Хроническая сердечная недостаточность у детей

• Жалобы на утомляемость, повышенную потливость, снижение аппетита, одышку (чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, затем в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении), сердцебиение
• Сбор анамнеза (включая семейный и социальный) для выявления возможных факторов риска
  • Сроки возникновения симптомов и их изменение в динамике
  • Особенности течения беременности и родов
  • Динамика физического и психомоторного развития Возможная генетическая патология, которая может включать сердечные аномалии
  • Предшествующие эпизоды вирусных, бактериальных инфекций Этиологический фактор сердечной недостаточности и способствует увеличению метаболических потребностей и, тем самым позволяет выявить заболевания
  • Токсические воздействия (в том числе применение лекарственных препаратов)
  • Наличие сопутствующий заболеваний, данных о диспансерном учете у врача детского-кардиолога или иных специалистов
  • Наличие у родственников первой линии родства заболевания сердца, случаев операций по поводу патологии сердечно-сосудистой системы, случаев внезапной смерти в семье
  • Предыдущие операции или вмешательства 
  • ВПС в анамнезе Необходим полный обзор всех медицинских записей и исследований визуализации

• С целью выявления симптомов и клинических признаков, обусловленных задержкой натрия и воды 
  • Наиболее распространенные клинические признаки и симптомы, выявляемые при физикальном осмотре у детей, представлены в таблице 6.

• Особое внимание уделяют оценке 
  • Весо-ростовых характеристик (отставание в физическом развитии)
  • Температуры тела (влияет на ЧСС и ЧД)
  • Частоты дыхания (ЧД)
  • Частоты сердечных сокращений (ЧСС)
  • Аускультации сердца и лёгких
  • Измерению артериального давления в состоянии покоя
  • Наличию периферических отеков
  • Размеров печени и селезенки

• Исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови 
  • Являются биологическими маркерами ХСН
  • Эффективный скрининг на наличие СН
    • Нормальный уровень у нелеченных пациентов дает основание исключить ХСН
  • Оценка тяжести ХСН
  • Оценка динамики состояния и эффективность проводимой терапии
• Проведение рутинных анализов для исключения сопутствующей патологии и определения тактики лечения ХСН
  • Общий (клинический) анализ крови (исследование уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови, уровня гематокрита)
  • Кислотно-основное состояние и газы крови
  • С-реактивный белок в сыворотке крови
  • Уровень железа, трансферрина сыворотки крови, ферритина крови
  • Уровень электролитов в крови (натрий, калий, хлориды, кальций, магний)
  • Уровень креатинина, мочевины в крови и скорости клубочковой фильтрации (расчётный показатель)
  • Уровень глюкозы в крови
  • Уровень общего и прямого билирубина в крови
  • Активность аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, креатинфосфокиназы, креатинфосфокиназы-МВ, лактатдегидрогеназы в крови
  • Уровень общего белка и альбумина в крови
  • Уровень тиреотропного гормона, свободного трийодтиронина (СТ3) в крови, свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови
  • Коагулограмма: протромбин, протромбиновый индекс, тромбиновое время, международное нормализованное отношение — МНО, фибриноген, активированное частичное тромбопластиновое время
  • Уровень Д-димера, растворимых фибрин-мономерных комплексов -РФМК в крови При наличии факторов, предрасполагающих к тромбообразованию (нарушения ритма, искусственные клапаны, значительная дилатация камер сердца, резкое снижение сократительной способности, тромбоэмболии в анамнезе, признаки тромбоза ЛЖ)
• Исследование уровня маркеров повреждения миокарда (тропонин I,Т) в крови для исключения острого повреждения миокарда различной этиологии

