• Диагноз АПС устанавливают на основании клинической картины (наличие 20 и более полипов толстой кишки) и результатов генетических исследований с указанием наличия и локализации мутаций в гене
  • Последние два критерия особенно важны для клинического генетика, участие которого при АПС необходимо в рамках работы мультидисциплинарной команды
• При наличии 100 и более полипов толстой кишки устанавливают диагноз классической формы АПС
• При выявлении мутации в гене АРС указывают локализацию мутации. Например:
  • «Аденоматозный полипозный синдром, классическая форма. Мутация в гене АРСс.2730-2737del8»
• Если у пациента не выявляют мутацию в гене АРС, то констатируют наличие гена АРС дикого типа. При этом диагноз формулируют следующим образом:
  • «Аденоматозный полипозный синдром, классическая форма. Ген АРС дикого типа»
• При классической форме АПС и выявлении опухоли мягких тканей устанавливают диагноз синдрома Гарднера, а также указывают характер, локализацию и размер опухоли мягких тканей, например:
  • «Аденоматозный полипозный синдром, классическая форма. Мутация в гене АРС c2730-2737del8. Синдром Гарднера, десмома передней брюшной стенки 6х13 см»
• При классической форме АПС и выявлении опухоли задней черепной ямки устанавливают диагноз синдрома Тюрко. Эту часть диагноза формирует врач-нейрохирург, например:
  • «Аденоматозный полипозный синдром, классическая форма. Мутация в гене АРС c2730-2737del8. Синдром Тюрко, медуллобластома мозжечка»
• При обнаружении 20-99 полипов толстой кишки устанавливают диагноз ослабленной формы АПС. При ослабленной форме обязательно указывают количество и размер выявленных полипов, а также локализацию мутации в гене АРС, например:
  • «Аденоматозный полипозный синдром, ослабленная форма (52 полипа толстой кишки, 3-28 мм). Мутация в гене АРС p.Arg405X»
• Если при наличии 20-99 полипов толстой кишки мутацию в гене АРС не выявляют, то констатируют дикий тип АРС гена, например:
  • «Аденоматозный полипозный синдром, ослабленная форма (34 полипа толстой кишки, 8-34 мм), ген АРС дикого типа»
• Если у родственников пациента выявлена мутация в гене АРС, то даже при отсутствии полипов толстой кишки необходимо выставлять диагноз АПС, при этом обязательно указывают локализацию мутации, например:
  • «Аденоматозный полипозный синдром, доклиническая форма. Мутация в гене АРС с.2730-2737del8»
• При выявлении у пациента 2 биаллельных мутаций в гене MutYH устанавливают диагноз МАП, при этом указывают число и размеры полипов, а также локализацию мутаций в гене MutYH, например:
  • «Аденоматозный полипозный синдром. MutYH-ассоциированный полипоз (14 полипов, 6-25 мм). Мутации в гене MutYH p.R231H и p.G382D»
• При МАП, если число полипов больше 100, то точное количество и размеры полипов не указывают, например:
  • «Аденоматозный полипозный синдром. MutYH-ассоциированный полипоз (более 100 полипов). Мутации в гене MutYH p.R231H и p.G382D»
• При обнаружении 2 мутаций в гене MutYH у родственников пациента, даже при отсутствии полипов при колоноскопии устанавливают диагноз АПС, например:
  • «Аденоматозный полипозный синдром. MutYH-ассоциированный полипоз. Мутации в гене MutYH p.R231H и p.G382D. Доклиническая стадия»
• При обнаружении злокачественной опухоли толстой кишки при АПС на первое место в диагнозе нужно выносить диагноз рака, например:
  • «Рак восходящей кишки T4N0M0. Аденоматозный полипозный синдром, классическая форма. Мутация в гене АРС с.2730-2737 del8»

• Учитывая обновление классификации CEAP в 2020 г., при формулировке диагноза рекомендовано использовать сокращенное буквенное обозначение сегментов венозной системы (вместо цифрового)

Классификация CEAP CEAP  (C – clinic), этиология (E – etiology), анатомическая локализация (A – anatomy) и патогенез (P – pathogenesis) заболевания

