Хлоазма

Определение Мелазма От греч. melas – чёрный Хлоазма От греч. chloasma – зелень Подтип мелазмы Беременные и женщины С патологией половой системы Принимающие оральные контрацептивы Термины Считаются устаревшими и семантически неподходящими терминами «Хлоазма» «Маска беременности» «Пятна печени» «Хлоазма матки» «Chloasma gravidarum» «Chloasma virgininum» Нарушение пигментации Приобретенная дисхромия Пятна Светло-коричневого или коричневого цвета Неправильных контуров Склонные к слиянию Самопроизвольно разрешаются при устранении провоцирующих факторов Локализация Билатерально и симметрично На открытых участках тела Лицо Шея Зона переднего и заднего декольте Разгибательная поверхность рук Этиология и патогенез Результат повышенной активности меланоцитов Наследственная предрасположенность Повышенная чувствительность меланоцитов к различным раздражителям Фотоповреждение (УФ-излучение) Повреждение, вызванное видимым светом Профессиональный контакт у пекарей и стоматологов Гормональный фон Заболевания щитовидной железы Прием оральных контрацептивов Заместительная гормональная терапия Беременность (особенно многоплодная) Перименопауза Новообразования яичников Дисфункциональные состояния яичников Метаболические нарушения Заболевания печени и ЖКТ Недостаточность питания Хроническая гонорейная инфекция Применение косметических или фармацевтических средств-фотосенсибилизаторов (фенитоин) Этиопатогенез Этиопатогенез не до конца изучен Меланогенез Меланин синтезируется в меланосомах , содержащих фермент – тирозиназу Данные исследований от 2011 года Появление пигментации связано с усилением меланогенеза, а не с увеличением числа клеток, продуцирующих пигмент Генетика Повреждение гена Н19 и генов пути Wnt в очагах мелазмы Подавление генов, отвечающих за липидный обмен Нарушение целостности рогового слоя Замедленное восстановление барьерной функции в пораженных участках Развитие воспаления и цитокин-опосредованной активации меланоцитов Активация ядерного фактора (NF-kb) Последующая экспрессия синтазы оксида азота (iNOS) Ультрафиолет В очагах мелазмы выраженные изменения по типу солнечного эластоза Ультрафиолет – один из возможных активаторов NF-kb Кумулятивный эффект Воспалительные цитокины (интерлейкин-1) Эндотелин-1 Альфа-меланоцитстимулирующий гормон (альфа-МСГ) Адренокортикотропный гормон (АКТГ) Ангиогенные факторы Меланоциты человека экспрессируют рецепторы к VEGF Фактор роста эндотелия сосудов Повышение уровня VEGF Усиление васкуляризации в очагах поврежденной кожи Клетки эндотелия сосудов Вырабатывают цитокины, плазминоген и другие факторы Которые влияют на меланогенез УФ-излучение Стимулирует ангиогенез Сосудистые изменения в очагах поврежденной кожи Результат хронического солнечного повреждения Гормональное влияние Повышенная экспрессия рецепторов К эстрогену и прогестерону В областях пигментации Высокий уровень эстрогена, прогестерона и МСГ во время беременности Стимуляция меланогенеза через ДОФАхром-таутомеразу и тирозиназу Активация тирозиназы гормонами Напрямую Косвенно (через повышение уровня цАМФ ) Кератиноциты, фибробласты и их факторы В участках пигментации Повышена концентрация паракринных факторов Продуцируемых кератиноцитами и фибробластами Повышенная продукция фибробластами нейрегулина-1 Может усиливать меланогенез Подавление выработки ингибитора пути Wnt (Wif-1) в кератиноцитах и фибробластах Стимуляция тирозиназы Активация переноса меланосом Прием лекарств-фотосенсибилизаторов (фенитоин) Мелазма развивается у 10% пациентов Прямое действие на меланоциты Накопление пигмента в базальном слое эпидермиса Пигментация самостоятельно регрессирует Через несколько месяцев после отмены Прием оральных контрацептивов Исследование (2009 год) Вероятность развития пигментации увеличивается в 2,5 раза при наличии семейного анамнеза Мелазма у мужчин Низкий уровень тестостерона Прием диэтилстильбэстрола с целью лечения рака простаты Эпидемиология Распространенность От 1% в общей популяции