• 12-канальная электрокардиография (регистрация электрокардиограммы) (ЭКГ)
  •  Специфических признаков, соответствующих ХСН, не существует
  • При абсолютно нормальной ЭКГ наличие ХСН маловероятно
• Суточное мониторирование ЭКГ при первичном обследовании и динамическом наблюдении
  • Выявление хронических тахиаритмий, длительных пароксизмов тахикардии требует исключения аритмогенного генеза ХСН
• Эхокардиография (ЭхоКГ) для оценки структуры и функции сердца с целью подтверждения диагноза и установления фенотипа 
• Повторная ЭхоКГ пациентам с ХСН при ухудшении симптомов ХСН и для контроля эффективности медикаментозной терапии 
• Чреспищеводная Эхо-КГ 
  • При сложных врожденных и приобретенных пороках сердца
  • При подозрении на инфекционный эндокардит, тромбоз полостей сердца
• Прицельная рентгенография органов грудной клетки в прямой проекции для выявления кардиомегалии и оценки состояния легочной гемодинамики 
  • Нормальное значение кардиоторакального индекса составляет не более 0,55 у детей до 3-х лет, и не более 0,5 — с 3-х лет
  • Нормальные размеры сердца не исключают наличия диастолической СН
  • Наличие венозного легочного застоя является критерием тяжести ХСН
  • Динамика этих изменений служит маркером эффективности терапии
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца и магистральных сосудов с контрастированием 
  • При недостаточной информативности ЭхоКГ 
  • Для оценки анатомии и функции сердца, систолической и диастолической дисфункции
  • Для дифференциального диагноза причины заболевания
• Компьютерно-томографическая ангиография аорты и коронарография 
  • При необходимости уточнения анатомии крупных сосудов
  • Для исключения поражения коронарных артерий
• Катетеризация правых отделов сердца (чрезвенозная катетеризация сердца) 
  • В качестве этапа оценки для трансплантиции сердца и/или механической поддержки кровообращения 
  • ХСН при
    • Констриктивном перикардите
    • Рестриктивной кардиомиопатии
    • Врожденном пороке сердца
• Исследование с дозированной физической нагрузкой
  • У детей старше 7 лет 
  • Для объективизации ограничения физической работоспособности
  • Выявления асимптомных пациентов с ХСН
  • При подозрении на скрытую ишемию миокарда
  • Для определения индивидуальных рекомендаций касательно физической нагрузки
  • Для оценки прогноза пациентов
  • Используют кардиопульмональный нагрузочный тест (эргоспирометрия)
    • Возрастные ограничения
    • В ходе исследования используют велоэргометр или тредмил
    • Оценивают субъективную реакцию ребенка, изменения ЭКГ, артериального давления, потребление кислорода на максимуме нагрузки
    • Результаты сравнивают с показателями, соответствующими норме для данного возраста, пола и площади поверхности тела
    • В рутинной практике альтернативой кардиопульмональному нагрузочному тесту служит тест с 6-минутной ходьбой  

• Иные диагностические исследования не предусмотрены

Основные мероприятия по лечению ХСН обычно одинаковы и не зависят от причин, вызвавших развитие ХСН

• Умеренное ограничение физической активности
  • В период острой декомпенсации СН строгий постельный режим на короткий срок
  • Полное ограничение физической нагрузки крайне нежелательно
    • Способствует детренированности и уменьшению адаптационных механизмов сердечно-сосудистой системы
  • У грудного ребенка — прекращения кормления грудью и перевод на кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки, при необходимости на зондовое питание
  • Проблема восполнения энергетических потерь на фоне ограничения суточного объема потребления нутриентов У больных с ХСН III-IV ФК происходит выраженная структурная перестройка слизистой оболочки тонкой кишки, проявляющаяся в повышенном отложении в ней коллагена, а также атрофией ворсинок, что приводит к морфофункциональным нарушениям. Это приводит к повышенным энергопотребностям, снижению потребления пищи и мальабсорбции макро- и микронутриентов
• Использование показателей Z-score
  • Отклонения значений индивидуальных показателей (масса тела, рост, ИМТ) от средних значений для педиатрической популяции, деленное на стандартное отклонение среднего значения, для объективного анализа антропометрических данных, оценки наличия и интерпретации характера недостаточности питания (табл.7) 

Таблица 7. Классификация недостаточности питания

• • Оценка физического развития может проводиться в программах «WHO Anthro», WHO «AnthroPlus 2009», ВОЗ, Женева, Швейцария 
• Соблюдение питьевого режима
  • Для снижения преднагрузки на миокард 
  • Ограничение потребления жидкости относительно физиологической потребности (таблица 8) должно быть определено тяжестью дисфункции миокарда и клиникой сердечной недостаточности

Таблица 8. Физиологическая потребность в жидкости детей в зависимости от возраста 

• Рациональное питание 
  • Достаточное количество белка, витаминов и микроэлементов
  •  Ограничение потребления соли при наличии отечного синдрома
  • Детям первого года жизни 
    • Сохранение грудного молока
    • При искусственном вскармливании — высококалорийные высокобелковые продукты энтерального питания
    • Раннее введение прикорма (с 4-х месяцев) с целью повышения энергоценности рациона
  • Для коррекции недостаточности питания детей с ХСН — специализированные высококалорийные и высокобелковые продукты энтерального питания 
• Необходимо проводить фармакологическое лечение пациентов в зависимости от ФК ХСН (табл.4) В настоящее время для лечения ХСН у детей используются те же группы препаратов, что и у взрослых