Пример формулировки диагноза согласно классификации CEAP

• Пациентка обратилась к флебологу 03.09.2020. Предъявляет жалобы на наличие варикозно измененных вен на левой нижней конечности, отеки дистальных отделов голени, боли и тяжесть в икроножных мышцах во второй половине дня. Выполнено ультразвуковое ангиосканирование: глубокие вены – без патологии, клапанная недостаточность большой подкожной вены на бедре, несостоятельность перфорантной вены в средней трети бедра
  • Формулировка диагноза согласно классификации СЕАР:
    • Базовый вариант: C3s, Ep, As, p, Pr; 03.09.2020; LII
    • Полный вариант: С2,3s, Ep, As, p, Pr (GSVa, TPV); 03.09.2020; LII
• В отечественной флебологии принят нозологический подход к формулировке диагноза. Выделяют:
  • Варикозную болезнь (Ep), при которой происходит трансформация поверхностных вен
  • Посттромботическую болезнь (Es) с поражением глубокой венозной системы
  • Врождённые аномалии развития венозной системы – флебодисплазии (Ec)
• Использование нозологических формулировок в практической деятельности позволяет врачу быстро ориентироваться при изучении медицинских документов пациента, поэтому целесообразно использовать эти термины одновременно с классификацией СЕАР
• Вышеописанный случай можно охарактеризовать следующим образом:
  • Варикозная болезнь левой нижней конечности. С2,3s, Ep, As, p, Pr (GSVa, TPV); 03.09.2020; LII
• Целесообразно активное применение классификации СЕАР в работе лечебных учреждений

Классификация 

Оксфордская рентгенологическая классификация:

• Высокая ректо-ректальная инвагинация (выпадение остаётся выше пуборектальной линии)
• Низкая ректо-ректальная инвагинация (пролапс на уровне пуборектальной линии)
• Высокая ректо-анальная инвагинация (пролапс доходит до анального канала)
• Низкая ректо-анальная инвагинация (пролапс в анальном канале, но не выходит за анальную складку)
• Наружное выпадение прямой кишки

Классификация НМИЦ колопроктологии им. А.Н.Рыжих:

• Стадии выпадения прямой кишки:

• Фазы компенсации функции мышц тазового дна:
  • Фаза компенсации — выпавшая кишка вправляется за счёт сокращения мышц тазового дна
  • Фаза декомпенсации — вправление кишки осуществляется только при помощи руки
• Степени недостаточности анального сфинктера:

При формулировке диагноза следует отражать

• Наличие наружного и/или внутреннего компонента, указать стадию выпадения при полном выпадении, фазу компенсации функции мышц тазового дна, а также степень недостаточности анального сфинктера
• Примеры формулировок диагноза:
  • «Внутреннее выпадение прямой кишки. Опущение промежности в фазе компенсации функции мышц тазового дна»
  • «Выпадение прямой кишки 1 ст. в фазе компенсации функции мышц тазового дна»

Классификация

Форма

• Внутренний
• Наружный
• Комбинированный

Течение

• Хроническое

• Острое

При формулировании диагноза следует отразить

• Наличие наружного и/или внутреннего компонента, указать стадию заболевания при хроническом течении, желательно отразить локализацию узлов по условному циферблату, соответствующих данной стадии заболевания
• Острый геморрой является осложнением хронического течения
• Примеры формулировок диагноза:
  • «Внутренний геморрой 2 стадии»
  • «Наружный и внутренний геморрой 3-4 стадии»
  • «Наружный геморрой, осложненный острым тромбозом»
  • «Внутренний геморрой 2 стадии (3, 11 часов) — 4 стадии (7 часов)»

Классификация 

По локализации поражения относительно анатомических образований

• Подкожный
• Подслизистый
• Межмышечный
• Ишиоанальный
• Тазово-прямокишечный
  • Пельвиоректальный
  • Ретроректальный

По локализации воспалительного очага по условному циферблату

• Задний (c 4 до 8 часов условного циферблата)
• Передний (с 10 до 2 часов условного циферблата)
• Боковой (с 8 до 10 часов условного циферблата или с 2 до 4 часов условного циферблата)
• Подковообразный (при распространении воспаления более чем на одну зону из указанных выше)

По характеру гнойного хода (при его интраоперационном выявлении)

• Интрасфинктерный
• Транссфинктерный
• Экстрасфинктерный

При формулировке диагноза следует отразить

• Локализацию воспалительного процесса. Ниже приведены примеры формулировок диагноза:
  • Острый передний подковообразный парапроктит
  • Острый пельвиоректальный парапроктит
  • Острый ретроректальный парапроктит

Основы классификаций ОХ

• Клинико-морфологический принцип – зависимость клинических проявлений заболевания от патологоанатомических изменений в ЖП, брюшной полости и характера изменений во внепеченочных желчных протоках
• В 2007 г. Токийским соглашением по острому холециститу в классификационные принципы была добавлена тяжесть течения заболевания

