Грибовидный микоз

Год утверждения 2023

Вся информация Добавить в избранное В избранном

Лекарства

Калькуляторы

Алгоритмы

Гайды

Определение

Грибовидный микоз (ГМ) – первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи (ЛК), характеризующаяся
- Пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна
Считается, что лимфомы кожи возникают вследствие хронической антигенной стимуляции
- Это ведет к неконтролируемой клональной пролиферации и накоплению неопластических Т-клеток в коже
Предполагают роль золотистого стафилококка в возникновении лимфом кожи
Некоторые исследователи сообщают о значении вируса Эпштейна-Барр и цитомегаловируса в этиологии заболевания
Есть данные о развитии лимфом кожи у людей, получающих иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов и у ВИЧ-инфицированных

Клетка предшественник зрелых Т-клеточных лейкозов-лимфом: AITL — ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома, ALCL — анапластическая крупноклеточная лимфома, CTCL — кожная Т-клеточная лимфома, HTLV — вирус человеческого Т-клеточного лейкоза, NK — естественный киллер, NOS — не указано, PTCL — периферическая Т-клеточная лимфома, TCL — Т-клеточная лимфома, TFH — Т-фолликулярный хелпер. Источник: Rook’s_Textbook_of_Dermatology,_10th_Ed_4_Volumes_Set_1_3

Эпидемиология

Грибовидный микоз является наиболее часто встречающейся формой кожной Т-клеточной лимфомы, составляет
- 1% всех неходжкинских лимфом
- 50% первичных лимфом кожи
- 65% кожных Т-клеточных лимфом
Заболеваемость в мире равна 6–7 случаев/106 в год с регулярным повышением в последние десятилетия
- Этот показатель значительно варьирует в различных географических регионах
  - В США заболеваемость составляет 0,46 случаев на 100 000 человек
  - В странах Европы этот показатель колеблется от 0,26 до 1,0 на 100 000 человек в год (55% мужчин и 45% женщин)
Более 75% случаев грибовидного микоза наблюдается у пациентов старше 50 лет
- Средний возраст дебюта составляет 55–60 лет
Грибовидный микоз может также поражать детей и подростков (1% случаев)
Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 2,0:1,0 с преобладанием пациентов с темным цветом кожи (1,7:1)

МКБ

C84.0 – Грибовидный микоз

Классификация

Грибовидный микоз (классический трехстадийный вариант)
Другие формы грибовидного микоза:
- Входят в ВОЗ-классификацию опухолей кожи
  - Фолликулотропный грибовидный микоз
  - Педжетоидный ретикулез
  - Синдром гранулематозной вялой кожи
- Редко встречающиеся варианты
  - Эритродермический
  - Фолликулярный
  - Сиринготропный
  - Буллезный/везикулезный
  - Гранулематозный
  - Пойкилодермический
  - Гиперпигментный
  - Гипопигментный
  - Одноочаговый
  - Ладонно-подошвенный
  - Гиперкератотический/веррукозный
  - Вегетирующий/папилломатозный
  - Ихтиозиформный
  - Пигментно-пурпурозный
  - Пустулезный

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Алгоритмы действий врача

Медицинская реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Критерии оценки качества

О рекомендации

Разработчик клинической рекомендации

Национальное гематологическое общество
Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов»
Региональная общественная организация «Общество онкогематологов»