Классификация ФК ХСН по Ross R.D. (1987 г.) и по NYHA

• Основные принципы лечения ХСНнФВ
  • Назначение основных 3-х групп препаратов для уменьшения активности РААС и САС: иАПФ/АРА/АРНИ, АМКР, БАБ
  • Пациентам с застойными явлениями — назначение мочегонных препаратов Их влияние на прогноз пациентов с ХСН не изучено
  • Применение сердечных гликозидов у пациентов с ХСН ограничено
    • Используется дигоксин
    • Эффективность и безопасность других сердечных гликозидов при ХСН изучена недостаточно
    • Назначение дигоксина не улучшает выживаемость
  • Длительное применение позитивных инотропных препаратов у пациентов с ХСН противопоказано, так как ведет к повышению смертности
• Лекарственные средства для лечения ХСНнФВ можно разделить на две основные категории соответственно степени доказанности (табл. 9, табл.10) Лекарственные препараты для лечения больных ХСН применяются согласно классификации и рейтинговой оценке пользы, эффективности и уровня доказательности. Медикаментозное лечение предполагает пожизненный прием препаратов при невозможности устранения причины ХСН

Таблица 9. Препараты для лечения ХСНнФВ

Таблица 10. Фармакологическое лечение больных с ХСНнФВ(<40 %).) и с ХСНунФВ (41-49 %). Лекарства, доказавшие способность к снижению риска смерти и госпитализаций именно при ХСН и применяющиеся у всех пациентов ХСНнФВ ХСНунФВ

• Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) 
  • Всем пациентам с симптомной и бессимптомной левожелудочковой дисфункцией 
  • Для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти 
  • У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label
  • Алгоритм назначения иАПФ
    • При отсутствии абсолютных противопоказаний для их назначения (двусторонний стеноз почечных артерий и ангионевротический отек) и наличии нормальных лабораторных показателей (калий, креатинин)
    • Подбор терапии проводится в условиях специализированного стационара на фоне контроля АД с малой дозы с постепенным ее титрованием до терапевтической (табл.11)

Таблица 11. Стартовые и терапевтические дозы иАПФ, применяющиеся для лечения детей с ХСН 

• • • Артериальная гипотензия не является противопоказанием к назначению иАПФ
    • Назначение минимальных доз иАПФ лучше, чем их отсутствие, стоит стремиться к достижению целевой дозы
    • Контроль биохимического анализа крови (мочевина, креатинин, калий) через 1 -2 недели после начала титрования дозы иАПФ
    • При возникновении кашля, связанного именно с назначением иАПФ (кашель прекращается при отмене иАПФ и возвращается вновь при возобновлении терапии), иАПФ должен быть заменен на АРА
    • При остром нарушении функции почек (повышение концентрации креатинина на ≥ 0,3 мг/дл (≥ 26,5 мкмоль/л) в течение 48 часов; или повышение концентрации креатинина ≥ 1,5 раз по сравнению с исходным уровнем (если это известно, или предполагается, что это произошло в течение предшествующих 7 дней); или объем мочи < 0,5 мл/кг/час за 6 часов) необходимо отменить все препараты, обладающие возможным нефротоксическим эффектом, калийсберегающие диуретики, перевести пациента на прием иАПФ с двойным путем выведения (печень-почки) — #рамиприл**, уменьшить дозу иАПФ в 2 раза
• Антагонисты рецепторов ангиотензина II (АРА) (табл.12)

Таблица 12. Стартовые и терапевтические дозы АРА, применяющиеся для лечения детей с ХСН 

• • При непереносимости иАПФ
  • Для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти 
  • Детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label
  • Принципы назначения АРА аналогичны принципам назначения иАПФ
• Ангиотензиновые рецепторы и неприлизина ингибиторы (АРНИ, код АТХ C09DX)
  • Пациентам подросткового возраста 
  • С симптоматической ХСН со сниженной ФВ ЛЖ
  • Сохраняющимися симптомами, несмотря на оптимальную терапию иАПФ/АРА, БАБ и АМКР
  • Для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти 
  • У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label
  • Препарат  #валсартан+сакубитрил** в низкой стартовой дозе при стабильном клиническом состоянии пациента
    • Перевод на #валсартан+сакубитрил** осуществляется не ранее, чем через 36 часов после приема последней дозы иАПФ
    • Если пациенты ранее принимали иАПФ/АРА, то необходимо назначение #валсартан+сакубитрил** в начальной дозе 1,6 мг/кг (макс. 50 мг) х 2 р/д, с последующим постепенным титрованием до терапевтической 3,1 мг/кг х 2 р 
    • Если пациент ранее не принимал иАПФ/АРА или принимал в нетерапевтической дозе, то необходимо начало терапии в дозе вдвое меньшей, чем обычная используемая начальная доза
  • Бета-адреноблокаторы (БАБ) в комбинации с иАПФ 