 Классификационные принципы острого холецистита

• Пациентам с ОХ при окончательной формулировке диагноза рекомендуется использовать классификацию и диагностические критерии Токийского соглашения (Tokyo guidelines (2007, 2013)
  • Легкое течение (Grade I):
    • Острое воспаление желчного пузыря у соматически здоровых пациентов без сопутствующих заболеваний с умеренными воспалительными изменениями в стенке желчного пузыря (острый простой холецистит (Королев Б.А., Пиковский Д.Л.,1990 г.)) или острый обструктивный холецистит
  • Среднетяжелое течение (Grade II):
    • Анамнез заболевания более 72 часов, пальпируемый желчный пузырь или инфильтрат в правом подреберье, лейкоцитоз более 18х109/л, верифицированные деструктивные формы острого холецистита с развитием перипузырных осложнений или желчного перитонита. Наличие одного из перечисленных признаков позволяет отнести пациента к данной группе. По терминологии Королева Б.А. и Пиковского Д.Л. (1990) – осложненный холецистит, или острый деструктивный холецистит
  • Тяжелое течение (Grade III):
    • Острый холецистит, сопровождающийся полиорганной недостаточностью, артериальная гипотония, требующая медикаментозной коррекции, нарушения сознания, развитие респираторного дистресссиндрома взрослых, повышение уровня креатинина в плазме, нарушения свертывания крови, тромбоцитопения (угрожаемая группа, группа повышенного риска)

Примеры формулировки диагноза:

• ЖКБ. Острый деструктивный калькулезный холецистит. (Предполагается наличие желчнокаменной болезни и гнойно-деструктивной формы острого холецистита. Признаков патологии протоков, перитонита, других осложнений и сопутствующих заболеваний нет)
• ЖКБ. Острый катаральный калькулезный холецистит. Холедохолитиаз. Вклиненный камень БСДК. Механическая желтуха. (Предполагатся желчнокаменная болезнь , холецисто — и холангиолитиаз. Острая блокада фатерова сосочка одним и з конкрементов. Как следствие , механическая желтуха. Патологический процесс в желчном пузыре вторичный и н е носит обтурационного характера. Панкреатита нет)
• ЖКБ. Острый флегмонозный калькулезный холецистит. Синдром Мириззи. Обтурационный гнойный холангит. Механическая желтуха. Печеночная недостаточность. Тяжелый сепсис

Классификация 

По этиологическому фактору

• Посттравматические
• Послеродовые
• Послеоперационные
  • Низкие резекции прямой кишки (с аппаратными анастомозами и без межкишечных соустий)
  • Операции по поводу геморроя (степлерные резекции и др.)
  • Операции по поводу тазового пролапса (STARR и др.)
  • Дренирование абсцессов малого таза
• Ранения инородными предметами и половые девиации
• Перианальные проявления БК
• Воспалительные (парапроктиты, бартолиниты)
• Опухолевая инвазия
• Постлучевые
• Ишемические (локальная ишемия, вызванная применением ректальных суппозиториев с симпатомиметиками (C05AX Прочие препараты для местного лечения геморроя и анальных трещин), нестероидными противовоспалительными и противоревматическими препаратами (НПВП) и др.)

По уровню расположения свищевого отверстия в кишке выделяют

• Высокого уровня (свищевое отверстие располагается выше зубчатой линии в прямой кишке)
• Низкого уровня(свищевое отверстие располагается в анальном канале ниже и на уровне зубчатой линии)

При формулировке диагноза следует отразить

• Этиологию заболевания, уровень расположения свищевого отверстия в кишке (указывается только при высоком расположении свищевого отверстия, при низком свище указывается отношение свищевого хода к анальному сфинктеру), а также наличие или отсутствие полостей, затеков по ходу свища и их локализацию. Если свищ является проявлением БК, то в начале полностью формулируется диагноз основного заболевания. Ниже приведены примеры формулировок диагноза:
  • «Послеродовый ректовагинальный свищ высокого уровня»
  • «Транссфинктерный ректовагинальный свищ с подкожным затеком»
  • «Послеоперационный ректовагинальный свищ зоны анастомоза»
  • «Постлучевой ректовагинальный свищ»
  • «Болезнь Крона в форме колита с поражением восходящей, сигмовидной и прямой кишки, хроническое непрерывное течение, тяжелая форма. Перианальные проявления в виде ректовагинального свища высокого уровня. Гормональная зависимость»

Классификация

По уровню дефекта ректовагинальной перегородки 

• Нижнее ректоцеле — локализовано в нижней трети влагалища
• Среднее ректоцеле — локализовано в средней трети влагалища
• Высокое ректоцеле — локализовано в верхней трети влагалища

По выраженности анатомических изменений

• 1 степень — ректоцеле определяется лишь при пальцевом исследовании прямой кишки как небольшой карман передней стенки прямой кишки
• 2 степень — выпячивание прямой кишки во влагалище доходит до его преддверия
• 3 степень — выпячивание передней стенки прямой кишки выходит за пределы влагалища

По выраженности рентгенологических изменений различают

• 1 степень — размеры выпячивания не превышают 2 см
• 2 степень — 2-4 см
• 3 степень — выпячивание более 4 см