Год утверждения: 2023

Пересмотр не позднее: 2025

Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку Оформить подписку

Препараты для лечения грибовидного микоза
Группа препаратов	МНН	Торговое название	Возраст применения	Дозировки	Способ и кратность применения	Рецепт
Глюкокортикостероиды	Бетаметазон	Акридерм Белодерм Бетаметазон Бетанецин Бетлибен Фармадерм	С 1 года крем, мазь	0,05% мазь, крем	Наносят наружно на пораженный участок кожи тонким слоем 1- 2 раза в день, слегка втирая На участки с более плотной кожей (например, локти, ладони и стопы), а также места, с которых препарат легко стирается, препарат можно наносить чаще. Продолжительность непрерывного лечения не более 4 недель	Rp.: Betamethasoni 30,0 D. №1 in tuba. S.: Наружно
Глюкокортикостероиды	Мометазон	Элоком Авекорт Момедерм Силкарен Мометазон — Акрихин Момейд Момат Гистан — Н	С 2 лет	0,1% мазь, крем	Наружно, тонким слоем наносят на пораженный участок кожи 2 раз в день до разрешения высыпаний	Rp: Ung. Mometasoni 0,1% — 15,0 D.S. Наружно, наносить 2 раза в сутки
Дерматотропные средства	Метоксален	Метоксален Оксорален	С 12 лет	10 мг капсулы	Внутрь. За 1,5–2 ч до сеанса УФ-облучения. Доза подбирается индивидуально, в зависимости от массы тела пациента	—
Интерфероны	Интерферон альфа-2b	Интерферон альфа-2b человеческий рекомбинантный	—	Субстанция-раствор (концентрированный)	3 или 6 млн МЕ подкожно 3 раза в неделю в течение 6 месяцев	Rp. Supp. «Interferonum alfa-2b» № 5 D.S. По 1 свече 2 раза в сутки
Антиметаболиты	Метотрексат	Метотрексат Методжект Метортрит	—	2,5 мг таблетки 10, 50 мг/мл раствор 100 мг/мл концентрат для приготовления раствора 1000 мг лиофилизат для приготовления раствора	Не более 50 мг в неделю (стандартная доза – 25 мг 1 раз в неделю перорально)	Rp.: Sol. Methotrexati 10mg/ml — 1 ml D.S.: По 1 мл 1 раз в неделю, внутримышечно
Антиметаболиты	Гемцитабин	Гемзар Гемита Гемтаз Гемцивин Гемцитар Гемцитера Гемцитовер Онгецин Гемцитабин	С 18 лет	40 мг/мл концентрат для приготовления раствора для инфузий 200 мг, 1000 мг лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий	По схеме 1200 мг/м2 в 1, 8 и 15-й дни 28-дневного цикла Всего 6 циклов ИЛИ В малых дозах с продолжительной инфузией В дозе 250 мг/м2 в течение 6 часов 1 раз в неделю	—
Противоопухолевые средства	Вориностат	Золинза	С 18 лет	100 мг капсулы	Внутрь, во время еды. Рекомендуемая доза составляет 400 мг 1 раз в сутки	—
	Брентуксимаб ведотин	Адцетрис	С 18 лет	50 мг лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий	Рекомендуемая доза составляет 1,8 мг/кг в виде в/в инфузии в течение 30 мин каждые 3 нед Пациенты с ТКЛК должны пройти до 16 курсов терапии	—
	Циклофосфамид	Эндоксан	—	50 мг таблетки, покрытые оболочкой	50-100 мг внутрь ежедневно Не более 1 года терапии	—
	Бортезомиб	Бартизар Бортезомиб Борамилан Боратерин Бортезол Валкейд Велмиб Верозомиб Милатиб	—	1 мг, 2,5 мг, 3 мг, 3,5 мг лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного и подкожного введения	1,3мг/м2 1,4,8,11 дни Всего 6 циклов терапии	Rp. «Bortezomib» 3,5 mg D.t.d. № 1 in flac S. Внутривенно, 2 раза в неделю
	Этопозид	Ластет	С 2 лет	50 мг, 100 мг капсулы	50 мг внутрь 2 раза в день	—
Алкилирующие средства	Бендамустин	Бендамустин Грастиген Ковада Меркудиес Рибомустин Розустин	С 18 лет	25 мг, 100 мг лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий	120мг/м2 в 1,2 дни каждого 3 недельного цикла Всего 6 циклов	—