Таблица 13. Стартовые и терапевтические дозы БАБ, применяющихся для лечения детей

• • Информация об алгоритме титрования доз иАПФ и БАБ у детей раннего возраста
  • Алгоритм назначения терапии иАПФ и БАБ у детей раннего возраста
    • В первый день назначают терапию иАПФ в дозе 1/10 от терапевтической
    • На следующий день назначают БАБ, также начиная с 1/10 от терапевтической дозы
    • Далее через день увеличивают дозу препарата, соблюдая правило чередование дней подъема доз иАПФ и БАБ
    • Ежедневно контролируют массу тела пациента, количество потребляемой и выделенной жидкости, частоту дыхания, частоту сердечных сокращений, оценивают наличие гепатомегалии
    • При необходимости скорость титрования дозы может быть уменьшена или увеличена
  • Назначают начиная с IIА стадии ХСН
  • Для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти 
  • Терапия БАБ в сочетании с иАПФ должна начинаться как можно раньше у пациентов с ХСНнФВ
  •  У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label
  • Алгоритм назначения БАБ
    • БАБ назначаются при отсутствии противопоказаний к применению (бронхиальная астма, симптомная брадикардия, атриовентрикулярная блокада II и более степени) и стабильном состоянии пациента (без внутривенной инотропной поддержки, без признаков выраженных застойных явлений)
    • Начало терапии с малой дозы, с постепенным увеличением дозы под контролем уровня АД и ЧСС, величины диуреза, динамики массы тела
    • Назначение минимальных доз БАБ лучше, чем их отсутствие, но стоит стремиться к достижению целевой дозы
    • В первые дни лечения и в процессе титрования доз БАБ могут развиться преходящие нарушения: гипотония, брадикардия, усугубление сердечной недостаточности, что требует своевременного их устранения
    • При нарастании симптомов СН следует увеличить дозу диуретиков и/или временно снизить дозу БАБ, при возникновении брадикардии следует уменьшить дозу или прекратить прием препаратов, урежающих частоту сердечных сокращений (например, дигоксин, амиодарон)
    • По достижении стабильного состояния больного следует продолжить титрование доз до целевых терапевтических
    • Для детей грудного и раннего возраста   предпочтителен двукратный режим дозирования бета-блокатора, также возможна индивидуальная повышенная чувствительность к препарату – в такой ситуации может требоваться более низкая доза бета-блокатора
• Антагонисты минералокортикоидных рецепторов (АМКР, АТХ C03DA) 
  • Всем пациентам с ХСН, начиная с IIА стадии
  • Для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти
  • #Спиронолактон** при этом необходимо назначать в недиуретической дозе, составляющей 0,5-1 мг/кг в сутки, максимально 25 мг/сут
  • У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label
  • Алгоритм назначения АМКР
    • При условии отсутствия гиперкалиемии и значительной почечной дисфункции
    • Контроль уровня калия и креатинина крови через 1,4,8 и 12 недель, 6,9 и 12 месяцев, далее каждые 6 месяцев лечения
    • При возникновении гиперкалиемии (повышение уровня калия в крови >5,5 ммоль/л) необходимо сократить дозу АМКР вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови, при гиперкалиемии ≥ 6,0 ммоль/л необходимо отменить АМКР, осуществлять постоянный контроль электролитов крови
    • При остром нарушении функции почек (повышение концентрации креатинина на ≥ 0,3 мг/дл (≥ 26,5 мкмоль/л) в течение 48 часов; или повышение концентрации креатинина ≥ 1,5 раз по сравнению с исходным уровнем (если это известно, или предполагается, что это произошло в течение предшествующих 7 дней); или объем мочи < 0,5 мл/кг/час за 6 часов) необходимо сократить дозу АМКР вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови, при дальнейшем повышении уровня креатинина крови  отменить антагонисты альдостерона, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние
    • При развитии гинекомастии на фоне приема АМКР у пациентов мужского пола и нарушений менструального цикла у пациентов женского пола необходима замена спиронолактона на селективный антагонист альдостерона #эплеренон (для детей старше 4-х лет: 0,5 мг/кг/24ч, максимально до 25 мг/24ч)
• Ингибиторы натрий-глюкозного котранспортера 2 типа (иНГЛТ2, код АТХ A10BK) 
  • Пациентам с ХСН с сохраняющимися симптомами
  • Несмотря на терапию иАПФ/АРА/АРНИ, БАБ и АМКР
  • У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label
  • Основным показанием для назначения #дапаглифлозина** является сахарный диабет 2 типа
  • Результаты исследования DAPA-HF во взрослой популяции продемонстрировали, что назначение #дапаглифлозина** у пациентов с ХСН со сниженной сократительной способностью миокарда и без сахарного диабета сопровождалось снижением риска сердечно-сосудистой смерти и госпитализаций по поводу СН
  • В настоящее время дапаглифлозин включен в Европейские рекомендации по лечению хронической сердечной недостаточности у пациентов с сохранной и сниженной ФВ 
  • В детской популяции пациентов с ХСН в настоящее время опубликовано одно наблюдательное исследование эффективности применения #дапаглифлозина**, по данным которого препарат показал свою эффективность и безопасность и продемонстрировал, что добавление к терапии дапаглифлозина сопровождалось значимым снижением уровня натрийретического пептида и повышением ФВ
  • Перорально в дозе 0,1-0,2 мг/кг/24ч в 1 прием, макс. 10 мг/24ч 
• Диуретики
  • Пациентам с ХСН с симптомами задержки жидкости для улучшения симптомов ХСН
  •  Диуретики не относятся к основным группам препаратов, использующихся для патогенетического лечения ХСН
  • Но их применение наряду со снижением пред- и постнагрузки, приводит к улучшению функционального состояния внутренних органов
  • У пациентов с ХСН диуретики должны применяться в комбинации с БАБ, иАПФ/АРА, АМКР
  • Дозы диуретиков определяются индивидуально с учетом возраста ребенка, стадии ХСН, выраженности отечного синдрома, эффекта от ранее применявшихся доз и др (табл. 14)