При формулировке диагноза отразить

• Глубину выпячивания передней стенки прямой кишки. Ниже приведены примеры формулировок диагноза:
• • «Ректоцеле 1 степени»
  • «Ректоцеле 2 степени»
  • «Ректоцеле 3 степени»

• При формулировке диагноза пациента с ТФПВ рекомендуется использовать следующую градацию риска перехода тромба на глубокие вены: низкий, умеренный, высокий Степень риска перехода тромба на глубокие вены влияет на:необходимость госпитализации (с учетом стадии ТФПВ), необходимость назначения и дозировку антикоагулянтов(АХТ: антитромботические средства), показания к хирургическому вмешательству с учетом стадии ТФПВ и степени риска перехода тромба на глубокие вены.Степень риска определяется протяженностью тромботического процесса, локализацией проксимальной границы тромбоза, наличием или отсутствием варикозной трансформации подкожных вен

• • Низкий риск перехода тромба на глубокие вены:
    • Изолированный тромбофлебит варикозных и неварикозных притоков магистральных поверхностных вен
  • Умеренный риск перехода тромба на глубокие вены:
    • Тромбофлебит ствола магистральной подкожной вены или приустьевых притоков с проксимальной границей тромба дистальнее 3 см от соустья (передняя добавочная подкожная вена может рассматриваться как магистральная)
    • Тромбоз надфасциального сегмента перфорантной вены до уровня фасции
  • Высокий риск перехода тромба на глубокие вены:
    • Тромбофлебит магистральной поверхностной вены любой протяженности с проксимальной границей тромба на расстоянии 3 см от соустья или ближе

• При формулировке диагноза пациента с ТФПВ рекомендуется использовать деление ТФПВ на стадии и указывать степень риска перехода тромба на глубокие вены
• Не существует общепринятой классификации для ТФПВ. Однако, при формулировке диагноза следует отразить наиболее важные особенности патологического процесса, имеющие значение для определения тактики лечения:

• • Локализация
  • Поражены варикозно измененные или неварикозные вены
  • Вовлеченность в патологический процесс магистральных поверхностных вен (стволов большой и малой подкожных вен)
  • Проксимальная граница поражения
  • Имеется ли переход в глубокую венозную систему
  • Какова длительность существования тромбофлебита (уместно указание ориентировочной даты или периода времени начала тромбофлебита)
  • Стадия ТФПВ и динамика проявлений воспаления
• При наличии соответствующей информации целесообразно указывать состояние просвета вен в зоне поражения: полная, неполная реканализация или отсутствие реканализации. Длительное отсутствие реканализации может быть описано в диагнозе как хроническая посттромботическая окклюзия поверхностной вены

• Примеры формулировки диагноза пациента с ТФПВ и посттромботическими изменениями в поверхностных венах:

• • Острый варикотромбофлебит притоков и ствола БПВ до сафено-феморального соустья, без перехода на бедренную вену от 01.01.2019 г., высокий риск перехода тромба на глубокие вены
  • Стихающий тромбофлебит варикозных притоков и ствола БПВ с переходом через СФС на бедренную вену на протяжении 2 см, от 01.01.2019 г.; отсутствие реканализации
  • Стихший тромбофлебит неварикозных притоков и ствола БПВ до 3 см от сафено-феморального соустья; неполная реканализация; высокий риск перехода тромба на глубокие вены
  • Стихающий тромбофлебит неварикозных притоков БПВ в средней и верхней трети голени без перехода на ствол, низкий риск перехода тромба на глубокие вены
  • Острый варикотромбофлебит притоков и ствола МПВ до сафено-поплитеального соустья, без перехода на подколенную вену, высокий риск перехода тромба на глубокие вены
  • Стихающий варикотромбофлебит притоков и ствола МПВ до 5 см от сафено-поплитеального соустья, умеренный риск перехода тромба на глубокие вены
  • Состояние после ТФПВ. Хроническая посттромботическая окклюзия притоков БПВ левой голени.
  • Состояние после ТФПВ. Посттромботические изменения в поверхностных венах, неполная реканализация варикозных притоков БПВ правой нижней конечности
• При произошедшем переходе тромба на глубокие вены или выявленном симультанном ТГВ рекомендуется формулировать и кодировать диагноз как «тромбоз глубоких вен» (ТГВ), исходя из клинически более значимого заболевания

Классификация 

• Неосложненный ЭКХ (без клинических проявлений)
• Острое воспаление ЭКХ
  • Иинфильтративная стадия
  • Абсцедирование
• Хроническое воспаление ЭКХ:

• • Инфильтративная стадия
  • Рецидивирующий абсцесс
  • Гнойный свищ
• Ремиссия воспаления ЭКХ

При формулировке диагноза отразить

• Характер течения заболевания. Ниже приведены примеры формулировок диагноза:
  • «Острое воспаление эпителиального копчикового хода»
  • «Хроническое воспаление эпителиального копчикового хода»