’s Synopsis of clinical ophthalmology John F. Salmon 2023(From Salmon JF, Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach, 9th edition. Oxford, UK: Elsevier; 2020)

Глубокая передняя камера при синдроме пигментной дисперсии. Источник — Кански, Д. Клиническая офтальмология: систематизированный подход. Пер. с англ. / Д. Кански. — М.: Логосфера, 2006

Сетчатка

- Часто встречаются участки «решетчатой» дегенерации сетчатки
  - Увеличивает риск развития более серьезных изменений

Выраженность пигментации не всегда коррелирует с клинической картиной заболевания

Глаукома низкого давления

ВГД

- Не превышает 21 мм рт. рт. (Po)
- Объем суточных колебаний
  - Не превышает 5 мм рт.ст.

Распространенность

- В Европе
  - Старше 35 лет 11-30%
  - Чаще у женщин

Изменения ДЗН

- Типичные для ПОУГ
- Часто
  - Штрихообразные микрогеморрагия в области ДЗН (0,2-2%)
  - Более выраженная перипапиллярная атрофия

ПЗ

- Чаще глубокие локальные дефекты в парацентральных/центральных отделах

Ассоциируется с системными проявлениями сосудистой дисрегуляции

- Мигрень
- Болезнь Рейно
- Системная артериальная гипотония
- Ишемические сосудистые заболевания
- Аутоимунные заболевания
- Коагулопатия

Диагностика

- Необходимо исключение оптической нейропатии не глаукомного генеза

Диагностика

Лечение

Медицинская реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Критерии оценки качества

О рекомендации

Разработчик клинической рекомендации

Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов»
Общероссийская общественная организация «Общество офтальмологов России»
Общероссийская общественная организация «Российское общество офтальмологов-глаукоматологов»

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026