Таблица 14. Дозы диуретиков, наиболее часто применяющихся для лечения детей с ХСН

• • Алгоритм назначения диуретиков
    • Терапию начинают с низкой эффективной дозировки, которая постепенно увеличивается до исчезновения симптомов
    • При исчезновении симптомов застоя жидкости и достижении стабильной массы тела дозу мочегонных средств можно считать адекватной в отсутствии признаков нарушения функции почек и дегидратации
    • Целью диуретической терапии является достижение состояния эуволемии с помощью минимальной дозировки диуретик
    • При достижении компенсации необходим прием фиксированной дозы диуретиков, возможно ее изменение на основании результатов контроля массы тела, выпитой и выделенной жидкости
    • Во время терапии диуретиками необходимо регулярно мониторировать АД, уровни калия, натрия, креатинина, мочевины в крови
    • Явления декомпенсации ХСН требуют увеличение дозы диуретика в связи с развитием гипоперфузии и отека стенок кишечника, что приводит к нарушению всасывания препарата
    • В случае развития рефрактерности к мочегонной терапии или декомпенсации СН, возможен перевод на внутривенное введение препарата, добавление к терапии дополнительных диуретиков, инотропных препаратов
    • Препаратами первой линии терапии СН являются петлевые либо тиазидные диуретики
• Тиазидные диуретики (тиазиды) 
  • При ХСН IIА стадии
  • Когда у пациентов нет выраженной задержки жидкости
  • Для улучшения симптомов ХСН 
  • У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label
  • Пациентам с низким артериальным давлением и склонностью к коллаптоидным реакциям тиазиды назначать не следует
    • Они дают наиболее выраженный гипотензивный эффект
  • Тиазиды неэффективны при сниженной функции почек
• «Петлевые» диуретики 
  • При комплексном лечения пациентов с ХСН IIБ и III стадий 
  • При симптомах задержки жидкости  для улучшения симптомов ХСН 
  • Фуросемид** вызывает быстрый мощный, но непродолжительный диуретический эффект
    • Действие препарата начинается через час и продолжается 4-6 часов при внутривенном введении препарата эффект наступает через 10-15 минут и продолжается от двух до трех часов
    • При сопутствующей почечной недостаточности доза фуросемида** увеличивается до 5 мг/кг/сут
    • Препарат обладает достаточно выраженным синдромом отмены
  • #Торасемид обладает дополнительно антиальдостероновой активностью и антифибротическим действием
    • 10 мг торасемида соответствуют 40 мг фуросемида**
    • Применение препарата у детей off label

