Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия

• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП)
  • Группа гетерогенных по клинической картине
  • Приобретенных
  • Дизиммунных нейропатий
  • Характеризующихся прогрессирующим более 8 недель или рецидивирующим течением
    • Имеющие электрофизиологические и патоморфологические признаки демиелинизации периферических нервов
    • Отвечающие на иммуносупрессивную или иммуномодулирующую терапию

• Четкие механизмы, причины развития, а также триггерные факторы заболевания до конца не изучены
  • Однако дизиммунный генез ХВДП не вызывает сомнения
    • Ряд экспериментальных работ на моделях животных
    • Ответ на иммуносупрессивную и иммуномодулирующую терапию
    • Указывают на неоспоримое участие в патогенезе болезни как клеточно-опосредованного, так и гуморального иммунитета
• Участие клеточного иммунитета подтверждается наличием
  • Воспалительных инфильтратов в биоптатах икроножного нерва, представленных
    • CD8+ T-клетками
    • CD4+ T-клетками
    • Макрофагами
  • Изменением активности Т-клеточного звена иммунитета
  • Повышением экспрессии цитокинов и других провоспалительных медиаторов в крови и ЦСЖ больных ХВДП
• Участие в патогенезе гуморального иммунитета подтверждается
  • Обнаружением в биоптатах икроножного нерва депозитов комплемента и иммуноглобулина на поверхности шванновских клеток и в компактном слое миелина
  • Наличием антител в сыворотке больных
  • Созданием экспериментальных моделей с активной иммунизацией разных структур нерва
  • Эффективностью ПФ
• В течение последних 5 лет были обнаружены антитела, ассоциированные с ХВДП, относящиеся к нодальным и паранодальным белкам
  • Нейрофасцин – 140, 155 и 186 (NF-140, NF-155, NF-186)
  • Контактин-1 (CNTN1)
  • Контактин-ассоциированный белок 1 (Caspr1)
  • Нодальные изоформы нейрофасцина
  • Перечисленные антитела часто связаны
    • С тяжелым течением заболевания
    • Ранним вторичным аксональным повреждением
    • Плохим ответом на ГК и ВВИГ
  • Количество больных ХВДП, имеющих антитела к паранодальным белкам, составляет порядка 10%

• Распространенность ХВДП в мире составляет от 1 до 9 на 100.000 человек
• ХВДП входит в Перечень редких (орфанных) болезней Министерства здравоохранения РФ (от 25.02.2020 г.)
• Средний возраст дебюта болезни около 50 лет, но заболевание может диагностироваться в любом возрасте
• Соотношение мужчин и женщин – 2:1
• По данным Супоневой Н.А., распространенность ХВДП в РФ находится в пределах 1-3 на 100.000 человек
• Согласно результатам исследований Кантимировой Е.А. (на примере ЗАТО Железногорск Красноярского края), распространенность ХВДП, включая сенсорный вариант болезни, составила 25,5 на 100 тыс. взрослого населения
• Крупных эпидемиологических исследований по распространенности ХВДП в РФ не проводилось

• G61.8 – Другие воспалительные полиневропатии
• G61.9 – Воспалительная полиневропатия неуточненная
• G62.8 – Другие уточненные полиневропатии
• G62.9 – Полиневропатия неуточненная

• Выделение клинических вариантов ХВДП (типичного и других) важно по причине значительной вариативности
  • Клинико-электрофизиологической картины
  • Иммунопатогенеза
  • Ответа на разные виды патогенетической терапии

Типичная и варианты ХВДП

• Оригинальная версия — Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия
• Кодирование по МКБ: G61.8, G61.9, G62.8, G62.9
• Год утверждения (частота пересмотра): 2024
• Пересмотр не позднее: 2026
• Возрастная категория: Взрослые
• Разработчик клинической рекомендации: Всероссийское общество неврологов, РОО «Общество специалистов по нервно-мышечным заболеваниям» , Общероссийская общественная организация Ассоциация реабилитологов России