До 50% в группах повышенного риска ♂:♀ = 1:9 Группа риска Женщины 25-50 лет С 3-6 фототипами кожи Латиноамериканской, азиатской, темнокожих этнических групп МКБ L81.1 – Хлоазма Классификация Формы Центрофациальная Наиболее часто встречающийся клинический вариант 50-80% случаев Локализация Центральная часть лба Щеки Верхняя губа (за исключением фильтрума) Спинка носа Подбородок Скуловая (молярная) Локализация Щеки (проекция моляров) Нос Характерна для ♂ Мандибулярная Локализация Углы нижней челюсти Обычно в возрасте > 40 лет Чаще у пожилых людей Экстралицевая Редкий вариант Локализация Латеральные поверхности щек Шея Верхние конечности Зона переднего и заднего декольте Живот Некоторые исследователи полагают, что наиболее частое развитие этой формы присуще женщинам в перименопаузе Источник - Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology Прогноз и оценка эффективности терапии Гистологические типы Эпидермальный тип Дермальный тип Смешанный тип Индексы и шкалы Индекс площади и степени тяжести мелазмы ( MASI) Модифицированный MASI ( mMASI) Шкала оценки тяжести мелазмы ( MSS) Шкала качества жизни пациентов с мелазмой ( MELASQOL) The Melasma Area and Severity Index (MASI) Лицо делится на 4 области Лоб (f) – 30% Правая скуловая область (rm) – 30% Левая скуловая область (lm) – 30% Подбородок (c) – 10% Площадь (А) 0 – нет поражения 1 – < 10% 2 – 10-29% 3 – 30-49% 4 – 50-69% 5 – 70-89% 6 – 90-100% Выраженность (D) и гомогенность пигментации (H) 0 – отсутствует 1 – слабая 2 – умеренная 3 – выраженная 4 – максимальная Формула = ЛОБ 0,3 * A*[D+H] + ПРАВАЯ СКУЛОВАЯ ОБЛАСТЬ 0,3 * A*[D+H] + ЛЕВАЯ СКУЛОВАЯ ОБЛАСТЬ 0,3 * A*[D+H] + ПОДБОРОДОК 0,1 * A*[D+H] Итоговая сумма От 0 до 48 The modified melasma area severity index (mMASI) Лицо делится на 4 области Лоб (f) – 30% Правая скуловая область (rm) – 30% Левая скуловая область (lm) – 30% Подбородок (c) – 10% Площадь (А) 0 – нет поражения 1 – < 10% 2 – 10-29% 3 – 30-49% 4 – 50-69% 5 – 70-89% 6 – 90-100% Выраженность пигментации (D) 0 – отсутствует 1 – слабая 2 – умеренная 3 – выраженная 4 – максимальная Формула = ЛОБ 0,3 *A*[D] + ПРАВАЯ СКУЛОВАЯ ОБЛАСТЬ 0,3 *A*[D] + ЛЕВАЯ СКУЛОВАЯ ОБЛАСТЬ 0,3 *A*[D] + ПОДБОРОДОК 0,1 *A*[D] Итоговая сумма От 0 до 24 Melasma severity scale (MSS) Необходимо сравнить оттенок пигментированных пятен с окружающей неизмененной кожей 0 – разницы не отмечается (окраска очагов примерно соответствует оттенку окружающей кожи) 1 – пигментированные пятна слегка темнее окружающей кожи 2 – пигментированные пятна умеренно темнее окружающей кожи 3 – пигментированные пятна заметно темнее окружающей кожи Результат оценивается по шкале от 0 до 3 0 = нет 1 = легкая степень 2 = умеренная степень 3 = тяжелая степень The Melasma Quality of Life scale (MELASQOL) Психометрическая шкала Ликерта Ответить на каждый вопрос в диапазоне от 1 до 7 Суммирование баллов по каждому вопросу Итоговая сумма от 7 до 70 Клиническая картина Локализация 2/3 случаев В центральной части лица Лоб Нос Область над верхней губой Подбородок Реже Щеки Скулы Углы нижней челюсти Редко Шея Разгибательные поверхности рук Зона переднего и заднего декольте Во время беременности Соски и ареолы грудных желёз Белая линия живота Околопупочная область Наружные половые органы Края малых половых губ Слизистые оболочки в процесс не вовлекаются A. Скуловая форма B. Центрофациальная форма (область фильтрума не поражена) C. Гиперпигментация распространилась на нижнюю челюсть. Источник - Dermatology Essentials Источник - Atlas of Dermatology. Inflammatory, Infectious and Tumoral Skin Diseases Источник - Atlas of Dermatology, Dermatopathology and Venereology Центрофациальная форма (слева). Мелазма с подчеркнутой васкуляризацией (справа). Источник - Pigmentary Skin Disorders О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Общероссийская общественная организация “Российское общество дерматовенерологов и косметологов” Год утверждения: 2022 Проект клинической рекомендации «Хлоазма»