Таблица 15. Возможные нарушения при применении петлевых диуретиков

• Назначение поддерживающих доз #дигоксина** детям с ХСН и ФВ <40% в сочетании с назначением иАПФ/АРА/АРНИ, БАБ, АМКР и диуретиков для улучшения симптомов ХСН
  • Клинические наблюдения демонстрируют эффективность #дигоксина** у детей с ХСН в виде уменьшения симптоматики, улучшения сократимости миокарда, снижение нейрогуморальной активации (понижение уровня катехоламинов и активности РААС), что позволяет считать назначение поддерживающих доз #дигоксина** патогенетически обоснованным у детей с систолической ХСН
  • Поддерживающая доза #дигоксина**: грудным детям – 10–12 мкг/кг, детям старше года – 8–10 мкг/кг, подросткам с массой тела менее 55 кг – 0,125 мг, при которой полностью проявляются его экстракардиальное нейромодуляторное действие и не выражено проаритмическое влияние 
  • #Дигоксин** в комбинации с диуретиками является стартовой схемой лечения ХСН обусловленной некорригированными ВПС с перегрузкой объемом, без обструкции кровотока
  • На фоне терапии #дигоксином** необходим контроль ЭКГ (опасность развития аритмий)
• Селективный ингибитор If-каналов синусового узла #ивабрадина**
  • У пациентов с синусовым ритмом
  • Получающих оптимальную терапию БАБ
  • При недостаточном контроле ЧСС 
  • Применение препарата у детей off label
  • #Ивабрадин** снижает ЧСС за счет селективного ингибирования ионного тока в If-каналах синусового узла, не влияя на инотропную функцию сердца
  • Препарат действует только у пациентов с синусовым ритмом
  • Также препарат может применяться у пациентов с синусовым ритмом и симптомами ХСН II-IV ФК при непереносимости БАБ
  • #Ивабрадин** назначают в начальной дозе 0,1 мг/кг в сутки в 2 приема (максимально 10 мг/сут в 2 приема), максимальная доза составляет 0,3 мг/кг в сутки в 2 приема (максимально 15 мг/сут в 2 приема) у детей 6-18 лет 
• Инотропные препараты 
  • В качестве краткосрочного лечения острой декомпенсации ХСН
  • #Левосимендан** — негликозидный кардиотоник
    • Назначение левосимендана показано в качестве краткосрочного лечения острой декомпенсации тяжелой хронической сердечной недостаточности (ХСН) при неэффективности стандартной терапии и необходимости в инотропной терапии
    • У больных с ХСН положительное кальцийзависимое инотропное и вазодилатирующее действие #левосимендана** приводит к увеличению силы сердечных сокращений и снижению преднагрузки и постнагрузки, не ухудшая диастолическую функцию
    • Активирует ишемизированный миокард у пациентов после чрескожной транслюминальной ангиопластики коронарных артерий или тромболизиса
    • #Левосимендан** повышает сердечный выброс, ударный объем, увеличивает ФВ и частоту сердечных сокращений (ЧСС), снижает систолическое и диастолическое артериальное давление (АД), давление заклинивания в капиллярах легких, давление в правом предсердии и общее периферическое сосудистое сопротивление
    • Назначается #левосимендан** в виде инфузии в течение 1 часа в дозе 12 мкг/кг с последующей непрерывной инфузией в дозе 0,1-0,2 мкг/кг/мин в течение 24 часов 
  • Добутамин** селективный бета1-адреномиметик, оказывает положительное инотропное действие на сердце, умеренно увеличивает ЧСС, увеличивает УО и МОС, снижает общее периферическое сопротивление и сосудистое сопротивление малого круга кровообращения, в средних и высоких дозах (7,5-10 мкг/кг/мин) повышает ЧСС и системное АД, уменьшает давление наполнения желудочков сердца, в малых дозах (2-4 мкг/кг/мин) увеличивает почечный и коронарный кровоток, улучшает снабжение кислородом миокарда. Учитывая возможный тахикардитический и аритмогенный эффект стимулятора  добутамина**, препарат применяется короткими курсами, при НК III под постоянным мониторным контролем АД и ЭКГ
  • Допамин** — альфа, бета 1,2-адреномиметик, стимулятор допаминовых рецепторов. Препарат в виде инфузии в дозе от 4 до 10 мкг/кг/мин применяется в случае декомпенсированной рефрактерной сердечной недостаточности для увеличения сердечного выброса, стабилизации уровня системного АД, увеличения диуреза. Действие наступает через 5 минут от начала инфузии, максимальный эффект через 5-7 минут
• Не назначают средства с отрицательным инотропным эффектом и антиаритмические препараты I класса 
• При  лечении нарушения ритма сердца у детей с ХСН применяют антиаритмические препараты III класса (#амиодарон** или #соталол**) 
  • #Амиодарон** (10 мг/кг/сут в два приёма, макс. 200 мг х 2 р/д, в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут в 1-2 приема) эффективен в отношении как суправентрикулярных, так и желудочковых аритмий, не ухудшает сократительную способность миокарда и обладает свойствами периферического вазодилататора [12,84]. Применение препарата у детей off label 
  • #Соталол** назначается в дозе от 2 до 6 мг/кг/сут в 2-3 приема, учитывая его выраженные бета-блокирующие свойства. Применение препарата у детей off label
• Антикоагулянты
  • При наличии тромбов в полостях сердца для лечения тромбоза 
  • При наличии тромбов в полостях сердца или тромбоэмболии в анамнезе и резком снижении сократительной способности миокарда (ФВ ЛЖ <25%) пациентам с ХСН для уменьшения риска тромбоэмолических осложнений
  • При неконтролируемой фибрилляции или трепетании предсердий пациентам с ХСН со сниженной ФВ ЛЖ для уменьшения риска тромбоэмолических осложнений 
  • Гепарин натрия** вводят внутривенно, начальная доза — 75-100 МЕ/кг внутривенно болюсно в течение 10 минут, поддерживающая доза: дети в возрасте 1-3 месяцев — 25-30 МЕ/кг/ч (800 ME /кг/сут), дети в возрасте 4-12 месяцев — 25-30 МЕ/кг/ч (700 МЕ/кг/сут), дети старше 1 года -18-20 ME /кг/ч (500 ME /кг/сут) внутривенно капельно, под контролем АЧТВ (с удлинением в 1,5 раза по сравнению с исходным) 
  • Низкомолекулярные гепарины (#эноксапарин натрия**) подкожно в лечебной дозе у детей <2 мес 1,5 мг/кг/введение каждые 12 часов, у детей >2 мес 1 мг/кг/введение каждые 12 часов; в профилактической дозе у детей <2 мес 0,75 мг/кг/введение каждые 12 часов, у детей >2 мес 0,5 Ед/кг/введение каждые 12 часов под контролем antiXa-фактора (должное значение 0,5-1 через 4-6 часов после подкожного введения препарата) 
  • Варфарин** — начальная доза 0,1-0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,0 (при механическом протезе митрального клапана 2,5-3,5). Перед началом приема препарата необходимо удостовериться в отсутствии факторов высокого риска кровотечений (коагулопатии, язвенные поражения ЖКТ и т.д.). После подбора поддерживающей дозы продолжают постоянный прием с регулярным контролем МНО
• Препараты, улучшающих трофику и метаболизм, а также энергетический потенциал клетки (убидекаренон для детей старше 1 года, левокарнитин, препараты калия и магния и др.) для улучшения клинической симптоматики 
• Назначение иАПФ /АРА/АРНИ, БАБ, АМКР  и иНГЛТ2, используемых при ХСНнФВ, пациентам с ХСНсФВ для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти 
  • Исследований, посвященных лечению диастолической ХСН у детей, не проводилось, однако анализ ранее выполненных исследований среди взрослой популяции пациентов с ХСН демонстрирует способность иАПФ/АРА/АРНИ, БАБ, АМКР и иНГЛТ2 снижать смертность и число повторных госпитализаций у пациентов с ХСН с сохранной ФВ
• Диуретики пациентам с ХСНсФВ и застойными явлениями для уменьшения выраженности застойных явлений и улучшения клинической симптоматики 

• Сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ)
  • Имплантация бивентрикулярного электрокардиостимулятора (Электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный))
  • Обеспечивает улучшение электромеханического паттерна активации миокарда, улучшение систолической функции и обратное развитие ремоделирования ЛЖ, что сопровождается улучшением ФК ХСН и уменьшением ассоциированной с ХСН смертности
• Проведение СРТ (Имплантация трехкамерного электрокардиостимулятора (ресинхронизирующая терапия), Электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный))  
  • Симптомным пациентам с системным ЛЖ, ХСН (ФК СН II-IV по Ross/NYHA), получающим оптимальную медикаментозную терапию, с ФВ ЛЖ <35%, синусовым ритмом с широким комплексом QRS (собственным или стимулированным), длительностью более максимального нормального значения для данного возраста, и морфологией полной блокады левой ножки пучка Гиса c целью уменьшения выраженности симптомов
  • Симптомным пациентам с системным ПЖ, ХСН (ФК СН II-IV по Ross/NYHA), получающим оптимальную медикаментозную терапию, с ФВ ЛЖ <35%, синусовым ритмом с широким комплексом QRS (собственным или стимулированным), длительностью более максимального нормального значения для данного возраста, и морфологией полной блокады правой ножки пучка Гиса c целью уменьшения выраженности симптомов
  • Симптомным пациентам с единственным желудочком, ХСН (ФК СН II-IV по Ross/NYHA), получающим оптимальную медикаментозную терапию, с ФВ ЛЖ <35%, синусовым ритмом с широким комплексом QRS (собственным или стимулированным), длительностью более максимального нормального значения для данного возраста, и морфологией полной блокады ножки пучка Гиса c целью уменьшения выраженности симптомов 
    • Наилучшие результаты СРТ достигнуты в группе пациентов с пейсмейкер-индуцированной кардиомиопатией
    • Наличие в системной позиции ЛЖ было независимым предиктором улучшения систолической функции желудочка на фоне CРT
    • Предиктором неэффективности СРТ является наличие у пациента дилатационной кардиомиопатии
    • CРT эффективна в сочетании с другой коррекционной или паллиативной хирургией на сердце
• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный. Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый однокамерный. Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)) 
  • Пациентам с ХСН, перенесших остановку сердца вследствие развития желудочковой аритмии, после исключения обратимых причин данного состояния, для снижения риска внезапной сердечной смерти 
  • Пациентам с ХСН с гемодинамически непереносимыми желудочковыми аритмиями, при хорошем функциональном состоянии и прогнозе выживаемости более 1 года, для снижения риска внезапной сердечной смерти 
• Имплантация желудочковой вспомогательной системы кровообращения (Имплантация искусственного сердца, система желудочковая вспомогательная имплантируемая)
  •   Для использования в качестве «моста» к восстановлению или к трансплантации сердца при рефрактерной к консервативной терапии ХСН (ФК СН II-IV по Ross/NYHA) 
  • В качестве кандидатов для имплантации желудочковой вспомогательной системы кровообращения могут рассматриваться пациенты с дилатационной и гипертрофической кардиомиопатией, врождёнными пороками сердца, ЭКС-ассоциированная миокардиальная дисфункция (в отсутствии эффекта от СРТ)
  • Не используется имплантация систем длительной поддержки кровообращения при
    • Необратимой дисфункции почек, печени, легких в результате хронических заболеваний
    • Активной системной инфекции
    • Наличии злокачественных новообразований
    • Выраженном неврологическом дефиците
    • Нарушениях свертывающей системы крови
    • Отсутствии социальной поддержки /приверженности к лечению (редко)
    • Во всех случаях решение принимается индивидуально для каждого пациента с тщательной оценкой пользы и возможных осложнений
• Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) 
  • При рефрактерной к терапии острой дыхательной, сердечной или сердечно — легочной недостаточности, в случае ее потенциальной обратимости или до проведения трансплантации сердца, для улучшения клинической симптоматики и уменьшения смертности 
  • Абсолютные противопоказания к выполнению ЭКМО
    • Хромосомные аномалии с ранним летальным исходом
    • Тяжелая неврологическая патология
    • Злокачественные некурабельные новообразования
  • Относительные противопоказания к выполнению ЭКМО
    • Длительная ИВЛ (более 14 дней)
    • Нейрохирургические манипуляции или внутричерепные кровоизлияния давностью не более 7 дней
    • Хронические заболевания с неблагоприятным прогнозом
  • Высокий риск к выполнению ЭКМО
    • Коклюшная пневмония и диссеминированная герпес-вирусная инфекция
    • Активная цитомегаловирусная инфекция
    • Тяжелая полиорганная недостаточность
    • Тяжелая коагулопатия и тромбоцитопения
  • На практике ЭКМО часто используется в качестве метода вспомогательного кровообращения
    • После операций на сердце, обычно после хирургической коррекции ВПС
    • При трансплантации сердца или легких
    • При миокардите или при реакции отторжения трансплантата
• Трансплантация сердца (ТС) 
  • При рефрактерной ХСН 
  • Для уменьшения смертности
  • Основные показания к ТС в детском возрасте
    • Болезни миокарда с систолической и/или диастолической дисфункцией в терминальной стадии (например, кардиомиопатии, миокардит)
    • Некурабельные ВПС (особенно пациенты с ВПС с гемодинамикой после операции Гленна/Фонтена)
    • Жизнеугрожающие, рефрактерные к медикаментозной терапии аритмии
    • Некурабельные опухоли сердца, вызывающие обструкцию кровотока или нарушение функции желудочков сердца
    • Ретрансплантация сердца
    • Пациенты, которых невозможно отлучить от устройств механической поддержки кровообращения
  • На первом году жизни основной причиной ТС являются ВПС, у детей более старшего возраста – дилатационная кардиомиопатия. Выживаемость на первом году после трансплантации составляет 90%. Пятилетняя выживаемость – 75%

Торговые названия/товарные знаки лекарственных препаратов, используются исключительно в описательных и информационных целях